Miocardiopatías

Miocardiopatías

Se le denomina a la enfermedad que afecta primariamente al musculocardiaco, dependiendo de su etiología, que se manifiesta por dilatación,hipertrofia o restricción del llenado del corazón sin que esté presente unasobrecarga hemodinámica y que en forma secundaria puede involucra el

funcionamiento de las válvulas auriculoventriculares.

Miocardiopatía Dilatada

Se caracteriza por dilatación cardiaca y alteración de la función

sistólica de uno o ambos ventrículos.

3 Veces mas

Mas de 75 enfermedades del

musculo cardiaco que producen

manifestaciones clínicas

Fisiopatología

Con gran frecuencia, al manifestarse hay unafibrosis miocárdica crónica con perdida difusade miocitos.

Fase Miocárdica Aguda

•Probablemente viral

Fase Latente Variable

Fase de Fibrosis Crónica

•Perdida difusa de miocitos

Dilatación y adelgazamiento

Hipertrofia compensatoria del miocardio restante, intercalado con fibrosis

Patología

MacroscopíaVálvulas

Cardiacas

normales

Intracavitaria hay

trombos

VD frecuentemente

comprometido

Aumento y dilatación

de las 4 cavidades.

Mas los ventrículos que

las aurículas

Etiología

Aunque las causas no son claras, el estudio ha dirigido su interés a 3 posibles mecanismos básicos de daño.

Factores genéticos y familiares

20% o mas de los pacientes con una

familiar de 1er grado

Genéticamente heterogenia

(mayormente autosomicadominante, pero puede ser recesiva, ligada a X)

Noxas citotóxicos y miocarditis

viral

El 15% de los pacientes

Anormalidades inmunológicas

Citoquinasproinflamatorias ( factor alfa de necrosis tumoral

– disfunción de la contracción )

Endotelina – peptidovasoconstrictor esta

aumentado

Signos y Síntomas

Suele ser crónica

Signos de Insuficiencia

Cardiaca Derecha

Virus Coxsackie B

(Zonas templaadas)

TrypanosomaCruzi

(América central y del

Sur)

Fiebre

Signos y Síntomas

Exploración Física Casos Graves

estertores

Signos y Síntomas

Soplo de

Insuficiencia

Mitral

Soplo de insuficiencia

tricúspide que

aumenta con al

inspiración

Latido sistólico

Diagnostico

ECG

• Taquicardia Sinusal

• QRS de bajo voltaje

• Descenso inespecífico del segmento ST

• Inversión de la onda T

• Ondas Q patológicas

Rx de Tórax

Diagnostico

Ecocardiografía en modo M y Bidimensional Estudio con Radio-isotopos

Cavidades cardiaca

dilatadas, hipocineticas,

con acortamiento

fraccional disminuidoCavidades cardiaca

hipocineticas

difusamente dilatadas

Diagnostico

Cateterismo Cardiaco

•Diagnostico dudoso

•Dolor torácico

Pronostico

• Es malo

• 70% mueren en menos de 5 años.

• 50% de las muertes son súbitas, como consecuencia de una arritmia maligna

1

2

1

2

TratamientoEl Tratamiento va dirigido a:

• Especifico para cualquier causa subyacente (toxoplasmosis, tirotxicosis, beriberi)

• Gastos cardiacos bajos y la insuficiencia cardiaca

• Las complicaciones.

El Tx para los gastos cardiacos bajos y la insuficiencia cardiaca. Es la reduccióncombinada de la poscarga y la precarga con los inhibidores de la ECA (captopril,enalapril, lisinopril), o hidralazina mas nitrato (dinitratoto de isosorbide) es elcentro del tratamiento.

Tratamiento

Estos fármacos alteran favorablemente el pronostico. El carvedilol y posiblementeotros betabloqueadores, prolongan la vida y reducen la morbilidad. Los glucosidosdigitalicos, que reducen la morbilidad, tienen valor como inotrópicos débiles ypara controlar el ritmo ventricular en pacientes con fibrilación auricular. Losdiuréticos puede reducir las presiones de llenado ventricular izquierdo y derechode modo que se evite el edema pulmonar o la congestión hepatica significativa.

Tratamiento

• Los coticoesteroides con o sin inmunosupresores pueden acortar la fase aguda de

ciertas miocardiopatias inflamatorias demostradas por biopsia (miocardiopatia

posvirica o sarcoidea aguda), pero no varían el curso de la miopatía crónica y no se

emplean con este fin. Se debe demostrar por biopsia ante de ponerlos.

• Debido al riesgo de formación de un trombo mural, el tratamiento anticoagulante oral

profiláctico con Warfarina ayuda a evitar los émbolos sistémicos y pulmonares.

Tratamiento

Debido al serio pronostico, estos

pacientes presentan la mayor

proporción de receptores de

un trasplante cardiaco. Los

enfermos elegidos deben:

• No padecer enfermedades

sistémicas asociadas,

• No trastornos psicológicos

• Resistencia vascular pulmonar

elevada, irreversible

• Menos de 60 años.

MiocardiopatíaHipertrófica

Trastornos congénitos o adquiridos que se caracterizan por unaacentuada hipertrofia ventricular con disfunción diastólica, enausencia de poscarga aumentada (p. ej., estenosis valvularaortica, coartación aortica, hipertensión sistémica)

Patología y Fisiopatología

Miocardiopatia Obstructiva Hipertróficao Estenosis Septal HipertrofiaAsimétrica

Consecuencia de la Hipertrofia

• Cavidad rígida no adaptable(generalmente VI) resiste el llenadodiastólico, provocando una elevaciónde la presión telediastolica queaumenta la presión venosa pulmonar

• Angina de pecho

Signos y Síntomas

• Solos o cualquier tipo de combinación.

• Dolor torácico asociado a angina de esfuerzo

• Sincope, generalmente se debe al esfuerzo y a unacombinación de isquemia, arritmia, obstrucción deltracto de salida (disnea) y mas llenado diastólico delventrículo.

• Palpitaciones producidas por arritmias auriculares y

ventriculares.

Signos y Síntomas

Examen Físico

soplo creciente-

decreciente de tipo de

expulsivo, no se

irradia a cuello

soplo de

insuficiencia mitral,

que se irradia a axila

izquierda

soplo sistólico

Diagnostico

ECG

Muestra hipertrofia de VI

• Ondas Q septales muy profundas

• Ondas T anormales (mayormente

invertidas)

• Descenso del segmento ST

• Onda O ancha y mellada

RX de Tórax

Diagnostico

Ecografía en modo M yBidimensional, con estudio Doppler Angiografía con radioisotopos

Paredes ventriculares

engrosadas

Pequeña cavidad con una

fracción de expulsión normal

o alta

Cateterismo CardiacoSuele hacer cuando se

piensa en el tratamiento quirúrgico.

Para obtener los gradientes de presión intraventricular en el VI, y menos frecuente en el

VD (pueden estar aumentados).

Presión telediastolica esta elevada

Fracción de expulsión es normal o este elevada

Diagnostico

Pronostico

• Es reservado

• El índice de mortalidad anual es de un 4% (proporcional a la edad,taquicardia ventricular o reanimación de la muerte súbita).

• Historia familiar de muerte súbita en jóvenes y la angina o disneade esfuerzo en pacientes mayores de 45 años peor pronostico.

Tratamiento

• Va estar orientado, principalmente, a las distensibilidad diastólicaanormal.

• Los bloqueadores de los receptores adrenérgicos beta y losbloqueantes del calcio solo o en combinación.

• El verapamilo es el bloqueante de calcio de elección en lamiocardiopatía hipertrófica.

MiocardiopatíaRestrictiva

Es un trastorno miocárdicos caracterizados por una paredesventriculares rígidas, no adaptables, que resisten al llenado

diastólico de uno o ambos ventrículos.

Etiopatogenia

Su causa suele ser desconocidas.

Se puede clasificar:

No infiltrativa :

• Miocardiopatía idiopática

• Miocardiopatía familiar

• Miocardiopatía hipertrófica

• escleroderma

Infiltrativa:

• Amiloidosis

• Sarcoidosis

• Enfermedad de hurler

• hemocromatosis

Enfermedades de deposito endomiocardicas:

• Fibrosis endomiocardica

• Síndrome hipereosinofilico

• Enfermedad carcinoide del corazón

• Carcinomas metástasico

Fisiopatología

• Las consecuencias fisiopatológicas son el engrosamientoendocardico o la infiltración del miocardio con perdida de miocitos,hipertrofia compensadora y fibrosis.

• Esto va ser que haya un mal funcionamiento de la válvula mitral ycausar una insuficiencia mitral o tricuspidea.

• La amiloidosis afectan a las arterias coronarias.

Síntomas y signos

• Principal disfunción es la adaptabilidad anormal y el llenadodiastólico de uno o ambos ventrículos, mas frecuente el izq.

• Los síntomas se deben a la elevada presión diastólica que origina:

• Hipertensión pulmonar

• Disnea de esfuerzo

• Edemas periféricos.

Examen físico

• Signo de insuficiencia cardiaca congestiva.

• Precordio silencioso.

• Pulso carotideo de bajo volumen y rápido.

• Estertores pulmonares

• Acentuada distensión de las del cuello con rápido descenso.

• Los paciente son normotensos o hipotensos.

Electrocardiograma

Es anormalmente inespecífico, mostrando alteraciones del segmento ST y de la onda T y, a veces, un bajo voltaje.

Radiografía del tórax

Tamaño del corazón es normal o pequeño, pero puede estaraumentado en la amiloidosis en fase tardía o en lahemocromatosis.

Ecocardiografía

• Muestra una función sistólica normal.

• Aurículas dilatadas.

• Amiloidosis muestra un tipo de eco mas vivo de lo habitual en

el miocardio.

Pronostico y tratamiento

• El pronostico es malo, similar al de la miocardiopatía dilatada.

• No se dispone tratamiento para la mayoría.

• Los diuréticos deben utilizarse con precaución.

• Los digitalicos es poco eficaz para modificar la alteraciónhemodinámica.

• En la hemocromatosis puede mejorar con una flebotomía parareducir los depósitos de hierro del cuerpo.

• Los enfermos con sarcoidosis responderán con corticosteroides.

GRACIAS Por su

Atención