EMBRIOLOGÍA DEL APARATO RESPIRATORIO

Cuando el embrión tiene aproximadamente cuatro semanas, aparece el divertículorespiratorio (esbozo pulmonar) como una de evaginacion de la pared ventral delintestino anterior. En consecuencia, el epitelio de revestimiento interno de lalaringe, la traquea y los bronquios, lo mismo que el de los pulmones, tieneorigen endodérmico. Los componentes cartilaginoso, muscular y conectivo de latraquea y los pulmones, derivan del mesodermo esplacnico que circunda elintestino anterior.En un periodo inicial, el esbozo pulmonar comunica ampliamente con elintestino anterior, pero cuando el divertículo se extiende en dirección caudalqueda separado de este por la aparición de dos rebordes longitudinales, losreborde traqueo esofágicos. Al fusionarse mas tarde, estos rebordes forman eltabique traqueo esofágico; de este modo el intestino anterior queda dividido enuna porción dorsal, el esófago, y otra ventral, la traquea y los esbozospulmonares. Sin embargo, el primordio respiratorio sigue comunicado con lafaringe a través del orificio laringeo.

LaringeEl revestimiento interno de la laringe es de origen endodérmico, pero loscartílagos y los músculos provienen del mesenquima de los arcos faringeoscuarto y sexto. Como consecuencia de la rápida proliferación de estemesenquima, se modifica la conformación del orificio laringeo, que de unahendidura sagital toma forma de T. En un periodo ulterior, cuando el mesenquimade los dos arcos se transforma en los cartílagos tiroides, cricoides yaritenoides, puede identificarse la forma característica del orificio laringeoen el adulto. Mas o menos en la misma época en que se forman los cartílagos, tambiénprolifera rápidamente el epitelio laringeo, provocando la oclusión temporariade la luz. Después, cuando tiene lugar la vacuolizacion y la recanalizacion, seforma un par de cavidades laterales, los ventrículos laringeos. Estos espaciosestán limitados por pliegues de tejido que no desaparecen sino que seconvierten por diferenciación en la cuerdas vocales falsas y verdaderas.Como los músculos de la laringe derivan del mesenquima del cuarto y sexto arcosfaringeos, todos ellos están inervados por ramos del décimo par craneal, elnervio vago. El nervio laringeo superior inerva a los derivados del cuarto arcofaringeo, y el nervio faringeo recurrente a los sexto arco faringeo.

Traquea, Bronquios y Pulmones.En el curso de la separación del intestino anterior, el esbozo pulmonar formala traquea y dos evaginaciones laterales, los esbozos bronquiales. Al comienzode la quinta semana cada uno de estos esbozos se agranda para formar losbronquios principales derecho e izquierdo. El derecho se divide mas tarde entres bronquios secundarios y el izquierdo en dos, lo cual anuncia la presenciade tres lóbulos derechos y dos izquierdos.Al producirse el crecimiento en dirección caudal y lateral, los esbozospulmonares se introducen en la cavidad corporal, este espacio para los pulmoneses bastante angosto y recibe el nombre de canal pericardio peritoneal. Seencuentran a cada lado del intestino anterior y gradualmente es ocupado por losesbozos pulmonares en crecimiento. Cuando los canales pericardio peritonealesson separados de las cavidades peritoneal y pericárdica por los plieguespleuroperitoneal y pleuropericardico, respectivamente, los espacios que quedanson las cavidades pleurales primitivas. El mesodermo, que recubre la parteexterna del pulmón, evoluciona para convertirse en la pleura visceral. La hojasomática de mesodermo, que cubre la pared del cuerpo desde adentro, setransforma en la pleura parietal. El espacio que queda en la pleura parietal ivisceral es la cavidad pleural.En el desarrollo ulterior de los bronquios secundarios se dividenrepetidamente por dicotomía y forman 10 bronquios terciarios (segmentarios) en

el pulmón derecho y 8 en el izquierdo, con lo que se crean los segmentos broncopulmonares del pulmón del adulto. Hacia el final del sexto mes han originadoaproximadamente 17 generaciones de subdivisiones. Antes de que el árbolbronquial alcance su forma definitiva, sin embargo, se forman seis divisionesadicionales en el periodo postnatal. Las ramificaciones son reguladas porinteracciones epitelio – mesenquimaticas entre el endodermo de los esbozospulmonares y el mesodermo esplacnico que los rodea. Las señales para lasramificaciones, que se liberan desde el mesodermo, pueden involucrar a miembrosde la familia del factor del crecimiento fibroblastico. Mientras se forman estanuevas subdivisiones y el árbol bronquial se esta desarrollando, los pulmonesadoptan una posición mas caudal y en el momento del nacimiento la bifurcació!n de la traquea se encuentra a la altura de la cuarta vértebra torácica.

Maduración de los pulmonesHasta el séptimo mes de desarrollo intrauterino los bronquíolos se dividencontinuamente en conductos cada vez mas pequeños y su vascularizacion aumentaen forma constante. Cuando algunas de las células de los bronquíolosrespiratorios cúbicos se transforman en células delgadas y planas es posible larespiración. Estas células se hallan en estrecha relación con numerososcapilares sanguíneos y linfáticos y los espacios rodeados por ellas son sacosterminales o alvéolos primitivos.En el séptimo mes hay suficientes capilares como para que tenga lugar elnormal intercambio de gases y para permitir la supervivencia del infanteprematuro.En los dos últimos meses de vida intrauterina y durante varios años despuésdel nacimiento, aumenta de modo constante el numero de sacos terminales.Además, las células de revestimiento de los saco, denominadas célulasepiteliales alveolares del tipo I, se adelgazan de manera que los capilarescircundantes sobresalen hacia los sacos alveolares. El intimo contacto que seestablece entre las células epiteliales y endoteliales representa la barrerahematogaseosa. Antes del nacimiento no se observan alvéolos maduroscaracterísticos. Además de las células endoteliales y las células epitelialesalveolares planas, aparece hacia el final del sexto mes otro tipo de células:son las células epiteliales alveolares del tipo II, encargadas de la produccióndel surfactante, liquido con alto contenido de fosfolipidos que tiene lafacultad de disminuir la tensión superficial en la interfase aire – sangrealveolar.Antes del nacimiento, los pulmones se encuentran ocupados por liquido de altaconcentración de cloro, escasas proteínas y algo de moco que proviene de lasglándulas bronquiales, asi como una sustancia surfactante formada por lascélulas epiteliales alveolares tipo II. El volumen de surfactante va enaumento, sobre todo durante las ultimas dos semanas de la vida intrauterina.Los movimientos respiratorios del feto comienzan antes del nacimiento yocasionan la aspiración del liquido amniótico. Estos movimientos sonimportantes porque estimulan el desarrollo de los pulmones y elcondicionamiento de los músculos de la respiración. Cuando se inicia larespiración en el momento del nacimiento, la mayor parte del liquido queocupaba los pulmones es reabsorbido rápidamente por los capilares sanguíneos ylinfáticos, mientras que es probable, que una pequeña cantidad sea expulsadapor la traquea y los bronquios durante el parto.Los movimientos respiratorios después del nacimiento hacen que entre aire enlos pulmones, los cuales se expanden y llenan la cavidad pleural. Elcrecimiento de los pulmones en el periodo postnatal obedece principalmente alincremento del numero de bronquíolos respiratorios y alvéolos. Se calcula queen el momento del nacimiento solo existe una sexta parte de los alvéolos quecorresponden a una persona adulta. Los restantes se forman durante los 10primeros años de vida postnatal por el proceso de aparición continua dealvéolos primitivos.

Surfactante pulmonar [editar]

Se le llama así a una sustancia presente en los pulmones (específicamente en los alvéolos), compuesta principalmente por fosfolípidos (en un 80%, el predominante es la dipalmitoilfosfatidilcolina (DPPC)), lípidos neutrales (8%) y proteínas (12%). Su principal función es reducir la tensión superficial alveolar. La DPPC por si sola puede reducirla, pero los otros componentes son requeridos para facilitar la adsorción a la superficie y otros (como aumentar la defensa contra patógenos inhalados). También se utilizan estos compuestos, a veces sintetizados artificialmente, o extraídos de otros animales, en recién nacidos prematuros que requieren asistencia ventilatoria

El surfactante pulmonar es un agente tensoactivo, que en contacto con el agua modifica su tensión superficial.

Neumocitos tipo II son un tipo de células, de forma cuboidea, que cubren aproximadamente el 5% del epitelio alveolar, su función principal es sintetizar y secretar el surfactante pulmonar.

El Surfactante se compone por aproximadamente de: • 90% de lípidos: La dipalmitoilfosfatidilcolina DPPC es una fosfatidilcolina saturada y es el componente más abundante del agente tensoactivo. Por si sola, tiene las propiedades de reducir la tensión superficial alveolar, pero requiere de las proteínas de surfactante y otros lípidos. • 10% de proteínas: Las proteínas son de dos tipos: - hidrofílicas, SP-A y SP-D, las que juegan un rol en la defensa contra patógenos inhalados - hidrofóbicas, SP-B y SP-C, que son necesarias para mejorar la extensión de los fosfolípidos en los espacios aéreos.

Algunas de las sustancias que modulan la síntesis de surfactante pulmonar son: Glucocorticoides (Aceleran la producción de fosfolípidos), Hormonas tiroídeas (Estimulan producción de DPPC), Prolactina, Receptores adrenérgicos, Purinoreceptores, Receptores de vasopresina y Lectina.

Los pulmones presentan una tendencia natural al rebote debido a su naturaleza elástica que los hacen estar en continua tendencia a entrar en colapso. La principal función del surfactante pulmonar es disminuir, durante la espiración, la tensión superficial de los alvéolos, evitando el colapso alveolar que produciría dificultades respiratorias. Además posee una función inmunológica.

Efectos del Surfactante Pulmonar: • Mejora la función pulmonar: Mejoría en la oxigenación. • Mejora la ventilación / perfusión • Aumenta la capacidad residual funcional. • Disminuye el retroceso elástico del pulmón. • Mejora la expansión alveolar. Aumenta la distensibilidad pulmonar. . La deficiencia en la cantidad y/o calidad

del surfactante conlleva a alteraciones importantes en la función pulmonar. .1

Malformaciones congénitas de la tráquea y de losbronquiosExcluye: bronquiectasia congénita (Q33.4)Q32.0 Traqueomalacia congénitaQ32.1 Otras malformaciones congénitas de la tráqueaAnomalía del cartílago traquealAtresia de la tráqueaDilataciónEstenosis congénita de la tráqueaMalformaciónTraqueocele congénitoQ32.2 Broncomalacia congénitaQ32.3 Estenosis congénita de los bronquiosOtras malformaciones congénitas de los bronquiosAusenciaAgenesiaAtresia de los bronquiosDivertículoMalformación congénita SAIMalformaciones congénitas del pulmónQuiste pulmonar congénito Lóbulo pulmonar supernumerario Secuestro del pulmónAgenesia del pulmón Bronquiectasia congénita Tejido ectópico en el pulmón Hipoplasia y displasia pulmonar Otras malformaciones congénitas del pulmón Malformación congénita del pulmón, no especificadaMalformaciones congénitas del pulmónQ33.0 Quiste pulmonar congénitoEnfermedad pulmonar:• poliquística• quísticacongénitaPulmón en panal de abejas congénitoExcluye: enfermedad pulmonar quística adquirida o sin otraespecificación (J98.4)Q33.1 Lóbulo pulmonar supernumerarioQ33.2 Secuestro del pulmónQ33.3 Agenesia del pulmónAusencia de (lóbulo del) pulmónQ33.4 Bronquiectasia congénitaQ33.5 Tejido ectópico en el pulmónQ33.6 Hipoplasia y displasia pulmonarExcluye: hipoplasia pulmonar asociada con la duración corta de lagestación (P28.0)Q33.8 Otras malformaciones congénitas del pulmónQ33.9 Malformación congénita del pulmón, no especificada

Traqueomalacia congénitaEs una debilidad y flacidez de las paredes de la tráquea, que está presente al nacer

El término traqueomalacia hace referencia a una flexibilidad incrementada de la tráquea debida a una disminución o atrofia de las fibras elásticas longitudinales de la pars membranosa de la tráquea, lo que daña la integridad del cartílago y facilita el colapso de la tráquea. Como reflejo de las diferencias entre la presión intratorácica e intraluminal, la tráquea intratorácica se dilata con la inspiración y se estrecha con la espiración. La traqueomalacia no es mas que una exageración de este proceso fisiológico, de forma que el incremento de la presión intratorácica al final de la espiración colapsa la luz de la tráquea intratorácica y dificulta la espiración

La traqueomalacia puede afectar una pequeña porción de la tráquea o afectar a toda la tráquea; si además se afectan los bronquios el término traqueobroncomalacia debería utilizarse para describir el proceso. Atendiendo a su origen la traqueomalacia se puede clasificar en congénita y adquirida.

La traqueomalacia congénita o primaria es la forma mas frecuente y suele asociarse con la prematuridad, aunque puede observarse en niños a término. Su frecuencia se estima en 1/1500 nacimientos. Diversas enfermedades que originan alteraciones en la formación del matriz de colágeno se incluyen entre las formas primarias de traqueomalacia, es el caso de las condritis y condromalacia. Además se ha relacionado con diversos síndrome genéticos como las mucopolisacaridosis (Tabla 1). La asociación mas frecuentemente encontrada en pacientes con traqueomalacia es la fístula traqueoesofágica.

La traqueomalacia secundaria, resulta de una degeneración del cartílago normal de la tráquea. Entre las causas asociadas con este trastorno las mas frecuentes son secundarias a una intubación prolongada, el resto de las causas puede consultarse en la Tabla 1.

Debe tenerse en cuenta que hasta un 58% de los pacientes con traqueomalacia pueden tener algun defecto cardiológico congénito, de ellos los mas frecuentes con ductus persistente, defectos interventriculares, defecto del arco aórtico, hipoplasia de cavidades izquierdas.

Característicamente los síntomas de la traqueomalacia no están presentes al nacimiento, pero se van instaurando de forma insidiosa durante las primeras semanas de vida. La tos y el estridor espiratorio son las manifestaciones habituales. La tos se origina por la aposición de las paredes anterior y posterior de la tráquea. En casos severos se han descrito, cianosis e hiperextensión del cuello. Diversas circunstancias que incrementen la presión intratorácica como el llanto pueden empeorar el cuadro clínico.

El diagnóstico de sospecha es clínico, su confirmación en los casos mas severos puede requerir la realización de una tomografia computorizada. Se considera que una reducción del diámetro de la traqueo de mas del 50% del habitual es patológica. Otros métodos utilizados en el pasado incluyen la realización de radiografías en inspiración-espiración, traqueo-broncogramas y fluoroscopía.

En su mayoría las opciones terapéuticas pueden resumirse en humidificación del aire inspirado, control sintomático de las infecciones de vías respiratorias altas. En los casos mas severos la traqueostomia puede ser una opción o la presión positiva en la vía aérea. La presión positiva no invasiva puede ser otra opción terapéutica

Causas

La traqueomalacia en un recién nacido ocurre cuando el cartílago de la tráquea no se ha desarrollado en forma apropiada. Las paredes de la tráquea son flácidas en lugar de ser

rígidas. Debido a que la tráquea es la vía aérea principal, las dificultades respiratorias comienzan poco después del nacimiento.

La traqueomalacia congénita es muy común.

Síntomas

Los síntomas pueden ir de leves a severos y pueden abarcar:

Ruidos respiratorios que pueden cambiar con la posición y mejorar durante el sueño

Problemas respiratorios que empeoran al toser, llorar, alimentarse, o por infecciones de las vías respiratorias altas

Respiración chillona Respiración ruidosa y acelerada

Pruebas y exámenes

Un examen físico confirma los síntomas. Una radiografía del pecho puede mostrar estrechamiento de la tráquea al inhalar. Asimismo, se realiza una radiografía para descartar otros problemas.

Un procedimiento llamado laringoscopia suministra un diagnóstico definitivo. Este procedimiento permite al otorrinolaringólogo (médico especialista en oído, nariz y garganta) observar la estructura de la vía respiratoria y determinar cuán grave es el problema.

Otros exámenes que pueden llevarse a cabo abarcan:

Fluoroscopia de las vías respiratorias Esofagografía Broncoscopia: cámara que baja a través de la garganta para observar

las vías respiratorias y los pulmones Tomografía computarizada (TC) Pruebas de la función pulmonar Resonancia magnética (RM)

Tratamiento

La mayoría de los bebés responde bien al aire humidificado, la alimentación cuidadosa y a los antibióticos para las infecciones. A los bebés con traqueomalacia se los debe vigilar muy de cerca cuando tienen infecciones respiratorias.

Con frecuencia, los síntomas de traqueomalacia mejoran a medida que el bebé crece.

Rara vez, se necesita cirugía.

Pronóstico

La traqueomalacia congénita generalmente desaparece por sí sola entre los 18 y 24 meses de edad. A medida que el cartílago de la tráquea se fortalece y la tráquea se desarrolla, las respiraciones ruidosas y las dificultades respiratorias cesan gradualmente. Las personas con traqueomalacia deben ser vigiladas cuidadosamente cuando tienen infecciones respiratorias.

Posibles complicaciones

Los bebés nacidos con traqueomalacia pueden tener otras anomalías congénitas como defectos cardíacos, retraso en el desarrollo o reflujo gastroesofágico.

Puede presentarse neumonía por aspiración por inhalar alimentos.

La agenesia traqueal es una malformación congénita infrecuente. El primer caso descrito en la literatura datade 1900 (1) y desde entonces se han registrado unos 50 similares. De éstos, un mínimo porcentaje fue diagnosticadopremortem e intentado en ellos la corrección quirúrgica(2-50).Floyd(2) propuso clasificar esta entidad en tres tipos:Tipo I: atresia de tráquea proximal, con segmento distal de tráquea y bronquios principales normales,acompañándose de fístula tráqueo-esofágica (20%).Tipo II: agenesia traqueal completa. Bronquios y carina normales, pudiendo existir o no fístulatráqueoesofágica. Es el más frecuente (60%)(6).Tipo III: los bronquios principales nacen indepen dientemente del esófago (20%).La agenesia traqueal se incluye en el diagnóstico diferencial del Síndrome de distress respiratorio del reciénnacido, debiendo sospecharlo si éste se asocia con ausencia de llanto y dificultad para la intubación. Frecuentementese asocia con otras anomalías congénitas como los defectos septales ventricules, musculoesqueléticos,genitourinarios, del Sistema Nervioso Central y el Síndrome de Vater. Su patogenia es desconocida. Su diagnósticodefinitivo es endoscópico y la evolución generalmente fatal, siendo la única posibilidad terapéutica la correcciónquirúrgica precoz.La presentación de un caso diagnóstico premortem, en el que se intentó la corrección quirurgica y una revisiónde la bibliografía, son el propósito de este trabajo.La agenesia traqueal es una malformación congénita infrecuente, de patogenia desconocida, que se sueleasociar con polihidramnios. Es habitual que curse con otras anomalías congénitas, como defectos septalesventriculares(6), músculo-esqueléticas, génito-urinarias, del SNC(3) y el Síndrome de VATER(7), entre otras.El nacimiento de un niño con distress respiratorio, en ausencia de llanto y dificultad para la intubación, debehacernos sospechar que nos encontramos ante este cuadro, mas aún si la intubación esofágica permite laventilación(8). Ante esta situación está indicado practicar urgentemente las siguientes pruebas diagnósticas:1) Radiografía simple postero-anterior y lateral de tórax;2) Radiografía con contraste y3) Endoscopia.

La radiografía simple habitualmente es poco expresiva, visualizando el tubo endotraqueal en localizaciónposterior, en la radiografía lateral. La placa contrastada puede demostrar la presencia de un saco ciego y la fístulaesófagorespiratoria(9).La endoscopia es la que da el diagnóstico de certeza, siendo laimagen característica el final de la laringe enbolsa, inmediatamente por debajo de la glotis. Las cuerdas vocales suelen ser hipoplásicas.El manejo terapeútico de estos casos incluye:A) Medidas iniciales: ante la sospecha de agenesia traqueal hay que considerar la administración de oxígenopor sonda nasogástrica o la intubación esofágica.B) Tratamiento quirúrgico de estabilización inicial: El primero en intentarlo fue Floyd(2), y a continuaciónFonkalsrud(3), que consiguió la supervivencia más larga registrada (6 semanas), practicando aislamiento de la porciónmedia del esófago, abocándolo a la piel a nivel cervical, e intubación externa del trayecto fistuloso.

Figura 3NEUMOSUR: REVISTA DE LA ASOCIACIÓN DE NEUMÓLOGOS DEL SUR VOL.2, NUMERO 2, DICIEMBRE 199079Posteriormente Altman(4) asoció ala técnica de Fonkalsrud la división gástrica, que ya había sido propuesta porRandolph(10) en las atresias esofágicas con fístula tráqueoesofágica, para prevenir las complicaciones respiratoriassecundarias al reflujo gastro-esofágico.Otra técnica utilizada fue la practicada por Hong(5), que realizó la intubación traqueal por la fístula con salida delesófago al exterior por quinto espacio intercostal.Los inconvenientes de estas técnicas son múltiples. Precisan del uso contínuo de CPAP para prevención delcolapso esofágico y atelectasias: necesitan del uso agresivo del esofagoscopio para mantenerlo limpio desecreciones, evitando neumonías de repetición y por último se señalan las posibles erosiones por decúbito del tuboen estructuras vasculares. Todo ello conlleva la necesidad de realizar un tratamiento definitivo precozmente.C) Tratamiento quirúrgico definitivo.Se han propuesto varias técnicas, como es el caso de la traqueotomía distal, que resulta técnicamenteimposible en la mayoría de los casos, al ser sólo factible en aquellos con segmento traqueal normal. Presentaasimismo, una elevada susceptibilidad a la infección.La reconstruccion primaria es teóricamente el procedimiento de elección, intentándola en nuestro paciente. Sepracticaron las técnicas de movilización descritas para conseguir la anastomosis Término-Terminal laríngeobronquialque incluyen:Movilización de carinay bronquios principales derecho e izquierdo, éste último por debajo del arco aórtico.Liberación de la arteria pulmonar y venas pulmonares derechas de los tejidos conectivos circundantes y de lapleura mediastínica, así como su separación del bronquio principal.División del ligamento pulmonar inferior.Liberación intrapericárdica de los vasos pulmonares.Sección del bronquio principal izquierdo y reanastomosis con el intermediario.A pesar de todo ello, no se consiguió en nuestro caso la anastomosis Término-Terminal del bronquio derecho ala laringe, por persistir unos 2 cm. de defecto. Lo mismo sucederá en la mayoría de los casos.

Ante la imposibilidad de reconstrucción, una alternativa válida es el empleo de prótesis. En estos pacientes hayque tomar en consideración su crecimiento y desarrollo y la falta de epitelio ciliado respiratorio en todas las posiblessustituciones, tanto homólogas como artificiales. También hay que considerar la necesidad de aportar una vía flexiblepero no colapsable, así como que no provoquen una reacción inflamatoria excesiva.Los tipos de prótesis factibles son las homólogas y las heterólogas.Entre las primeras, se han utilizado el esófago y la pared vesical. Presentan la ventaja de su crecimientopotencial , pero carecen de la suficiente consistencia, siendo precisa la intubación permanente(12).En cuanto a las heterólogas, se encuentran en estudio, siendo las más prometedoras las de material sintéticotipo Dacron y Goretex(13). Presentan el inconveniente de la necesidad de cambiarlas con el crecimiento.Recientemente se ha conseguido con éxito el trasplante de tráquea, envuelta en epiplon, a nivelexperimental(14) . La viabilidad de esta técnica sería la solución ideal para este problema, al precisar un cortosegmento de tráquea, si se asocian las técnicas de movilización antes descritas.