Dra. Erica Ivana Cuestas

Unidad de Enfermedades RespiratoriasHospital Privado - Centro Médico de Córdoba

INTERNEUMO, desde la clínica a las imágenes:

Varón de 16 años con disnea progresiva.

ID: ♂ 16 años. Oriundo de Santa Fe.

Ocupación: Estudiante

MC: Tos y Disnea.

AEA: - Disnea de esfuerzo progresiva de 2 años de evolución, actualmente CF II.- Episodios de tos no productiva y sibilancias, principalmente nocturnos y que ceden con salbutamol, desde los 3 años.

- Niega otros síntomas.

APP: Neumonías a los 3, 8 y 15 años.

Medicación:- Actual: Montelukast 10 mg cada 24 hs. - Previamente: Fluticasona/Montelukast y salbutamol SOS. 2 años de inmunoterapia en la infancia.

Caso Clínico

Caso Clínico

Examen Físico:

HIPOXÉMICO: Sat. Hb 88% FiO2 0.21. FC: 102 lat./min. Afebril. Normotenso.

Ginecomastia.

Clubbing.

Rales crepitantes en campo pulmonar superior derecho.

R1 y R2 NF sin RSA. No edemas en MMII ni IY.

Alergias: Niega.

APQ: Niega

Hábitos tóxicos: Niega

AHF: Niega

Radiografía Tórax

Cual es su impresión diagnóstica ?

Que estudios solicitarían?

En resumen:

- Joven c/ disnea de esfuerzo progresiva de 2 años de evolución.- Tos no productiva y broncoespasmos desde los 3 años.

- Infecciones respiratorias recurrentes.- Hipoxemia- Clubbing

- Rx. Tórax: Imagen radiopaca a nivel de campo pulmonar superior izq. sugestiva de atelectasia/ Imagen radiopaca para hiliar derecha

con imágenes aéreas de pared definida.

Ecocardiograma: VI de dimensiones y función global conservada (FE: 65%). Regurgitación mitral, tricuspídea y pulmonar leve. PSAP: 29 mmhg. Cavidades derechas de tamaño conservado.

TAC Tórax

TAC Tórax

EspiraciónInspiración

Solicitarían otro estudio?

Laboratorio

PCR 0.29 VSG 11 GB 12.900 (NS 59%,Eo 13%- 1677 cél-)

IgE: 2138 UI/ml (VN hasta 217)

IgG 1775 mg/dl(VN hasta 1590)

Resto de Ig dentro de parámetros -normales.

Esputo

Directo: no BAAR, GC ni hongos.

Cultivo: muestra NO apta.

Espirometría

Obstrucción severa con cambios PBD (VEF1 41%)

Espirometría (Hace 3 años)

Obstrucción leve sin cambios significativos PBD (VEF1 67%)

Otros estudios…

1) Cuales son los posibles diagnósticos?

2) Solicitarían otro estudio?

Posibles Diagnósticos…

1) Bronquiectasias no FQ, post infecciosas en asmático NO controlado?

2) Paciente asmático con FQ y ABPA ?

3) Asma crónico con ABPA ?

4) SAFS ?

Otros estudios…

Test Sudor: NEGATIVO (23 Mmol/L antebrazo izq. y 22.7 en antebrazo der.)

Prick test para Aspergillus: POSITIVO (7 mm a los 20 minutos)

Precipitinas Séricas (IgG e Ig M) para Aspergillus: NEGATIVAS.

Eosinófilos en esputo: 18%

Nuestro diagnóstico:

Tratamiento:

Asma bronquial con ABPAABPA en asmático no controlado por

tratamiento subóptimo.

- Budesonide/ Formoterol/ Montelukast.

- Esteroides orales en dosis decrecientes.

Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica (ABPA) y Asma severo con sensibilización fúngica (SAFS)

Eur Respir J 2014; 43: 1487–1500. REVIEW: TREATMENT OPTIONS IN SAFS AND ABPA.

10% de los asmáticos tienen mal control de la enfermedad, con impacto en la calidad de vida, a pesar de tratamiento combinado con altas dosis de CI y broncodilatadores de acción prolongada: ASMA SEVERO.

Un tercio o la mitad de éstos pacientes tienen sensibilización atópica a los hongos filamentosos, principalmente a Aspergillus Fumigatus: ASMA ALÉRGICO SEVERO. ABPA y SAFS forman parte de un continuum.

ABPA: Casi exclusivo de FQ (7-8%) y asma bronquial (1-2 %).

Opciones de tratamiento:- Esteroides orales.- Azoles (Itraconazol, Voriconazol)- Anfotericina B.- Anti Ig E (Omalizumab)

Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica. Fisiopatogenia

INHALACIÓN de ESPORAS de HONGOS (A. Fumigatus en 90%)

Huésped Susceptible: ALTERACIÓN MECANISMO DE DEPURACIÓN MUCOCILIAR.

PROLIFERACIÓN en moco bronquial.SIN INVASIÓN

SENSIBILIZACIÓN ATÓPICA.Respuesta inmuno-inflamatoria innata

y adaptativa. Reacción de Hipersensibilidad:

- TIPO I mediada por IgE- TIPO III mediada por IgG

Formación de INMUNOCOMPLEJOS.INFLAMACIÓN EOSINOFÍLICA endo y

peribronquiolar

INFILTRADOS PULMONARES con - IMPACTACIÓN BRONQUIAL MUCOIDE.

- BRONQUIECTASIAS PROXIMALES- FIBROSIS

Niveles ELEVADOS de IgEElevación de Ig E e IgG p/ A. Fumigatus

Eur Respir J 2014; 43: 1487–1500. REVIEW: TREATMENT OPTIONS IN SAFS AND ABPA.

A control (2 meses después)…

- Subjetivamente mejor, MENOS disneico.

- Expectoración mp.

- Examen: Sat. Hb 94% con FiO2 0.21 Afebril FC: 85 lat./min Normotenso. Pulmones limpios

- Espirometría, 2 meses posteriores a la inicial: VEF1 56% (incremento del VEF1 en un 37%)

Imp. MEJORÍA clínica y funcional Exacerbación.

Plan: Antibióticos. Itraconazol. Resto sin cambios.