DERMATOMIOSITIS JUVENIL
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DR. MIZRAIM PEREZ MARIN
RESIDENTE DE PEDIATRIA
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Introducción
Definición
Enfermedad multisistémica de etiología desconocida caracterizada por inflamación nosupurada del músculo estriado y piel,
Con presencia de vasculitis como alteración anatomopatológica subyacente
Que cursa con debilidad muscular simétrica, rash y aparición tardía de calcinosis
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Epidemiología Miopatía inflamatoria idiopática:
85% DMJ 2 – 8% PMJ
Incidencia: 2-3 /1.000.000 en USA al año Inicio promedio 7 años Pico: 5 – 10 años Más frecuente en sexo femenino: 2-3:1
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Patogénesis
Etiología poco clara Reacción autoinmune en el musculo
estriado de individuos genéticamente susceptibles, posiblemente en respuesta a desencadenantes ambientales.
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Susceptibilidad genética
Mayor prevalencia en gemelos monocigotos y familiares de primer grado.
Mayor prevalencia de algunos HLA (B8, DQA1*0501, DQA1*0301).
Polimorfismo genético del TNF-alfa.
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Mecanismos inmunológicos Invasión del tejido muscular por linfocitos T
CD8+ en la PMJ. AAN (+) en un 70% Auto anticuerpos específicos de miositis
(Anti Jo-1, Anti Mi-2)
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Patogénesis
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Curr Op Rheumatol 2004; 16:692-699.
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Factores ambientales
La exposición a radiación ultravioleta estimularía la producción de auto anticuerpos Mi-2
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Infección
Respuesta inusual a una infección en huésped susceptible.
Coxsackie B, echovirus, Epstein Barr, CMV, s. pyogenes, toxoplasma, enterovirus, parvovirus.
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Manifestaciones Clínicas
La debilidad muscular proximal constituye el principal síntoma.
Rash característico en DMJ Otros síntomas :
cefalea fiebre pérdida de peso fatiga
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Manifestaciones ClínicasPápulas de Gottron: 91%Rash heliotropo: 83%Rash malar/facial: 42%Cambios de lecho capilar ungueal: 80%Mialgias/artralgias: 25%Disfonía o disfagia: 24%Anorexia: 18%Fiebre: 16%
Rheum Dis Clin North Am. 2002 Nov;28(4):833-57.
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Manifestaciones cutáneas Rash:
Rash heliotropo (dermatitis heliotropa): rash rojo –violáceo del párpado superior, acompañado de edema. Asociado a eritema malar/facial
Pápulas de Gottron: erupción eritematosa, papuloescamosa, en la superficie dorsal de los nudillos. Lesiones similares en superficies extensoras (codos, rodilla, maleolo interno)
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Cambios en lecho capilar ungueal Dilatación capilar, tortuosidad y
disminución del número de capilares.
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Capilaroscopía del lecho ungueal Se coloca una gota de aceite en la base
ungueal y se mira con microscopía directa o con un oftalmoscopio.
Su alteración refleja enfermedad del tejido conectivo.
Útil como apoyo diagnóstico y para el seguimiento.
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Ulceraciones cutáneas
Manifestación seria Refleja mayor severidad y peor
pronóstico de la DMJ.
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Debilidad muscular Simétrica Proximal (cintura pélvica y escapular) Generalmente de inicio en miembros inferiores Generalmente comienzo insidioso Limitación funcional (subir escaleras, pararse
del suelo, subirse a un automóvil). El signo de Gowers suele ser positivo. Debilidad del paladar blando, m. cricofaríngeo
(deglución). Compromiso del 1/3 superior del esófago
(disfagia)
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Signo de Gowers
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Calcinosis Calcificación de partes blandas. Se desarrolla más tarde en la historia natural
de la enfermedad (entre 1 a 3 años de evolución; se ha descrito hasta 20 años).
Amplia presentación clínica (nódulos, placas superficiales, calcificaciones musculares tumorales, difusas en la fascia muscular, etc).
Pueden provocar dolor y limitar la función articular.
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Otros síntomas
Artritis Lipodistrofia Enfermedad pulmonar intersticial
(adultos) Vasculopatía gastrointestinal
(complicación), puede llevar a la perforación intestinal.
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Dermatomiositis amiopática Presentación sin debilidad muscular. Muy infrecuente.
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Criterios DiagnósticosClasificación de Bohan y Peter (1975)
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Criterios diagnósticos Debilidad proximal simétrica Rash característico
Dermatitis heliotropaPápulas de Gottron
Elevación de enzimas musculares Común elevación de transaminasas; GOT y GPT. Electromiografía sugerente, patrón característico
(miopatía y denervación en reposo y en esfuerzo aparecen potenciales polifásicos de breve duración).
Biopsia muscular : Patognomónico de DM es la atrofia perifascicular.
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Diagnóstico
Principalmente clínico EMG y pruebas de laboratorio apoyan el
diagnóstico. La biopsia muscular a pesar de ser un
examen invasivo se recomienda realizar en los pacientes con clínica y laboratorio sugerente de DMJ, ya que existen signos patognomónicos en ella.
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Exámenes complementarios Enzimas musculares
Se encuentran elevadas (hasta 50 veces el valor normal en 2/3 de los pacientes) e indican daño muscular.
Se solicitan: Creatinkinasa (CK), Lactato deshidrogenasa (LDH), ALT (GPT), AST (GOT).
Pueden encontrarse normales en un 15 a 25% de los casos, por lo que enzimas normales no descartan la enfermedad.
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Exámenes complementarios Electromiografía Resonancia nuclear magnética de músculos Biopsia muscular ANA, Anti Jo-1, Anti Mi-2
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Diagnóstico Diferencial
En ausencia del característico compromiso cutáneo.
Miopatías no inflamatorias: Distrofia muscular de Duchenne y Becker (pacientes hombres)
Miopatías metabólicas: déficit de carnitina, defectos mitocondriales.
Miopatías infecciosas: influenza, coxsackie, poliomielitis.
Otras reumatológicas: escleroderma, LES, enfermedad mixta del tejido conectivo, ARJ.
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Tratamiento Metas:
Control de la miositis inflamatoriaPrevención y tratamiento de las complicaciones
Tratamiento inicial dependerá de la presentación clínica.
Patrones de la enfermedad:MonocíclicaPolicíclicaPersistente crónica
Tratamiento precoz
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Glucocorticoides Agente inicial de elección Disminuye mortalidad y complicaciones
Prednisona○ 2mg/kg/día (dosis máxima 80mg/día)
Metilprednisolona ○ pulsos 30mg/kg/día (máx 1g) por 3 días.○ Luego semanal o mensual (o prednisona).
Efectos adversos de uso prolongado: retardo del crecimiento, aspecto cushingoideo, hipertensión arterial, cataratas, osteoporosis.
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Metotrexato Acorta el tiempo de uso de corticoides y
reduce su dosis acumulativa. Dosis: 15mg/m2/semana (máx. 25mg/dosis) Efectos adversos:
Náuseas y vómitos, elevación de transaminasas, infecciones.
Aportar ácido fólico 1mg/día
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Otros agentes Inmunoglobulina EV Ciclosporina Ciclofosfamida Micofenolato mofetil Tacrolimus Hidroxicloroquina Rituximab Infliximab
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Otras terapias
Protección solar Corticoides/tacrolimus tópico Fisioterapia y terapia ocupacional
Mejorar fuerza muscular, capacidad aeróbica y movimiento articular.
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Complicaciones
Osteoporosis Calcinosis Perforación intestinal