NOTA CLNICA

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INTRODUCCINEs indispensable distinguir los procesos meningoenceflicos recu-rrentes de aquellos otros que significan recrudescencia y recadas:

Recrudescencia: denota la reaparicin de los hallazgos de me-ningitis bacteriana despus de una respuesta inicial al trata-miento y esterilizacin del lquido cefalorraqudeo (LCR).

Recada: la reaparicin de la meningitis durante la convale-cencia, en las primeras cuatro semanas tras haber completa-do el tratamiento del episodio inicial.

Tanto la recrudescencia como la recada se caracterizan por elaislamiento de un germen etiolgico idntico al inicial, y ambasrepresentan una persistencia de la infeccin. Por su parte, larecurrencia es la aparicin de la meningitis despus de las cua-tro primeras semanas de convalecencia, y constituye una rein-feccin por el mismo o diferente germen [1].

La displasia de Mondini es la segunda causa malformativams frecuente en caso de sordera congnita. Las malformacio-nes del odo interno visibles por tomografa axial computariza-da (TAC) se detectan en un 20% de los nios con hipoacusianeurosensorial congnita; de ellos, en el 65% afecta a ambosodos, y el 35% es unilateral. Las deformidades congnitas dellaberinto seo se reconocen en algunos casos asociadas con fs-tulas comunicantes con el espacio subaracnoideo. La clasifica-cin histopatolgica de las malformaciones del laberinto inclu-ye la aplasia de Michel, la ms grave; la aplasia de Scheibe, ms

comn; la aplasia De Alexander, y la aplasia de Mondini; slolas de Mondini y Michel son visibles por TAC [2-7].

En la aplasia de Mondini se incluyen aquellas ccleas con undesarrollo anmalo, en las que slo se identifica claramente la es-pira basal. Histopatolgicamente, las vueltas superiores asumenuna forma cloacal, con ausencia del tabique interescalar. El daoocurre hacia las seis semanas de vida del embrin, lo que explicasu asociacin con malformaciones del laberinto vestibular. stapuede ser unilateral o bilateral, puede heredarse con patrones au-tosmicos dominantes o recesivos y puede formar parte de diver-sos sndromes clnicos, como el sndrome de Pendred, Waarden-burg, Treacher Collins y asociarse a infeccin por citomegalovi-rus. Frecuentemente, se acompaa de fstula perilinftica [8-10].

CASO CLNICOPresentamos el caso de una paciente de 14 aos de edad, deportista, con his-toria de no or por el odo izquierdo, que a la edad de 10 aos comenz a pre-sentar meningoencefalitis bacterianas de repeticin un total de siete episo-dios, motivo por el cual ingres en nuestro servicio. Es hija de padres sanosno consanguneos, con embarazo, parto y desarrollo psicomotor normales,sin historia de traumatismo ni infecciones en otros rganos ni sistemas. A laedad de 3 aos los familiares se percataron que la paciente no tena audicinpor el odo izquierdo, y al estudiarla se comprob la ausencia total de fun-cin auditiva por dicho odo. Adems, en slo tres de los siete episodiosinfecciosos hubo aislamiento microbiolgico, y en los tres fue neumococo.

El examen de la regin craneoespinal a lo largo de la lnea media no evi-denci anomalas que tradujeran comunicacin del espacio subaracnoideocon el exterior, ni otros hallazgos significativos en otras regiones.

Las infecciones meningoenceflicas de repeticin por neumococo hicie-ron pensar en una comunicacin entre el espacio subaracnoideo y la va res-piratoria alta, as como que la ausencia de audicin del odo izquierdo apa-rentemente congnita fuera la expresin de una malformacin de las estruc-turas del odo interno, responsable de tal comunicacin.

La paciente se puso en decbito prono con la cabeza colgando fuera de lacama, y se observ que flua un lquido claro y transparente por la fosa nasal

MONDINI DYSPLASIA: RECURRENT BACTERIAL MENINGITIS IN ADOLESCENCE

Summary. Introduction. Episodes of recurrent bacterial meningitis can occur in patients due to either congenital or acquireddisorders. Congenital deformity of the bony labyrinth can be linked to a fistulous tract communicating it with the intracranialsubarachnoid space. Mondini deformity is a frequent malformation in congenitally deaf patients. Case report. We report thecase of an adolescent with a history of being unable to hear in one ear who, from the age of 10 years, began to suffer repeatedbacterial meningoencephalitis with microbiological recovery of Streptococcus pneumoniae on three occasions. The type ofgerm recovered in the cerebrospinal fluid (CSF) and the history of congenital deafness that was detected when the patient was3 years old were the diagnostic clues to the possible anomaly of the inner ear with a CSF fistula. The clinically proven CSFrhinorrhea contributed to the diagnosis of an ear anomaly with a fistula. Computerised axial tomography and magneticresonance studies of the petrous portion of the temporal bone revealed the malformation that was later found and closedduring the surgical intervention on the affected ear. The clinical absence of rhinorrhea, a years progression without newinfections after operating on the patient and post-surgery imaging studies were all proof that the fistula had closed.Conclusions. Mondini dysplasia with CSF fistula must be included as a possible diagnosis when faced with a patient withrecurrent bacterial meningoencephalitis. Imaging studies, especially magnetic resonance, enable the clinician to check thediagnosis and the CSF fistula can be closed with ear surgery. [REV NEUROL 2004; 39: 935-9]Key words. Anomalies of the petrous portion of the temporal bone. Cerebrospinal fluid fistula. Ear malformation. Hearingimpairment. Mondini dysplasia. Recurrent meningitis.

Recibido: 16.03.04. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones: 11.05.04.Instituto de Neurologa y Neurociruga. Ciudad de La Habana, Cuba.Correspondencia: Dr. Jos Vargas Daz. Instituto de Neurologa y Neurociru-ga. Calle 29 y D, Vedado. Ciudad de La Habana, Cuba. E-mail: jvargas@infomed.sld.cu 2004, REVISTA DE NEUROLOGA

Displasia de Mondini: meningitis bacteriana recurrente en la adolescencia

J. Vargas-Daz, N. Garfalo-Gmez, U. Rodrguez, M. Parra, E. Barroso-Garca,L. Novoa-Lpez, E. Rojas-Massipe, N.L. Sardias-Hernndez

J. VARGAS-DAZ, ET AL

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izquierda, ipsilateral al odo no funcional. Al analizarse, se comprob queera LCR, y se estableci la existencia de un trayecto fistuloso que drenabaen la nasofaringe y el por qu de las infecciones por neumococo.

En el examen otomicroscpico se observ que el odo derecho (OD) eranormal y el odo izquierdo (OI) tena la membrana timpanmica opaca, suge-rente de lquido en la caja del tmpano; la maniobra de Valsalva y Toynbeefue positiva. La audiometra del OD fue normal, y en el OI no hubo respues-ta. Se detect el fenmeno de Lombard. El PEATC (potencial evocado audi-tivo del tronco cerebral) del OD fue normal, y no hubo respuesta en el OI.

Con estos elementos clnicos se solicit al departamento de imgenesuna TAC del hueso temporal con cortes finos, para estudiar las estructurasdel odo interno y medio, la cual evidenci en el odo derecho un megagol-fo yugular, y en el laberinto posterior, hipoplasia del canal semicircularhorizontal. En el odo izquierdo se observ una dilatacin del conductoauditivo interno, con ausencia de la lmina cribrosa en su fondo, lo quesugiri una comunicacin del espacio subaracnoideo con el laberinto. Lacclea presentaba slo una vuelta y media, y la espira basal estaba conside-rablemente dilatada; en el laberinto posterior se observ hipoplasia delcanal semicircular horizontal y agenesia de los canales semicirculares supe-rior y posterior. Todos los espacios areos del odo medio se observaronhiperdensos, lo que sugiri la presencia de LCR. La RM craneal permitiprecisar los hallazgos que se encontraron en la TAC (Figs. 1 y 2).

Con estos hallazgos clnicos y de imgenes se decidi poner a la pacien-

te bajo profilaxis con amoxicilina (500 mg) una vez al da, y explorar qui-rrgicamente el odo afectado. Se realiz una mastoidectoma simple, tim-panotoma posterior con extirpacin del yunque, visualizacin de la salidade LCR por la ventana oval, estapedectoma, llenado del vestbulo con ms-culo del temporal y comprobacin del sellado de la fstula. Se rellen latrompa de Eustaquio, la caja timpnica y el mastoides con tejido adiposodel abdomen, se cerr por planos y se efectuaron vendajes compresivos.

Los estudios posquirrgicos de TAC craneal mostraron el cierre de la fs-tula en la ventana oval y las imgenes hiperdensas en los espacios del odomedio por el tejido adiposo, as como aire en la caja timpnica. No se obser-vaba lquido en estos espacios (Figs. 3 y 4).

Evolutivamente, luego de un ao de operada y an bajo profilaxis conamoxicilina, la paciente no ha repetido infeccin.

DISCUSINLas meningoencefalitis bacterianas recurrentes (MEBR) constitu-yen un reto diagnstico, y deben considerarse los diferentes me-canismos etiopatognicos que expliquen su presentacin clnica.

En 1989, Kline [1] revis 47 casos de MEBR, y encontrque en 44 de los 47 pacientes se hall una causa asociada o pre-disponente. La causa ms frecuente que se encontr en esa revi-

Figura 1. TAC coronal donde se observa una amplia comunicacin entreel conducto auditivo interno (CAI) y la cclea, as como la caja timpnicallena de lquido cefalorraqudeo (LCR). ACI: arteria cartida interna; ATM:articulacin temporomaxilar.

Figura 2. RM preoperatoria en secuencia T2 en la que se observa la sealhiperintensa que emite la cclea malformada y llena de LCR. Este ltimose encuentra llenando todos los espacios del odo medio.

Figura 3. TAC posoperatoria donde se observa la obliteracin del vestbu-lo con tejido muscular del temporal. CAE: conducto auditivo externo; ACI:arteria cartida interna; CAI: conducto auditivo interno.

Figura 4. TAC posoperatoria donde se observa la displasia de las espirasmedia y apical de la cclea y la falta de particin entre ambas. El vestbu-lo forma una cavidad comn con los canales semicirculares, que no sedesarrollaron. La mastoides se ha obliterado con tejido adiposo.

DISPLASIA DE MONDINI

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sin fueron las fstulas congnitas del LCR, y dentro de ellas,las otgenas, como el caso que presentamos [1].

El hallazgo de sordera en un paciente con MEBR constituyeuna pista diagnstica de fstula en el odo, y puede ir acompaa-da, adems, de rinorrea, otorrea o abombamiento de la membra-na timpnica en la exploracin otoscpica [11-15]. En nuestrapaciente, a pesar de poseer una malformacin congnita del odointerno del tipo de la displasia de Mondini y sordera, curiosamen-te, las infecciones meningoenceflicas no comenzaron hasta des-pus de los 10 aos edad. En la literatura se describe que aproxi-madamente las dos terceras partes de los casos con fstulas con-gnitas comienzan con estas infecciones de repeticin antes delos 18 meses de edad [1].

El germen aislado en los cultivos del LCR de estos pacienteses una gua en la bsqueda del sitio de contacto con el espaciosubaracnoideo o el mecanismo fisiopatognico afectado. Losgrmenes que se han hallado con ms frecuencia en los pacientescon MERB son Streptococcus pneumoniae y Haemophilus in-fluenzae, seguidos de Neisseria meningitidis y, en un menornmero de casos, Staphylococcus aureus y Escherichia coli.

Cuando el microoganismo que se halla de forma repetitiva esel S. pneumoniae debe hacer pensar que existe una fstula quepone en contacto el LCR con las vas respiratorias altas. En elcaso que presentamos, se sum al antecedente de sordera el ha-llazgo del S. pneumoniae, al menos en tres de las siete infeccionesmeningoenceflicas. Si las infecciones fueran por N. meningitidisy con evidencias de infecciones en otros sitios, ste hallazgo apo-yara el criterio de inmunodeficiencia, sobre todo por deficiencia

en el sistema del complemento o por dficit de inmunoglobulinas.La presencia de un Staphylococcus o de una bacteria gramnegati-va tipo E. coli debe hacer pensar en un seno drmico [16-19].

En el diagnstico es importante la orientacin que brindanel interrogatorio y el examen fsico del paciente. Deben tenerseen cuenta todas aquellas condiciones que predisponen a estasinfecciones (tabla) [20-22].

En el caso de que se sospeche una fstula otgena de LCR,se debe realizar un detallado examen otomicroscpico de lamembrana y la caja timpnica. En nuestra paciente, el ododerecho result normal; pero, en el izquierdo, hubo evidenciasde anomalas y de lquido en esa zona [23-26].

Un trayecto fistuloso por un seno drmico congnito debediagnosticarse, de ser posible, antes de que se exprese coninfecciones del sistema nervioso central. Un meticuloso exa-men de la lnea media desde la base nasal hasta la regin sacro-coxgea puede poner en evidencia dicha malformacin. Lossitios que se han descrito como los ms comunes de localiza-cin de estos defectos del cierre del tubo neural son los de lasregiones lumbosacra, occipital y nasal.

La fstula traumtica ha de tenerse en cuenta en los nios,aun en ausencia del antecedente traumtico, sugerida por la pre-sencia de una rinorrea u otorrea persistentes.

Otros sitios de fstulas diferentes a las otgenas y a lossenos drmicos son en ocasiones muy difciles de demostrar, yse requiere en algunos casos la exploracin quirrgica quedemuestra el defecto y permite el cierre del trayecto fistuloso.

El sndrome de Mondini puede presentarse de forma aislada oasociado a diversos sndromes o patologas, como el sndrome deKlippel-Feil, el de Pendred, los sndromes trismicos, el de Di-George, el de Wildervanck, la asociacin CHARGE, etc. [27-28].

Existe un grupo de patologas no infecciosas que puedenremedar una infeccin meningoenceflica de repeticin. La sar-coidosis, el sndrome de Behet y la enfermedad reumtica pue-den descartarse a partir del cuadro clnico y el estudio microbio-lgico del LCR, siempre estril en estos casos [29-33].

La sistemtica de estudio variar dependiendo de la orienta-cin clnica que se logre y de los recursos disponibles; desde laTAC de hueso con cortes finos, ya sea simple o con contraste,las diferentes tcnicas de RM y los estudios con radioistopos,como la cisternografa isotpica [34-36]. En nuestra paciente,tanto la TAC del peasco como la RM contribuyeron de formamuy significativa al diagnstico de displasia de Mondini y fstu-la otgena del LCR (Figs. 1 y 2).

El tratamiento depender de la causa que provoca los episo-dios infecciosos de repeticin. En el caso de un trayecto fistulo-so, tras precisar su sitio, la indicacin ser el cierre del defectolo antes posible.

El uso de antimicrobianos profilcticos, la vacunacin anti-neumoccica, el uso de inmunoglobulinas, la ciruga y otrosrecursos teraputicos dependern, lgicamente, de la causa queproduce los eventos infecciosos.

En conclusin, las infecciones meningoenceflicas bacterianasson un riesgo tanto para la vida como para la integridad de losenfermos. Si se trata de infecciones de repeticin, estos riesgosaumentan de forma proporcional a su nmero y gravedad. Ladisplasia de Mondini debe tenerse en cuenta ante la presenciade sordera congnita y meningoencefalitis bacteriana de repeti-cin, y las diversas tcnicas de imagen (TAC y RM) puedendemostrarla con facilidad [37-39].

Tabla. Condiciones asociadas con meningitis bacterianas recurrentes

Fstulas congnitas de LCR Fstula de la base del estribo

Fstula de la ventana oval

Defecto del acueducto coclear

Defectos de la lmina cribosa del etmoides

Seno drmico craneal o espinal

Meningocele

Encefalocele

Quiste neuroentrico

Fstulas traumticas Fracturas de crneo que afectan senoso quirrgicas paranasales, etmoides o hueso petroso

Postoperatorio particularmente despus de ciruga nasal

Inmunodeficiencias Deficiencia de inmunoglobulinas

Defic. de componentes del complemento

Hemoglobinopatas

Asplenia congnita o adquiridas

Leucemias y linfomas

Infeccin paramenngea Mastoiditis

Sinusitis

Osteomielitis de los huesos del crneo

Idiopticas

J. VARGAS-DAZ, ET AL

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DISPLASIA DE MONDINI: MENINGITIS BACTERIANA RECURRENTE EN LA ADOLESCENCIAResumen. Introduccin. Los episodios recurrentes de meningitis bac-teriana pueden presentarse en pacientes por alteraciones congni-tas o adquiridas. La deformidad congnita del laberinto seo puedeasociarse con un trayecto fistuloso entre ste y el espacio subarac-noideo intracraneal. La deformidad de Mondini es una malforma-cin frecuente en pacientes con sordera congnita. Caso clnico.Adolescente con antecedente de no or por un odo, que a partir delos 10 aos de edad comenz a presentar meningoencefalitis bacte-rianas de repeticin, con aislamiento microbiolgico en tres ocasio-nes de Streptococcus pneumoniae. El tipo de germen aislado en ellquido cefalorraqudeo (LCR) y el antecedente de sordera congni-ta que se detect a los 3 aos de edad fueron las pistas diagnsticasde la posible anomala del odo interno con fstula de LCR. La rino-rrea de LCR que se demostr clnicamente contribuy al diagns-tico de anomala del odo con fstula. Los estudios de tomografa

DISPLASIA DE MONDINI: MENINGITE BACTERIANA RECORRENTE NA ADOLESCNCIAResumo. Introduo. Episdios de meningite bacteriana recorren-tes podem apresentar-se por alteraes congnitas ou adquiridas. Adeformidade congnita do labirinto sseo pode associar-se com umtrajecto fistuloso entre este e o espao subaracnoideu intra-crania-no. A deformidade de Mondini uma malformao frequente emdoentes com surdez congnita. Caso clnico. Adolescente com ante-cedente de surdez de um dos ouvidos, que a partir dos 10 anos deidade comeou a apresentar meningoencefalites bacterianas de re-petio, com isolamento microbiolgico em trs ocasies de Strep-tococcus pneumoniae. O tipo de microrganismo isolado no lquidocefalorraquidiano (LCR) e o antecedente de surdez congnita quese detectou aos 3 anos de idade foram as pistas de diagnstico dapossvel anomalia do ouvido interno com fstula de LCR. A rino-rreia de LCR que se demonstrou clinicamente contribuiu para odiagnstico da anomalia do ouvido com fstula. Os estudos de tomo-

BIBLIOGRAFA

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axial computarizada y resonancia magntica del peasco eviden-ciaron la malformacin, que luego, en el acto operatorio del odoafectado, fue posible comprobar y cerrar. La ausencia clnica de ri-norrea, la evolucin sin nuevas infecciones un ao despus de ope-rar a la paciente y los estudios posquirrgicos con imgenes apor-taron evidencias del cierre de la fstula. Conclusin. La displasia deMondini con fstula de LCR debe ser una posibilidad diagnsticaante un paciente con meningoencefalitis bacteriana de repeticin.Los estudios de imgenes, sobre todo la resonancia magntica, per-miten comprobar el diagnstico, y la ciruga del odo permite el cie-rre de la fstula de LCR. [REV NEUROL 2004; 39: 935-9]Palabras clave. Anomalas del peasco. Dficit auditivo. Displasiade Mondini. Fstula de lquido cefalorraqudeo. Malformacin delodo. Meningitis recurrente.

grafia axial computorizada e ressonncia magntica do penhascoevidenciaram a malformao, que logo no acto operatrio do ouvi-do afectado foi possvel de comprovar e fechar. A ausncia clnica derinorreia, a evoluo sem novas infeces um ano depois de operara doente e os estudos ps-cirrgicos com imagens constituram evi-dncia do encerramento da fstula. Concluso. A displasia de Mon-dini com fstula de LCR deve ser una possibilidade de diagnsticoperante um doente com meningoencefalites bacterianas de repeti-o. Os estudos de imagens, sobretudo a ressonncia magntica,permitem comprovar o diagnstico. A cirurgia do ouvido permite oencerramento da fstula de LCR. [REV NEUROL 2004; 39: 935-9]Palavras chave. Anomalias do penhasco. Dfice auditivo. Displasiade Mondini. Fstula de lquido cefalorraquidiano. Malformao doouvido. Meningite recorrente.