ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA Y SURFACTANTE Dra. NORMA ISABEL Dra. NORMA ISABEL VALENCIA VILDOZOLA....
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ENFERMEDAD DE MEMBRANA ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA Y SURFACTANTEHIALINA Y SURFACTANTE
Dra. NORMA ISABELDra. NORMA ISABEL
VALENCIA VILDOZOLA.VALENCIA VILDOZOLA.
Neonatóloga. UCIN.Neonatóloga. UCIN.
H.N.E.R.MH.N.E.R.M
DEFINICION:DEFINICION:
ENFERMEDAD POR DEFICIT DE ENFERMEDAD POR DEFICIT DE SURFACTANTESURFACTANTE
INCIDENCIA:INCIDENCIA:
<30 sem 31-34 sem >34sem-36sem RNT<30 sem 31-34 sem >34sem-36sem RNT
(<1250g) >1250-1900g) >2000grs (<1250g) >1250-1900g) >2000grs
EMH EMH 70-80% 20-40% <1% raro 70-80% 20-40% <1% raro
**Clínicas Perinatológicas 1998Clínicas Perinatológicas 1998
FASES DE DESARROLLO FASES DE DESARROLLO PULMONAR:PULMONAR:
FASE EMBRIOGENICA.......................5 FASE EMBRIOGENICA.......................5 SEMSEM
FASE PSEUDOGLANDULAR........5-16 FASE PSEUDOGLANDULAR........5-16 SEMSEM
FASE CANALICULAR.................16-26 FASE CANALICULAR.................16-26 SEMSEM..NeuII..NeuII
FASE SACO TERMINAL ............26-37 FASE SACO TERMINAL ............26-37 SEM...SEM...SURFSURF
FASE ALVEOLAR.................37SEM A 3 AÑOSFASE ALVEOLAR.................37SEM A 3 AÑOS
FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA
PrematuridadInmadurez pulmonar
Síntesis disminuída de surfactanteIncremento tensión superficial alveolar
Atelectasia
Hipoxemia, hipercapnea, acidosis
Incremento resistencia vascular pulmonar
Ruptura capilar pulmonar
Membrana Hialina
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
La EMH resulta de una ausencia o deficit La EMH resulta de una ausencia o deficit de surfactante pulmonar, esto produce de surfactante pulmonar, esto produce colapso alveolar, atelectasia progresiva, colapso alveolar, atelectasia progresiva, cortocircuito pulmonar e hipoxemia cortocircuito pulmonar e hipoxemia progresiva. Si el compromiso es masivo progresiva. Si el compromiso es masivo se produce hipercapnia. El colapso se produce hipercapnia. El colapso alveolar determina edema y lesion alveolar determina edema y lesion celular consiguientes.celular consiguientes.
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
Alteraciones del desarrollo pulmonarAlteraciones del desarrollo pulmonar
PrematuridadPrematuridad
Diabetes maternaDiabetes materna
MalformacionesMalformaciones
Factores geneticosFactores geneticos
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
Alteracion aguda de la produccion, Alteracion aguda de la produccion, funcion o liberacion del surfactante.funcion o liberacion del surfactante.
Asfixia perinatalAsfixia perinatal
Cesarea sin trabajo de partoCesarea sin trabajo de parto
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
Factores de riesgo:Factores de riesgo:
Menor edad gestacionalMenor edad gestacional
Cesarea sin trabajo de partoCesarea sin trabajo de parto
Antecedentes de hemorragia Antecedentes de hemorragia maternamaterna
Asfixia perinatalAsfixia perinatal
Diabetes maternaDiabetes materna
Sexo masculino Sexo masculino
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
Disminuyen riesgoDisminuyen riesgo
Mayor edad gestacionalMayor edad gestacional
Antecedentes familiaresAntecedentes familiares
HIEHIE
Desnutricion intrauterinaDesnutricion intrauterina
RPMRPM
Farmacos: corticoides, tiroxina, Farmacos: corticoides, tiroxina, estrog.estrog.
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
Examen de madurez pulmonar: Examen de madurez pulmonar:
El indice lecitina El indice lecitina // esfingomielina: >2 esfingomielina: >2
Fosfatidilglicerol: >1000ugFosfatidilglicerol: >1000ug
Test de Clements: Test de Clements:
TEST DE TEST DE CLEMENTSCLEMENTS
RIESGO DE RIESGO DE
EMH (%)EMH (%)
3 TUBOS3 TUBOS
1 O 2 TUBOS1 O 2 TUBOS
0 TUBOS0 TUBOS
17 17
88
< 1< 1
CLÍNICACLÍNICA
inicio 2- 8 horas de vidainicio 2- 8 horas de vida SDR en aumento :- retracciones, quejido, mv SDR en aumento :- retracciones, quejido, mv
disminuido, amplexación disminuidadisminuido, amplexación disminuida recuperación a las 48-72 horas:flujo urinario recuperación a las 48-72 horas:flujo urinario
en aumento, mejora la amplexaciónen aumento, mejora la amplexación curación total 5-7 díascuración total 5-7 días
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
RadiologicoRadiologico: Hipoventilacion de ACP. : Hipoventilacion de ACP. Aumento homogeneo de la densidad Aumento homogeneo de la densidad pulmonar, con patron reticulo nodular pulmonar, con patron reticulo nodular fino e imágenes de broncograma aereo.fino e imágenes de broncograma aereo.
RADIOGRAFIA:RADIOGRAFIA:
Patrón RestrictivoPatrón Restrictivo
Grado I granular fino, (cisuritis)Grado I granular fino, (cisuritis) Grado II Aumento de la radiopacidad Grado II Aumento de la radiopacidad Grado III No se define corazón ni diafragmaGrado III No se define corazón ni diafragma Grado IV Pulmón BlancoGrado IV Pulmón Blanco
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
GasometriaGasometria: Requerimiento de F: Requerimiento de FIIOO2 2
mayor de 0.4 para mantener POmayor de 0.4 para mantener PO2 2 > > 50 50
mmHgmmHg
Hipoxemia Hipoxemia
Hipercapnia: Acidosis respiratoriaHipercapnia: Acidosis respiratoria
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Corticoides prenatales: Corticoides prenatales:
Optimo usarlo por lo menos 24 horas Optimo usarlo por lo menos 24 horas antes del parto antes del parto
Ademas disminuyen frecuencia de Ademas disminuyen frecuencia de DBP, PDA, HIV y mortalidad.DBP, PDA, HIV y mortalidad.
Betametasona 12mg IM c/24h x 2 dosisBetametasona 12mg IM c/24h x 2 dosis
Dexametasona 6mg IM c/12h x 4 dosisDexametasona 6mg IM c/12h x 4 dosis
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
CPAP NASAL PRECOZCPAP NASAL PRECOZ
SURFACTANTE:SURFACTANTE:
PROFILÁCTICO 10’ VIDAPROFILÁCTICO 10’ VIDA
RESCATE < 2 H - 8 HORASRESCATE < 2 H - 8 HORAS
STORME-TRUFFET 01/2002STORME-TRUFFET 01/2002
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Reportes recientes sugieren que el uso Reportes recientes sugieren que el uso precoz de CPAP disminuye el riesgo de precoz de CPAP disminuye el riesgo de daño pulmonar y desarrollo de EPI daño pulmonar y desarrollo de EPI (Gittermann 1997, Sahni 1998, Lindner 1999)(Gittermann 1997, Sahni 1998, Lindner 1999)
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Ventilacion Mecanica: Si Ventilacion Mecanica: Si PCOPCO2 2 > 50, si > 50, si
POPO2 2 < 50< 50mmHgmmHg o SatO o SatO2 2 < 90% con F< 90% con FIIOO2 2
mayor de 0.5mayor de 0.5
Se inicia: PIP: 20 – 25 Se inicia: PIP: 20 – 25 cmHcmH22O, O, PEEP: 4 PEEP: 4 – 6 – 6 cmHcmH22O, O, FR: 20 – 30 FR: 20 – 30 xx’, TI: 0.4 – 0.5 ’, TI: 0.4 – 0.5 seg y seg y
FFIIOO2 2 variable.variable.
TET para surfactante antes de las 2h. TET para surfactante antes de las 2h.
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Tratamiento de SoporteTratamiento de Soporte::
TemperaturaTemperatura
Liquidos y nutricionLiquidos y nutricion
CirculacionCirculacion
InfeccionesInfecciones
COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
Complicaciones agudasComplicaciones agudas
Fuga de aireFuga de aire
InfeccionesInfecciones
Hemorragia intracranealHemorragia intracraneal
PDAPDA
COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
Complicaciones a largo plazo Complicaciones a largo plazo
Enfermedad pulmonar cronicaEnfermedad pulmonar cronica
Retinopatia de la prematuridadRetinopatia de la prematuridad
Deterioro neurologicoDeterioro neurologico
PRONOSTICOPRONOSTICO
Es dependiente del peso al nacerEs dependiente del peso al nacer Continua siendo una de las principales Continua siendo una de las principales
causas de mortalidad neonatal. La causas de mortalidad neonatal. La letalidad en paises desarrollados es de letalidad en paises desarrollados es de 5 a 10%, en Chile es de 30%.5 a 10%, en Chile es de 30%.
SURFACTANTESURFACTANTE
Grunewald 1947 : Introducción del Grunewald 1947 : Introducción del concepto de tensión superficial concepto de tensión superficial pulmonarpulmonar
Pattle y Clement 1957 : Describen el Pattle y Clement 1957 : Describen el surfactante pulmonarsurfactante pulmonar
Avery y Meat 1959: Asocian la EMH a Avery y Meat 1959: Asocian la EMH a un déficit de surfactanteun déficit de surfactante
Fujiwara 1980 : 1era experiencia con Fujiwara 1980 : 1era experiencia con éxito con surfactante exógenoéxito con surfactante exógeno
HISTORIAHISTORIA
HISTORIAHISTORIA
Proyecto OSIRIS 1994 : El uso del Proyecto OSIRIS 1994 : El uso del surfactante disminuye la mortalidad de surfactante disminuye la mortalidad de 57.1 a 30.1 %57.1 a 30.1 %
1995 Soll Profiláctico. 1996 Halliday Natural ligera ventaja
sobre sintético
SURFACTANTESURFACTANTE
Mezcla compleja de fosfolípidos,Mezcla compleja de fosfolípidos,
lípidos neutrales y proteínas lípidos neutrales y proteínas
permiten disminuir la tensiónpermiten disminuir la tensión
superficial en la interface aire-líquido superficial en la interface aire-líquido de los alvéolos .de los alvéolos .
SÍNTESISSÍNTESIS
Gen cromosoma 8Gen cromosoma 8 El surfactante pulmonar se produce en El surfactante pulmonar se produce en
los neumocitos tipo II,los neumocitos tipo II, Se libera como mielina tubular Se libera como mielina tubular
(presurfactante)(presurfactante)
Estructura del surfactante
TIPOSTIPOS
NATURALES:NATURALES: Solo uso experimental de líquido amniótico Solo uso experimental de líquido amniótico
mas apoprotéinas A,B y Cmas apoprotéinas A,B y C Natural modificado :Natural modificado :
• SURVANTASURVANTA : Origen Bovino mas fosfolípidos : Origen Bovino mas fosfolípidos sintéticos y proteinas A, B y Csintéticos y proteinas A, B y C
• CUROSERFCUROSERF: Porcino, proteinas B y C: Porcino, proteinas B y C
TIPOSTIPOS
ARTIFICIALESARTIFICIALES ExosurfExosurf: DPPC mas hexadecanol mas : DPPC mas hexadecanol mas
tyloxapoltyloxapol
EFECTOS CLÍNICOSEFECTOS CLÍNICOS
Mejoría en la oxigenaciónMejoría en la oxigenación Mejoría radiológicaMejoría radiológica Disminución del neumotorax y enfisema Disminución del neumotorax y enfisema
intersticialintersticial > efectividad si esteroides pre-natales> efectividad si esteroides pre-natales Disminución de la displasia bronco-pulmonarDisminución de la displasia bronco-pulmonar Disminución de requerimiento de apoyo Disminución de requerimiento de apoyo
ventilatorioventilatorio
INDICACIONESINDICACIONES
EMHEMH
Sindrome de aspiración meconialSindrome de aspiración meconial
FORMAS DE FORMAS DE ADMINISTRACIÓNADMINISTRACIÓN TET posición óptima (RX) Cabeza línea TET posición óptima (RX) Cabeza línea
½½ Monitorización FC, Sat O2Monitorización FC, Sat O2 Infusíón rápida 10’Infusíón rápida 10’ V mecánica con adecuada expansión V mecánica con adecuada expansión
torácicatorácica Por adapatador lateral de TET para no Por adapatador lateral de TET para no
interrrumpir VMinterrrumpir VM
CONTROVERSIASCONTROVERSIASREVISIÓN COCHRANEREVISIÓN COCHRANE Natural :Natural :
Permite disminuir mas rápido el Permite disminuir mas rápido el apoyo ventilatorio apoyo ventilatorio
Menor frecuencia de neumotoraxMenor frecuencia de neumotorax Menor mortalidad en metanalísis Menor mortalidad en metanalísis
europeoeuropeo
CONTROVERSIASCONTROVERSIAS
SINTETICOSINTETICO No requiere refrigeraciónNo requiere refrigeración Sin riesgo potencial de alergia a Sin riesgo potencial de alergia a
proteinas extrañasproteinas extrañas Sin proteínas que permiten dispersiónSin proteínas que permiten dispersión
REVISION COCHRANEREVISION COCHRANEConclusiónConclusión Ambos son efectivos en el tratamiento Ambos son efectivos en el tratamiento
de SDR tipo 1de SDR tipo 1 Mayor rapidez en disminución del Mayor rapidez en disminución del
apoyo ventilario mecánico en apoyo ventilario mecánico en surfactante naturalsurfactante natural
Mernor cantidad de días con O2 con el Mernor cantidad de días con O2 con el naturalnatural
Disminución del neumotorax con el Disminución del neumotorax con el naturalnatural
REVISION COCHRANEREVISION COCHRANE
ADMINISTRACIÓN PROFILÁCTICA ADMINISTRACIÓN PROFILÁCTICA VS DE RESCATEVS DE RESCATE
TERAPIA PROFILACTICATERAPIA PROFILACTICA
Disminuye la incidencia de neumotorax, Disminuye la incidencia de neumotorax, Disminuye el enfisema pulmonar intersticial Disminuye el enfisema pulmonar intersticial Disminuye la necesidad del soporte Disminuye la necesidad del soporte
ventilatorioventilatorio Disminuye el barotraumaDisminuye el barotrauma Disminuye la enfermedad crónica Disminuye la enfermedad crónica
pulmonarpulmonar
REVISIÓN COCHRANEREVISIÓN COCHRANE
Dosis única VS dosis múltipleDosis única VS dosis múltiple Dosis multiple ( 2-3)Dosis multiple ( 2-3)
Disminución de neumotorax de 18 a Disminución de neumotorax de 18 a 9%.9%.
Disminución de mortalidad 21 a 13 %Disminución de mortalidad 21 a 13 % Sin dif significativa en PDA, HIC y Sin dif significativa en PDA, HIC y
DBPDBP
REVISION COHRANEREVISION COHRANEDosisDosis
CONCLUSIONES.CONCLUSIONES. Uso 2 dosis en la mayoríaUso 2 dosis en la mayoría 2da dosis si continua VM y 2da dosis si continua VM y
FiO2>0.30FiO2>0.30 Cada 12h , algunos cada 6-8 hCada 12h , algunos cada 6-8 h Según IO, a < IO mejor respuestaSegún IO, a < IO mejor respuesta
CochraneCochrane
No es necesaria la administracion de No es necesaria la administracion de surfactante antes de la primera surfactante antes de la primera respiracion (Kendig 1996)respiracion (Kendig 1996)
El tratamiento precoz (< 2h) ofrece El tratamiento precoz (< 2h) ofrece ventajas sobre el tratamiento tardio (2–ventajas sobre el tratamiento tardio (2–8h) (Soll 1999)8h) (Soll 1999)
CONCLUSIÓNCONCLUSIÓN
No existiría diferencia en el No existiría diferencia en el momento de administración de la momento de administración de la 2da dosis de surfactante entre a 2da dosis de surfactante entre a quellos con parámetros quellos con parámetros ventilatorios bajos ( FIO2 > 0.30) y ventilatorios bajos ( FIO2 > 0.30) y aquellos de límite alto ( FIO2 aquellos de límite alto ( FIO2 >0.40).>0.40).
CochraneCochrane
Usado en SALAM, se ha demostrado Usado en SALAM, se ha demostrado una disminucion de la necesidad de VM una disminucion de la necesidad de VM y mejor relacion A/a , asi como menor y mejor relacion A/a , asi como menor necesidad de ECMO (Findlay 1996)necesidad de ECMO (Findlay 1996)
Se usan multiples dosis.Se usan multiples dosis. No parece afectar la mortalidadNo parece afectar la mortalidad
CONCLUSIÓNCONCLUSIÓN
La terapia de remplazo con surfactante debe La terapia de remplazo con surfactante debe ser dirigida por médicos calificados ser dirigida por médicos calificados entrenados y calificados en su administración entrenados y calificados en su administración con experiencia en el manejo respiratorio en con experiencia en el manejo respiratorio en RNBPRNBP
Solo en instituciones que cuentan con un Solo en instituciones que cuentan con un adecuado apoyo radiológico y de laboratorioadecuado apoyo radiológico y de laboratorio
Deberá existir un protocolo de surfactante Deberá existir un protocolo de surfactante aprobado por la instituciónaprobado por la institución
ANTES DESPUES
500 - 749 gr 62% 54%
750 - 999 gr 38% 19%
1000-1249 gr 24% 10%
1250 - 1500 gr 12% 7%
MORTALIDAD
Protocolo de administración Protocolo de administración de surfactante HNERMde surfactante HNERM
Criterio de inclusión:Criterio de inclusión: RNPT con SDR y FiO2> 0.3RNPT con SDR y FiO2> 0.3 Criterio de exclusiónCriterio de exclusión: : Malformaciones congénitas mayoresMalformaciones congénitas mayores
Depresión severa <3 a los 10’Depresión severa <3 a los 10’
ProtocoloProtocolo Condiciones generales de usoCondiciones generales de uso
Solo uso por TET en pacientes con VMSolo uso por TET en pacientes con VM Hemodinámicamente estableHemodinámicamente estable Surfactante naturalSurfactante natural 4ml/Kg/dosis4ml/Kg/dosis 1era dosis antes de las 2 hr, preferentemente < 1era dosis antes de las 2 hr, preferentemente <
8hr de vida. No > 24hr8hr de vida. No > 24hr Debe controlarse FIO2, PaO2, PaCO2. A la ½ Debe controlarse FIO2, PaO2, PaCO2. A la ½
hora de colocado primera dosis.hora de colocado primera dosis. Se colocará 2da. Dosis si FiO2 > 0.4Se colocará 2da. Dosis si FiO2 > 0.4
EMH IVEMH IV
EMH IV º post SURFACTANTEEMH IV º post SURFACTANTE