“El conocimieto actual del síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica
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“The current understanding of Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal
necrolysis”
(“El conocimieto actual del síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica
tóxica)
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Dermatosis aguda grave, a menudo letal, caracterizada por malestar general, fiebre, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculoampollares hemorrágicas diseminadas en toda la superficie corporal; se desencadenan por infecciones virales o bacterianas, y fundamentalmente por MEDICAMENTOS.
Definición
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Sx. Stevens-Johnson/ Necrólisis epidérmica toxica vs.
Eritema multiforme con afectación de la mucosa
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SST y NET Eritema cutáneo. Ampollas de
diferente extensión.
Erosión hemorrágica de la mb de las mucosas.
Fiebre y malestar general
Estomatitis Balanitis Colpitis Conjuntivitis Blefaritis
Patrón clínico
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Se basa en el tipo de lesión individual y la extensión de ampollas y erosiones relacionadas con el área de superficie corporal.
Clasificación de Bastuji-Garin 1993
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Lesiones de forma redonda regular
Bordes bien definidos Tres zonas:
1. Disco pupurico central (c/s ampollas)
2. Anillo intermedios edematoso levantado
3. Anillo exterior eritematoso
Cuadro Clínico
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Cuadro Clínico
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SSJ + NET EMM
Maculas generalizadas, purpuricas, predominantes en tronco y mucosas gravemente afectadas.
10% desprendimiento de la piel SSJ
30% desprendimiento de la piel NET
Pequeñas ampollas que aparecen en las lesiones diana.
Desprendimiento de la piel limitado
Dos zonas y una frontera poco definida.
Extremidades. + cara y tronco (niños).
Definición del consenso
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Cuando la piel de la lesión puede ser empujada ligeramente a un lado
Indirecto: cuando la ampolla existente puede ser empujada lejos.
Signo seco/mojado: base de la ampolla = nivel del desprendimiento epidérmico.
Signo de Nikolsky
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Histopatología
SSJ + NET EMM
Queratinocitos necróticos
Necrosis de la epidermis
Infiltración linfocitico superficial
Necrosis epidérmica Inflamación dérmica Exocitosis
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Sx. de la Piel Escaldada
Erupción medicamentosa bulloso fijo generalizada (GBFDE) no + del 10% BSA + clínico – histopatológico
Pénfigo vulgar
Penfigoide ampollar
Pustulosis exantemáticas agudas generalizadas.
Diagnósticos Diferenciales
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Se superpone uno o dos casos por millón de habitantes al año.
Distribución en géneros es igual
>M = SSJ+TEN (60%) >H = EMM (75%)
Factores de riesgo y epidemiología
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Fármacos 75% Infecciones Genéticos Otros factores de riesgo
Etiología
25%
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Los fármacos con un alto riesgo de inducir SSJ / NET
• Su uso debe ponderarse con cuidado y se debe sospechar de inmediato
• El alopurinol• Carbamazepina• cotrimoxazol (y otras sulfonamidas anti-infecciosos y
sulfasalazina)• La lamotrigina• La nevirapina• AINE (tipo oxicam; por ejemplo, meloxicam)• Fenobarbital• Fenitoína
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Los fármacos con un riesgo moderado (significativo pero sustancialmente inferior) para SJS / TEN
• cefalosporinas• Los macrólidos• Las quinolonas• Las tetraciclinas• AINE (tipo ácido acético; por ejemplo, diclofenaco)
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Medicamentos sin mayor riesgo para SJS / TEN
• β-bloqueantes• inhibidores de la ECA• Los antagonistas del calcio• diuréticos tiazídicos (con estructura de sulfonamida)• antidiabéticos de sulfonilurea (con estructura de
sulfonamida)• La insulina• AINE (tipo de ácido propiónico; por ejemplo, ibuprofeno)
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CD8+ MHC NK (muerte celular epidérmica)
Fármaco + Receptores de las células T= CD8 Sangre CD94/ NKG2C
Hálelos HLA-B 1502 + HLA-B 5801 presentación de antígenos
Granulisina proteína citolítica concentración en liquido de la ampolla.
Fisiopatología
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Terapia tópica: Clorhexidina, Octenisept o soluciones polihexanida
Sulfadiazina de plata evitar si el fármaco causal es o fue otra sulfonamida.
Aplicar aloinjertos (agresivo/ cicatrices hipertróficas)
Mucosas afectadas: baños de asiento, enjuague bucal + desinfectante.
Dexpantenol en erosiones y contras hemáticas en labios.
Gotas anti-inflamatorias en ojos.
Consideraciones terapéuticas
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Atención de apoyo
Temperatura ambiente de 30 a 32°C Colchón de presión alternante Reponer líquidos con electrolitos (0.7ml/kg/% área
afectada) Solución de albumina (albumina al 5%, 1ml/kg/%
desprendimiento de la piel) * alimentación a través de una sonda gástrica (1.500
calorías en 1500ml en las primeras 24hrs, aumentando en 500 calorías de 3500 a 4000 calorías por día)
Consideraciones terapéuticas
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Tratamiento inmunomoduladores
Plasmaferesis Oxido hiperbárico Ciclofosfamida IgIV Cortico esteroides Ciclosporina
Consideraciones terapéuticas
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Hipovolemia Hipoxemia Infecciones = Septicemia Onicolisis = onicodistrofia Entropion Triquiasis Simblefaron Ulceración y perdida de la visión
Complicaciones
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