DEFINICIÓN  

Presencia   de   proteinuria   (predominante   de   albúmina)   secundario   a   una   alteración   en   la  

permeabilidad  de  la  membrana  glomerular.  

   

CLASIFICACIÓN  

Primario  (80%)  

Idiopá9co  (lo  más  frecuente)  

Congénito  (<1  año)  

Secundario:  

Enfermedades  sistémicas  (vasculiAs,  LES,  Púrpura  Schönlein  Henoch,  etc.)  

Infecciones:  CMV,  HepaAAs  B,  VIH,  etc.  

Drogas:  sales  de  oro,  penicilamina,  mercurio,  captopril,  etc  

Neoplasias:  Linfoma  de  Hodgkin,  Leucemia  

   

PATOGENIA  

La  filtración  glomerular  se  realiza  a  través  de  la  barrera  de  filtración  glomerular,  compuesta  por:  

Células  endoteliales  +  membrana  basal  glomerular  (con  carga  negaAva)  +  podocitos  (células  

epiteliales   del   glomérulo).   Los   podocitos   Aenen   procesos   podocitarios   (como   “pies”)   que  

están  unidos  dejando  pequeños  espacios  por  donde  se  filtran  las  sustancias  y  se  denominan  

hendiduras  de  filtración.    

En  el   síndrome  nefróAco   idiopá9co   se  produce  una  pérdida  de   la  carga  negaAva  de   la  membrana  

basal  y  una  alteración  de  los  procesos  podocitarios  con  pérdida  de  las  hendiduras  de  filtración.  Esto  

produce  la  pérdida  de  proteínas.  El  hígado  trata  de  compensar  aumentando  la  síntesis  de  proteínas  

(albúmina)   y   lipoproteínas   (colesterol)   y   la   clínica   se   produce   cuando   la   pérdida   sobrepasa   la  

producción.  La  extravasación  de  líquido  del  intra  al  extravascular,  genera  una  hipovolemia  relaAva  

 

DIAGNÓSTICO+ TRATAMIENTO+ SEGUIMIENTO+Específico* Inicial* Derivar*

La  razón  de  la  alteración  de  la  barrera  glomerular  no  está  dilucidada,  las  teorías  son:  

Factores   circulantes   que   alterarían   la   permeabilidad:   los   hijos   de   embarazadas   con   sd.  

nefróAco,  también  lo  presentan    

Anormalidades  inmunológicas:  las  infecciones  son  causa  de  descompensación  y  la  remisión  

se  logra  con  inmunosupresores  

   

LESIONES  EN  HISTOLOLOGÍA  RENAL  

“Cambios  mínimos”  o  “nefrosis  lipoidea”:    

La  causa  más  frecuente  (85%).    

Se  origina  por  fusión  de  los  podocitos  del  glomérulo    

Otras:  glomeruloesclerosis  focal  segmentaria  (GEFS)  y  la  nefropa^a  membranosa  

La  histología  se  relaciona  con  la  respuesta  a  tratamiento  y  el  pronósAco  

El  80%  de   los  sd.  nefróAcos   idiopáAcos  responderá  al   tratamiento  con  corAcoides.  El  60%  

tendrá  recaídas  o  serán  corAcodependientes,  pero  la  progresión  a  ERCT  es  mínima  

Solo  el  30%  de  los  sd.  nefróAcos  con  GEFS  responderán  a  tratamiento  y  el  50%  tendrá  algún  

grado  de  ERC.  

   

CLINICA  

Niños  de  2-­‐6  años  con  antecedente  de  infección  viral  reciente  

Edema  generalizado  de  aparición  gradual  (mayor  palpebral)  

Oliguria  variable  

Astenia  y  anorexia,  dolor  abdominal,  diarrea  ocasional  

Un   20-­‐30%   puede   tener   microhematuria   y   pueden   tener   aumento   de   nitrógeno   ureico   por  

hipovolemia  

   

LABORATORIO  

Hemograma  con  recuento  plaquetario  

Función  renal,  electrolitos  plasmáAcos  

Índice  proteinuria/creaAninuria  en  muestra  aislada  y  orina  completa  

Albúmina,  colesterol  total  

Complemento  (C3  y  C4)  

 

   

CRITERIOS(DIAGNÓSTICOS(

Proteinuria*masiva*(diagnóstico)**

>40(mg/m2/hr(o(50(mg/Kg/día(o(Índice*proteinuria/creatininuria*>2*

Hipoalbuminemia* <2,5(gr/dl(

Edema*(signo*más*frecuente)* >10%(del(peso(corporal(

Otros(hallazgos(

Dislipidemia((por(aumento(síntesis(hepática)( Colesterol(>200(mg/dl(

Hipocalcemia(((relativa(por(pérdida(de(albúmina)(

Hiperkalemia(

Hiponatremia(<136(meq/lt((dilucional)( Hipercoagulabilidad((pérdida(de(ATIII*)(

TRATAMIENTO  

Hospitalizar  a  todo  debut  

Reposo,  alimentación  hiposódica,  hipograsa,  normoproteica  y  normocalórica    

Volumen  total:  pérdidas  insensibles  +  diuresis.  Balance  hídrico  estricto,  peso  diario  

PREDNISONA  (3  meses  en  total)    

NO   USAR   DIURÉTICOS   (la   mayoría   de   los   pacientes   Aenen   hipovolemia   relaAva   por   salida   al  

extravascular)  

Uso  de  Albúmina  solo  si  anasarca,  oligoanuria,  albúmina  <1.5  o  deterioro  función  renal.  

En  manejo  crónico:  vacunación  contra  neumococo  

     

 COMPLICACIONES  

Por  el  síndrome  nefróAco:  

INFECCIONES  (primera  causa  de  mortalidad)  

PeritoniAs,   neumonía,   celuliAs  à   agentes   encapsulados   (neumococo!,   Hib,   gram  

negaAvos)  por  pérdida  de  anAcuerpos  y  complemento  

Trombosis:   hipercoagulabilidad  por  pérdida  de  anAtrombina   III   y   aumento  de  producción  

de  los  factores  de  coagulación  hepáAcos  

Enfermedad  cardiovascular:  proteinuria  es  factor  de  riesgo  cardiovascular  por  si  sola  

Alteración  del  crecimiento  y  nutrición  

Insuficiencia  renal  (más  frecuente  en  algunos  Apos  de  sd.  nefróAco)  

Por  uso  de  esteroides:  

Cataratas  

Alteración  del  crecimiento  

Infecciones  

   

EVOLUCIÓN  

La   proteinuria   se   negaAviza   en   el   50%   a   los   15   días   y   en   el   90%   al   mes,   pero   muchos   tendrán  

recaídas.    

Tienen  buen  pronósAco  los  que  responden  a  corAcoides  y  mal  pronósAco  los  que  no.  

En  los  casos  que  no  corresponden  a  sd.  nefróAco  idiopáAco,  se  realiza  biopsia  

     

   

CONCEPTOS  CLAVES  

DiagnósAco   por   proteinuria   masiva   (índice   proteinuria/creaAninuria   >2)   +   hipoalbuminemia  

severa  (<2,5  gr/dl)  y  edema  (>10%  peso  corporal)  

Principal  causa  es  idiopáAca  con  lesión  de  cambios  mínimos.  Tienen  buen  pronósAco  por  buena  

respuesta  a  corAcoides  

Tratamiento  es  hospitalización  y  corAcoides  

Principal  causa  de  muerte  es  por  infecciones,  por  alteración  de  la  inmunidad        PREGUNTA  EJEMPLO    ¿Cuál  de  las  siguientes  aseveraciones  es  correcta  con  respecto  al  síndrome  nefróAco?      

a)  La  principal  alteración  histológica  es  la  glomerulopa^a  focal  segmentaria  b)  La  principal  eAología  es  la  idiopáAca    c)  La  tríada  diagnósAca  se  compone  de  proteinuria  masiva,  hipertensión  arterial  y  edema  d)  El  pronósAco  es  excelente  en  los  casos  de  resistencia  al  tratamiento  corAcoidal  e)  El  pilar  del  tratamiento  es  la  aspirina  

   Respuesta  correcta:  letra  B      BIBLIOGRAFÍA  1.-­‐  Síndrome  nefróAco  en  la  edad  pediátrica.  Peña  A.  Protocolos  DiagnósAco  TerapéuAcos  de  la  AEP:  Nefrología  Pediátrica  2.-­‐  Roth  K,  Amaker  B,  Chan  J.  NephroAc  Syndrome:  Pathogenesis  and  Management.  Pediatrics  in  Review  Vol.23  No.7  July  2002  3.-­‐  NephroAc  Syndrome.  Comprehensive  Pediatric  Nephrology.  Schaefer.  Ed.  Mosby  Elsevier  2008