Fisiologia ,fisiopatologia renal y enfermedades glomerulares i finalllllllll!
CURSO PARA MEDICOS RESIDENTES NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
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CURSO PARA MEDICOS RESIDENTESNEFROPATÍAS GLOMERULARES,
VASCULARES Y SISTÉMICAS
• Nefrología clínica vs diálisis crónica y trasplante
• Prevención de la IRT, diálisis crónica y Trasplante renal
• Beneficio para el paciente. Posibilidad de curación total o remisión parcial
• Ahorro
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
• Mujer de 30 años. Acude a Urgencias por fiebre de 15 días de evolución, esputos hemoptoicos, disnea, hematuria macroscópica con oliguria (Diuresis<500 ml/24 h) y deterioro del estado general.
• Rx Tórax: nódulos pulmonares algunos cavitados.
• Crs 10 mg/dl
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Caso Clínico
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Caso Clínico
Granulomatosis de Wegener. Tratamiento con ciclofosfamida oral
(2mg/Kg/día)+ esteroides en choques I.V.
A los tres días, la enferma y familia rechaza el tratamiento: alta voluntaria
Seis semanas más tarde....
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Caso Clínico
Reenviada desde otro hospital, donde había ingresado con pericarditis urémica, iniciándose diálisis.
Reinicio de ciclofosfamida oral, a dosis más bajas: lenta pero progresiva recuperación de función renal.
A los 3 meses Crs 2.5 mg/dl. 20 años más tarde Crs 1.5-2 mg/dl
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
• Mayor “creatividad”• Mayor dificultad diagnóstica,
diagnóstico diferencial difícil• Nefropatías secundarias, conexión con
Medicina Interna y todas sus especialidades. Campos de enorme interés clínico, terapéutico y abiertos a investigación clínica y básica.
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
• Escaso peso económico, en comparación con diálisis / trasplante.
• Escaso apoyo de Laboratorios. Tratamientos poco específicos
• Escasa representatividad en Congresos.
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– Ifudu O, Dawood M, Iofel Y, Valcourt JS, Friedman EA.Department of Medicine, State University of New York Health Science Center, Brooklyn, NY, USA.
– Delayed referral of black, Hispanic, and older patients with chronic renal failure. Am J Kidney Dis. 1999; 33 : 728-33 Delayed referral (defined as a serum creatinine concentration > 4 mg/dL at referral) of patients with chronic renal failure to the nephrologist is common in the United States. We retrospectively examined the records of 220 consecutive patients referred ...
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
EMPOBRECIMIENTO CLÍNICO - Abandono de la nefrología clínica - Competencia de otras especialidades - Empobrecimiento y reduccionismo diagnóstico: “IRC de causa no filiada” “Síndrome nefrótico a filiar” “glomerulonefritis” “Proteinuria e HTA e IRC”
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RENOPROTECTIVE PROPERTIES OF ACE-INHIBITIONIN PROTEINURIC NON-DIABETIC NEPHROPATHIESP. Ruggenenti et al. Lancet 354:359,1999
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
Virtudes del Nefrólogo - Buena base de Medicina Interna - Médico de “bolígrafo” - Seguimiento de los enfermos - Capacidad de estudio - Investigación básica y clínica - Capacidad de escritura / publicación
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
DATOS CLÍNICOS: SÍNTOMAS Y SIGNOS Edema Edema “nefrítico”, por retención de sal al disminuir la superficie de filtración glomerular.
Característico de las GN con intensa proliferación/infiltración celular: GN proliferativas endocapilares exudativas postinfecciosas.
Generalmente acompañado de HTA, insuficiencia renal y en ocasiones de insuficiencia cardíaca refractaria
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
DATOS CLÍNICOS: SÍNTOMAS Y SIGNOS Edema Edema nefrótico, en las entidades que cursan con síndrome
nefrótico (proteinuria >3.5 g/24 h con hipoalbuminemia) Patogenia: -Hipoalbuminemia -Retención de sal en el túbulo colector Ichikawa, I et al:
Role for intrarenal mechanisms in the impaired salt excretion of experimental nephrotic syndrome. J Clin Invest 1983; 71:91.
Resistencia al efecto del ANP, por aumento de la actividad de la fosfodiesterasa
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
DATOS CLÍNICOS: SÍNTOMAS Y SIGNOS Hematuria -El enfermo la percibe si es macroscópica -Diagnóstico diferencial con otras causas de
orinas oscuras (mioglobinuria, hemoglobinuria, coluria).
-De origen glomerular o urológico. Las glomerulares, orina más oscura (“coca-cola”), ausencia de coágulos y de síntomas miccionales
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
DATOS CLÍNICOS: SÍNTOMAS Y SIGNOS
- HTA
- Insuficiencia renal aguda
- Insuficiencia renal crónica
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
DATOS ANALÍTICOS Proteinuria CUANTIFICACIÓN POR UNIDAD DE TIEMPO p.e.: 1.5 g/24 horas EVITAR: proteinuria de +++ proteinuria de 3.6 g/litroCuantía de la proteinuria: Fundamental para
pronóstico y enfoque terapéutico de cualquier nefropatía
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
• Proteinuria “en rango nefrótico”: > 3.5 g/24 h
• Proteinuria glomerular: albúmina y todo tipo de proteínas. Cuando la albúmina es > 85% del total de la proteinuria, se habla de proteinuria SELECTIVA
• Proteinuria de sobrecarga o de hiperproducción: Paraproteínas del Mieloma o de las gammapatías monoclonales
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
DATOS ANALÍTICOS
Hematuria Macroscópica o Microscópica Macroscópica Persistente Brotes de Macrohematuria Aislada ó Recurrente. Microhematuria persistente o intermitente
Detección: tiras reactivas (“sangre” +, ++, +++)Confirmación, cuantificación, caracterización:SEDIMENTO URINARIO / RECUENTO de ADDIS
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SEDIMENTO URINARIOHematuria
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
HEMATURIA
Glomerular versus Urológica Historia clínica / Exploración Aspecto macroscópico de la orina Bioquímica general. Proteinuria y Sedimento. Urocultivos. Calciuria,
Uricosuria Análisis morfológico de los hematíes, con microscopio de contraste
de fases.
Hematies dismórficos Hematíes normalesOrigen Glomerular No glomerular
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Hematíes dismórficos
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Hematíes dismórficos
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
Hematuria no glomerular, de vías o urológica
Tumores Pruebas de ImagenInfecciones EcografíaLitiasis TAC Hipercalciuria/ Urografía I.V. Hiperuricosuria
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American Journal of Kidney Diseases 35: 141-145, 2000
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Caso ClínicoVarón de 22 años. 18 meses antes, diagnosticado de LEScon nefropatía lúpica proliferativa difusa (FRA, hematuria macroscópica, Síndrome nefrótico...). Con esteroidesy ciclofosfamida/azatioprina, remisión: Función renal normal, proteinuria negativa, sedimento normal, serología lúpicanegativa salvo ANA 1/80. A los 18 meses, estando con dosis bajas de esteroides yazatioprina, incontables hematíes en el sedimento. Proteinurianegativa, Anti-DNA (-), Complemento normal.Urocultivos estériles, pruebas de imagen normales, se descartacistitis hemorrágica por ciclofosfamida.Hematíes de morfología normal.Calciuria 280 mg/24 h (3.5 mg/24 h). Uricosuria 1350 mg/24 h (v.n. <800 mg/24 h)Tratamiento con allopurinol: Desaparición total de la hematuria
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MICROHEMATURIA PERSISTENTE
Con Proteinuria proteinuria negativa
Probable Estudio familiar GN crónica (IgA...) Valorar Biopsia Microhematuria No familiar renal familiar
Hematuria Familiar Benigna Seguimiento GN IgA familiar HC / HU familiar
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
Datos clínicos y analíticos renales
Datos de sospecha de enfermedades sistémicas-Historia clínica (fiebre, artralgias, lesiones
cutáneas, hemoptisis...)-Exploración (púrpura, necrosis cutáneas....)-Datos analíticos (eosinofilia, hipercalcemia,
trombopenia....)
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
Perfil Inmunológico renal- Complemento (C3, C4, CH50)-ANA, Anti-DNA-ANCA-Serología viral (VHC, VHB, VIH)-Crioglobulinas, Factor Reumatoide-Proteinograma. -Cuantificación de Inmunoglobulinas
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS.
Grandes Síndromes• Síndrome Nefrótico• Síndrome Nefrítico• Proteinuria y/o Hematuria persistentes ó
anomalías urinarias persistentes• Hematuria macroscópica recurrente• Insuficiencia renal aguda• Insuficiencia renal crónica• HTA
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS.
Síndrome Nefrótico
-Proteinuria > 3.5 g/24 h
-Hipoproteinemia-Hipoalbuminemia
-Hiperlipidemia
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American Journal of Kidney Diseases 17: 330-338, 1991
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS.
Síndrome Nefrótico -Proteinuria > 3.5 g/24 h-Hipoproteinemia-Hipoalbuminemia-Hiperlipidemia
Clínica /ComplicacionesEdemaTrombosis vasculares (Hipercoagulabilidad)Infecciones frecuentesComplicaciones cardiovasculares
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS.
Síndrome Nefrítico
• Edema por retención de sal y agua• HTA• Hematuria, macroscópica en muchos casos• Oliguria• Deterioro leve de la función renal
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS.
Grandes Síndromes• Síndrome Nefrótico• Síndrome Nefrítico• Proteinuria y/o Hematuria persistentes ó
anomalías urinarias persistentes• Hematuria macroscópica recurrente• Insuficiencia renal aguda• Insuficiencia renal crónica• HTA
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Clasificación de las GlomerulonefritisClasificación Anatomoclínica
• Lesiones Mínimas• Glomeruloesclerosis (Hialinosis) segmentaria y focal• Membranosa• Membranoproliferativa (mesangiocapilar)• IgA• Aguda postinfecciosa• Extracapilares (rápidamente progresivas)
Una misma causa puede producir distintas lesiones histológicas (ejemplo: LES)
Una determinada lesión histológica puede tener diversas etiologías (ejemplo: GN membranosa paraneoplásica, lúpica, por sales de oro...primaria)
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GLOMERULONEFRITISCORRELACIONES CLÍNICOPATOLÓGICAS
• SN SNef AUP HMR IRA IRC HTA
LM +++
GSF +++ + + ++
GNM +++ +
GNMP ++ ++ + + ++
IgA +++ +++ + ++ ++
Gn Ag +++ ++ +++
GN EX + ++ +++ + ++
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
¿Cuando biopsiar?• Individualizar cada caso• Balance riesgo / beneficio• Riesgo: riñones únicos, anticoagulados...• Biopsia sólo para beneficio del paciente, no
para fines académicos, ilustración de casos ó investigación
- Biopsias renales de diabéticos con ó sin microalbuminuria
-Biopsias renales de LES sin datos de afectación renal
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
¿Cuando biopsiar? SINDROME NEFRÓTICO Indicación de Biopsia siempre, salvo
contraindicaciones específicas y salvo las siguientes condiciones:
-Niños con SN puro: Ciclo de esteroides y si hay remisión completa en pocas semanas, se asume diagnóstico de SN x LM
-Diabéticos, tanto tipo 1 como 2, siempre que la cronología encaje en la habitual en la nefropatía diabética (progresión de microalbuminuria a SN en años)
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
¿Cuando biopsiar?
SINDROME NEFRITICO No biopsia en los casos típicos (edema,
hematuria, HTA... en niños o adolescentes con antecedente claro de infección estreptocócica)
Biopsia en casos atípicos: Adultos, ancianos Ausencia de antecedentes infecciosos claros Síndrome nefrótico predominante FRA grave, mala evolución
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
¿Cuando biopsiar?
Anomalías Urinarias Persistentes (Proteinuria y/o Hematuria persistentes)
Cuantía de la Proteinuria > 1.5-2 g/24 h Biopsia renal
Hematuria aislada No Biopsia
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
Hematuria no glomerular, de vías o urológica
Tumores Pruebas de ImagenInfecciones EcografíaLitiasis TAC Hipercalciuria/ Urografía I.V. Hiperuricosuria
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MICROHEMATURIA PERSISTENTE
Con Proteinuria proteinuria negativa
Probable Estudio familiar GN crónica (IgA...) Valorar Biopsia Microhematuria No familiar renal familiar
Hematuria Familiar Benigna Seguimiento GN IgA familiar HC / HU familiar GNIgA HFB
![Page 44: CURSO PARA MEDICOS RESIDENTES NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062400/56814b63550346895db8525d/html5/thumbnails/44.jpg)
HEMATURIA FAMILIAR BENIGNA / ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA BASAL DELGADA
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GN IgA
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS
¿Cuando biopsiar?
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA Indicación de biopsia renal, una vez
descartadas causas prerrenales u obstructivas
INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA Dato en contra de indicación de
biopsia
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS ¿Cuando biopsiar?
Amigo, 32 años : TA 155/92 de meses de evolución, proteinuria 2.2 g/24, sedimento con 15-20 hematíes x campo. Crs 1.1 mg/dl.Antecedente de probable macrohematuria 5 años antes, coincidiendo con amigdalitis.
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS ¿Cuando biopsiar?
Enalapril 5 mg: TA 130/82 Proteinuria 1.3 g/24 h 15 h x c
Enalapril 10 mg: TA 126/74 Proteinuria 0.5 g/24 h 15 h x c Crs 1 mg/dl