DEMENCIA
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UNIVERSIDAD NACIONAL DE
CAJAMARCA
FACULTAD DE MEDICINA
Dr. Juan C. Salazar Pajares DEPARTAMENTO DE MEDICINA
HOSPITAL II ESSALUD CAJAMARCA
12.a. DEMENCIA
Enfoque Diagnóstico y Manejo
I. DEMENCIA- definición
Se define como una disminución de la memoria y por lo
menos de una alteración cognitiva : afasia, apraxia, agnosia,
disminución de la función ejecutiva (planificación,
organización, secuenciación o abstracción )
Alteran en funcionamiento social y laboral
Ausencia de enfermedad psiquiátrica : Depresión ,
esquizofrenia.
Dr. Juan C. Salazar Pajares 2
Diagnostic and Statistical Manual of Mental – IV , DSM IV
II. DEMENCIA- epidemiología
Prevalencia a nivel mundial 4,7 % en > de 60 años, 35 Mills:
África : 2,6%
América: 6,8%
Mayor frecuencia:
Enfermedad de Alzheimer 50 -75%
Demencia Vascular 15 – 25%
Incidencia a nivel mundial: 7,5 casos / 1 000 personas,
> 60 años , aumenta 1 caso / 1000 personas,
> 90 años , 70 casos /1000 personas.
Proyección :
En el 2030 : 65.7 millones de personas, 2050: 115,4 millones
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II.DEMENCIA- epidemiología
1. Enf. Alzheimer y otras demencias primarias: 50-80%
2. Demencia vascular y mixta: 5-15%
3. Alcoholismo y enf. carenciales: 1-10%
4. Procesos expansivos e hidrocefalia: 1-5%
5. Encefalopatía metabólica: 1-5%
6. Uso crónico de fármacos: 1-2%
7. Miscelánea ( infecciosa, insuficiencia hepática, Enf. De
Creutzfeldt Jakob, EM, Anemia perniciosa ,
hipotiroidismo, S. Cushing, etc. 1-5%
1. Traumatismos 2%
2. SIDA – demencia 2%
3. Pseudodemencias ( depresión , histeria,
esquizofrenia, hipomanía) 6%
Dr. Juan C. Salazar Pajares 4
Adaptado de , ROPPER A. Y BROWN R.: Principios de Neurología de Adams y Victor. 9va Ed., Edt. Mc Graw Hill. México. 2011.
III.DEMENCIA-
Clasificación etiológica
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DEMENCIAS
DEGENERATIVAS
DEMENCIAS
VASCULARES
DEMENCIAS
SINTOMÁTICAS
Enfermedad de
Alzheimer
Infartos múltiples o
único
Infecciosas
Demencia por
cuerpos de Lewy
Enfermedad de
pequeño vaso
Tóxicas
Enfermedad de
Wilson
Hemorragias Metabólicas
Corea de
Huntington
Hipoperfusión Patología
neurológica
III.DEMENCIA-
Clasificación etiológica
A. DEMENCIAS DEGENERATIVAS:
1. DEMENCIAS CORTICALES:
a. Enfermedad de Alzheimer
b. Enfermedad de Pick
c. Demencia del Lóbulo Frontal
d. Demencia Frontotemporal
2. DEMENCIAS SUBCORTICALES:
a. Parálisis Supra nuclear Progresiva
b. Corea de Huntington
c. Enfermedad de Parkinson
3. DEMENCIAS CORTICO- SUBCORTICALES:
a. Demencia vascular
b. Demencia por Cuerpos de Lewy
B. DEMENCIA DE CAUSA VASCULAR: Multiinfarto, enfermedad de Binswanger, vasculitis, angiopatía amiloidea, hematoma subdural.
C. DEMENCIA DE CAUSA INFECCIOSA: Meningitis, SIDA, sífilis, Enf. De Creutzfeldt Jakob, Encefalitis post herpes Simple, LEFP.
D. DEMENCIA DE CAUSA AUTOINMUNINTARIA / INFLAMATORIA: LES, Enfermedad Sjogren, Esclerosis múltiple, Paraneoplásica,
E. DEMENCIA DE CAUSA TUMORAL : Gliobastoma, linfoma, tumores metastásicos.
F. DEMENCIA DE CAUSA TRAUMÁTICA: TEC , demencia del pugilista, lesión cerebral anóxica ,
G. DEMENCIA DE CAUSA TOXOMETABÓLICA: Deficiencia de vitamina B12 , hipotiroidismo , Insuficiencia renal y hepática, Alcoholismo:
síndrome de Wernicke Korsakoff , Metales : plomo , mercurio ; toxinas: pegamento, trastornos hidroelectrolíticos, hipoglicemia, drogas.
H. HIDROCEFALIA SINTOMÁTICA
I. PSEUDODEMENCIA : Depresión , trastornos de personalidad, etc.
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BRUST J.: Current, Diagnosis & Treatment, Neurology. Lange, 2nd. Ed, McGraw Hill Companies, New York, 2012. BILLER,J: Neurología Práctica. 5ta. Ed.; Edit. Lippincott, Williams & Wlkins. Barcelona, 2012.
III.DEMENCIA-
Clasificación topográfica
A. DEMENCIAS DEGENERATIVAS:
1. DEMENCIAS CORTICALES:
a. Enfermedad de Alzheimer
b. Enfermedad de Pick
c. Demencia del Lóbulo Frontal
d. Demencia Frontotemporal
2. DEMENCIAS SUBCORTICALES:
a. Parálisis Supranuclear Progresiva
b. Corea de Huntington
c. Enfermedad de Parkinson
3. DEMENCIAS CORTICO- SUBCORTICALES:
a. Demencia vascular
b. Demencia por Cuerpos de Lewy
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BRUST J.: Current, Diagnosis & Treatment, Neurology. Lange, 2nd. Ed, McGraw Hill Companies, New York, 2012. BILLER,J: Neurología Práctica. 5ta. Ed.; Edit. Lippincott, Williams & Wlkins. Barcelona, 2012.
III.DEMENCIA-
Clasificación topográfica
8
ANTERIOR Lóbulo pre frontal
Cambios conductuales
Pérdida de la inhibición(
moria)
Conducta antisocial
Irresponsable
Signos pre frontales
En:
Hidrocefalia normotensiva
Enfermedad de
Huntington
Trastorno metabólico
POSTERIOR
Lóbulo Parietal y Temporal
Déficit cognitivo: memoria,
lenguaje,
Cambios conductuales
mínimos
En:
Enfermedad de Alzheimer
SUBCORTICAL
Apático, olvidadizo
Pobre habilidad para usar en
conocimiento
Asociado con otros signos
neurológicos y
Trastornos del movimiento
En:
Enf. Parkinson –Demencia
Complejo Demencia-SIDA
CORTICAL
Alteraciones de la
funciones
superiores:
Afasia,
Apraxia,
Agnosia
Amnesia
En:
Enfermedad de
Alzheimer
Es controversial la subdivisión dependiente del compromiso clínico predominante, pero se usa:
Dr. Juan C. Salazar Pajares
III.DEMENCIA-
Clasificación clínica FUNCION ALTERADA DEMENCIA SUBCORTICAL DEMENCIA CORTICAL
FUNCION COGNITIVA
Atención y concentración Alterada Normal
Velocidad de procesamiento mental Lenta Normal
Habilidades del lenguaje Normales, nominación normal Alterada
Orientación en TE Normal , generalmente Alterada
Memoria a corto plazo Alteración en
recuperación de recuerdos
Alteración de almacenamiento
FUNCION MOTORA
Rapidez del movimiento Lento Normal
Marcha Lenta Normal
Equilibrio Desequilibrio Normal
Marcha Encorvada Normal Dr. Juan C. Salazar Pajares 9
BRUST J.: Current, Diagnosis & Treatment, Neurology. Lange, 2nd. Ed, McGraw Hill Companies, New York, 2012.
III.DEMENCIA-
Clasificación evolutiva
A. Demencias Reversibles / tratables. 1. Hidrocefalia normotensiva
2. Hipotiroidismo, hipoglicemia.
3. Déficit de Vitamina B12
4. Encefalopatía infecciosa: sífilis, hongos, etc.
5. Hematoma subdural crónico.
6. Tumores cerebrales primarios o secundarios,
7. Demencia alcohólica, drogas,
8. Insuficiencia hepática , renal,,
B. Demencias Irreversibles / progresivos 1. Demencia tipo Alzheimer
2. Enfermedad de Pick , Demencia por Cuerpos de Levy
3. Demencia Vascular , Enfermedad de Binswanger.
4. Demencia de la: Parálisis supranuclear progresiva, Enfermedad de Huntington , Enfermedad de Parkinson.
5. Demencia postraumática, demencia del pugilista, demencia post paro cardiorrespiratorio, post intoxicación con monóxido de carbono.
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MICHELI, FERNÁNDEZ, PARDAL: Neurología.2da. Ed. Editorial Médica Panamericana. Buenos Aires Argentina, 2010.
Distribución regional de la atrofia en
las demencias comunes
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ENFERMEDAD DE ALZHEIMER predominantemente parietal y temporal
DEMENCIA FRONTOTEMPORAL predominantemente frontal y temporal ( Enf. Pick)
DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY igual que en la EA, pero con patología subcortical añadida
DEMENCIA VASCULAR distribución vascular
Funciones ejecutivas
Praxia
Función de percepción espacial Memoria
Lenguaje
Regiones funcionales DFT EA
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“El primer síntoma que se nota en la enfermedad, mostrado por
esta mujer de 51 años de edad, fue una sospecha de su marido.
[A veces] creyendo que afuera había personas que querían
asesinarla, [ella] empezaba a chillar. A veces ella. . .parece
tener alucinaciones auditivas.”
A. Alzheimer (1907)
Alois Alzheimer – (1864- 1915) neurólogo y psiquiatra alemán
La paciente Auguste Deter.
A.ENF. ALZHEIMER – Definición
DEFINICIÓN:
-Enfermedad degenerativa de inicio insidioso, curso progresivo , caracterizadas por pérdida
de memoria y alteración de una o mas áreas cognitivas : afasia, apraxia, agnosia o de
la función ejecutiva.
CRITERIOS DX :
1.- Presencia de:
a.- Deterioro de la memoria ( signo característico)
b.- Deterioro de eficiencia cognitiva global: afasia, apraxia, agnosia, función ejecutiva.
2.- No hay alteración del nivel de vigilia (alerta)
3.- Deterioro de la conducta social, control emocional y la motivación
4.- Evolución no menor de 6 meses.
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A.ENF. ALZHEIMER – Epidemiología
Epidemiologia
-Demencia mas frecuente ,la prevalencia es 5% en
mayores de 60 años y en el 50% en mayores de 85
años.
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A. ENF. DE ALZHEIMER- Epidemiología
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DCL con EA 12%
Demencia vascular pura 5%
Enfermedad de Alzheimer
Demencia vascular
Demencia con cuerpos de Lewy
Demencia frontotemporal
Otras demencias demencias por lesiones que afectan la sustancia blanca demencias subcorticales secundarias encefalopatías transmisibles
Gearing y col. (1995); Kosunen y col. (1996); Nagy y col. (1998)
Demencia vascular combinada y EA 10%
DCL pura 3%
60%
5% 5%
EA
A. ENF. DE ALZHEIMER- Epidemiología
Dr. Juan C. Salazar Pajares
Prevalencia (%)
0
5
10
15
20
25
30
35
40
30-59 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90-94 95-99
Grupo de edad (años)
Hofman y col. (1991)
16
A.ENF. ALZHEIMER – Etiología
Etiología: desconocida,
Pero se ha encontrado
una escisión anormal de la
proteína precursora de
amiloide(PPA) de la
membrana celular y
Un acúmulo anormal de
placas de amiloide ẞ.
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A.ENF. ALZHEIMER- Anatomopatología
Dr. Juan C. Salazar Pajares 18 Las neuronas colinérgicas (Ach),se localizan en el prosencéfalo basal ( Sustancia Innominada: Núcleo Basal de Meynert y Núcleo de la Banda Diagonal), las
cuales se conectan hacia la corteza cerebral temporal , frontal basal orbitaria, hipotálamo, FRAA. La pérdida de neuronas colinérgicas se asocia con alteración
cognitiva, tal como sucede en la E.A. Alteración de la colina acetiltranferasa, enzima que limita la velocidad de síntesis de colina.
A.ENF. ALZHEIMER- Anatomopatología
1. Circunvolución del hipocampo
2. Trígono o fornix
3. Cuerpo mamilar
4. Fascículo mamilotalámico
5. Núcleo anterior del tálamo
6. Circunvolución del cíngulo
7. Corteza entorrinal , se
proyecta a Formación
hipocámpica.
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A.ENF. ALZHEIMER – Anatomopatología
- Presencia de Placas neuríticas de amiloide y Ovillos neurofibrilares (filamentos helicoidales
con proteína tau muy fosforilada)
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Normal Enf. Alzheimer.
PA= placa amiloide ; ONF= ovillo neurofibrilar . Cortesía de George Grossberg M.D.; St. Louis University.
PA ONF
A.ENF. ALZHEIMER – Anatomopatología
Diferentes grados de atrofia cortical en la Enfermedad de Alzheimer.
Rasgos principales: ovillos neurofibrilares y placas seniles, inicialmente
afecta la corteza entorrinal (capas II y IV), estación intermedia esencial de
entrada y salida del hipocampo.
Vía de aferente cortical: La vía perforante es la ruta principal de entrada al
hipocampo, pero como se desmieliniza gradual y masiva, queda
desaferentado sin entradas corticales.
Se destruye la vía eferente , se rompe la vía hipocampo – corteza cerebral,
por destrucción de el subículo y la corteza entorrinal.
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A.ENF. ALZHEIMER- Anatomopatología
Dr. Juan C. Salazar Pajares 22
Diferentes grados de atrofia cortical
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A.ENF. ALZHEIMER- Anatomopatología
A.ENF. ALZHEIMER – Anatomopatología
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A. ENF. ALZHEIMER - Patogenia
A. FACTORES GENÉTICOS
Trastorno genéticamente heterogéneo, cuya etiología es compleja, donde interactúan la
susceptibilidad genética con factores medioambientales.
Los genes autosómicos dominantes determinan una EA de inicio temprano ( antes de 60 años).
Las mutaciones o genes responsables de los casos autosómicos dominantes, constituyen < 5%
de todos los casos de EA.
El gen PSEN1 (Presenilina 1), el más frecuente, en la EA de inicio más temprano y con crisis
epilépticas, mioclonías y alteraciones del lenguaje.
Las mutaciones del gen PSEN2 (Presenilina 2), se encontró en pocas familias a nivel mundial.
El gen de la PPA ( Proteína Precursora de Amiloide) se asocia con EA típica
El gen APOE ε4, es el más frecuente de los genes de susceptibilidad, pero no constituyen una
causa suficiente ni necesaria para producir EA, sus cifras de riesgo es variable y clínicamente no
se usa. (formas familiares y esporádicas de EA de inicio tardía)
Pruebas genéticas para diagnóstico y predicción se usa solo para EA de inicio temprano.
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A. ENF. ALZHEIMER - Patogenia
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Enfermedad de Alzheimer y PPA Enfermedad de Alzheimer y APOE -E
A. ENF. ALZHEIMER – Patogenia
PRESENILINAS
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A. ENF. ALZHEIMER - Patogenia
B. FACTORES DE RIESGO
Enfocan una asociación de :
Enfermedad vascular,
Factores de riesgo vascular y
Riesgo de Enfermedad de Alzheimer.
Uso de estrógenos posterior a la menopausia, reduce el
riesgo en 50% en estudios observacionales, pero en
estudios clínicos de tratamientos sustitutivos aumenta el
riesgo en casi dos veces en mujeres mayores de 65 años.
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A. ENF. ALZHEIMER - Patogenia
Modificadores de riesgo
FACTORES ADVERSOS FACTORES BENEFICIOSOS
1. Accidentes cerebrovasculares
2. Hipertensión arterial
3. Diabetes mellitus
4. Tabaquismo
5. Hiperlipidemia
6. Enfermedad vascular sistémica
7. Estrógenos posmenopáusicos +/-
progesterona
8. Aumentos de la ingesta de calorías
y grasas
9. Traumatismo encéfalo craneano
10. Aumento de los niveles de
homocisteína
11. Niveles bajos de vitamina B12
1. Consumo moderado de OH
2. Educación
3. Actividades de ocio intelectual
4. Ejercicio físico
5. Consumo de pescado y grasas
poliinsaturadas.
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A. ENF. ALZHEIMER - Clínica
A.- ANAMNESIS Y ESTADO MENTAL
1.- Presencia de testigos
2.- Inicio, duración y curso del deterioro
3.- Indagar la capacidad funcional del paciente en su actividad cotidiana
4.- Examen clínico del estado mental y uso de tests como el MMSE y otros.
5.- Indagar sobre cambios de conducta
6.- Si hay evidencia de deterioro cognitivo, investigar la etiología
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A. ENF. ALZHEIMER - Clínica
B.- EXAMEN NEUROLOGICO: en busca de signos focales, alteraciones al caminar o signos extrapiramidales
C.- PRUEBAS AUXILIARES DE LAB. CLÍNICO E IMÁGENES NEURORADIOLÓGICAS
D.- REEVALUACIÓN después de tres meses en caso de duda diagnóstica.
DEMENCIA (LEVE, MODERADA, GRAVE)
DETERIORO COGNITIVO LEVE
DECLIVE COGNITIVO ASOCIADO A LA EDAD
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A. ENF. ALZHEIMER - Clínica
Dr. Juan C. Salazar Pajares 32
LINDSAY, K. et al : Neurology And Neurosurgery Illustrated. 3rd Ed, Churchill Livingstone, Edinburgh, London, 1997
A. ENF. ALZHEIMER - Clínica
Dr. Juan C. Salazar Pajares 33
LINDSAY, K. et al : Neurology And Neurosurgery Illustrated. 3rd Ed, Churchill Livingstone, Edinburgh, London, 1997. Modificado de,
Semanas meses años
Mutismo ,
Incontinencia esfinteriana y
Muerte
Perdida de la visión a futuro ,
Cambios conductuales,
Perdida de la inhibición.
Cuidado a largo plazo,
Necesita vigilancia
Dificultad para hacer
frente al trabajo y
rutina cotidiana.
Visión estancada
Retraído
Inseguro de si mismo
SINDROME DEMENCIAL
Amnesia anterógrada,
Deterior de funciones superiores
Aparición: gradual, probablemente imperceptible Progresión: lenta y gradual, pero no lineal; la amnesia
progresiva es muy frecuente Duración: menos de 10 años, en promedio, desde el
diagnóstico hasta la muerte
A. ENF. ALZHEIMER - Clínica
1.Deterioro intelectual gradual y progresivo
2. Alteraciones de Memoria : primero la de corto plazo –
olvidos frecuentes ; posteriormente se afecta memoria a
largo plazo.
3. Síntomas Cognitivos. Alteración de al menos otra función
cognitiva:
Lenguaje ( afasia , anomia), apraxia, agnosia
Juicio, razonamiento abstracto, resolución de problemas
Atención , orientación y percepción.
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A. ENF. ALZHEIMER - Clínica
4. Síntomas Conductuales: Alteraciones de personalidad, estado anímico : apatía, aislamiento ,
depresión.
Alteraciones del comportamiento: desconfianza, ideación paranoide, delirios, crisis de agresividad, agitación psicomotora, caminatas errantes inmotivadas, alucinaciones, ilusiones, alteraciones del ciclo sueño vigilia
5. Resto de examen neurológico es normal
6.En etapas tardías: Signos pre frontales : gabelar, prensión, succión, hociqueo,
Mioclonías
Signos extrapiramidales: rigidez, bradicinesia - deterioro rápido
7.Presencia de signos focales sugiere otros diagnósticos: Hemiparesia, hemianestesia, hemianopsias, reflejos asimétricos, signo de
Babinski (ECV )
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A. ENF. ALZHEIMER - Clínica
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A. ENF. ALZHEIMER - Clínica
Amnesia la pérdida de la memoria es precoz e invariable la pérdida de la memoria reciente antes que de la memoria remota
Afasia disfasia nominal precoz disfasia expresiva y receptiva en los estadios moderados discurso con interrupciones graves en los últimos estadios
Apraxia dificultades funcionales, instrumentales al principio y, a continuación, en las
actividades básicas cotidianas dispraxias ‘especiales’, inclusive dispraxia topográfica
Agnosia dificultad para hacer evaluaciones, pero probablemente de mayor prevalencia que la
que se conoce Incluye la autoprosopagnosia (una causa del 'signo del espejo')
Síntomas conductuales y psiquiátricos (BPSD) depresión rasgos psicóticos cambio de personalidad trastorno de la actividad
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A. ENF. ALZHEIMER
Clínica-Estadios .
Para el estadiaje del EA, evolución, consejería de la familia, tratamiento
Escalas :
- Clinical Dementia Rating (CDR ) de Hughes
- Global Dementia Scale (GDS)
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A. ENF. ALZHEIMER
Clínica-Estadios .
1-EA LEVE
Alteración de las actividades laborales y sociales
Viven independientemente , adecuado juicio e higiene
Pueden presentar olvidos, anomia, dificultad para tareas complejas ( seguir instrucciones, control de economía, horario de medicación, planificar comidas, comprar, conducir ), mantener aficiones, resolver problemas.
2-EA MODERADA:
Necesita supervisión, ayuda para AVD , secuencias, selección de ropa
Alteraciones de memoria reciente, desorientación , introspección
Manifestaciones conductuales: andar errante, perderse, agitación , delirio. Puede alterarse el sueño.
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A. ENF. ALZHEIMER
Clínica-Estadios .
3-EA GRAVE
Importante deterioro de las actividades instrumentales
de la vida diaria (AVD) . No pueden generalmente , ser
capaces de comer solos, vestirse, bañarse, control de
esfínteres, requieren ayuda para caminar .
Supervisión constante y continuo cuidado de la persona.
Lenguaje muy limitado.
En estadios finales , los pacientes están confinados a la
cama , con deformidades, mutismo, incapacidad para
deglutir , perdida de peso.
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E.ALZHEIMER – CLINICA-Estadías
CLINICAL DEMENTIA RATING (CDR ) de Hughes
Área Sanos (CDR 0) Cuestionable (CDR 0,5) Leve (CDR 1) Moderada (CDR 2) Grave (CDR 3)
Memoria
Sin pérdida de memoria.
Olvidos de poca
importancia.
Olvidos consistentes leves:
recuerdo parcial de
acontecimientos. Olvidos
"benignos".
Pérdida moderada, de
acontecimientos recientes;
interfiere con actividades
diarias.
Grave pérdida de memoria;
retención de material muy
importante; pérdida rápida
de material nuevo.
Grave pérdida de memoria,
sólo quedan fragmentos.
Orientación Completamente orientado. Completamente orientado
Desorientación temporal;
orientados EP, puede
haber desorientación
geográfica.
Habitualmente
desorientación temporal, a
menudo espacial
Solo Orientación
personal.
Juicio y resolución de
problemas
Resuelve bien problemas
cotidianos; juicio bueno en
relación al rendimiento
pasado.
Sólo deterioro dudoso en la
resolución de problemas.
Similitudes/ diferencias
Dificultad para manejar
problemas complejos;
juicio social suele
mantenerse.
Alteración grave en el
manejo de problemas ,
Similitudes/diferencias;
juicio social
Incapaz de intentar juicios o
resolver problemas.
Vida social
Función independiente en
trabajo habitual, compras,
negocios y finanzas, grupos
sociales y voluntarios.
Deterioro dudoso o leve si
es que existe, en estas
actividades.
Incapaz de funcionar
independientemente , ax
puede realizar algunas / N.
No puede realizar función
independiente fuera del
hogar.
No puede realizar función
independiente fuera del
hogar.
El hogar y las aficiones
Vida doméstica, aficiones,
intereses intelectuales se
mantienen bien.
Vida doméstica, aficiones,
intereses intelectuales se
mantienen , ligero deterioro
Leve y o definitivo deterioro
de función doméstica;
abandono de tareas ,
aficiones e intereses
complejos.
Sólo conserva las tareas
más sencillas; intereses
muy limitados.
Mantenimiento pobre.
Ninguna función doméstica
significativa fuera de la
habitación propia.
Cuidado personal Totalmente capaz de
cuidarse de sí mismo.
Totalmente capaz de
cuidarse de sí mismo.
Necesita estimulación
ocasional.
Necesita asistencia para
vestirse, lavarse y cuidar de
sus efectos personales.
Requiere mucha ayuda para
el cuidado personal; a
menudo incontinente.
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A. ENF. ALZHEIMER
Clínica – Criterios diagnósticos
- En 1984 – National Institute of Communicative Disorders and Stroke and the Alzheimer´s Disease and Related Disorders Association (NINCDS-ADRDA) :
- EA confirmada: confirmados por autopsia
- EA probable: pacientes de 40-90 años, sin manifestaciones clínicas atípicas.
- EA posible: cuando puede haber además una etiología secundaria como causa de demencia.
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A. ENF. ALZHEIMER
Diagnóstico y Evaluación
- Valoración neurológica
- Valoración neuropsicológica
- Valoración psiquiátrica
- Valoración de neuroimagen
- Valoración de laboratorio
- No son necesarios en pacientes con historia clínica
clara y en estadios avanzados
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A. ENF. ALZHEIMER
Diagnóstico y Evaluación
1.Valoración del Estado mental
- Minimental de Folstein ( 30/309: prueba estructurada de
discriminación sistemática del estado mental : información,
conocimiento, orientación, memoria, cálculo, lenguaje,
atención.
- Puntuación :Demencia leve 20- 24 , Moderada: 10-19, Grave:
0-9
- Sensibilidad 87% y especificidad 82%
- Dibujo de la esfera de un reloj, marcando la hora indicada por
el examinador .
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PUNTAJE MAXIMO 30. MENOS DE 23 POSIBLE DEMENCIA. SENSIBILIDAD
87%. ESPECIFICIDAD 82%
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A. ENF. ALZHEIMER
Diagnóstico y Evaluación
Test: dibujar la esfera de un reloj, con las manecillas marcando 11:10
Calificación
1.- El 12 en su sitio: 3 puntos
2.- Números completos : 2 puntos
3.- Las dos manecillas: 2 puntos
4.- Hora correcta (11:10): 2 puntos
Evaluación:
0 a 6 puntos: deterioro cognitivo
7 a 9 puntos: funcionamiento normal
Evaluación: 2 puntos de 9 posibles
= deterioro cognitivo severo
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A. ENF. ALZHEIMER
Diagnóstico y Evaluación
2.-Evaluación de actividades cotidianas ( Lawton y Grady, modificada)
1.- Utiliza el teléfono
2.- Hace compras habituales
3.- Toma alimentos sin ayuda
4.- Mantiene su arreglo personal
5.- Cumple obligaciones laborales o sociales
6.- Usa medios de transporte
7.- Se responsabiliza de su entorno
8.- Maneja sus asuntos económicos
________________________________________
máxima afectación de los 8 items = o puntos Dr. Juan C. Salazar Pajares 48
A. ENF. ALZHEIMER
Diagnóstico y Evaluación
3. Pruebas de laboratorio: para descartar alteración metabólica u otros
-Exámenes hematológicos: hemograma completo, electrolitos, urea, creatinina, función hepática, función tiroidea, niveles de Vitamina B12.
-Reagina plasmática rápida o VDRL / FTA ,VSG, HIV, serología de Lyme.
-Casos tratables: < 13% de pacientes con demencia y alteración cognitiva : metabólico, infeccioso, estructural
4. Punción lumbar: opcional en casos de cáncer, infección del SNC, VDRL / FTA positiva en suero, demencia rápidamente positiva, inmunosupresión, HIV , vasculitis del SNC por conectivopatías, < 55 a.
-LCR: marcadores de EA , tau total (T-tau), fosfo - tau ( P- tau) , y amiloide ẞ (1-42).
- EA - LCR : niveles bajos de amiloide ẞ (1-42) y altos de T-tau , P-tau tienen una alta especificidad y sensibilidad.
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E.ALZHEIMER – Dx. Y Evaluación
5. Estudios de neuroimagen: para descartar patología tratable:
tumores, hematomas, hidrocefalia, ECV , pueden dar demencia.
-TAC cerebral: detecta lesiones grandes , atrofia cortical es un
dato inespecífico y no es diagnóstico que se asocia con la edad.
-RM: se ven mejor , incluso las lesiones pequeñas.
-PET: ↓ metabolismo regional de glucosa, lóbulos
temporal y parietal
-SPECT:↓ flujo sanguíneo
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A. ENF. ALZHEIMER
Diagnóstico y Evaluación
Dr. Juan C. Salazar Pajares 51
Cerebro de una persona de 71 años no demente y Cerebro paciente de 71 años Enf. Alzeihemer
A. ENF. ALZHEIMER
Diagnóstico y Evaluación
TAC Enfermedad de Alzheimer
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A. ENF. ALZHEIMER
Diagnóstico y Evaluación
PET y riesgo genético de E.A.
Small GW, Ercoli LM, Silverman DH. Proc Natl Acad Sci. USA. 2000(May) 23;97(11):6037-6042 .
Memoria Normal
No APOE -4
Imagenen PET
Riesgo Genético
Demencia
APOE -4
-28% -31% -14% -6%
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E.ALZHEIMER – Dx. Y Evaluación
PET EN ALZHEIMER
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A. ENF. ALZHEIMER
Diagnóstico y Evaluación
6. Pruebas neuropsicológicas: es opcional.
Son pruebas que valoran la orientación, memoria ( recuerdo y
reconocimiento) lenguaje, praxia constructiva, atención,
percepción visual , resolución de problemas.
Útiles para identificar problemas de denominación de
diferentes categorías y de memoria verbal , predictivas de
demencia.
Ayudan a diagnosticar demencia precoz y valoran la evolución
de la demencia.
Para diferenciar depresión vs demencia.
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5% 10% 65% 5% 7% 8%
Demencia con c. de Lewy Enfermedad de Parkinson Enf. por C. De Lewy difusa Variante con C. De L. De E.A.
Demencia Vascular y Enfermedad de Alzheimer
Otras Demencias Demencias Fronto -temporales Enf. De Creutzfeldt -Jakob Degeneración Corticobasal P.S.P. Muchas otras
E.A. Y D.L.B.
DEMENCIAS VASCULARES Demencia por Multi-infarto Enfermedad de Binswanger
ENF. ALZHEIMER
A. ENF. ALZHEIMER
Diagnóstico diferencial
Small et al, 1997; APA, 1997; Morris, 1994.
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A. ENF. ALZHEIMER
Diagnóstico diferencial
Alteración cognitiva y funcional de inicio agudo o subagudo con signos focales → sospechar demencia diferente a EA, como : demencia vascular , hidrocefalia normotensiva , demencia frontotemporal, demencia con cuerpos de Lewy , demencia asociada a E. Parkinson , etc.
Deterioro cognitivo y funcional rápido , con niveles de alerta y atención fluctuantes → sugiere estado confusional agudo , que debe evaluarse y tratarse antes de hacer dx. demencia. En ancianos : infecciones, deshidratación, medicación, hipoperfusión cerebral.
Deterioro cognitivo y funcional agudo (en días o semanas → sugiere infecciones, ECV, intoxicaciones o trastornos metabólicos.
Deterioro cognitivo y funcional subagudo ( en semanas o meses) → sugiere proceso expansivo, Enfermedad de Creutzfeldt Jakob e hidrocefalia.
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A. ENF. ALZHEIMER
Diagnóstico diferencial
DETRERIORO COGNITIVO LEVE: Transición a EA
Quejas de mala memoria, pruebas objetivas de alteración de memoria.
Funcionamiento de actividades cotidianas normal
Función cognitiva generalmente conservada
DEMENCIA VASCULAR : Demencia o alteraciones cognitivas de tipo subcortical
ECV clínicos con imagen de infartos
Pruebas de la relación entre demencia y los ECV
Disfunción motora, trastorno de la marcha
Incontinencia o frecuencia urinaria
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A. ENF. ALZHEIMER
Diagnóstico diferencial
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DEMENCIA TIPO ALZHEIMER DEMENCIA VASCULAR
Inicio insidioso Inicio brusco
Evolución sin oscilaciones Evolución irregular
Deterioro homogéneo Deterioro heterogéneo
Alt. de las funciones simbólicas
Indiferencia frente al deterioro Reacciones emocionales frente
al déficit
A. ENF. ALZHEIMER Tratamiento
a. Inhibidores de la colinesterasa:
-Potencian la función colinérgica , bloqueando la degradación de Ach
1.Tacrina: EA leve a moderada
Mecanismo de acción: Θ reversible de Ach-colinesterasa , periférico y central
Dosis: 160 mg/d , mejoría en pruebas cognitivas
Efectos adversos: aumento de transaminasas, se da 4 x /día
2. Cloruro de donepezilo: en EA leve a moderada
Mecanismo de acción: Θ reversible específico de Ach-colinesterasa , central
Dosis: 5- 10 mg / d - SD , mejoría en pruebas clínicas
Efectos adversos: alteración del sueño.
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A. ENF. ALZHEIMER Tratamiento
a. Inhibidores de la colinesterasa: 3.Tartrato de Rivastigmina: EA leve a moderada
Mecanismo de acción: Θ selectivo de la Ach-colinesterasa y de la
butilcolinesterasa.
Dosis: 1.5 mg BID hasta 3 – 6 mg BID , mejoría en pruebas
Efectos adversos: nauseas, vómitos, mareo, diarrea, cefalea, ↓ peso,
anorexia
4. Hidrobromuro de Galantamina: en EA leve a moderada
Mecanismo de acción: Θ selectivo y competitivo de Ach-colinesterasa ,
central
Dosis: 8 mg SD, hasta 16- 24 mg SD , mejoría en pruebas.
Efectos adversos: nauseas, vómitos, diarrea, ↓ peso, anorexia
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A. ENF. ALZHEIMER. Tratamiento
b. antagonistas del receptor NMDA
El receptor de N- metil-D- aspartato (NMDA) , es receptor de glutamato, que puede producir alteraciones anantomopatológicas en la EA
El bloqueo del receptor del glutamato, puede proteger de la toxicidad mediada por aminoácidos excitadores que pueden inducir a muerte celular.
Memantina: EA moderada a severa Mecanismo de acción: antagonista no competitivo del receptor NMDA de
moderada afinidad , que puede bloquear efectos excitotóxicos que se asocian con la transmisión anormal del glutamato y permite la transmisión fisiológica normal de la célula.
Dosis: 5- 10 mg BID , detiene progreso de enfermedad
Efectos adversos: mareo, cefalea, estreñimiento, confusión
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A. ENF. ALZHEIMER
Tratamiento - Otros
c. Antioxidantes: Tocoferol α ( Vitamina E) : EA leve a moderada , resultados dudosos.
En dosis de 2000 UI / día, prolongó el tiempo necesario para alcanzar objetivos. Otros estudios sin beneficios , otros aumentan la mortalidad por los efectos adversos cardiacos de dosis elevadas.
Limitar el uso a dosis prudentes, pacientes sin cardiopatía.
d. Antiinflamatorios : Resultados dudosos , para la prevención y tratamiento de la EA
Prednisona , AINES, inhibidores de la ciclooxigenasa 2
e. Estrógenos : Dudosos, estudios de cohortes sugieren que tratamiento hormonal
sustitutivo en posmenopáusicas disminuye riesgo de EA;
Estudios clínicos no mejoría de función cognitiva
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A. ENF. ALZHEIMER
Tratamiento
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Memantina, bloqueador no competitivo del receptor NMDA del glutamato
A. ENF. ALZHEIMER Tratamiento,
Estrategia no farmacológica en deterioro
cognitivo leve y moderado de EA
Terapia musical incluyendo canto
Ejercicios físicos sistemáticos
Actividades individuales basadas en el método
educativo Montessori.
Controlar factores de riesgo cardiovascular
Mantener la actividad mental y física
Adecuación alimentaria (dieta mediterránea)
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A. ENF. ALZHEIMER
Pronóstico
Duración de la enfermedad de 3 – 20 a., promedio 7- 10 años.
Progresión lenta , fase temprana : 1-2 años , fase media : 2-12
años y fase tardía : 1-2 años.
El MMSE disminuye 2-3 puntos c/ año.
La rigidez, alucinaciones, delirios → predicen deterioro
cognitivo y funcional rápido.
Pacientes EA propensos a lesiones involuntarias , infecciones
Muerte asociada a neumonía, malnutrición, deshidratación y
sepsis secundaria a ulceras de decúbito infectadas, infección
urinaria.
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B. DEMENCIA VASCULAR
Demencia o déficit cognitivo con tipología subcortical. Es necesario que se afecten los dos hemisferios. Antecedentes de ECV isquémicos o hemorrágicos, evidente
en exámenes o imágenes. Pruebas entre la relación de la demencia y el o los ECV s. Dos
trastornos relacionados por aparición de demencia en el plazo de tres meses o progresión abrupta, fluctuante o paso a paso.
Trastorno de la marcha precoz (marche à petit pas) Caídas frecuentes Incontinencia urinaria o necesidad frecuente de orinar . Parálisis seudobulbar Cambios de personalidad y estado del ánimo
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B. DEMENCIA VASCULAR
Etiología
Pueden producir demencia vascular:
1. Infartos múltiples de vaso grande
2. Infartos estratégicos “únicos” : oclusión de la A. C. P. que produce
infarto talámico bilateral o Síndrome de A. C. A que produce infarto
frontal bilateral.
3. Infarto de pequeños vasos: múltiples infartos lacunares en los
ganglios basales o en la sustancia blanca subcortical o
periacueductal.
4. Hipo perfusión: post paro cardiaco o hipotensión arterial.
5. ECV hemorrágica: hematomas intracerebrales, subdurales, HSA.
6. Otros: mixtos
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B. DEMENCIA VASCULAR
Clínica
Demencia de inicio brusco, deterioro escalonado, curso fluctuante, confusión nocturna, depresión, signos focales, antecedentes de HTA, ECV.
Alteraciones de memoria, lenguaje, percepción visuoespacial y falta de introspección (= EA). La memoria está menos alterada, se compromete en menor grado el lóbulo temporal.
Síntomas subcorticales mas prominentes: Disminución de la concentración , olvidos frecuentes Inercia , lentitud del pensamiento ( bradifrenia ), Apatía y déficit de la función ejecutiva: incapacidad para iniciar,
planificar y organizar. Síntomas motores: paresias, alteraciones de la marcha, incoordinación de
extremidades. Disfunción cerebral bilateral: incontinencia emocional (risa y llanto
inmotivados por PSB), incontinencia urinaria.
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B. DEMENCIA VASCULAR
Multinfarto
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B. DEMENCIA VASCULAR
Multinfarto
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B. DEMENCIA VASCULAR
dos patologías
Demencia multinfarto - infartos completos
Microangiopatía - desmielinización de la sustancia blanca
Englund (1998); Golomb y col. (1995); Gutiérrez-Molina y col. (1994) Dr. Juan C. Salazar Pajares 74
C.DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
(Conductual o Demencia de Pick)
Descrita por Arnold Pick (1892) , casos :
Demencia, con
Alteraciones del lenguaje,
Alteraciones de la personalidad, conducta ( Demencia Conductual 40% -76%)
Histopatológicamente : atrofia intensa en lóbulos frontal y temporal.
Las formas de predominancia de alteración del lenguaje pueden ser:
Afasia expresiva anterior – Afasia progresiva primaria (20-17%)
Afasia de localización posterior – Demencia Semántica ( 40- 6%)
Es la 4ta en orden de frecuencia después de la EA, DCL, DV.
Prevalencia (UK): 15 casos /100 000 hb. , 12-16% de la población.
Ocurre por lo general a edad más temprana que EA. Inicio :50-65 años.
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C.DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
(Conductual o Demencia de Pick)
Cambios notables de personalidad y comportamiento
Afasia expresiva progresiva ( primaria )
Afasia de comprensión progresiva , con pérdida del conocimiento
semántico de los objetos del entorno ( Demencia semántica)
Disfunción frontal y temporal : alteración de la personalidad,
lenguaje, memoria
Conservación de función parietal : habilidades visuoespaciales.
En RM :Atrofia frontal y temporal ,
Pruebas funcionales SPECT o PET: hipoperfusión, hipometabolismo
Diferentes alteraciones patológicas subyacentes
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C.DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
(Conductual o Demencia de Pick)
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C.DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
(Conductual o Demencia de Pick)
Alteraciones histopatológicas de la
proteína Tau, proteína que se une
normalmente a los microtúbulos
neuronales.
Tauopatías: Enfermedad de Pick,
Degeneración corticobasal y
Parálisis supranuclear progresiva.
Se reporta componente familiar en
primer grado, en la Enfermedad de
Pick. El 10-50% tiene la mutación
del gen localizado en cromosoma
17.
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Mutaciones TAU
D.DEMENCIA ASOCIADA A ENFERMEDAD
DE PARKINSON
- Paciente parkinsoniano que responde a levodopa, con
deterioro cognitivo o demencia.
- Déficit cognitivo: disfunción ejecutiva, bradifrenia , disfunción
visuoespacial y conservación relativa de la memoria e
reconocimiento.
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E.DEMENCIA CON CUERPOS DE LEVY
- Se caracteriza por :
- Demencia , precede al inicio del parkinsonismo
- Parkinsonismo,
- Manifestaciones psicóticas: delirios, alucinaciones, visuales recurrentes, alucinaciones auditivas.
- Fluctuaciones del estado de alerta ,atención y función cognitiva.
- Alteraciones del sueño, ensueños muy vividos, de agresión nocturna, sonambulismo.
- Prevalencia en autopsias: 10-15% de personas dementes.
- DCL , histológicamente se diferencia de la Demencia asociada a Epk (DEPk), por la presencia de difusa de Cuerpos de Levy corticales. Estas dos enfermedades pueden ser muy similares clínica y anatomopatológicamente.
- Los síntomas motores no preceden a la aparición de Deterioro Cognitivo en más de 1 año.
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E.DEMENCIA CON CUERPOS DE LEVY
- Historia de episodios recurrentes de confusión, concomitante a deterioro cognitivo progresivo.
- Deterioro cognitivo cortical y subcortical: predomina la deficiencia en funciones ejecutivas ,atención, la velocidad del procesamiento y función visuoespacial.
- Menos afectación a la memoria verbal.
- Patrón de deterioro cognitivo es similar a la DEPk.
- Síntomas psiquiátricos: alucinaciones y delirios de aparición temprana
- Fluctuaciones de la Función Cognitiva: afectan alerta, atención ( ≠ EA)
- Signos extrapiramidales (parkinsonismo) en un inicio presentes en forma variable, generalmente se desarrollan en el curso de la enfermedad.
- El parkinsonismo de la DCL ≠ Epk.
- Alteraciones del sueño MOR : años previos a la demencia aparecen trastornos conductuales : parasomnias con sueños vividos, vocalizaciones aberrantes y conducta motora durante la fase de sueño REM.
- Disfunción autonómica Suelen presentar mareos, síncopes, caídas, hipotensión ortostática, incontinencia urinaria y estreñimiento.
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E.DEMENCIA CON CUERPOS DE LEVY
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E.DEMENCIA CON CUERPOS DE LEVY
Tronco encefálico y cuerpos corticales de Lewy son características
fundamentales
Neuritas relacionadas con los cuerpos de Lewy comunes
Patología de Alzheimer casi invariable
Cambio espongiforme frecuente
Ovillos neurofibrilares neocorticales menos comunes
Carter y col. (1996); McKeith y col. (1996)
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F.DEMENCIA EN LA PSNP
Fundamentos del dx:
Demencia o deterioro cognitivo que aparece en paciente con rigidez axial , parálisis vertical supranuclear de la mirada y parálisis seudobulbar.
Demencia con patrón de tipo subcortical de déficit cognitivo: bradifrenia, alteración de la abstracción y cálculo, con conservación relativa de la memoria de reconocimiento.
La PSP:
Oftalmopejía SNP,
Parálisis seudobulbar,
Disartria ,
Rigidez distónica del cuello y tronco.
La demencia es leve en relación a las otras manifestaciones.
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F.DEMENCIA EN LA PSNP
Demencia de patrón subcortical:
Bradifrenia: enlentecimiento de procesos cognitivos.
Alteración de la abstracción y cálculo,
Disminución de la fluencia verbal,
Alteración del recuerdo libre, con conservación relativa de la memoria del reconocimiento.
Cambios conductuales y de personalidad: apatía y depresión.
Ausencia de signos de demencia cortical ( no afasia, apraxia, agnosia)
Puede aparecer signos frontales: conductas de utilización e imitación , reflejos pre frontales.
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G.DEMENCIA EN LA
DEGENERACIÓN SUBCORTICAL
Demencia o deterioro cognitivo asociado a signos corticales y extrapiramidales asimétricos y progresivos
Deterioro cognitivo de funciones corticales ( apraxia, afasia, agnosia ) y subcorticales ( bradifrenia, ↓ de fluencia verbal, memoria de reconocimiento normal).
Ausencia de psicosis y de alteración de memoria importante
Asociado a Síndrome Acinético Rígido , asimétrico, progresivo.
Apraxia en extremidades, heminegligencia, mioclonias, fenómeno de la extremidad alienígena.
Hallazgos anatomopatológicos son muy heterogéneos.
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H.DEMENCIA ASOCIADA A
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON:
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON : enfermedad heredo
degenerativa, por defecto en el cromosoma 4, afecta a una proteína
de función desconocida y expresión en numerosos tejidos, llamada
Huntingtina. El defecto se debe a una expansión de tripletes CAG
que codifican la síntesis de la glutamina. En la secuencia original hay
34 repeticiones, y en la enfermedad, más de 40. Cursa con :
Atrofia del neoestriado a predominio del núcleo caudado , ocurre
a mediana edad.
Movimientos coreicos, son involuntarios ,no finalista, que no guardan
una fórmula cinética ,que afecta cara, extremidades.
Es progresiva, irreversible, con deterioro mental.
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H.DEMENCIA ASOCIADA A
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON:
4 – 7/100.000 personas
Causada por expansión de la repetición de tripletes (dominante autosómico)
Aparece generalmente a los 30–45 años, pero puede hacerlo a los 15–80
Se caracteriza por movimientos coreiformes, depresión, psicosis y demencia
Patrón subcortical de déficit cognitivos: deterioro de función ejecutiva, no pueden planificar, organizar, control de conducta ,datos de disfunción frontoestriada.
Parecen no tener alteración de memoria de retención , pero son incapaces de obtener nueva información ,no afecta notoriamente el lenguaje.
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La Enfermedad de Huntington es otro
ejemplo de demencia primaria (degenerativa o
abiotrófica). Es una afección hereditaria
autosómica dominante.
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I. DEMENCIA EN LA HIDROCEFALIA
NORMOTENSIVA
Trastorno de la marcha, con amplia base se sustentación,
marcha «imantada» de pasos cortos.
Incontinencia urinaria o urgencia
Demencia subcortical generalmente
Ventrículomegalia sin surcos muy agrandados
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La hidrocefalia con presión normal de LCR es un ejemplo de demencia reversible, mediante el diagnóstico y la terapia quirúrgica apropiada
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DEMENCIA- OTRAS CAUSAS
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