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DOBLE TRACTO DE SALIDA DEL VENTRÍCULO DERECHO CASO 058 Caso Clínico Paciente femenina de 41 años, G3 C2 P0 A0, cursando embarazo de 28 semanas, es referida a nuestro centro de diagnóstico ecográfico para confirmar probable cardiopatía congénita fetal. Doble salida del ventrículo derecho (DSVD) tipo transposición de grandes arterias con comunicación interventricular (TGA-CIV) El término doble salida del ventrículo derecho, hace referencia a cualquier anomalía cardíaca en la cual, tanto la aorta como la arteria pulmonar se originan, predominantemente o enteramente, del ventrículo derecho. En esta situación, el ventrículo izquierdo no tiene tracto de salida directo de ninguna de las grandes arterias y eyecta a través de una comunicación interventricular (que se encuentra casi invariablemente presente), hacia el ventrículo derecho. Rara vez, puede no existir defecto septal ventricular y el ventrículo izquierdo es entonces extremadamente hipoplásico. Embriología: Embriológicamente esta cardiopatía se origina por persistencia de la continuidad entre el ventrículo derecho y el cono-tronco, que origina las vías de salida y las grandes arterias. Sus variantes anatómicas se originan por una detorsión progresiva del tabique troncoconal. Frecuencia: La condición se presenta en aproximadamente 3% de pacientes con malformaciones cardiacas severas que mueren en la infancia temprana, aunque la frecuencia general no está bien documenta- da ya que la condición se sobrepone con un rango de defectos y es a menudo no caracterizada sola- mente como “doble salida del ventrículo derecho”. La anomalía de Taussig Bing, es la segunda variante más común de doble salida del ventrículo dere- cho, después del DSVD de tipo Fallot. Esta cardiopatía consiste en una transposición de la aorta hacia el ventrículo derecho y una mal posición de la arteria pulmonar con defecto septal interventricular, de tipo subpulmonar, se identifica además un trayecto de los grandes vasos en paralelo, como en el presente caso. BIBLIOGRAFIA: 1. Double-outlet left ventricle. Emmanouilides G et al, editores. Moss and Adams' Heart disease in infants, children, and adolescents. Baltimore: Williams & Wilkins, 1995; 1.270-1.278. 2. Doble salida de ventrículo derecho. Enfoque embriológico. Luis Munoz-Castellanos, y Magdalena Kuri. Arch Cardiol Mex. 2012;82(4):273---281. 3. Hagler DJ. Double-outlet right ventricle and double-outlet Left ventricle. En: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, et al., editors. Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children and adolescents including the fetus and young adults, II, 7th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2008. p. 1100---27. 4. Morphosurgical correlation of outcomes in complete double outlet right ventricle. Kumar D. et al.Int Cardio Vasc Thorac Surg 2006;5:566-569. Fig. 1: Corte de cuatro cámaras anómalo, identificán- dose desproporción de cavidades con predominio de las derechas e hipoplasia de cavidades izquierdas. Fig. 2: Defecto septal, tipo CIV (comunicación inter- ventricular) perimembranoso. Fig. 3: Verificación de la existencia de CIV, mediante Doppler color (flecha). Fig. 4: Corte de 3 vasos tráquea, en el que se observa la aorta (AO), la arteria pulmonar (P), de calibre disminuido y la vena cava superior (apenas evidente). Fig. 5: Imagen de tractos de salida, en el que la aorta y la arteria pulmonar provienen del ventrículo derecho, siguiendo un trayecto paralelo, sin entrecruzamiento (en transposición), característico de Doble tracto de salida del Ventrículo derecho (tipo Taussig Bing). Fig. 6: a) Arco ductal ligeramente estenótico; b) Desproporción de cavidades cardiacas. Fig. 7: Flujo del ductus venoso de características normales Fig. 8: Diferentes tipos de Doble salida de ventrículo derecho. Fig. 9: Doble salida del ventrículo derecho tipo Taussig Bing, tal como en el caso descrito, se identifica: Transposición de grandes vasos (trayecto paralelo de Aorta y Pulmonar, sin entrecruzamiento), CIV de tipo perimembranoso y de localización subpulmonar, Estenosis pulmonar e Hipoplasia de cavidades izquierdas. Fig. 8: Diferentes tipos de Doble salida de ventrículo derecho. www.heartbabyhome.com Manifestaciones clínicas: Aunque esta malformación cardiaca fue descrita por primera vez hace 60 años, su manejo todavía representa un reto para los cardiólogos y los cirujanos cardiacos. La presentación clínica es esencialmente la misma que la de la trasposición de grandes vasos con defecto septal ventricular. A menudo se presenta cianosis en el periodo neonatal con desarrollo temprano de síntomas de "fallo cardíaco". La disnea, dificultad para alimentación y baja ganancia de peso son características frecuentes, asociándose además la presencia de soplos, incluso en ausencia de estenosis pulmonar. Tratamiento: En presencia de dos ventrículos viables, la reparación biventricular es el tratamiento óptimo para la Doble salida del ventrículo derecho y se logra con bastante seguridad en las formas simples. En las formas complejas, la mayoría de equipos médicos a menudo opta por la reparación univentricular (operación de Fontan), mientras que la reparación biventricular se realiza en casos seleccionados y en centros de cirugía cardiaca pediátrica avanzada. Pronóstico: Sin tratamiento, el pronóstico es desfavorable debido a la presencia de cianosis severa, insuficiencia cardíaca congestiva o hipertensión pulmonar. Con la reparación biventricular, los pacientes tienen una esperanza media de vida, normal. Todos los pacientes que han recibido un tratamiento quirúrgico para la Doble salida del ventrículo derecho requieren un seguimiento por parte de un cardiólogo de por vida. El tratamiento paliativo univentricular requiere un seguimiento más estrecho.
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DOBLE TRACTO DE SALIDA DEL VENTRÍCULO DERECHO
CASO 058
Caso ClínicoPaciente femenina de 41 años, G3 C2 P0 A0, cursando embarazo de 28 semanas, es referida a nuestro centro de diagnóstico ecográ�co para con�rmar probable cardiopatía congénita fetal.
Doble salida del ventrículo derecho (DSVD) tipo transposición de grandes arterias con comunicación interventricular (TGA-CIV)
El término doble salida del ventrículo derecho, hace referencia a cualquier anomalía cardíaca en la cual, tanto la aorta como la arteria pulmonar se originan, predominantemente o enteramente, del ventrículo derecho. En esta situación, el ventrículo izquierdo no tiene tracto de salida directo de ninguna de las grandes arterias y eyecta a través de una comunicación interventricular (que se encuentra casi invariablemente presente), hacia el ventrículo derecho. Rara vez, puede no existir defecto septal ventricular y el ventrículo izquierdo es entonces extremadamente hipoplásico.
Embriología:
Embriológicamente esta cardiopatía se origina por persistencia de la continuidad entre el ventrículo derecho y el cono-tronco, que origina las vías de salida y las grandes arterias. Sus variantes anatómicas se originan por una detorsión progresiva del tabique troncoconal.
Frecuencia:
La condición se presenta en aproximadamente 3% de pacientes con malformaciones cardiacas severas que mueren en la infancia temprana, aunque la frecuencia general no está bien documenta-da ya que la condición se sobrepone con un rango de defectos y es a menudo no caracterizada sola-mente como “doble salida del ventrículo derecho”.
La anomalía de Taussig Bing, es la segunda variante más común de doble salida del ventrículo dere-cho, después del DSVD de tipo Fallot. Esta cardiopatía consiste en una transposición de la aorta hacia el ventrículo derecho y una mal posición de la arteria pulmonar con defecto septal interventricular, de tipo subpulmonar, se identi�ca además un trayecto de los grandes vasos en paralelo, como en el presente caso.
BIBLIOGRAFIA:
1. Double-outlet left ventricle. Emmanouilides G et al, editores. Moss and Adams' Heart disease in infants, children, and adolescents. Baltimore: Williams & Wilkins, 1995; 1.270-1.278.
2. Doble salida de ventrículo derecho. Enfoque embriológico. Luis Munoz-Castellanos, y Magdalena Kuri. Arch Cardiol Mex. 2012;82(4):273---281.
3. Hagler DJ. Double-outlet right ventricle and double-outlet Left ventricle. En: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, et al., editors. Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children and adolescents including the fetus and young adults, II, 7th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2008. p. 1100---27.
4. Morphosurgical correlation of outcomes in complete double outlet right ventricle. Kumar D. et al.Int Cardio Vasc Thorac Surg 2006;5:566-569.
Fig. 1: Corte de cuatro cámaras anómalo, identi�cán-dose desproporción de cavidades con predominio de las derechas e hipoplasia de cavidades izquierdas.
Fig. 2: Defecto septal, tipo CIV (comunicación inter-ventricular) perimembranoso.
Fig. 3: Veri�cación de la existencia de CIV, mediante Doppler color (�echa).
Fig. 4: Corte de 3 vasos tráquea, en el que se observa la aorta (AO), la arteria pulmonar (P), de calibre disminuido y la vena cava superior (apenas evidente).
Fig. 5: Imagen de tractos de salida, en el que la aorta y la arteria pulmonar provienen del ventrículo derecho, siguiendo un trayecto paralelo, sin entrecruzamiento (en transposición), característico de Doble tracto de salida del Ventrículo derecho (tipo Taussig Bing).
Fig. 6: a) Arco ductal ligeramente estenótico; b) Desproporción de cavidades cardiacas.
Fig. 7: Flujo del ductus venoso de características normales
Fig. 8: Diferentes tipos de Doble salida de ventrículo derecho.
Fig. 9: Doble salida del ventrículo derecho tipo Taussig Bing, tal como en el caso descrito, se identi�ca: Transposición de grandes vasos (trayecto paralelo de Aorta y Pulmonar, sin entrecruzamiento), CIV de tipo perimembranoso y de localización subpulmonar, Estenosis pulmonar e Hipoplasia de cavidades izquierdas.
Fig. 8: Diferentes tipos de Doble salida de ventrículo derecho.
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Manifestaciones clínicas:
Aunque esta malformación cardiaca fue descrita por primera vez hace 60 años, su manejo todavía representa un reto para los cardiólogos y los cirujanos cardiacos.
La presentación clínica es esencialmente la misma que la de la trasposición de grandes vasos con defecto septal ventricular.
A menudo se presenta cianosis en el periodo neonatal con desarrollo temprano de síntomas de "fallo cardíaco". La disnea, di�cultad para alimentación y baja ganancia de peso son características frecuentes, asociándose además la presencia de soplos, incluso en ausencia de estenosis pulmonar.
Tratamiento:
En presencia de dos ventrículos viables, la reparación biventricular es el tratamiento óptimo para la Doble salida del ventrículo derecho y se logra con bastante seguridad en las formas simples. En las formas complejas, la mayoría de equipos médicos a menudo opta por la reparación univentricular (operación de Fontan), mientras que la reparación biventricular se realiza en casos seleccionados y en centros de cirugía cardiaca pediátrica avanzada.
Pronóstico:
Sin tratamiento, el pronóstico es desfavorable debido a la presencia de cianosis severa, insu�ciencia cardíaca congestiva o hipertensión pulmonar. Con la reparación biventricular, los pacientes tienen una esperanza media de vida, normal.
Todos los pacientes que han recibido un tratamiento quirúrgico para la Doble salida del ventrículo derecho requieren un seguimiento por parte de un cardiólogo de por vida. El tratamiento paliativo univentricular requiere un seguimiento más estrecho.
