Enfermedad autoinmune del oído interno
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Enfermedad autoinmune del oído
internoGaudencio Antonio Diaz Pavon R1 ORL y CCC
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• AIED o EAOI (Enfermedad autoinmune oído interno)
• La presentación clínica de NSHL• Idiopática• Rápidamente progresiva• Bilateral
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• IMIED y enfermedad cocleo-vestibular mediada-inmunitariamente
• Idiopatica
• McCabe 1979• Progresión rápida (durante semanas o meses) de HNS bilateral que
responde a la administración de agentes inmunosupresores.
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• EAOI primaria. • EAOI restringida al oído
• EAOI secundaria• Multisistemica que afecta a oído interno
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• Autoinmune – Por responder a terapia inmunosupresora• No se ha encontrado antígeno
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Epidemiologia
• Enfermedad rara
• Menos de 1 caso por cada 5,000 a 10,000 cada año.
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Fisiopatología
• Ha sido objeto de estudio exhaustivo• La principal contribución es el descubrimiento de una
proteína de 68kDa• Por análisis de Westernblot en oídos bovinos• También se encontró en cerdos de guinea y en humanos con EAOI• En bovinos se encontró que se unía a la Heat-Shock protein (HSP-
70 de 70kDa)
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• Estudio mas recientes sugieren• Un anticuerpo ataca a CTL2• Que se coprecipita con la coclina
• Estudios revelaron presencia de Ac- contra coclina elevado• Susceptible a células B y T
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• Ratones con lupus eritematoso sistémico• Desarrollan EAOI
• MRL-Fas y C3H-Fas • Degeneración de la estría vascular por precipitación de
anticuerpos. • Presentaban mejoría con corticosteroides
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Clínica
• NSHL• Bilateral
• Iniciar unilateral y progresar a bilateral en meses
• Progresa durante semanas o meses• Deterioro progresivo
• Fluctuante
• 50% con síntomas vestibulares• 20% con vértigo menieriforme
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• Buscar intencionadamente:• Nefritis• Artritis• Neumonitis• Sinusitis• EEI
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• Puede haber síntomas y signos oculares• Uveítis• Iritis• Epiescleritis • Conjuntivitis, • Queratitis
• Cogan atípico.
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• Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada • Síntomas similares a los observados en el síndrome de Cogan.• Despigmentación y meningitis aséptica
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• Wegener• Es comúnmente asociado con enfermedades del OM ocasionando
hipoacusia conductiva. • 10% aproximadamente con SNHL
• PAN, Lupus y Sx anti-fosfolípidos• PAN puede ocasionar SNHL rápidamente progresiva• Lupus con 58% de SNHL• Sx anti-fosfolípidos por formación de microtrombos
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Diagnostico diferencial
• Hipoacusia súbita• Unilateral• 72 horas• Emergencia – tratamiento dentro de las primeras 4 semanas
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• Meniere• Durante los primeros meses• Ambos con fluctuaciones en audición y vértigo episódico• Corticoesteroides• 1/3 con anti-HSP-70
• No hay evidencia que soporte este hallazgo
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• Otosifilis• Debe ser descartado por rutina• VDRL, FTA-ABS
• Schwannoma Vestibular, meningitis, EM, neoplasias.
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Diagnostico
• Clínico• No existen pruebas para detectar EAOI
• Se deben de realizar de rutina siempre que se sospeche EAOIBH completa con diferencial
Anticuerpos anti-doble cadena de DNA
Anticuerpos antigliadina
VSG Anti-SSA/B Rajji Cell Assay
FR Anti fosfolípidos FTA-ABS
Anticuerpos antinucleares Niveles de C3 y C4 HIV
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• Resonancia magnética• Descartar lesión retrococlear
• Lymphocyte migration inhibition assay & lymphocyte transformation test• Pruebas de inmunidad celular• No hay evidencia que las apoyen
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• Detección de la proteína de 68kDa con Western Blot• 89% con EAOI tenían presente esta proteína.
• PET scan• No hay evidencias que apoyen su uso.
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• Evaluación clínica
• Evaluación audiometríca
• Respuesta a coriticoesteroides
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Tratamiento
• El Tratamiento inicial para los adultos consiste en prednisona (60 mg al día durante 4 semanas y 1mg/kg en paciente pediatricos• La respuesta puede ser rápida pero la mayoría ven resultados al
final del primer mes• Cursos cortos de tratamiento
• No son efectivos
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• Audiometría • Al inicio del Tx y a las 4 semanas.• Si hay mejoría de una frecuencia mayo de 15 dB o de 10 en dos o
mas contiguas• Respondedor – Continua con la terapia de dosis total• El cual disminuye lentamente hasta las 8 semanas a una dosis de
mantenimiento de 10 a 20 mg cada dos días• Esto se mantiene por tiempo variable
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• Aquellos con tratamientos menores a 6 meses tienen mayor riesgo de recaída.
• La respuesta varia de paciente a paciente• Umbrales• Discriminación
• Algunos pueden recaer a pesar de tratamiento completo• Nuevo ciclo de tratamiento
• Tasa de respuesta de 60%
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• Px no-respuesta:• Dependientes de esteroides.• IL-1B, MMP-9.
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• Efectos adversos• gastritis y las úlceras, edema y aumento de peso, cambios de la
presión arterial, alteraciones en el metabolismo de la glucosa, necrosis avascular de la cadera, los cambios de humor o problemas psiquiátricos, trastornos del sueño, formación de cataratas, osteoporosis y Cushing habitus.
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Tratamientos alternativos• Etarnacept
• Inhibidor de factor de necrosis tumoral-α,• Bueno en combinación con metotrexato• Administración de etanercept transtimpánico puede servir como ahorrador de
esteroide.
• Ciclofosfamida• Agente citotóxico potente • Toxicidad severa,
• Mielosupresion, alopecia, cistitis, cáncer entre otros.
• Dosis inicial de 1 mg / kg / día por vía oral durante 4 a 6 semanas
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• Otros:• Terapia intratimpánica con esteroides, inhibidores del factor de
necrosis tumoral-α• Etarnacept• Administración sistémica de IgG• Plasmaféresis
• No hay estudios que avalen su eficacia
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• Beta-Tubulina:• Inhibe reacción inmune de oído interno• Inhibe Th1 e incrementa Th2 y Th3
• En caso se no respuesta se puede valorar la posibilidad de colocar un implante coclear