Enfermedad de Addison
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Enfermedad de Addison
Es una deficiencia hormonal causada por daño a la glándula adrenal lo que ocasiona una hipofunción o insuficiencia corticosuprarrenal primaria.
Epidemiologia
Su incidencia es sólo de 40 a 60 casos por
millón de adultos
Ocurre a cualquier edad
Afecta con igual frecuencia a ambos sexos.
Etiología
La destrucción de la glándula adrenal se debe a distintas causas, las tres mas comunes son:
La Adrenalitis Autoinmune.
Infecciones.
Enfermedad Metastásica.
Hemorragia Suprarrenal.
Fisiopatología
Cuando el desarrollo de la afección es gradual, existe una fase caracterizada por una secreción basal de cortisol normal,
Los niveles disminuidos de mineralocorticoides provocan perdida de sodio y retención de potasio.
El aumento de ACTH estimula la adrenal remanente.
La producción disminuida de cortisol a nivel de la corteza adrenal.
Clínica
Debilidad (Adinamia)
Hiperpigmentación
Cutaneomucosa
Adelgazamiento
Síntomas Digestivos
Hipotensión Arterial
Síntomas Gonadales
Hipoglicemia
Diagnóstico
Estudios Basales.
• Cortisol Plasmático.• ACTH Plasmático.• Cortisol libre en orina • 17 Hidrocorticoides (17
OH C5) en orina.• Prueba de sobrecarga
de agua.• Prueba de estimulación
con ACTH.• Prueba de estimulación
con CRH.
Estudios para determinar la causa del proceso.
• Rx de Tórax.• Determinación de
anticuerpos antisuprarrenales .
• Prueba funcional de la medula suprarrenal con 2 desoxi-D-glucosa.
• TAC de las glándulas suprarrenales.
Estudios no específicos.
• Hematología.• Eritrosedimentación.• Ionograma.• Gasometría.• Colesterol.• Electroforesis de
proteínas.
Diagnostico Diferencial
Insuficiencia Suprarrenal secundaria.
La función mineralcorticoide esta
intacta.
Alteración de otras hormonas
adenohipofisiarias.
ACTH disminuido.
Enfermedades que producen
hiperpigmentación
Acantosis nigricans.
Neurofibromatosis.
Sindrome de Albright.
Melanosarcoma.
Pigmentacion por medicamentos.
Enteritis regional.
Si predominan las diarreas , la insuficiencia renal
crónica y la esclerodermia.
Tratamiento
Tratamiento Hormonal
Terapia Glucocorticoidea: debe individualizarse de acuerdo a la situación clínica. Administrar diariamente, en orden depreferencia:
Acetato de cortisona: 25ª 37,5 mg/día, por
vía oral.
Hidrocortisona: 20 a 30 mg/día, por vía
oral.
Prednisona: 5 a 7,5 mg/día, por vía oral.
Tratamiento
Déficit de mineralocorticoides: el medicamento de elección es la 9 alfa-fluorhidrocortisona (tabletas de 0,1mg), en dosis de 0,5 a 0,2 mg/día, por vía oral.
En su defecto, indicar corticosterona (DOCA) en ampollas de 5mg, en dosis de 5mg IM, 2 o 3 veces / semana, o aldosterona (ampollas de de 0,5 mg/ml), en dosis de 1mg IM o EV.
Tratamiento Higienodietético.
Tratamiento
Deben corregirse previamente los niveles de electrólitos, la TA y la hidratación, si es necesario.
Administrar 100 mg de hidrocortisona EV antes de entrar al quirófano.
Posteriormente, utilizar 50 mg de hidrocortisona EV posteriormente, utilizar 50mg de Hidrocortisona EVo IM c/ 6 u 8 H durante las primeras 24 H. En los días siguientes, según la evolución, ir disminuyendo hasta alcanzar la dosis de mantenimiento.