2ª edición

Urgencias oncológicas en Pediatría

y Terapia de soporte

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RICARDO LÓPEZ ALMARAZ

CON EL AVAL CIENTÍFICO DE

Sociedad Española de Urgencias de Pediatría

SEUP

Cubierta Urg onco 6.0 2 26/7/12 08:33 Página 1

2ª edición

Urgenciasoncológicas en Pediatría

y Terapia de soporte

RICARDO LÓPEZ ALMARAZ

Es justo reconocer la inestimable ayuda de GILEAD España, que ha contribuidoa la edición de este libro

El editor, julio 2012

Cualquier forma de reproducción, distribución, comunicación pública o transformación de esta obra solo puede serrealizada con la autorización de sus titulares, salvo excepción prevista por la ley. Diríjase a CEDRO (Centro Español de Derechos Reprográficos, www.cedro.org) si necesita fotocopiar o escanear algún fragmento de esta obra.

© 2012 ERGONC/ Arboleda, 1. 28220 Majadahonda (Madrid).

ISBN: 978-84-8473-???-?Depósito Legal: M-?????-2012Impreso en España

A Luzma y Guille. Al Dr. Rafael Ramos Prats.

A todos los niños y adolescentes con cáncer. A los supervivientes y a los que nos dejaron,

y por supuesto, a sus familias.

DE SANDE DÍAZ, FranciscoFEA de Psiquiatría. Unidad de Salud MentalInfanto-Juvenil Valterra. Lanzarote.

DOMÍNGUEZ RAMÍREZ, SilviaMédico adjunto. Unidad de Oncologíapediátrica. Complejo HospitalarioUniversitario Insular Materno Infantil. Las Palmas de Gran Canaria.

FALCÓN RODRÍGUEZ, MaríaMédico adjunto. Servicio de Hematología yHemoterapia. Complejo HospitalarioUniversitario Insular Materno Infantil. Las Palmas de Gran Canaria.

GÓMEZ SIRVENT, JorgeJefe de Servicio. Servicio de Pediatría(Oncología pediátrica). Hospital Universitario Ntra. Señora de Candelaria. Sta. Cruz de Tenerife.

GONZÁLEZ CRUZ, MacarenaMédico adjunto. Servicio de Pediatría(Oncohematología pediátrica). ComplejoHospitalario Universitario de Canarias. La Laguna. Sta. Cruz de Tenerife.Ex-Médico adjunto de la Sección deOncohematología pediátrica. Hospital Virgen Macarena. Sevilla.

GONZÁLEZ GARCÍA, IgnacioMédico adjunto. Sección de Radiologíaintervencionista. Complejo HospitalarioUniversitario de Canarias. La Laguna. Sta. Cruz de Tenerife.

GONZÁLEZ GARCÍA, MontserratMédico adjunto. Servicio de Pediatría(Oncología pediátrica). Hospital Universitario Ntra. Señora de Candelaria. Sta. Cruz de Tenerife.

Autores

Autores

Editor

LÓPEZ ALMARAZ, RicardoMédico adjunto. Servicio de Pediatría (Oncohematología pediátrica)Complejo Hospitalario Universitario de Canarias. La Laguna. Sta. Cruz de Tenerife

GONZÁLEZ PERERA, ItámarFarmaceútico adjunto. Servicio de FarmaciaHospitalaria. Complejo HospitalarioUniversitario de Canarias. La Laguna. Sta. Cruz de Tenerife.

LEÓN QUINTANA, CristinaMédico adjunto. Servicio de PediatríaHospital Dr. José Molina Orosa. Lanzarote.

LÓPEZ ALMARAZ, RicardoMédico adjunto. Servicio de Pediatría(Oncohematología pediátrica). ComplejoHospitalario Universitario de Canarias. La Laguna. Sta. Cruz de Tenerife.

MARTÍN VIOTA, LucíaMédico adjunto. Servicio de Pediatría(Neurología pediátrica). Hospital Universitario Ntra. Señora de Candelaria. Sta. Cruz de Tenerife.

MATEOS DURÁN, MercedesPediatra. Diplomada internacional enPediatría tropical por el Instituto Carlos III de Madrid.

MELWANI MELWANI, Kishore N.Coordinador del Servicio de Pediatría. Unidad de Oncología pediátrica. ComplejoHospitalario Universitario Insular MaternoInfantil. Las Palmas de Gran Canaria.

MOLINÉS HONRUBIA, AntonioMédico adjunto. Servicio de Hematología yHemoterapia. Complejo HospitalarioUniversitario Insular Materno Infantil. Las Palmas de Gran Canaria.

MONTESDEOCA MELIÁN, AbiánMédico adjunto. Servicio de Pediatría(Infectología pediátrica). ComplejoHospitalario Universitario de Canarias. La Laguna. Sta. Cruz de Tenerife.

MURRAY HURTADO, MERCEDESMédico adjunto. Servicio de Pediatría(Nutrición infantil). Complejo HospitalarioUniversitario de Canarias. La Laguna. Sta. Cruz de Tenerife.

PÉREZ HERNÁNDEZ, RosalíaMédico adjunto. Servicio de Pediatría (UCIP)Complejo Hospitalario Universitario deCanarias. La Laguna. Sta. Cruz de Tenerife.

RODRÍGUEZ LUIS, JoséJefe de Sección del Servicio de Pediatría.Profesor titular de Pediatría (Facultad deMedicina de la ULL). Complejo HospitalarioUniversitario de Canarias. La Laguna. Sta. Cruz de Tenerife.

VILLAFRUELA ÁLVAREZ, CristinaPediatra de Atención Primaria. Centro Salud Toscal-Ruiz de Padrón. Sta. Cruz de Tenerife.Ex-Médico adjunto del Servicio deOncohematología y TPH. Hospital InfantilUniversitario Niño Jesús. Madrid.

DIBUJO DE LA PORTADAYUMAR CASTRO, Julio César†

Comenzaré diciendo que es un honor paramí presentar un libro elaborado por compañe-ros de profesión con los que he compartido miinterés prioritario por la Oncología y mi dedica-ción a la Pediatría durante varios años, y en espe-cial agradecer a Ricardo López Almaraz su granhumanidad y disponibilidad de los últimos 4 añoscomo vocal de la Junta Directiva de la SEHOP.

Este manual ha sido elaborado por sus auto-res, todos ellos profesionales de diferentes cen-tros sanitarios de las Islas Canarias, con la inten-ción de servir de ayuda y guía en la toma de deci-siones del manejo clínico de los problemas máscomunes que los oncólogos podemos encontrary que son específicos en los niños con cáncer. Lasdudas muchas veces suceden durante los turnosde guardia, cuando no todo el personal que sue-le resolverlos habitualmente está disponible.

Está dirigido y pretende ayudar a residentesy adjuntos del hospital y también a los pediatrasde Atención Primaria que pueden estar impli-cados en el cuidado y seguimiento de estospacientes, en los que una simple fiebre, dada laespecial situación de inmunosupresión que pade-cen y agravada si además presentan neutrope-nia severa debido a la quimioterapia y/o radiote-rapia, puede provocar la muerte del niño si nose toman medidas anticipatorias y se utiliza unacobertura antibiótica adecuada.

Su contenido ha sido revisado y actualizadode acuerdo con la evidencia médica y, aunquelas señales de alarma clínica hayan variado enmenor grado, sí han evolucionado y mejoradocon las nuevas tecnologías el enfoque diagnós-

tico de las situaciones urgentes que permitenmayor rapidez de abordaje de las mismas y mayorespecificidad de tratamiento.

El manual ayuda a aportar seguridad al médi-co que atienda al niño y que a la vez debe inspi-rar confianza a unos padres angustiados anteuna situación desconocida e inesperada, aunquehayan sido informados de que pudiera suceder.A veces las medidas urgentes precisan una rapi-dez de actuación que no debe olvidar la pausapara la información, aunque sea breve.

Los textos breves y los esquemas y algoritmosclaros y sencillos permiten y facilitan las deci-siones asistenciales y están basados en experien-cias propias que serán de gran utilidad a los espe-cialistas más jóvenes.

La experiencia previa, el estudio actualizadoy la dedicación y el entusiasmo que han demos-trado de forma continuada los autores del textoen el cuidado del niño con cáncer son el mejoraval para recomendar su lectura y consulta.

Una amenaza de vida, evitada por una ade-cuada actuación médica, es la mejor recompen-sa que puede desear un buen profesional y mejorser humano.

Dra. Aurora Navajas GutiérrezProfesora Titular de Pediatría. Universidad delPaís Vasco UPV/EHU.Jefe de la Unidad de Hematología-OncologíaPediátricas. Hospital Universitario de Cruces-Baracaldo, Vizcaya.Presidenta de la Sociedad Española deHematología y Oncología Pediátricas (SEHOP)

Prólogo a la 2ª edición

Los progresos alcanzados en las últimas déca-das en el tratamiento del cáncer pediátrico hanconseguido elevar la supervivencia de forma sig-nificativa. Han contribuido a ello, por una parte,las aportaciones de los investigadores en cien-cias básicas como la genética y la biología mole-cular, con lo que se ha conseguido la identifica-ción de tipos y subtipos de tumores, permitien-do así adecuar el tratamiento preciso a cada caso.Por otra parte, la farmacocinética ha demostra-do la relación directa entre las dosis de quimio-terapia y los intervalos de su administración conla respuesta tumoral.

Todo ello ha colaborado en el diseño de pro-tocolos de tratamiento con regímenes quimiote-rápicos muy eficaces, pero también tóxicos aúnadministrados con las máximas garantías. Lasalteraciones metabólicas, citopenias, infeccio-nes,... son problemas derivados en la mayoría delas ocasiones del tratamiento administrado. Sucorrecto manejo desde el primer momento enque se presentan es de vital importancia; solosi se superan podremos completar el tratamien-to contra el tumor y conseguir la curación delpaciente.

El tumor, por sí mismo, con el rápido creci-miento que caracteriza el cáncer infantil tambiénpuede comprometer la vida del paciente aunantes de su diagnóstico: grandes masas medias-tínicas que producen insuficiencia respiratoria,síndrome de compresión medular, etc. Si no seabordan de forma inmediata, pueden ser fata-les para la vida del paciente o dejar secuelas seve-ras para el resto de su vida.

Además, durante el tiempo en que el niñoestá en tratamiento, es importante evitarle sufri-

mientos innecesarios: el implante de catéteres,la analgesia durante la realización de pruebas,antieméticos..., le proporcionan una mejor cali-dad de vida.

Pues bien, estos tres grandes temas están tra-tados en este libro, que está diseñado para ayu-dar a los médicos, tanto a los especialistas enOncología Pediátrica como a los pediatras, en elmanejo de los problemas que precisan soluciónurgente en el cáncer infantil.

Contiene información útil para el trabajo dia-rio, desde las primeras fases del diagnóstico has-ta, posteriormente, la vigilancia y seguimientode las complicaciones que se presentan en losniños sometidos a tratamiento.

Los capítulos son claros y concisos, con algo-ritmos y tablas para facilitar la toma de decisio-nes, pero además se consigue proporcionar unainformación muy completa sobre cada tema.

Para la curación de un niño con cáncer, tanimportante es realizar una excelente exploraciónradiológica y un diagnóstico anatomopatológi-co y citogenético o molecular, como prever com-plicaciones severas y tratarlas de inmediato. Estelibro contribuye a hacer una medicina de calidaden el campo de la Oncología Pediátrica y será degran utilidad para especialistas y pediatras quetienen en sus manos a niños con cáncer.

Dra. Purificación García-Miguel García-RosadoPresidenta de la Sociedad Española deOncología Pediátrica (SEOP).Jefa de la Unidad de Hemato-OncologíaPediátrica y Trasplante de Médula Ósea.Hospital Infantil La Paz. Madrid.

Prólogo a la 1ª edición

URGENCIAS ONCOLÓGICAS EN PEDIATRÍA ................................................................. 1

1. URGENCIAS METABÓLICAS ............................................................................................. 3J. Gómez Sirvent– Síndrome de lisis tumoral (SLT).................................................................................... 3– Hiponatremia/síndorme de secreción inadecuada de ADH (SIADH) ...............................8 – Diabetes insípida central ........................................................................................... 10– Hipercalcemia tumoral (HIT) .......................................................................................11– Hiperglucemia .......................................................................................................... 12

2. URGENCIAS HEMATOLÓGICAS...................................................................................... 15A. Molinés Honrubia– Hiperleucocitosis....................................................................................................... 15– Neutropenia ............................................................................................................. 17– Anemia .................................................................................................................... 18– Trombocitopenia....................................................................................................... 19– Otras complicaciones hemorrágicas-coagulopatías.................................................... 20– Trombosis en el niño con cáncer ............................................................................... 22

3. URGENCIAS CARDIOTORÁCICAS................................................................................... 27C. Villafruela Álvarez1. Urgnecias cardiotorácicas mecánicas .......................................................................... 27– Síndrome de vena cava superior (SVCS) y síndrome del mediastino

superior (SMS). Obstrucción de la vía aérea superior ................................................. 29– Derrame pleural maligno .......................................................................................... 31– Derrame pericárdico y taponamiento cardiaco .......................................................... 34– Neumotórax y neumomediastino .............................................................................. 352. Urgencias cardiotorácicas inflamatorias ...................................................................... 36– Complicaciones pulmonares no infecciosas de los trasplantes de progenitores

hematopoyéticos (TPH) ............................................................................................. 36– Hemoptisis masiva .................................................................................................... 39– Síndrome de ATRA ................................................................................................... 40– Toxicidad pulmonar y síndrome de la citarabina ........................................................ 41

4. URGENCIAS ABDOMINALES........................................................................................... 43M. González Cruz– Mucositis.................................................................................................................. 43– Hemorragia digestiva................................................................................................ 51

Indice

– Inflamación-infección intestinal................................................................................. 54– Estreñimiento en el niño con cáncer ......................................................................... 58– Obstrucción intestinal (oclusión intestinal)................................................................. 62– Perforación gastrointestinal ...................................................................................... 66– Ascitis....................................................................................................................... 67– Enfermedad veno-oclusiva hepática (EVOH) .............................................................. 70– Hepatoxicidad .......................................................................................................... 73– Hepatomegalia masiva aguda ................................................................................... 75– Colecistitis aguda/colelitiasis ..................................................................................... 75– Pancreatitis aguda .................................................................................................... 77

5. URGENCIAS NEFROUROLÓGICAS .................................................................................. 81M. González García– Obstrucción del flujo urinario.................................................................................... 81– Fracaso renal agudo (IRA) ......................................................................................... 82– Hipertensión arterial (HTA)........................................................................................ 88– Cistitis hemorrágica .................................................................................................. 94

6. URGENCIAS NEUROLÓGICAS......................................................................................... 97L. Martín Viota– Síndrome de hipertensión intracraneal (HTIC) ........................................................... 97– Alteración aguda del nivel de conciencia................................................................... 99– Accidentes cerebrovasculares (ACV)........................................................................ 102– Crisis convulsivas .................................................................................................... 105– Efectos secundarios de la quimioterapia intratecal .................................................. 107– Síndrome de compresión medular........................................................................... 108

7. URGENCIAS-COMPLICACIONES INFECCIOSAS ............................................................. 113A. Montesdeoca Melián, M. Mateos Durán– Neutropenia febril (NF) ........................................................................................... 114– Fiebre sin neutropenia ............................................................................................ 122– Infecciones localizadas............................................................................................ 124– Infención fúngica invasiva (IFI)................................................................................. 146– Infecciones virales en el paciente oncohematológico............................................... 152

8. OTRAS URGENCIAS/EMERGENCIAS ............................................................................. 159R. López Almaraz, J. Rodríguez Luis– Extravasación de citostáticos................................................................................... 159– Síndrome inflamatorio de reconstitución inmune (IRIS)............................................ 161– Shock ..................................................................................................................... 162

TERAPIA DE SOPORTE EN EL PACIENTE ONCOLÓGICO PEDIÁTRICO ..................... 167

9. ACCESOS VENOSOS CENTRALES ................................................................................. 169I. González García, R. López Almaraz

10. SOPORTE TRANSFUSIONAL Y FACTORES DE CRECIMIENTO HEMATOPOYÉTICO........... 183M. Falcón Rodríguez, A. Molinés Honrubia

11. SOPORTE ANTIEMÉTICO .............................................................................................. 191S. Domínguez Ramírez, K.N. Melwani Melwani

12. SOPORTE NUTRICIONAL............................................................................................... 199M. Murray Hurtado

13. TRATAMIENTO DEL DOLOR Y CUIDADOS PALIATIVOS .................................................. 213R. López Almaraz

14. SEDACIÓN Y ANALGESIA PARA PROCEDIMIENTOS INVASIVOS .................................... 233R. Pérez Hernández

15. SOPORTE PSICOONCOLÓGICO .................................................................................... 241C. León Quintana, F. de Sande Díaz

16. VACUNACIÓN Y PROFILAXIS DE INFECCIONES............................................................. 247M. Mateos Durán, A. Montesdeoca Melián

VADEMÉCUM. MODIFICACIÓN DE DOSIS EN SITUACIONES ESPECIALES ............. 267I. González Perera

ANEXOSI. Calidad de la evidencia y fuerza de las recomendaciones de acuerdo al sistema

de graduación del Center for Disease Control (CDC)............................................... 289II. Normograma para la determinación de la superficie corporal ................................. 290III. Cálculo de la SC utilizando solo el peso .................................................................. 291IV. Localización de las condensaciones pulmonares en la radiografía de tórax ............. 292V. Evaluación de la toxicidad por la quimioterapia (CTC del NCI americano) ............... 293