Discromias
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DISCROMIAS
TELLEZ CHANG MARIO ALBERTO
MELANINA PRINCIPAL PIGMENTO DE LA PIEL
REGULADA POR FACTORES RACIALES Y GENÉTICOS
SINTETIZADA POR MELANOCITOS
DETERMINA EL COLOR PARA CADA INDIVIDUO*
*JUNTO A OTROS FACTORES
Hipercromías ó Hipermelanosis.Causadas por hiperpigmentación
DISCROMÍASDISCROMÍAS
Hipocromía ó Acromías.Disminución del pigmento
4
Discromias de origen genetico1
2
3
5
Discromias por agentes QuimicosDiscromias por agentes
fisicosDiscromias infecciosas y parasitariasDiscromias poslesionales
7
3 Discromias Metabolicas y nutricionalesDiscromias por alteraciones
endocrinas
6
8 Discromias Neoplasicas9 Discromias de causa
desconocida
CLASIFICACIÓN SEGÚN SU POSIBLE ETIOPATOGENIA.
ALBINISMO OCULOCUTÁNEO. Genodermatosis autosómica recesiva que se
caracteriza por falta de pigmentación en piel, pelos y ojos; los dos primeros son de color blanco, y el iris translúcido con pupila de color rojo.
Afecta a todas las razas
ambos sexos
Ocurre en uno de cada 5 000 a 25 000 nacimientos
El albinismo de tipo II, positivo a tirosinasa
ETIOPATOGENIA
En el tipo IA o negativo a tirosinasa (OCAI), la alteración se encuentra en el cromosoma 11 (l1ql4 + 2l)
En el tipo IB o forma mutante amarilla, hay tirosinasa pero con actividad reducida; lentamente acumulan pigmento del tipo feomelanina, y no forman eumelanina.
El tipo I-TS o sensible a temperatura es análogo al gato siamés.
En el tipo II o positivo a tirosinasa, la alteración esta en el cromosoma l5qll.2 y ql2; hay genes normales para tirosinasa y los meloncitos no están alterados no hay eumelanina l nacer.
La herencia es autosómica recesiva. Hay una alteración del gen que codifica la tirosinasa y, por ello, una falla en la conversión de tirosina en melanina.
PIEBALDISMO Dermatosis autosómica
dominante. con falta o deficiencia de meloncitos. caracterizada por una mancha acrómica que suele afectar la frente y un mechón triangular del pelo. No tiene tratamiento.
ETIOPATOGENIA La herencias autosómica
dominante; es causada por mutación en el gen c-KII, necesario para la proliferación de meloncitos que se ha ubicado en el brazo largo proximal del cromosoma 4( 4c1ll-ql2);
Nevos acromicos
VITÍLIGO Enfermedad muy frecuente, crónica y asintomática,
caracterizada por manchas hipocrómicas y crónicas, por lo general sin alteraciones sistémicas ; intervienen factores genéticos, neurológicos, autoinmunitarios y psicológicos. Su cura es impredecible.DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
• afecta a todas las razas
• Parece predominar en climas cálidos.
• 8.8 por ciento población mundial esta afectada
EPIDEMIOLOGIA Se ha informado la presencia de autoanticuerpos
contra melanina en casos de vitíligo muy diseminado
Por otra parte, se ha encontrado correlación significativa entre la presencia de HLA-13 y la presentación de vitíligo con anticuerpos antitiroideos
En estudios psicológicos se han observado problemas de inhibición psicossexual histeria, hostilidad, neurosis de angustia o estrés.
TRATAMIENTO Psoralenos
Rubefacientes (ácido acético)
Corticoesteroides tópicos y sistémicos (acción temporal)
Miniinjertos
Ácido retinóico
Ansiolíticos
Psicoterapia
Naturales (esencia de lima )
Sintéticos (vía tópica, vía sistémica)
Sustancia para tratamiento de melasma y otras pigmentaciones.
Interviene con la producción de melanina (tirosina)
“Discromía en confeti”
Es crónico y asintomático.
No , solo tiempo y medidas contra el sol.
DISCROMIA POR HIDROQUINONA
ENFERMEDAD DE ADDISON
Insuficiencia suprarrenal crónica primaria de origen autoinmunitario o infeccioso.
Se manifiesta en piel, mucosas y anexos por hiperpigmentación café oscura, acompañada de astenia, pérdida de peso, hipotensión arterial y concentración baja de cortisol en plasma, y de l7-hidroxicorticosteroides ( I 7-OH) urinarios.
ETIOPATOGENIA Es una insuficiencia suprarrenal crónica de origen
autoinmunitario, o fímico pero también puede depender de carcinomas metastásicos, amilbidosis, histoplasmosis, paracoccidioidomicosis o criptococosis, hemocromatosis, trombosis venosa o embolia de las arterias, suprarrenales, así como el uso de esteroides o anticoagulantes.
La hiperpigmentación se produce por aumento de la actividad de los melanocitos, debido a cifras circulantes altas de la hormona estimulante de éstos y de hormona adrenocorticotrópica (ACTH), lo cual resulta de la activación compensatoria del eje hipotálamo-hipófisis.
ETIOLOGIA
DISGENESIA SUPRARRENAL
mutaciones del factor-1( SF-1) o el gen-1d e
hipoplasia en Xp21 (DAX-I) y falta de
respuesta a ACTH-2 (receptor de
melanocortina 2)
DESTRUCCIÓN ADRENAL,
causada por síndrome pluriglandular
autoinmunitario, adrenoleucodistrofia,
hemorragia de suprarrenales,
metástasi sin infección y amiloidosis
SÍNDROME DE SMITH- LEMLI-
OPITZ deficiencias
enzimáticas en el metabolismo de colesterol.
34
5
CAUSAS BACTERIANAS
• Mycobacterium avium-intracellulare
• Pseudomonas
aeruginosa• Haemophilus
influenzae
Neisseria meningitidis,
Mycobacterium tuberculosisbacil
o de Koch
citomegalovirus+ COMUN
CUADRO CLINICO
Baja de peso
Hipotension postural
Hiperpigmentacion en la piel
Bajo gasto cardiaco
Hipoglucemia de ayuno
Irritabilidad estomacal Letárgica
Confusión
Agitación
TRATAMIENTO Dosis de hidrocortisona: la dosis en los adultos es
entre 20 a 30 mg al día.
Dosis de fludrocortisona: De 0,05 a 0,1 mg por vía oral a día, junto con un aumento de la ingesta de sal diaria de 3 a 4 g
Forma de administración: el corticoide se debe administrar en las comidas, tomando dos tercios de la dosis por la mañana y un tercio al finalizar la tarde.
Monitorización del efecto de la medicación: se debe conocer los niveles de sodio, potasio, urea y creatinina en sangre, junto con la toma de presión arterial que no se debe modificar en el cambio postural, además de la brando mejoría de todos los síntomas y control del peso corporal.
MELASMA Es un síndrome de causas variadas, presente en
hombres y mujeres de mediana edad.
se exacerba con exposición a la luz solar, embarazo, anticonceptivos hormonales y uso de ciertos cosméticos
CUADRO CLÍNICO Manchas hipercromicas difusas o mal definidas, de
superficie lisa, sin ninguna otra lesión secundaria
Coloración. Café pálido hasta un color casi negro.
epidermis
Manchas de color café oscuro
M. superficia
l
dermis
Manchas pálidas o de tintes azulosos
M. profundo
TRATAMIENTO Evitar radiaciones, cremas,
anovulatorios, lociones y usar filtros solares.
La hidroquinona pura 2-4% Uso de noche
El acido azelaico, tto largo 6- 12 meses