Determinacion de Audición en Menores

Dra Claudia Dentone Salgado

Hospital barros Luco Trudeau

Porque el Diagnostico precoz

• Las consecuencias de la sordera infantil puedenser delargo alcance y severas

• Aquello que comienza como un deficit sensorial se convierte a lo largo del tiempo en compromiso del elnguaje y deallai deribva en alteracion del desarrolollo intelectual social emocional y en calidad de vida.

• En el momentp del aprendizahe del elnguaje el niño desarrolla ademas heramientas para interactuar con el medio y por lo tanto mayor desrrollo cognitivo (Vitgosky 1962, Wood 1989)

• Esto termina en tener un vocabulario, y competencia pragmatica.

Moderate PCHI (N=69)

Severe PCHI (N=16)

PCHI (N=85)

OME (N=71)

CONTROL (N=64)

65 75 85 95 105 115 125

BAS Overall IQ Scale (age 7y)BAS Overall IQ Scale (age 7y)as a function of hearing (Hind and Davis, 2001)as a function of hearing (Hind and Davis, 2001)

PCHI = Permanent Childhood Hearing ImpairmentPCHI = Permanent Childhood Hearing Impairment

100

83

96

Note the big24 IQ pointdifference

Note the big24 IQ pointdifference

La Ceguera separa a las personas de las cosas.La Sordera separa a las personas de las personas.

--- Helen Keller

Desarrollo corteza auditiva

• Recién nacido 6 años

Desarrollo de Los Centros Auditivos niño Normal

Desarrollo corteza auditiva sin estímulo

Porqué la intervención Temprana ?

• La perdida auditiva es el defecto congénito más importante

• La perdida auditiva no detectada tiene serias consecuencias

Rango Por 1000 de Sordera Infantil en Programas Screening Universal EEUU.Sample Prevalence

Site Size Per 1000

Rhode Island (3/93 - 6/94) 16,3951.71

Colorado (1/92 - 12/96) 41,976 2.56

New York (1/95 - 12/97) 69,761 1.95

Texas (1/94 - 6/97) 52,5082.15

Hawaii (1/96 - 12/96) 9,605 4.15

New Jersey (1/93 - 12/95) 15,749 3.30

Incidencia por cada 10,000 RN en Defectos/o Enfermedades Congénitas

30

12 11

6 52 1

0

10

20

30

40

PermanentHearing Loss

3.0/1000PKU

.10/1000Hypothyroidism

.25/1000Sickle Cell.20/1000

0

0.5

1

1.5

2

2.5

3

3.5

4

Prevalencia de HIPOACUSIA CONGËNITA Entre Otras Enfermedades detectables en Recien Nacidos

Inci

den

ce

of

Dis

eas

e

Johnson, J.L., Mauk, G.W., Takekawa, K.M., Simon, P.R., Sia, C.C.J., & Blackwell, P.M. (1993). Implementing a statewide system of services for infants and toddlers with hearing disabilities. Seminars in Hearing, 14(1), 105-119.

Yoshinaga-Itano, et al., 1996

Comparó Habilidades linguisticas de niños con hipoacusia identificados Antes de los 6 meses de edad (n = 46) con niños similares dentificados

Despues de los 6 meses de edad (n = 63).

Todos los niños tenían pérdidas bilaterales en un rango moderado a profundo, y padres normo- oyentes..

Habilidades medidas usando the Minnesota

Child Development Inventory (escalas expresivas y comprensivas de lenguajey MacArthur Communicative Developmental Inventories (vocabulario).

Yoshinaga-Itano, C., Sedey, A., Apuzzo, M., Carey, A., Day, D., & Coulter, D. (July 1996). The effect of early identification on the development of deaf and hard-of-hearing infants and toddlers. Paper presented at the

Joint Committee on Infant Hearing Meeting, Austin, TX.

13-18 mos(n = 15/8)

19-24 mos(n = 12/16)

25-30 mos(n = 11/20)

31-36 mos(n = 8/19)

0

50

100

150

200

250

300

identificados antes de 6 meses

identificados despues de 6 meses

Vocabulario de Niños sordos identificados antes y despues de los 6 meses de edad.

Edad Cronologica en Meses

Tam

año

del V

ocab

ular

io

Receptive and Expressive standardised language scores as a function of age of identification for children with

'normal cognition' (Yoshinago-Itano, 1999)

Receptive<6m

>6m

Expressive<6m

>6m

Age of identification

40 60 80 100 120

Language quotient

Puntaje de comprension Lectora de

normo oyentes vs niños Sordos

1,0

2,0

3,0

4,0

5,0

6,0

7,0

8,0

9,0

10,0

8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18

Sordos

oyentes

Age in Years

Schildroth, A. N., & Karchmer, M. A. (1986). Deaf children in America, San Diego: College Hill Press.

Gra

de

Eq

uiv

alen

ts

Factores de riesgo :Joint infant Comitee 1990

• Factores de riesgo : • Historia familiar• TORCHES• Malformaciones craneofaciales• Peso de nacimiento menor a 1500 gr• Hyperbilirrubinemia• Asfixia neonatal• Meningitis bacteriana• Apgar y asfixia neonatal menor a 2-3

Prevalencia• La hipoacusia tendría un rango del 1 al 3 por 1000 en RN• Sin embargo almenos un 50 % de las hipoacusias en los

RN no tienen factores de riesgo

• 0.6-0.9 por 1000 desarrollan sordera a los 10 años

• 0.4 per 1000 posiblemente nacidos con sordera bilateral moderada y un 0.6 per 1000 possiblemente nacidos con unilateral deafness (Estado de NY)

Screening Universal UNHS

• National institute for health consensus development (1993)

• JCIH 2000 : la audicion de todos los niños debe ser evaluada por metodos fisiológicos objetivos, en orden de pesquisar aquellas hipoacusias congenitas o adquiridas en el período neonatal “

• “las evaluaciones Audiológicas y medicas deben realizarse antes de lo 3 meses

• La intervencion debe ser temprana antes de los 6 meses edad.

• Regla 2-4-6

Flujograma Screning Universal

EOA (+) alta

(-)

Repetir a los 2 meses (+) alta

(-) Estudio Auditivo

Diagnóstico Audiologico

• El Equipamiento y tecnicas para diagnostico de perdida auditiva en infantes continua mejorando

Metodo diagnóstico

• Entrevista padres

• Reflejo de Moro Reflejo cócleo palpebral

• Reflejo de Orientación

Metodos Diagnósticos Para Niños menores de 0-3 años

• EOA• BERA – ASSR -Potencialesde estado estable• Audiometria condicionada con refuerzo visual

(peep show)• Audiometria a campo libre condicionada por juego• Audiometria a campo libre con audífonos• Audiometria con fonos condicionada por juego

Emisiones Otoacústicas : Efecto de la patología en el oido médio

• Otitis Mucosa– OAE negativas

• Tubo de ventilación reduce registro emision

• Perdida Conductiva– OAE negativas

Emisiones Otoacusticas

• Espontáneas

• Provocadas

Emisiones otoacusticas Espontáneas

Emisiones Espontáneas

• Presentes en el 50% de los Oídos normales

• Son señales de banda estrecha

• Aparecen entre 1000 y 3000 hz

• No aparecen en lesiones mayores de 30 db (SN)

• No se ha demostrado relacion con el tinnitus

Emisiones Provocadas

• Por estímulo Transiente

• Productos de Distorsión

• Por estímulo de Frecuencia

Tipos de Emisiones Otoacousticas

Emisiones transientes :Transient-Evoked Otoacoustic Emissions :TEOAE

Emisiones Otoacústicas por producto de distorsiónDistortion-Product Otoacoustic Emissions : DPOAE

Emisiones Provocadas Por estímulo transiente (click)

• Se registran usando tecnicas de promediación similares al BERA

• El estímulo se elimina suprimiendo el análisi de los primeros 2,5 ms

• Están presentes en todas la cócleas normales

EOA provocadas por est. Transiente

• Pueden ser provocadas por clicks,tone burst y tonos puros.

• El mejor estímulo es el click

• Su crecimiento es no lineal,aproximadamente entre 10 y 40 dB

EOA por est. transiente

• Tienden a desaparecer con la hipoacusia• Desaparecen con hipoacusias mayores de

30 a 50 dB• Disminuyen con la edad aún en personas

con audición normal• Con uso de tone burst se puede obtener

información aproximada sobre tipo de curva audiométrica

EOA por est. transiente

• Es un examen que muestra el estado de la cóclea

• Puede estar normal en casos neurológicos centrales

• Debe practicarse siempre antes del implante coclear (neuritis auditiva )

Emisiones otoacústicas por estímulo Transiente

Respuesta corresponde a vibración de toda la CócleaSe utiliza como arma para UNHS en paises desarollados dentro de su política de Salud (UK)

EOA productos de distorsión

• Se producen como consecuencia de estimulación con 2 tonos puros presentados simultáneamente

• La respuesta es 2 F1-F2,siendo F2 la frecuencia más alta.

• Respuesta relativamente libre de artefactos

• No requiere procesamiento posterior.

Emisiones Otoacústicas por producto de distorsion

Estímulo= dos tonos (f1 + f2)

Respuesta= la respuesta es un tono emitidoQue corresponde a la ecuación = 2f1 – f2

Ejemplo

f1 = 2000 Hz

f2 = 2400 Hz

2f1-f2 = 1600 Hz

EOA Provocadas PD

Emisiones Otoacústiocas por Producto de Distorsión

2000 Hz 2400 Hz 2000 Hz

2f1 – f2

1600 Hz

Frecuencia

dB

EOA PD

• Desaparecen con hipoacusias de 50 a 60 dB

• Cambiando la frecuencia se puede lograr un “audiograma objetivo”.

• Cambiando la intensidad (función entrada salida ) se puede estimar un umbral.

EOA por estímulo con frecuencias (tonos)

• Es la ideal para aproximarse a una audiometría objetiva

• Es difícil extraer la respuesta del ruido de fondo, por lo que su uso clínico es limitado.

Emisiones Provocadas estimulo de frecuencia

• Celula ciliada

• Externa

POTENCIALES EVOCADOS

Qué es un BERA-PEAT?

• El BERA es la representacion de la actividad electrica generada por el VIII nervio craneal y tronco en respuesta a estimulacion auditiva

Cómo se registra un BERA?

• Los electrodos se colocan en el cuero cabelludo 1 en el Vertex (frente) y 1 en cada mastoides y llevados a un amplificador y promediador de señales.

• La actividad del EEG y RESPUESTA del oído se registra mientras los oídos son estimulados via fonos con clicks o tones.

• Una serie de ondas características de las estructuras de la vía auditiva se obtienen luego de suprimir el registro del EEG para cada estímulo auditivo otorgado (se estimula a 20-40-60-80-100 dB): obteniendo umbral auditivo entre 2000 y 4000 Hz.

Ejemplo Audición Normal

18 Month-Old – 2000 Hz Tone-Burst

70 dBnHL

10 dBnHL

BERA CLASICO

Auditory Nerve near cochlea

Auditory Nerve near brainstem

Cochlear Nucleus (brainstem)

Superior Olivary Complex

Lateral Lemniscus

BERA

• La entrevista a los padres es fundamental para confirmar diagnóstico (h.profunda)

• Recordar que las frecuencias estudiadas van en el rango de 3000-4000hz

• Deben ser ondas repetibles• Se busca repetibilidad y persistecia onda V• Se debe complementar con Audiometria

condicionada

BERA

Efecto de la intensidad

121086420

-3

-2

-1

0

1

TIME (ms)

AM

PLIT

UD

E (

µV

)

CLICK LEVEL

70 dB

50 dB

30 dB

20 dB

10 dB

Potenciales De Estado Estable.

• Es una herramienta nueva que ha demostrado mayor utilidad en lograr audiometria “objetiva “ en niños pequeños

• Sirve para dterminar umbral auditivo en frecuencias bajas y no sóoaquellas tradicionalmente detectadas poel BERA tradicional

Potenciales De Estado Estable

• También son útiles en la determinación de ganancia de audífonos.

• No corresponde aun primer protocolo de detección de hipoacusia ya que el examan es largo y muy sensible además de operador dependiente en la interpretación del la información aunque a medida que se ha avanzado en su uso se hace mas fiable

• Debe complementarse con las otras herramientas diagnosticas .

Como Estimula BERA de Estado Estable ?

Respuesta • El oido escucha la Frecuencia Conductora .La respuesta esta en la misma frecuencia del estimulo entregado

•La respuesta ocurre con la misma modulacion entregada

• La parte de la coclea que esta siendo estimulada por la frecuencia conductora (e.g. 1000 Hz) debe estar intacta para que responda (e.g. 80 Hz)

.5 421kHz

500100020004000

EEG + ASSR

• Logra detectar con estímulos modulados a distintas intensidades las respuesta a 500. 1000, 2000, y 400 Hz.

BERA AUTOMATICO (ASSR)

BERA AUTOMATICO

• Se hace luego de la determinación delas emisiones otacústicas , que indican integridad coclear, pero desaparecen sobre hipoacusias de 30 dB

• Es aquí en donde se utiliza el BERA automático (acortado) que puede determinar umbral auditivo y superar las dificultades delas Emisiones otoacústicas.

USOS BERA AUTOMATICO (ASSR)

ASSR puede ser usado para estimar umbrales auditivos en pacientes que no pueden hacerse exámenes como audiometría por refuerzo visual (condicionada)

• : Recién nacidos para screening con EOA (-)y seguimiento

• Pacientes en UCI Neonatal (NICU), que no responden o comatosos.

• Simuladores, reclamos frente a mutuales o COMPIN ,etc.

Frequency in Hz

8K6K4K3K2K1K.50

ABR CLICK ASSR

ABR Click vs. ASSR Niño sedado

Frequency in Hz

dBHL8K

20

40

60

80

100

6K4K3K2K1K.50

ABR click latency/function study/lowest threshold waveform V

Frequency in Hz

8K6K4K3K2K1K.50

TONOS Puros vs. ABR TB v/s ASSRNiño.

Frequency in Hz

dBHL8K

20

40

60

80

100

6K4K3K2K1K.50

Pure ToneASSR

ABR Tone Burst

Audiometria a Campo libre(VRA)

• Con refuerzo visual .:

• Las respuestas de localización en infantes normales se desarrollan desde los 5 a 6 meses de edad

• Es útil en niños hasta los 2 años de edad

Audiometria Campo libre con refuerzo visual

• Se hace sentar al niño entre 2 parlantes a una distancia definida en una cámara sonoamortiguada 40 cm

• Se da un estímulo sonoro (hz) por uno de los altoparlantes, en seguida se refueza el reflejo de localizacion con estímulo visual atractivo para el niño

Audiometría Campo libre con refuerzo visual

• El niño si escucha la fuente sonora, girará la cabeza en dirección al estímulo en búsqueda del refuerzo visual.

• Cuando el niño está condicionado, se puede medir el umbral auditivo reduciendo la intensidad del tono puro hasta que no responda (deja de buscar el refuerzo visual porque no oye)

Audiometria con refuerzo visual

Audiometria C libre

Representa la audición de su mejor oído ya que el examen mide la audición binaural por realizarse sin fonos

Audiometria Campo libre Con Audífonos o Implante Coclear

• Información complementaria para evaluar rendimiento del audífono

• Informacion para determinar Umbral alcanzado con el implante, y test de discrimnaciòn.

Audiometría en Paciente Implantado

• Se aprecia umbral de audífono (X) v/s umbral adquirido con implante.

AUDIOMETRIA CONDICIONADA POR JUEGO• Cada vez que se presente un estímulo

sonoro el niño realiza una actividad como recompensa

Audiometria condicionada por juego

• En niños mayores de 2 años es posible determinar umbrales con el uso de fonos e incluso determinar vía ósea en niños más cerca delos 3 años de edad

• Puede mantenerse conversacion si es posible repetir algunas palabras simples y conocidas

Caso Clinico 1

BERA OD

BERA Oido izquierdo

AUDIOMETRIA CAMPO LIBRE

PTP 40 dB

Caso clínico BERA OI

Bera OD

AUDIOMETRIA CAMPO LIBRE

M.P.R.

AUDIOGRAMA EN DESCENSO

QUE HACER CON NIÑO CON HIPOACUSIA ?

Hipoacusia SN: ausencia células ciliadas

ESTRATEGIAS DE COMUNICACION

• LENGUAJE DE SEÑAS

• Communication TOTAL

• Auditorio Verbal

• Auditorio-Oral

• Cued Speech

Decisiones Tecnologicas

• Audifonos

• Implante Coclear

• Dispositivo de ayuda (equipo FM)

Audífonos

• La indicación de audífonos en pacientes portadores de hipoacusia Sensorioneural mayor a 35 dB

• E incluso en pacientes con hipoacusia profunda. Para estimular vía auditiva, aunque con la posibilidad de colocar implante coclear a edades mas precoces , Ej. menos de un año, se esta cuestionando el uso de ellos por tiempo prolongado

Audífonos

• Si bien es difícil determinar umbral en infantes, el audífono permitiría estimular audición residual e iniciar terapia previa en el caso de indicación de Implantes.

• Hay que tener en cuenta que el audífono mejora el umbral en pacientes con sordera profunda pero NO así la discriminación.

Indicación audífono

• Audiometría

• Hipoacusia Sensorioneural

• Umbral PTP : 35 db-Mejor oído

• Discriminación

• Umbral de disconfort

• Campo acústico dinámico

Indicación de audífonos

RECIEN NACIDO

LACTANTE :

Potenciales Evocados

Audiometría

Audiometría Campo libre

Audiometría con Audífonos

Implante Coclear

• En CHILE Hipoacusia Bilateral profunda

• Sin Respuesta a Audifono?

• Implante en edades precoces

• TERAPIA ES INDISPENSABLE

• Limite de edad.

Considerar Implante como ayuda técnica necesita de estimulación y trabajo al igual que audífonos

CONCLUSIONES

• LA DETECCION PRECOZ DE LA SORDERA PERMITE REHABILITAR A TIEMPO AL PACIENTE

• LA RESPONSABILIDAD DE BUSCAR Y PENSAR EN HIPOACUSIA COMO ASI HACER RECOMENDACIÓN Y SEGUIMIENTO ES DEL ORL

• EXISTEN HERRAMIENTAS ACTUALES PARA CONVERTIR AL NIÑO EN UNA PERSONA SIN GRAN DISCAPACIDAD

CONCLUSIONES

• EXISTEN HERRAMIENTAS ACTUALES PARA CONVERTIR AL NIÑO EN UNA PERSONA SIN GRAN DISCAPACIDAD O SIN DISCAPACIDAD QUE SEA UTIL ALA SOCIEDAD Y A SÍ MISMO

• RESPÒNSABILIDAD SOCIAL DEL MEDICO