77

Retinopatía del pretermino

La retinopatía del pretérmino (RP) es un pro-ceso vasoproliferativo de los vasos retinianosinmaduros. Constituye una de las complica-ciones importantes que pueden presentar losniños de muy bajo peso al nacimiento ya quepuede provocar graves alteraciones visualesque incluyen la ceguera, y los niños con for-mas menos graves, con el tiempo, pueden des-arrollar miopía, estrabismos y desprendimien-tos de retina.

La vascularización de la retina se inicia en la16ª semana de vida intrauterina mediante unprecursor mesenquimal que aparece en el ner-vio óptico y va avanzando hacia la periferiaalcanzando el lado nasal a las 36 semanas y eltemporal a las 40 semanas de vida intrauteri-na, por ello el factor más importante en eldesarrollo de la RP es la inmadurez vascular,además de relacionarse con múltiples factorescomo la hiperoxia, hipoxia o la alternancia deéstas, la duración de la oxigenoterapia, la aci-dosis, la hipercapnia, el déficit de vitamina E,etc.

En la RP podemos diferenciar dos fases:

— 1ª fase: vasoobliterativa (se produce a laspocas horas de iniciada la oxigenoterapiacomo consecuencia de la acción del oxí-geno sobre la retina inmadura).

— 2ª fase: vasoproliferativa que a su vez sesubdivide en una primera fase retinianay la segunda retinovítrea (es reactiva ala hipoxia y suele observarse antes de la

4ª ó 5ª semana, generalmente al descen-der la oxigenoterapia). Puede existir unadiferenciación hacia células endotelialesnormales, o la multiplicación indiferen-ciada de las células dando lugar a untejido fibrovascular que será el origen delas membranas fibrosas vitreorretinia-nas, que son el inicio de la fibroplasiar e t r o l e n t a l .

Screening de la retinopatía de laprematuridad

La población de riesgo está constituida por:

— Todos los recién nacidos con peso inferiora 1.500 g o edad gestacional inferior a34 semanas (precisen o no oxigenote-rapia).

— Los recién nacidos con peso superior a1.500 g que precisen tratamiento con oxi-genoterapia de forma prolongada (más de50 días).

— Los recién nacidos sometidos a tratamien-tos quirúrgicos importantes y/o que sufranenfermedades graves durante el primermes de vida (sepsis, hipoglucemia, anemiasubsidiaria de transfusión).

Método de screening

A partir de la 4ª-6ª semana de vida (en losmuy pretérmino a las 31 semanas de edadposconcepcional) se debe realizar la primera

Detección de los trastornos neurosensoriales:retinopatía de la prematuridad e hipoacusia

neurosensorialM. Moro, A. Almenar, M.C. Tapia y M. Roldán

10

exploración que se continuará con controlesperiódicos posteriores cada 2 semanas hastaobjetivar la completa vascularización o esta-bilización de la retina, habitualmente entrelas 37-40 semanas de edad posconcepcional.

Se explora con un oftalmoscopio indirectobinocular con una lente de 20 o 28 dioptrías,usando separadores de uso individual.

Para obtener la midriasis, se instila un coliriociclopléjico al 0,2% o tropicamida al 1% (dosinstilaciones separadas 5 minutos, con lo quese puede explorar al niño a los 30 minutos dela segunda instilación). Se pueden usar bas-toncillos (Q-TIP) para realizar la indentaciónsobre la zona temporal del globo ocular con elfin de visualizar mejor la zona extrema de laperiferia temporal de la retina (zona III delesquema de la figura 1).

En la historia clínica de cada bebé debe que-dar registrada la exploración del fondo de ojosegún la clasificación internacional, en la quese describe la lesión desde tres puntos de vista:

• Extensión determinada según "las horasdel reloj" afectadas.

• Situación (figura 1):

— ZONA I: alrededor del polo posterior.

— ZONA II: desde la zona I hasta elecuador del globo.

— ZONA III: desde el ecuador hasta laora serrata.

• Estadios:

— Estadio 1: línea de demarcación claraentre la retina avascular (por delante)y la vascularizada (por detrás).

— Estadio 2: cresta. La línea de demarca-ción crece en grosor y altura; varía sucolor de blanco a rosa por la prolifera-ción de los vasos que dejan el plano dela retina para entrar en esta zona ele-vada.

— Estadio 3: cresta con proliferaciónfibrovascular extrarretiniana. Se suma

78

Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

Figura 1. Esquema de las zonas de la retina según la clasificación internacional de la retinopatía de laprematuridad.

el crecimiento fibrovascular retinoví-treo conectado o no al borde posteriorde la cresta o puede entrar en el vítreoperpendicularmente al plano retinia-no.

— Estadio 4: desprendimiento parcial dela retina por tracción y/o exudación.Se subdivide en 4-A cuando nohay afectación foveal y 4-B cuando lahay.

— Estadio 5: desprendimiento total deretina.

• Se añade el adjetivo de "enfermedad plus"(+) a cualquiera de los estadios anteriorescuando se observa ingurgitación y tortuo-sidad vascular en el polo posterior. Es unsigno de mal pronóstico porque indicaactividad de la lesión.

Cuando la lesión alcanza el estadio 3 plus(3+), más del 50% de los casos evolucio-nan a estadios posteriores; esta fase seconoce como enfermedad "umbral".

Seguimiento de los niños de riesgo

— El momento del primer examen, aunquese aconseja entre la 4ª y 6ª semana posna-tal, puede variar según la incidencia localde retinopatía y los factores de riesgo delniño.

— Todo niño con riesgo de RP debe exami-narse al menos dos veces antes de descar-tar totalmente la RP y hasta asegurarnosde que se ha completado bilateralmente lavascularización retiniana.

— El seguimiento posterior dependerá de loshallazgos del primer examen.

• Si no se detecta retinopatía, pero no exis-te vascularización en zona II, se debe pla-nificar el seguimiento cada 2-3 semanas

hasta que se complete la vascularizaciónen zona III.

• Si se detecta retinopatía en fase inferior al"umbral", las revisiones se realizarán sema-nalmente, para asegurarnos de detectar laposible progresión a umbral.

— Siempre que se detecte RP en cualquiergrado evolutivo, los padres deben serinformados de su estado, las posibilidadesde progresión y el pronóstico visual reser-vado. Es muy importante que asuman laresponsabilidad de la importancia delseguimiento oftalmológico y de la necesi-dad, en su caso, del tratamiento en elmomento adecuado.

Tratamiento de la retinopatía de laprematuridad

En el estadio 3 plus en zona II (enfermedadumbral 1) se realiza la ablación de la retinaavascular mediante criocoagulación o fotoco-agulación con láser, y el tratamiento debe rea-lizarse en las 72 horas siguientes al diagnósti-co para minimizar el riesgo de evolución adesprendimiento de retina.

La criocoagulación destruye la retina avascu-lar mediante un terminal que congela desde laesclera hasta la retina. Es de fácil aplicaciónen zonas periféricas, pero es complicado elacceso a las zonas posteriores y puede provo-car la lesión de los tejidos circundantes.

La fotocoagulación usa un haz de láser quealcanza la retina avascular a través del orificiopupilar por lo que la lesión de los tejidos cir-cundantes es menor, siendo además más fácilel acceso a zonas posteriores y más difícil eltratamiento de las zonas más periféricas, aun-que ello puede solucionarse usando unaindentación escleral externa.

79

Neonatología

En el estadio 4 se realiza la cirugía del des-prendimiento de retina (extraescleral yvitrectomía).

En el estadio 5 se realiza una vitrectomía.

Hipoacusia

La prevalencia de la hipoacusia con umbralsuperior a 40 dBHL en el mejor oído es de 2,8de cada 1.000 recién nacidos vivos (IC: 1,9-3,9), correspondiendo a hipoacusias severasbilaterales (umbral superior a 60 dBHL) el0,7‰ (IC: 0,4-1,4). En los niños que presen-tan algún indicador de riesgo de hipoacusia laprevalencia aumenta al 3-5 %. La mayoría delas hipoacusias infantiles están presentes en elprimer año de vida.

El diagnóstico y tratamiento precoces, antesdel año de vida, disminuyen considerable-mente el potencial minusvalidante de estaenfermedad. Esto es posible conseguirlo con

la implantación de programas de screeningauditivo en los Servicios de Neonatología.

Las técnicas que se utilizan en el screeningneonatal son los potenciales evocados auditi-vos del tronco cerebral automatizados( P E ATC-A) y las otoemisiones acústicas(OEA). Las OEA presentan como limitacióncon respecto a los PEATC-A la no detecciónde hipoacusias de origen retrococlear.

Existen dos modalidades de screening: el uni-versal y el restringido a la población de riesgo.Este segundo modelo de screening va dirigidoa los recién nacidos y lactantes que presentenindicadores de riesgo auditivo (tabla I).

El protocolo de exploración al que debensometerse todos lo recién nacidos y de formainexcusable los que presenten algún indicadorde riesgo auditivo es el propuesto por laCODEPEH (figura 2).

80

Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

TABLA I. Indicadores de riesgo auditivo en recién nacido y en lactantes

Indicadores de alto riesgo en neonatos

— Antecedentes familiares de hipoacusia congénitao de instauración en la primera infancia

— Infección intrauterina del grupo TORCH

— Malformaciones craneofaciales

— Peso al nacimiento inferior a 1.500 g

— Hiperbilirrubinemia subsidiaria deexanguinotransfusión

— Uso de fármacos ototóxicos en el RN o en elembarazo

— Meningitis bacteriana

— Hipoxia-isquemia perinatal

— Ventilación mecánica durante más de 5 días

— Estigmas o síndromes que cursen con hipoacusia

Indicadores de alto riesgo en lactantes

— Sospecha de hipoacusia o retraso del lenguaje

— Meningitis bacteriana u otras infecciones quepuedan cursar con hipoacusia

— Traumatismo craneal con pérdida deconciencia o fractura

— Estigmas asociados a síndromes que cursen conhipoacusia

— Uso de fármacos ototóxicos

— Otitis media secretora recurrente o persistente

81

Neonatología

1ª FASE: PEATC-A u OEA al alta*

NO PASA PASA PEATC-A > 40 dB PEATC-A < 40 dB bilateralu OEA ausentes u OEA presentes

2ª FASE: PEATC-A u OEAal mes*

NO PASA PASAPEATC-A > 40 dB PEATC-A < 40 dB bilateralu OEA ausentes u OEA presentes

3ª FASE: ORL Seguimiento por los pediatras de los Centros de Salud de Atención

Primaria

(*) Todos los niños con indicadores de riesgo auditivo retrococlear: (hiperbilirrubinemia, hipoxia, menin-gitis y determinados síndromes), deberán se explorados con PEATC dado que este tipo de hipoacusiano es detectado por las OEA.

Figura 2. Esquema de las zonas de la retina según la clasificación internacional de la retinopatía de laprematuridad.

— 1ª fase. Antes del alta hospitalaria, siendoexplorados con PEATC-A y/u OEA.

— 2ª fase. Se realizan PEATC-A y/u OEAun mes después de la primera exploracióna los niños que no superaron el screeningen su primera fase.

— 3ª fase. Se realiza en el Servicio de Oto-rrinolaringología donde se obtiene el diag-nóstico definitivo tras la realización de untimpanograma, PEATC y audiometría dejuego, etc., y se instaura el tratamiento yseguimiento oportunos.

Todos los niños que superen el screeningauditivo neonatal deben ser seguidos porlos pediatras de atención primaria, queserán los encargados de detectar posiblesproblemas auditivos en el niño a lo largode su infancia, con el fin de poder diag-nosticar y tratar con precocidad cualquiertipo de hipoacusia de aparición posterioral periodo neonatal.

Bibliografía1. Almenar A, Pozo M, Nieto MJ, Tapia MC,

Moro M. El screening auditivo neonatal. AnEsp Ped 2001; 54 (Supl. 4): 167-170.

2 . American Academy of Pediatrics. AmericanAcademy of Ophthalmology. American Asso-ciation for Pediatric Ophthalmology and Stra-bismus. Screening examination of prema-tura infants for retinopathy of prematurity.Pediatrics 1997; 100: 273. Ophthalmology1997; 104: 888-889. Pediatrics 2001; 108: 809-8 1 1 .

3. Benner JD. Photocoagulation with the laserindirect ophthalmoscope for retinopathy of pre-maturity. Seminars in Ophthalmol 1992; 7:177-181.

4. Cats BP, Tan K. Prematures with and withoutregressed retinopathy of prematurity: compari-son of longterm (6-10 years) opthalmological

morbidity. J Ped Ophthalmol Strab 1989; 26:271-275.

5. Comisión para la Detección Precoz de la Hipo-acusia. Protocolo para la detección precoz de lahipoacusia en recién nacidos con indicadores deriesgo. 1996.

6. Comisión para la detección precoz de la hipoa-cusia (CODEPEH). An Esp Ped 1999; 51: 336-344.

7. Committe for the Classification of retinopathyof Prematurity. An international classificationof retinipathy of prematurity. Arch Ophthalmol1984; 102: 1130-1134.

8. Cryotherapy for retinopathy of prematurity coo-perative group: Multicenter trial of cryotherapyfor retinopathy of prematurity: 3 1/2 year out-come–structure and function. Arch Ophthal-mol 1993; 111: 339-344.

9. European Consensus Development Conferenceon Neonatal Hearing Screening. EuropeanConsensus Statement on neonatal hearing scre-ening. Milán, 1998.

10. Healthy People 2000. UA Department ofHealth an Human Services. Public Health Ser-vice. DHHS Publication Nl. (PHS) 91-50213,US Govemment Printing Office, WashingtonDC, 20420, 1990.

11. Hutchinson AK, Saunders RA, O’Neill JW,Lovering A, Wilson ME. Timing of initial scre-ening examination in retinopathy of prematu-rity. Arch Ophthalmol 1998; 116: 608-612.

12. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2000position statement:: Principies and Guidelinesfor early hearing detection and interventionprograms. Pediatrics 2000; 106 (4): 798-817.

13. Joint Commitee on Infant Hearing. 1994 Possi-tion Statement. Audiol Today 1994; 6:6-7.

14. Landers MB, Toth CA, Semple C et al. Treat-ment of retinopathy of prematurity with argonlaser photocoagulation. Arch Ophtalmol 1992;110: 44-47.

15. MacNamara JA, Tasman W, Brown GC, Feder-man JL. Laser photocoagulation for stage 3+

82

Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

retinopathy of prematurity. Ophthalmology1991; 98: 576-580.

16. Manrique M, Morera C, Moro M. Detecciónprecoz de la hipoacusia infantil en recién naci-dos de alto riesgo. Estudio multicéntrico. AnEsp Ped 1994; 40 (Supl. 59): 11-45.

17. Morera C, Moro M, Manrique M, Doménech E,Bixquert V. Análisis de la encuesta sobre ladetección precoz de la hipoacusia en España.An Esp Ped 1998; 48: 233-237.

18. Moro M, Almenar A. Detección e intervenciónprecoz de la hipoacusia en la infancia. ¿Es elmomento del cambio?. An Esp Ped 1999; 51:329-332.

19. Moro M, Almenar A, Sánchez C. Detecciónprecoz de la sordera en la infancia. 1997; 46:534-537.

20. NIH Consensus Statement. Early identificationof Hearing Impairment Infants and Young Chil-dren. March 1-3,1-24, 1993.

21. Palmer E, Flynn J, Hardy R et al. Incidence andearly course of retinopathy of prematurity. Oph-thalmology 1991; 98: 1628-1640.

22. Stewart DL, Mehl A, Hall JW, Thomson V,Carroll M, hamlett J. Universal newborn hea-ring screening with automated auditory brains-tem response: a multisite investigation. J Peri-natology 2000; 20 (8): S128-S131.

23. Vorh BR, Ob W, Stewar EJ, Bentkover JD,Gabbard S, Lemons J, Papile LA, Pye R. Com-parison of costs and referal rates of 3 universalnewborn hearing screening protocols. J Ped2001; 139 (2): 238-244.

83

Neonatología

NOTAS