ENFERMEDAD DE PARKINSON Y ALTERACIONES...

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*Supervisora proyecto de grado **Dirección de correspondencia: Carrera 102 141-18. Teléfono 321-2107534 [email protected]

ENFERMEDAD DE PARKINSON Y ALTERACIONES COGNITIVAS

ASOCIADAS: UN ESTUDIO DE CASO

Motta Artunduaga Maribel *

Amaya Villamil Nilsa **

Caballero Forero Mangelli

Gómez Acosta Alexander

Martínez Martínez Daniel

Quintero Sánchez Adriana

Universidad de San Buenaventura

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Resumen La Enfermedad de Parkinson es un cuadro neurodegenerativo caracterizado por predominio inicial de manifestaciones motoras. Sin embargo, la progresión de la enfermedad evidencia afectación en otros ámbitos como el cognitivo, afectivo y autonómico. Los pacientes pueden presentar un déficit cognitivo aislado o múltiple, mostrando un abanico de alteraciones que van desde la normalidad hasta un avanzado grado de demencia. El objetivo de esta investigación fue establecer el perfil cognitivo de un paciente con enfermedad de Parkinson. Para tal fin, se elaboró una exhaustiva historia clínica y se implemento un protocolo completo de pruebas neuropsicológicas que permitieran abordar las distintas funciones cognitivas y así, determinar la impresión diagnóstica y establecer el diagnóstico diferencial. Los resultados indican que, de acuerdo al perfil cognitivo, la presentación y tiempo de evolución de los síntomas, la historia clínica y la evaluación neuropsicológica, el paciente cumple con criterios para establecer una impresión diagnóstica de alteraciones cognitivas asociadas a la Enfermedad de Parkinson de acuerdo a los parámetros establecidos en la literatura científica. PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Parkinson, Evaluación neuropsicológica, Alteraciones cognoscitivas.

Abstract Parkinson's disease is a neurodegenerative illness that initiates with manifestations of motor predominance. Nevertheless, the progression of the disease demonstrates problems in other areas as cognitive, affective and autonomic. The patients can present a cognitive isolated or multiple deficit, showing a range of alterations that can reach an advanced degree of dementia. The aim of this research was to establish the cognitive profile of a patient with Parkinson's disease. Therefore, an exhaustive clinical history was elaborated and a complete protocol of neuropsychological tests implemented that were allowing to approach the different cognitive functions in order to determine the diagnostic impression and to establish the differential diagnosis. The results indicate that according to the cognitive profile, the presentation and time of evolution of the symptoms, the clinical history and the neuropsychological evaluation, the patient fulfill with condition, to establish a diagnostic impression of cognitive alterations associated with Parkinson's disease in conformity with the parameters established in the scientific literature. KEY WORDS: Illness of Parkinson, Neuropsychological evaluation, Cognitive alterations.

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Introducción

Los estudios pioneros en Enfermedad de Parkinson (EP) se centraron en la

caracterización del déficit motor progresivo y demás manifestaciones en este

dominio. Sin embargo, las investigaciones posteriores dieron cuenta de la

afectación en otros dominios, particularmente el cognitivo, donde se puede

evidenciar un deterioro tanto focal como generalizado, adicional al componente

principal. Por esta razón, uno de los objetivos del presente estudio es dar conocer

las alteraciones neuropsicológicas asociadas a la enfermedad de Parkinson a

partir de la realización de una evaluación neuropsicológica completa, que permita

contrastar las manifestaciones clínicas encontradas en una persona particular y

los hallazgos clínicos reportados en la literatura científica. De hecho, la realización

de una evaluación neuropsicológica exacta permite tanto definir un perfil

neuropsicológico preciso, como realizar un diagnostico diferencial exhaustivo.

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Revisión teórica

La Enfermedad de Parkinson (EP) es un trastorno neurodegenerativo

crónico descrito por primera vez en 1817 por el médico Ingles James Parkinson

(Weiner, Shulman & Lang, 2001). Desde entonces, el interés por la enfermedad ha

suscitado múltiples estudios dirigidos a la identificación de aspectos tales como

factores de riesgo, etiología, manifestaciones clínicas y estrategias de abordaje e

intervención.

Aunque el énfasis inicial estuvo en las manifestaciones motoras, la

evidencia actual sugiere múltiples afectaciones en áreas distintas a la motora. Los

pacientes pueden presentar un déficit cognitivo aislado o múltiple mostrando un

abanico de alteraciones que va desde la normalidad hasta un avanzado grado de

demencia (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010). Sin embargo, Perea-Bartolome

(2001) comenta las confusiones y poca claridad existente respecto a las

alteraciones en el estado mental del paciente que presenta la enfermedad,

concepción que se ha superado parcialmente gracias a las diferentes estrategias

de abordaje derivadas del campo de las neurociencias. Esto ha permitido

profundizar elementos determinantes del desarrollo del Parkinson así como

facilitadores y obstructores de su aparición. Dentro de los elementos implicados en

su instauración, se identifican alteraciones en estructuras tales como cuerpo

estriado, globo pálido, acumbens, putamen (ganglios basales), tubérculo olfatorio y

amígdala, y las conexiones de estos con el núcleo subtalámico y la sustancia

nigra. Cada una de estas estructuras cumple con una función específica. Los

ganglios basales, por ejemplo, están implicados en el procesamiento de la

información para la planificación e inicio del movimiento, así como con los ajustes

posturales y mecanismos de inhibición lateral relacionados con el control del

temblor (Jessel, Kandell & Schwartz, 1998).

En relación a la amígdala, esta hace parte de los circuitos que sustentan la

relaciones cognitivas y emocionales afectadas en la enfermedad. Por otro lado, la

alteración del bulbo olfatorio está relacionada con las primeras manifestaciones,

específicamente la hiposmia, presente en aproximadamente el 90% de pacientes

diagnosticados con EP (Palacios, Moratalla, Fernández, Maroto & García, 2010).

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Por otro lado, el núcleo subtalámico recibe output del segmento externo del globo

pálido y envía proyecciones organizadas topográficamente a ambos segmentos de

éste y la zona reticulada de la sustancia nigra. Ésta a su vez, concentra grandes

cantidades de neuronas dopaminérgicas (Jessel, Kandell & Schwartz, 1998).

Las estructuras mencionadas previamente se conectan con la corteza a

través de cinco circuitos: 1. Circuito motor (entre área motora-somatosensorial y

putamen-tálamo), relacionado con programación y ejecución del movimiento,

2.circuito óculo-motor (entre área oculomotora cortical-estriado-globo pálido

interno, sustancia nigra reticular, tálamo y tubérculo cuadrigémino) relacionado

con programación y ejecución de movimientos oculares, 3. Circuito prefrontal

(entre área prefrontal dorsolateral, corteza parietal posterior, núcleo caudado,

globo pálido, sustancia nigra y tálamo) implicado en programación y regulación de

la actividad, procesamiento de la información y memoria espacial, 4. Circuito visual

(entre áreas prefrontales ventrolaterales, lóbulo temporal, núcleo caudado,

putamen, globo pálido, sustancia nigra y tálamo) relacionado con la adaptación del

comportamiento y 5. Circuito límbico (entre áreas límbicas con estriado, sustancia

nigra, tálamo y globo pálido) encargado de la regulación emocional de la conducta

(Prieto, Esteban, Matienzo & Soler, 2004). Este ultimo recibe una proyección

dopaminérgica importante desde la zona compacta de la sustancia nigra. La

perdida de esta proyección provoca la EP (Jessel, Kandell & Schwartz, 1998),

como consecuencia de la degeneración de las neuronas productoras de dopamina

de la sustancia nigra y los ganglios basales. Aunque es conocida la implicación de

la dopamina en la EP, no es el único neurotransmisor relacionado. De hecho hay

evidencia que el sistema serotoninérgico está afectado en pacientes con EP. Se

relaciona estrechamente con la depresión, uno de los síntomas no motores que

aparecen tempranamente. Existen pacientes con EP que presentan un

decremento en los niveles de serotonina lo que resulta en la presentación de

manifestaciones clínicas depresivas. Esto ha sido reforzado por el descubrimiento

de bajas concentraciones de ácido 5-hidroxindoleacético en el fluido cerebro

espinal de pacientes con EP diagnosticados como depresivos (Giménez- Roldan,

Dobato, González, Novillo & Gimemez-Zucarelli, 1996).

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El otro neurotransmisor posiblemente implicado es la acetilcolina. En un

cerebro normal, los niveles de dopamina y acetilcolina, se encuentran en equilibrio

e igualados en sus funciones inhibitorias y excitatorias. Cuando se reducen los

niveles de dopamina, se rompe dicho equilibrio pues la acetilcolina comienza a

tener un exceso en su actividad excitatoria, lo que evidencia exceso de actividad

motora. El estudio de los sistemas y receptores colinérgicos del SNC ha generado

gran interés, debido a que diversas alteraciones en la transmisión colinérgica en el

sistema septo-hipocámpico y la substancia innominada (puente de sustancia

blanca y gris entre la amígdala y el hipotálamo), han sido relacionadas con EP

(Flores & Segura 2005).

No obstante las posibles implicaciones de diversos neurotransmisores en la

aparición de la EP, hay autores que incluyen otros elementos asociados. Por

ejemplo, Portellano (2001) menciona algunos otros elementos tales como

alteraciones genéticas, exposición a tóxicos, infecciones, estrés, apoptosis,

oxidación neuronal y microtraumatismos cerebrales antiguos como posibles

factores relacionados en el desarrollo de EP.

Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Parkinson son múltiples y

diversas. Varían desde un conjunto de alteraciones motoras y del tono muscular

tendientes a la involución, (Portellano, 2001) hasta una serie de manifestaciones

relacionadas con dominios como el cognitivo, emocional/afectivo y

comportamental. Los cuatro síntomas principales de la EP son el temblor, la

rigidez, la acinesia y los trastornos de la postura. Cada uno puede presentarse en

distintas partes del cuerpo y con diferentes combinaciones (Kolb & Whishaw,

2006). Sin embargo, como se mencionó previamente, las manifestaciones clínicas

también pueden implicar otras áreas. Los trastornos cognitivos forman parte de la

sintomatología clínica de la Enfermedad de Parkinson (Blaisdell-Vidal y Cols.,

2.006).

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De hecho, la investigación actual a permitido observar la presencia de uno o

más déficits cognitivos, no demenciales en pacientes con EP (Perea–Bartolomé,

2001). Desde este punto de vista, la afectación se concentra principalmente en el

área de las funciones ejecutivas, las habilidades visuoespaciales (Parrao-Díaz y

Cols., 2005), orientación espacial, cambio de un set mental, fluidez verbal (Abel y

Cols., 2006), principalmente semántica, iniciación(Blaisdell-Vidal y Cols., 2006),

abstracción y generalización del pensamiento (Prieto y Cols., 2004), programación

de la conducta y algunas modalidades de la memoria (Parrao-Díaz y Cols., 2005)

y el lenguaje (Blaisdell-Vidal y Cols., 2006).

Otras manifestaciones son los cuadros psicóticos iniciales que se dan como

consecuencia de la estimulación dopaminérgica de los sistemas mesolímbico y

mesocortical, relacionada con fármacos dopaminérgicos. Sin embargo, es posible

que existan otros sistemas de neurotransmisores implicados en la génesis de la

psicosis en la EP. Clínicamente, la psicosis en EP cursa con alucinaciones e

ilusiones (con frecuencia paranoides) de perfil clínico y temporal bien

caracterizado y distinto a lo observado en otros cuadros como la esquizofrenia o la

psicosis inducida por droga (Duran-Ferreras & Chacón, 2009).

En un estudio realizado por Aarsland y cols. (2004) con 245 sujetos

diagnosticados con EP se establecieron criterios predictores para la aparición del

declive cognitivo típico de la enfermedad. Uno de esos criterios es la presentación

de alucinaciones. Desde este punto de vista, los pacientes que presentan

alucinaciones muestran un declive cognitivo más rápido que aquellos que no, lo

que les convierte (alucinaciones) en un factor predictivo de los declives cognitivos

acelerados que se presentan en algunos pacientes diagnosticados con EP. Otras

manifestaciones son las alteraciones frontales. Se caracterizan por deterioro en la

secuenciación, trastornos en la formación de conceptos, dificultad en la inhibición

de estímulos periféricos, alteraciones en el cambio de clave estimular, tendencia a

las alteraciones atencionales concretas y dificultad en el mantenimiento

atencional, lo que desencadena una conducta típicamente lentificada. Una de las

razones se relaciona con la deprivación dopaminérgica, la cual afecta directa o

indirectamente las cortezas frontales, particularmente la dorsolateral prefrontal,

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destino de tres de los circuitos previamente mencionados. Esto implica que

procesos como el atencional también se vean alterados. Las dificultades

atencionales, propias de la enfermedad se relacionan con alteraciones en atención

selectiva y dividida, así como incapacidad para cambiar el foco atencional, lo que

implica una mayor movilización de recursos atencionales (Gil, 2007; Abel & Cols.,

2006).

Investigaciones han demostrado que los pacientes desde fases iniciales,

obtienen peores resultados que los sujetos controles en tareas que evalúan esta

función, tanto sostenida como selectiva y alternante (Muñiz-Casado y Cols. 2007).

De igual forma se pone de manifiesto dificultad para cambiar el foco atencional

(Prieto y Cols., 2004) así como una dificultad para dividir los recursos atencionales

entre varias tareas y para inhibir información irrelevante (Muñiz-Casado y Cols.

2007), principalmente en actividades de carácter voluntario. Los paciente se

fatigan rápidamente y presentan con frecuencia desmotivación emocional

(Portellano, 2001).

Respecto a la velocidad en el procesamiento de la información (Ruiz-Rizzo

y Cols., 2009), diferentes investigaciones mencionan que paralelo al déficit

atencional se encuentra una lentitud en el procesamiento denominada bradifrenia

(Rodríguez-Constenla & Cols., 2010) con un aumento en el tiempo de reacción

(Muñiz-Casado & Cols., 2007). Es adicionalmente una alteración en la habilidad

para procesar la información de una forma congruente a la demanda de la tarea y

de una forma flexible. Específicamente la bradifrenia, definida como un

enlentecimiento generalizado del pensamiento, se considera uno de los síntomas

cognitivos de estos pacientes. Otra área que sufre alteraciones es la

visoperceptiva. Los déficits visoperceptivos se deben a la alteración en la

planificación y secuenciación de la tarea, así como una lentificación de la misma.

Lo anterior implica que las alteraciones visoespaciales no son un déficit primario

sino secundario al deterioro de la función ejecutiva. Se trata de un déficit

frecuentemente encontrado en estos pacientes. Existen dificultades en apreciar la

posición relativa de los objetos en el espacio y en integrarlos de forma coherente,

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su discriminación (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010) así como en la ejecución

de operaciones mentales que implican conceptos espaciales (Abel y Cols., 2006).

Este déficit se asocia a una progresión del compromiso cognitivo y

alteraciones de la marcha. Algunos autores han establecido que los pacientes en

estadios tempranos presentan alteraciones en las funciones visuoespaciales

(Prieto y Cols., 2004) y perceptivas (Vázquez y Cols., 1.987), sobre todo en el

reconocimiento facial de rostros y orientación y juicio de líneas. Con la evolución

de la enfermedad se observan otras alteraciones visuoespaciales y

visuoperceptivas como la síntesis y análisis visual y apraxia constructiva (Muñiz-

Casado y Cols. 2007) como por ejemplo la elaboración y copia de dibujos y figuras

geométricas. Se menciona igualmente graves dificultades en tareas visoespaciales

de coordinación y rapidez motora y de capacidad perceptiva en la captación de

secuencias. De igual manera, la memoria procedimental de habilidades

visoespaciales también se puede ver afectada (Arroyo, 2004. Citado por Gil, 2007;

Parrao-Díaz & Cols., 2005).

En el campo mnésico, los trastornos de memoria explicita afectan la

memoria de trabajo y la episódica (Gil, 2007). En un estudio realizado por

Sánchez- Rodríguez en 2002 con 50 sujetos, 25 con EP y 25 en grupo control, se

evidenció que el rendimiento de los pacientes en la memoria verbal a corto plazo

se asoció negativamente con la intensidad de la enfermedad, es decir, pacientes

en estadios más avanzados presentaban mayores dificultades en este tipo de

memoria. De igual forma, el recuerdo inmediato se relacionó negativamente con la

edad de inicio, es decir, cuanto menor fue la edad del diagnóstico mayor

capacidad de recuerdo. En la evocación, los resultados obtenidos en pruebas

como el test de Grober & Buschke (1967) se caracterizaron por la disminución de

las puntuaciones en el recuerdo libre y por una mejora incluso en el recuerdo con

clave y en el reconocimiento, llegando a puntuaciones similares a las obtenidas

por los sujetos del grupo control. En otros estudios se hallaron déficit en evocación

(Ruiz-Rizzo y Cols., 2009) con almacenamiento relativamente conservado

(Rodríguez-Constenla y Cols., 2010).

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Además, los participantes suelen manifestar un déficit en su memoria de

trabajo (Muñiz-Casado y Cols. 2007). A pesar de la diversidad y heterogeneidad

de los hallazgos, parece claro que la memoria visual (Muñiz-Casado y Cols. 2007)

es la más frecuentemente disminuida (el rendimiento en estas tareas presenta un

importante deterioro) y que la memoria a largo plazo no se altera. Es por tanto un

déficit mayor en el proceso de evocación, en el recuerdo diferido de la información

(Prieto y Cols., 2004) previamente aprendida y registrada. Diversos autores de

manera más general plantean que existen alteraciones en memoria a corto y largo

plazo (Prieto y Cols., 2004) de activación voluntaria con incidencia en la memoria

semántica pero con mayor claridad en modalidades diversas de la memoria

procedimental.

Adicionalmente, se ha demostrado que estos pacientes presentan

alteraciones en la recuperación del material almacenado debido al mal empleo de

estrategias de acceso a la información (Muñiz-Casado y Cols. 2007). De igual

forma se encuentra, en algunos estudios, compromiso en memoria lógica y en la

reproducción inmediata (Prieto y Cols., 2004), pero no en la evocación diferida (las

personas pueden inicialmente codificar información adecuadamente, pero la

organización y la consolidación requieren de más tiempo para que se activen

estrategias de búsqueda).

Otra área que se puede afectar es la del lenguaje. En términos generales,

se establece que la alteración no corresponde a un déficit primario, sino más bien

secundario al deterioro de la función ejecutiva (Parrao-Díaz y Cols., 2005). Una de

las principales dificultades se relaciona con la fluidez verbal principalmente con

categorías semánticas (Prieto y Cols., 2004). Adicionalmente se describen déficit

moderados en tareas de nominación, enlentecimiento en el proceso de generación

del lenguaje, dificultades con la lectura y escritura relacionadas más con las

incapacidades motoras (en muchos pacientes aparece una alteración de la

escritura, también hipocinética, con presencia de micrografía) sin hallazgos

significativos frente a la comprensión, ni anormalidades parafásicas (Rodríguez-

Constenla y Cols., 2010). La mayoría de los enfermos parkinsonianos sufre una

disartria hipocinética (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010).

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En el mismo estudio de Sánchez – Rodríguez (2002), la exploración del

lenguaje mostró la existencia de un déficit moderado en tareas de denominación

de objetos y dibujos, pero no evidenció presencia de trastornos agudos de la

comprensión ni anomalías parafásicas. De hecho, diversos estudios comparativos

indican que las personas con EP presentan un menor deterioro del lenguaje,

caracterizado por una baja fluencia verbal y un enlentecimiento en la construcción

de las frases, (Pirozzolo, Hansch, Mortimer, Webster & Kuskowski, 1982; tomado

de Sánchez – Rodríguez, 2002).

El deterioro de la función ejecutiva (Parrao-Díaz y Cols., 2005) constituye

un signo central de los déficit neuropsicológicos que presentan los pacientes con

enfermedad de Parkinson (Abel y Cols., 2006) con o sin demencia (suele ser uno

de los signos más precoces y característicos). Este déficit incorpora deterioro en la

formación de conceptos (Parrao-Díaz y Cols., 2005), abstracción, flexibilidad

mental, resolución de problemas y elaboración, planeamiento y mantenimiento de

una estrategia principalmente (Muñiz-Casado y Cols. 2007). En los casos donde

hay presencia de alucinaciones visuales se evidencia mayor compromiso

ejecutivo, en cada uno de sus componentes (Llebaria y Cols., 2009).

En investigaciones donde han utilizado el WCST para la evaluación de

las funciones ejecutivas se ha observado una dificultad significativamente mayor

en la capacidad de mantener una estrategia elegida (Abel y Cols., 2006) respecto

de la capacidad de variarla debido a un mayor número de errores no

perseverativos que de errores perseverativos (Muñiz-Casado y Cols. 2007)

demostrando compromiso en el proceso de flexibilidad cognitiva (Abel y Cols.,

2006) reactiva manifestada por la aptitud de variar una determinada predisposición

conductual frente a cambios contingentes del entorno, de igual forma se ha

encontrado disociación entre la capacidad para verbalizar la respuesta correcta y

la capacidad de usar dicha información y ejecutar la respuesta adecuada (Abel &

Cols., 2006) y reducción significativa en las medidas de habilidad conceptual

estimada por el número de categorías completadas y ensayos para alcanzar la

primera categoría y en la capacidad para mantener una estrategia estimada por el

número de errores no perseverativos y de fallos para mantener el set. Otros

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indicios del compromiso ejecutivo se relacionan con la reducción de la fluencia

verbal (Muñiz-Casado & Cols., 2007), entendida como la capacidad para generar

estrategias apropiadas que permitan acceder y organizar la producción de la

información en unidades de palabras relacionadas, de tipo principalmente

semántico (Abel & Cols., 2006).

Adicionalmente se encuentra alteración en la formación de conceptos, en la

programación y regulación de la conducta (Prieto & Cols., 2004), en memoria de

trabajo, en la capacidad de abstracción, en la flexibilidad cognitiva (Abel & Cols.,

2006), en la planificación de acciones y en la habilidad para inhibir conductas no

adecuadas a las demandas del contexto. Este déficit en las funciones ejecutivas

se observan desde fases iniciales de la enfermedad de Parkinson, sobre todo en

lo que se refiere a la manipulación y monitorización de la información, ya sea

verbal o visual (Muñiz-Casado & Cols., 2007).

Estas alteraciones ejecutivas provocan que los pacientes obtengan peores

resultados en tareas que requieren un esfuerzo cognitivo elevado y un control de

la inhibición de estímulos (Abel & Cols., 2006).

Finalmente, a las manifestaciones cognitivas se pueden sumar otras

emocionales, afectivas o comportamentales. En la EP normalmente se presenta

un abanico de alteraciones donde predomina la depresión (Giménez-Roldán y

Cols., 1996), ansiedad, trastorno del control de impulsos (Fernández-Prieto y

Cols., 2010), falta de energía, despertar precoz, lentitud (Giménez-Roldán y Cols.,

1.996), apatía, hipersexualidad, ludopatía, otras conductas adictivas relacionadas

con el control de impulsos (Sobrido y Cols., 2009) y síntomas específicos como las

alucinaciones principalmente visuales (Llebaria y Cols., 2009). La presencia de

síntomas emocionales y conductuales contribuyen a la morbilidad y pérdida de

calidad de vida de los pacientes. Este es el caso de la depresión (Perea –

Bartolomé, 2001).

De hecho, la depresión puede aparecer en estadios iniciales de la EP,

incluso cuando no han sido detectados lo síntomas motores, lo que la convierte en

un posible predictor de la misma. De igual forma, la depresión agrava las

alteraciones de memoria y lenguaje asociadas a la enfermedad y puede ser un

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factor de riesgo para desarrollar demencia en dichos pacientes (Giménez – Roldan

y cols., 1996).

Una condición, relacionada con la depresión y común en la EP es la apatía.

Esta se define como la falta de motivación e iniciativa, aspecto que tiene un

impacto directo en la disminución del rendimiento en las actividades de la vida

diaria. Algunos estudios han evidenciado que entre el 35 y 45% de los afectados

sin demencia ni depresión sufren apatía clínicamente relevante. En estudios

posteriores sobre la presencia clínica de depresión y apatía, se concluye que el

22% de los participantes tiene sintomatología apática y depresión, el 29% apatía

sin depresión y el 4% depresión sin apatía (Kulisvski & Pagonabarraga, 2009).

La apatía está estrechamente asociada con deterioro cognitivo. Así, los

pacientes que presentan mayor apatía tienen peor desempeño en pruebas que

evidencian funcionamiento ejecutivo (Pluck & Brown, 2002), dificultades de

concentración y agotamiento mental (Leentjens & cols., 2008).

Las manifestaciones clínicas de la EP han estado asociadas

tradicionalmente a demencia. No obstante, algunos pacientes diagnosticados con

EP nunca la presentan. Diferenciar una de otra es fundamental de cara a

establecer diagnósticos adecuados y tratamientos idóneos y coherentes con las

características de cada individuo. La demencia es un síndrome de deterioro

intelectual persistente y progresivo, que incide en una proporción considerable de

la población en la tercera edad. Por sus características de inicio, pueden ser

clasificadas en degenerativas (p.e. DTA Y DEP) y no degenerativas (p.e.

Demencia vascular) (Kaufer & Kosky, 1999, citados por Kolb & Whishaw, 2006).

El curso de la demencia se caracteriza fundamentalmente por: 1. déficit de

memoria y otros déficit cognitivos y 2. problemas de rendimiento social y

ocupacional (DSM-IV-TR, 2004).

La EP lleva una pérdida de neuronas dopaminérgicas de forma progresiva

lo que hace factible la presentación de demencia asociada al problema motor. Se

estima que entre 20% y el 60% de los sujetos con EP desarrollan demencia

(Perea- Bartolomé, 2001). Dentro de los factores desencadenantes de la

Demencia en EP están la etiología y la evolución de la enfermedad en etapas

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avanzadas (Ardila y Rosselli, 2007). Una de las manifestaciones demenciales

asociadas a la EP es la Demencia Subcortical que suele presentarse de forma

insidiosa y lentamente progresiva, comenzando con lentificación del

procesamiento cognitivo y posterior alteración mnésica. Algunos autores

relacionan esta demencia como un proceso evolutivo de la enfermedad que luego

progresara hacia una demencia de tipo subcortico-cortical con características

similares a las de EA (Perea – Bartolomé, 2001).

Entre las alteraciones clínicas de la demencia subcortical en la EP

referenciadas en la literatura científica se encuentran la disminución gradual de

las capacidades cognitivas, pobreza de pensamiento, alteraciones en la

secuenciación, bradipsiquia, alteración de memoria, ausencia de afasia, apraxia y

agnosia, disartria, hipofonía y micrografía en fases iníciales. Una vez cursa la

evolución de la enfermedad, aparecen síntomas psicóticos, alteraciones

atencionales, alteraciones del lóbulo frontal y en el aprendizaje motor, finalizando

con alteraciones del lóbulo frontal, trastornos visoespaciales, trastornos de

memoria, demencia subcortical y otras propias de la DTA. (Perea – Bartolomé,

2001).

Otra tipo de demencia relacionada con la EP es la Demencia por cuerpos

de Lewy (DCL). La edad de inicio se ubica entre los 60 y 70 años y se caracteriza

por síntomas parkinsonianos y alteraciones neuropsicológicas de tipo fronto-

subcortical (Wakisaka & cols., 2003; citados por Ardila y Rosselli, 2007). Las

características clínicas de la DCL tienen que ver con un deterioro progresivo

insidioso y grave que afecta la vida funcional del paciente desde etapas muy

tempranas. Los trastornos de memoria son evidentes a lo largo de su evolución,

así como trastornos de la atención y trastornos propios de las vías

frontosubcorticales. En la DCL puede manifestarse también funciones cognitivas

fluctuantes con variaciones en atención y alucinaciones visuales, caídas repetidas

de conciencia y sensibilidad a los neurolépticos (Gil, 2007). (Ver cuadro 1)

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Cuadro 1

EP CON ALTERACIONES NEUROPSICOLOGICAS

DEMENCIA SUBCORTICAL-EP

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER-EP

DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

Signos Parkinsonianos

Constantes

Preceden varios años la demencia

Preceden la demencia concomitante

Muy frecuentes concomitantes a la demencia o en el año anterior a la demencia.

Acinesia-Rigidez

Unilateral Frecuente

Unilateral

Similar a la subcortical

Frecuente Bilateral

Temblor

Frecuente

Frecuente

Frecuente

Raro

Respuesta a la L-dopa

Presente

Puede debilitarse con la evolución de la demencia

Mínimo

Trastornos de memoria

Afectado en menor grado la recuperación de las informaciones con mejor desempeño en memoria inducida y reconocimiento.

Afectan típicamente a la recuperación de las informaciones con preservación de la memoria inducida y del reconocimiento.

Importantes, amnesia de almacenamiento con alteración de memoria inducida e intrusiones

Predominan en la recuperación de las informaciones con un trastorno de memoria inducida menos importante que

Trastornos visoespaciales y visoconstructi

Presente consideradas como manifestaciones

Presente con evolución progresiva, también

En coherencia con el otro trastorno de

Precoces intensas relacionadas con la

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vos del síndrome frntotemporal

consideradas como evocaciones de las alteraciones frontotemporales.

las funciones instrumentales.

desaferentación frontosubcorticales y con lesiones corticales.

Función Ejecutiva

Precozmente alteradas


Existe pero inicialmente es leve


Emoción y Comportamiento

En algunos casos depresión como síntoma precoz

Ansiedad en algunos casos apatía

Ansiedad, ataques de pánico

Fatiga

Síndrome Confusional

Comportamientos estereotipados

Fluctuaciones del estado de animo

Sueño fragmentado

Apatía

Trastornos del comportamiento

Ansiedad

Accesos de sueño diurno

Psiquiátricos No presencia de alucinaciones

A veces espontaneas también provocada por el tratamiento dopaminergico.

En un caso de cada cuatro y tardías.

Frecuentes y precoces

Cuadro 1. Elementos diferenciales entre enfermedad de Parkinson asociada a alteraciones neuropsicológicas; demencia subcorti cal; enfermedad de

alzhéimer y demencia por cuerpos de Lewy

De acuerdo a los hallazgos reportados en la literatura sobre alteraciones

relacionadas con EP, se pretende establecer con el estudio de caso el perfil

neuropsicológico del paciente, comparándolo con la caracterización existente en la

literatura relacionada con las principales alteraciones cognoscitivas frente al

diagnóstico neurológico (EP) desde donde se formulara la impresión diagnóstica.

De esta manera se establece como objetivo del presente estudio de caso

establecer el perfil neuropsicológico de un paciente con EP mediante la

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elaboración exhaustiva de una historia clínica y evaluación neuropsicológica para

definir su impresión diagnóstica y diagnóstico diferencial.

Anamnesis

Nombre: XXX

Edad: 68 Años

Sexo: Masculino

Fecha de Nacimiento: Junio 5 de 1.941

Origen / Procedencia: Cáqueza, (Cundinamarca)/Bogotá

(Cundinamarca)

Lateralidad: Diestro

Escolaridad: Primaria Completo

Ocupación Previa / Actual: Comerciante (Corabastos) / Cesante

Estado Civil: Casado

Lugar y Fecha de Evaluación: Bogotá, mayo 20 de 2010

Motivo de Consulta e Historia de la Condición Actual

La información de la historia clínica fue suministrada por la esposa e hijos,

quienes brindaron reportes adecuados y suficientes para un conocimiento del

cuadro del paciente.

Paciente remitido por especialista de Neurología, para valoración de sus

funciones mentales superiores por historia clínica y diagnóstico de Enfermedad de

Parkinson y queja subjetiva de memoria.

Se trata de un paciente con diagnóstico de Enfermedad de Parkinson

establecido en enero de 2008 por exacerbación de síntomas de tipo motor

posteriores a un accidente (sin repercusiones físicas directas) en el trabajo. La

familia reconoce la existencia de cambios y manifestaciones en el paciente (de

tipo físico, cognitivo y del comportamiento). De igual manera, refiere cuadro clínico

de aproximadamente 3-4 años de evolución consistente en dificultad en la función

18


mnésica, principalmente en la evocación de información en el contexto laboral

(como por ejemplo recordar los precios y las presentaciones de los productos que

tenían a la venta) y socio-familiar (frente a actividades y gustos como el fútbol). De

igual forma, durante este tiempo de evolución, la familia refiere cambios en el

comportamiento y el estado del ánimo relacionado con disminución en la intención

comunicativa, apatía, mayor irritabilidad, inflexibilidad, somnolencia, pérdida de la

iniciativa y el liderazgo, llanto fácil, entre otros; manifestaciones que en su

momento fueron asociadas a cambios acordes a la edad.

Adicionalmente, se hace evidente un patrón de bradilalia, bradipsíquia e

hipoproséxia en la ejecución de actividades cotidianas. A 2 o 3 meses de

evolución se observan cambios relacionados con el componente motor (rigidez,

lentitud, sialorrea, leve temblor distal en las manos, marcha magnética con

aumento del polígono de sustentación, entre otros que dificultaban la realización

de actividades básicas como el cepillado de dientes y el vestir – ajuste de botones

–). Asiste a valoración en 2.008 donde se establece el diagnóstico e inicia con

tratamiento farmacológico (Mirapex de 100mlg y Carbiodopa-Levodopa de 250

mlg) con cambios en la dosis durante el tiempo de evolución (actualmente se

encuentra con 1/2 tb/8h y 1 tb/12h respectivamente). Este tratamiento ha mejorado

sensiblemente la condición previa del paciente (principalmente en el ámbito motor)

permitiéndole mantener su funcionalidad e independencia (sin embargo las quejas

cognoscitivas – principalmente en memoria de evocación – y comportamentales se

mantienen). Debido a esta situación actual (reconocida por la familia y en el último

seguimiento por neurología) se determina la valoración por el área de

neuropsicología.

Antecedentes Personales

� Patológicos: Enfermedad de Parkinson (enero de 2008)

� Quirúrgicos: Apendicetomía (1968) y Próstata (2005)

� Farmacológicos: Mirapex de 100mlg (1/2 tb/8h) y Carbiodopa-Levodopa de

250 mlg (1 tb/12h)

19


� Traumáticos: (-)

� Tóxico-alérgicos: (-)

� Psíquicos: (-)

� Familiares: (-)

� Estudios Paraclínicos: (-)

Observación conductual

Paciente con adecuada presentación personal, con habilidades sociales y

comportamiento adecuado al contexto. No presentó alteraciones sensoriales

(visuales o auditivas) que pudieran afectar su rendimiento en las pruebas

intelectuales. En la evaluación estuvo atento siempre a las instrucciones y

colaboró activamente en la ejecución de las tareas.

Pruebas aplicadas y resultados

Pruebas Aplicadas

Minimental State Examination (MMSE), QSM, Curva de memoria verbal

(C.V.L.T., y Grober y Buschke) y visual, Prueba de memoria de información

reciente y remota, Escala de memoria de Weschler, Prueba de ejecución continua

(visual y verbal), Tachado de cuadros, TMT – A y B, Dígito-Símbolo, Test de

Denominación de Boston, Aritmética, Fluidez Verbal Semántica y Fonológica,

Comprensión lectora, Refranes, Semejanzas, Test de Barcelona (descripción,

repetición, comprensión verbal y lectora, dictado, lectura, gnosias), Stroop,

Matrices, WCST, Series grafomotoras, Protocolo de Praxias, Figura de Rey-

Osterrieth, Margarita-Casa-Reloj, Cubos y Escalas funcionales (Depresión de

Hamilton, Yesavage, Lawton modificada y Barthel).

Resultados

Atención

20


En la evaluación del proceso de atención y concentración, el sujeto en la

prueba de ejecución continua auditiva obtuvo el máximo de respuestas correctas

(16/16) con la presencia de 6 comisiones, desempeño similar al presentado en la

prueba de ejecución continua visual (16/16) pero sin la presencia de comisiones.

En la prueba de tachado de cuadros obtuvo 36/48 respuestas correctas en un

tiempo de 240”. En el TMT-A realizó 23/24 uniones (media de 21 aciertos), en un

tiempo de 80” (media de 81”). En el TMT-B realizó 12/24 uniones (media de 21

aciertos) en un tiempo de 131” (media: 81”). Por último, en la prueba de Dígito-

Símbolo obtuvo 26 respuestas correctas (media: 25) con la presencia de 4 errores

en el tiempo máximo de ejecución (120”). (Ver tabla 1)

Tabla1

Proceso Prueba Media Esperada

Resultado

Atención Prueba de ejecución continua auditiva

16/16 Comisiones: 6

Prueba de ejecución continua visual

(15) 16/16 Comisiones: 0

Tachado de cuadros 36/48 correctas Comisiones: 0 Tiempo: 240”

TMT-A (81”) (21)

Tiempo: 80” Puntaje: 23/24

TMT-B Tiempo: 131” Puntaje: 12/24

Dígito – Símbolo (25) Correctas: 26 Errores: 4

Tabla 1. Resultados cuantitativos de la función de la atención y pruebas neuropsicológicas utilizadas.

Se observaron fallos en memoria de trabajo, bajos niveles de concentración

y discriminación auditiva, adicionalmente se evidenció compromiso de la atención

sostenida, en la medida en que las tareas se complejizaban, principalmente por

fallas en la inhibición y discriminación con incrementos en los tiempos de

procesamiento de información.

21


Memoria

En la evaluación del proceso de memoria (explícita verbal y visual) el sujeto

en la prueba de CVLT (Test de California) obtuvo en la retención inmediata 4/16

(puntuación media 5/16) con un porcentaje de aprendizaje del 46.25%. En la

interferencia homogénea presentó 3 aciertos. En el proceso de almacenamiento y

consolidación de la información presentó un rendimiento del 33.33% con respecto

a la agrupación semántica y un 10% en la agrupación serial. En la presentación

inicial durante 5 ensayos de la lista que consta de 16 palabras obtuvo: E1: 4/16

(media esperada 5), E2: 6/16 (media esperada 7), E3 10/16 (media esperada 7),

E4 8/16 (media esperada 7), E5: 9/16 (media esperada 9). En la evocación a corto

plazo de manera espontánea tuvo un rendimiento de 5/16 (media esperada 6) y

con la utilización de claves 6/16 (media esperada 6). A largo plazo en su

desempeño libre obtuvo 5/16 (media esperada 6) y con clave 4/16 (media

esperada 6). Durante la ejecución de la prueba se observó la presencia de

fenómenos patológicos tales como intrusiones (19) y perseveraciones (7). Por

último, en la tarea de reconocimiento identificó 15/16 (media esperada 8) con

presencia de 7 falsos positivos. Adicionalmente, en la prueba de memoria Grober

y Buschke (1967) el sujeto en el proceso de lectura y codificación obtuvo un

rendimiento de 16/16 (media esperada 16). En retención inmediata presentó 13/16

aciertos (media esperada 15), en su curva de memoria a corto plazo espontánea

obtuvo 12/48 (media esperada 27) y con claves 39/48 (media esperada 44). A

largo plazo de manera espontánea obtuvo 6/16 (media esperada 10) y con clave

13/16 (media esperada 15). Se presentaron fenómenos patológicos como

intrusiones (5) con una media esperada de 3 y perseveraciones (5). En el

reconocimiento auditivo identificó 14/16 (media esperada 15) sin falsos positivos.

En la escala de memoria de Weschler obtuvo un CI de 96 ubicándose en el

rango medio. En la tarea de orientación personal y orientación obtuvo 10/11

(media esperada de 5), en control mental 3/8 (media esperada de 5), en memoria

lógica inmediata 10/23 (media esperada 10), en dígitos (directos en inversos) tuvo

una puntuación de 9 (media esperada 8), en pares asociativos 9.5/21 (media

22


esperada 13+3) y memoria visual explicita 6/14 (media esperada 5+1). En la curva

de memoria visual simple, en la tarea de retención inmediata obtuvo 5/10 aciertos,

con un porcentaje de aprendizaje de 80%. Su curva de memoria a corto y largo

plazo fue de 9/10 aciertos. (Ver tabla 2).

Tabla 2


Resultado

Rastreo MMSE (28 o 24 para demencia)

27/30

Memoria Escala trastornos de la memoria (19) Paciente: 15/45 Familiar: 22/45

Curva de memoria – California • Retención inmediata 4/16 • % de aprendizaje 46,25% • Interferencia homogénea 3/16 • % Agrupación Semántica 33,33% • % Agrupación Serial 10% • E1 (5) 4/16 • E2 (7) 6/16 • E3 (7) 10/16 • E4 (7) 8/16 • E5 (9) 9/16 • CP - Libre (6) 5/16 • CP - Clave (6) 6/16 • LP - Libre (6) 5/16 • LP - Clave (6) 4/16 • Fenómenos patológicos Intrusiones: 19

Perseveración: 7 • Reconocimiento (8) 15/16

7 Falsos positivos

• Curva MCP sin claves 5/16

0

2

4

6

8

10

12

14

16

E1 E2 E3 E4 E5 Lista B MCP Libre

MCP Clave

MLP Libre

MLP Clave

Rec

C.V.L.T.

Controles PacienteP F+: 1

23


• Curva MCP con claves 6/16 • Curva MLP sin claves 5/16 • Curva MLP con claves 4/16

Curva de memoria – Grober y Buschke

• Lectura 16/16 • Codificación (16) 16/16 • Retención inmediata (15) 13/16 • Corto plazo libre (26) 12/48 • Corto plazo con clave (41) 39/48 • Largo plazo libre (9) 6/16 • Largo plazo con clave (14) 13/16 • Fenómenos patológicos (3) Intrusiones: 5

Perseveración: 5 • Reconocimiento auditivo (15)

(0) 14/16 con 0 Falsos

positivos

(a) CONTROLES

(b) PACIENTE

Prueba de Memoria Verbal Explícita

Memoria sociocultural (8) 9/10 Escala de memoria de Weschler

• Información personal – actual y Orientación

(5) 10/11

• Control mental (5) 3/9 • Memoria lógica recuerdo

inmediato (10) 10/23

• Dígitos directos • Dígitos inversos

(8) 5/7+2 4/7+2

• Pares asociativos (13±3) 9,5/21 • Memoria visual explícita (5±1) 6/14 • CI - M 96 (Medio)

Memoria Visual • Retención Inmediata 5/10 • Porcentaje de aprendizaje 80%

0

2

4

6

8

10

12

14

16

E1 E2 E3 Largo plazo

GROBER & BUSCHKE

Libre Clave0

2

4

6

8

10

12

14

16

E1 E2 E3 Largo plazo

GROBER & BUSCHKE

Libre Clave

24


• Curva de memoria CP (3´) 9/10 • Curva de memoria LP (20´) 9/10

Tabla 2. Resultados cuantitativos de la función de la memoria y pruebas neuropsicológicas utilizadas.

Se observaron dificultades en la evocación de la información demostrando

conservación en los procesos de codificación, almacenamiento y consolidación. Es

característico en su rendimiento mayor facilidad para acceder a la información,

previamente almacenada, con la utilización de claves (semánticas y/o fonológicas)

en la curva de aprendizaje, a corto y largo plazo.

Lenguaje

En la evaluación del proceso de lenguaje el sujeto en el Test de Vocabulario

de Boston obtuvo un puntaje de 38/60 (media esperada de 52); su denominación

de manera libre fue de 28/60 con clave semántica 10/32 y con clave fonológica

11/12. En tareas de aritmética en cálculo mental obtuvo una puntuación de 10/10

(media esperada 7), en cálculo escrito 3/4 y en problemas aritméticos 5/8. En la

prueba de fluidez verbal semántica obtuvo 11.5 (media esperada 13.5). En la tarea

de descripción de lamina del test de Barcelona obtuvo 4/6 aciertos (media

esperada 3). En actividades de comprensión de lectura realzada en voz alta

obtuvo 5/6 aciertos y de manera silenciosa 2/6. En el test de Barcelona, en la sub

prueba de repetición verbal el sujeto obtuvo un rendimiento del 100%

específicamente en tareas de sílabas 8/8, pares de sílabas 8/8, Logótomos 8/8,

palabras de pares 8/8, palabras 10/10, Frases 60/60, errores semánticos 8/8. En

la sub prueba de comprensión verbal obtuvo un rendimiento de 100% en

comprensión verbal de palabras 33/33, partes del cuerpo 18/18 y ordenes 16/16 y

18/18. En la sub prueba de lectura-verbalización presentó: lectura de letras 18/18,

números 15/18, Logótomos 17/18, palabras 18/18, textos 3/3 (silábica). En tareas

de comprensión lectora obtuvo en lectura de palabra e imágenes 18/18, letras

15/18, palabras 18/18. En tareas de dictado su rendimiento fue del 100%,

específicamente en letras 18/18, números 18/18, logótomos 18/18, palabras 18/18.

(Ver tabla 3).

25


Tabla 3


Resultado

Lenguaje Test de vocabulario de Boston

(52) Total: 38/60 Libre: 28/60

Clave semán. 10/32

Clave fonoló: 11/22

Test Barcelona • Descripción de lámina (3) 4/6 • Repetición Verbal Sílabas: 8/8

Pares de sílabas: 8/8

Logótomos: 8/8 Pala. de pares: 8/8

Palabras: 10/10 Frases: 60/60

Error semánt.: 8/8 • Comprensión verbal Palabras: 33/33

Partes cuerpo: 18/18

Ordenes: 16/16 • Lectura - Verbalización Letras: 18/18

Números: 15/18 Logótomos: 17/18 Palabras: 18/18

Texto: 3/3 (silábica)

• Comprensión lectora Pal – imag: 18/18 Letras: 15/18

Palabras: 18/18 • Dictado Letras: 18/18

#: 18/18 Logótomos: 18/18 Palabras: 18/18

Aritmética • Cálculo mental (7) 10/10 • Cálculo escrito 3/4 • Problemas aritméticos 5/8

Fluidez verbal semántica (13,5) 11,5 Comprensión Lectora

• Voz alta Lectura: 38” 5/6

26


• Silenciosa Lectura: 46” 2/6

Tabla 3. Resultados cuantitativos de la función del lenguaje y pruebas neuropsicológicas utilizadas.

Se observaron dificultades en el seguimiento de órdenes complejas y en

tareas de fluidez verbal, denominación y cálculo debido a fallos en el proceso de

búsqueda cognoscitiva el cual se basó en patrones ejecutivos inadecuados con un

componente bradipsíquico.

Gnosias

En la evaluación de los procesos gnósicos el sujeto en el test de Barcelona,

obtuvo puntajes en imágenes superpuestas 16/20, en tareas de colores, elección

15/18, emparejamiento 18/18, denominación 18/18, designación 18/18, y en tareas

visuales y espaciales su desempeño fue adecuado. (Ver tabla 4).

Tabla 4

Proceso Prueba Resultado Gnosias Test Barcelona

• Imágenes superpuestas 16/20 • Visuales y espaciales Adecuadas • Colores Elección: 15/18

Emparejamiento: 18/18 Denominación: 18/18 Designación: 18/18

R:/ denominación: 18/18 Tabla 4. Resultados cuantitativos de la función de las gnosias y pruebas

neuropsicológicas utilizadas. No se evidenciaron dificultades en tareas de evaluación de gnosias. Este

función se conserva de manera adecuada.

Funciones Ejecutivas

En la evaluación de funciones ejecutivas el sujeto en la prueba de fluidez

fonológica obtuvo un puntaje de 6 (media esperada de 9.5) con 5 perseveraciones;

en interpretación de refranes 6/10 (media esperada de 7). En el test Stroop obtuvo

puntuaciones en lectura de palabras 69 con tiempo de 45” y un error, en colores

27


50 con un tiempo de 45” y dos errores, y en color – palabra 8 respuestas correctas

con la presencia de 9 errores en el mismo tiempo establecido. Este rendimiento

establece un índice de interferencia de PT: 38. En las tareas de semejanzas

obtuvo una puntuación de 14/20 (media esperada de 12); En la prueba de

matrices obtuvo 15/60. En el test Wisconsin de un total de ensayos de 128,

obtuvo 49 correctas, errores 79 (PC: 9), categorías 2, respuestas perseverativas

43 (PC: 25), errores perseverativos 39 (PC: 21), errores no perseverativos 40 (PC:

3), porcentaje de perseveración 31% (PC: 37), fallas atencionales 0, habilidad

conceptual 29, porcentaje de conceptualización 23% (PC: 12), porcentaje de

conceptualización NP. Finalmente en figuras grafomotoras el puntaje obtenido fue

de 1/3. (Ver tabla 5).

Tabla 5


Resultado

Función ejecutiva

Fluidez Fonológica (9,5) 6 (Perseveración: 5)

Interpretación de refranes (7) 6/10 Stroop

• Palabra 69 (45”) Errores: 1

• Color 50 (45”) Errores: 2

• Palabra - Color 8 (45”) Errores: 9

• Interferencia PT: 38 Semejanzas (12) 14/20 Matrices 15/60 WCST

• N° total de ensayos 128 • Correctas 51 • Errores (PC: 9) 77 • Categorías 2 • Respuestas perseverativas (PC: 25) 43 • Errores perseverativos (PC: 21) 39 • Errores no perseverativos (PC: 3) 40 • % Perseveración (PC: 37) 31% • Fallas atencionales 0 • Habilidad conceptual 29

28


• % conceptualización (PC: 12) 23% • % aprendizaje NP

Figuras en serie 1/3 Tabla 5. Resultados cuantitativos de la función eje cutiva y pruebas

neuropsicológicas utilizadas

Se observaron dificultades en habilidades para planear, organizar, utilizar

estrategias para la solución de problemas, razonamiento, control inhibitorio e

inflexibilidad cognitiva principalmente.

Praxias

En la evaluación de praxias el sujeto presentó en la prueba de Praxias

Orolinguofaciales (Gesto automático) en orden 8/10 y en imitación 8/10; en

Praxias Orolinguofaciales (Gesto secuencial) en orden 5/10 y en imitación 3/10; en

Praxias Corporales (Ideacionales) en orden 3/10 y en imitación 4/10; en Praxias

Corporales (Ideomotoras) orden mano derecha 6/10, imitación mano derecha 9/10,

orden mano izquierda 8/10, imitación mano izquierda 9/10. En la figura compleja

de Rey obtuvo puntajes en copia de 17.5/36 (media esperada de 26) con un

tiempo de 156”. En el test flor- casa- reloj en el recobro espontaneo obtuvo 3/3 y

en copia 3/3. En el test de cubos obtuvo una puntuación de 8/64 (PC: 4). (ver tabla

6)

Tabla 6


Resultado

Praxias Praxias Orolinguofaciales (Gesto automático)

• Orden 8/10 • Imitación 8/10

Praxias Orolinguofaciales (Gesto secuencial)


Praxias Corporales (Ideacionales)


29


Praxias Corporales (Ideomotoras)

• Orden mano derecha 6/10 • Imitación mano derecha 9/10 • Orden mano izquierda 8/10 • Imitación mano izquierda 9/10

Figura de Rey • Copia (26) 17,5/36

Tiempo: 156´ • Recuerdo diferido (3´) (19) 5/17,5

Tiempo: 77´ • Recuerdo diferido (20´) (19) 6,5/17,5

Tiempo: 60´ Flor -Casa-Reloj

• Espontáneo 3/3 • Copia 3/3

Cubos (Pc: 4) 8/64 Tabla 6. Resultados cuantitativos de la función de las praxias y pruebas

neuropsicológicas utilizadas.

Su desempeño inadecuado corresponde más a un compromiso ejecutivo

(planeación y organización) que una alteración apráxica específica. De igual

forma, se evidenció un patrón perseverativo y dificultades en la organización

espacial de los estímulos.

Evaluación Funcional

En las aplicación de las escalas el sujeto obtuvo: en la escala de Depresión

de Hamilton 3/69, en la escala de Yesavage 2/15, en la escala de Lawton

modificada Paciente: sin dificultad Acudiente: sin dificultad y en la escala de

Barthel 100/100. (Ver tabla 7).

Tabla 7

Proceso Prueba Resultado Escalas

funcionales Escala de Depresión de Hamilton 3/69 Escala de Yesavage 2/15 Escala de Lawton modificada P: Sin dif.

A: Sin dif. Escala de Barthel 100/100

Tabla 7. Resultados cuantitativos de la evaluación funcional del paciente.

30


No se evidencia alteraciones en la funcionalidad e independencia del

paciente en tareas cotidianas. No se establece criterio para el diagnóstico de

depresión.

Diagnostico diferencial y definitivo

Se excluyen de este diagnostico la demencia subcortical, demencia por

cuerpos de Lewy y demencia cortico subcortical por no cumplir los siguientes

criterios durante el proceso de evaluación neuropsicológica: 1. Para demencia

subcortical; en el momento el paciente cursa con una adecuada funcionalidad, en

rutinas de la vida diaria, independencia económica, habilidades sociales,

orientación, juicio y resolución de problemas; aunque no se descarta la evolución

a esta demencia por las características subcorticales de las alteraciones

neuropsicológicas en un periodo posterior (Gil, 2007). 2. Para demencia por

cuerpos de Lewy; el paciente no cursa con deterioro grave desde el inicio cómo

para repercutir en la vida diaria; las alteraciones son de tipo subcortical y no

cortical, las alteraciones neuropsicológicas predominantes son los trastornos de la

atención; además no hay presencia de síntomas psiquiátricos como alucinaciones

visuales recurrentes y elaboradas, fluctuaciones cognitivas con variaciones

pronunciadas de atención y vigilancia (Gil, 2007).

Bajo estos principios teóricos, clínicos y prácticos, se concluye que el sujeto

de esta investigación, a partir de la valoración exhaustiva mediante una historia

clínica, anamnesis y evaluación neuropsicológica con baterías y test, cumple con

los criterios establecidos de una Alteración cognoscitiva de predominio subcortical

asociada a Enfermedad de Parkinson teniendo en cuenta su desempeño en cada

una de las funciones y comparándolo con el perfil establecido en la literatura

especializada.

Adicionalmente, también cumple con los principios básicos relacionados

con la tendencia en el orden de presentación de las manifestaciones clínicas

cognitivas, emocionales y comportamentales, según los diversos estudios e

investigaciones (Quijano, 1998). Según la familia, en la entrevista inicial, las

manifestaciones emocionales y cognitivas (específicamente en memoria

31


relacionada con la evocación de información) precedieron a los síntomas motores.

Este fenómeno está documentado en la mayoría de los textos e investigaciones

donde se ha identificado un compromiso fronto-subcortical (Quijano, 1998).

Sin embargo, aun cuando existe una claridad para establecer esta

impresión diagnóstica (Alteración cognoscitiva de predominio subcortical asociada

a Enfermedad de Parkinson), esta puede no llegar a ser definitiva pues tanto los

antecedentes del sujeto, condición actual y perfil neuropsicológico definen un

“movimiento permanente” de estos aspectos que podrían modificarla a lo largo del

tiempo de evolución. Aspectos como a. Inicio tardío de la Enfermedad de

Parkinson, b. Severidad de las manifestaciones motoras (marcada bradicinesia y

rigidez). c. Respuesta pobre a la Levodopa. d. Presencia de depresión mayor (o

cambios en el estado de ánimo), e. Alteraciones precoces en funciones frontales,

f. Hallazgo en SPECT de zonas de hipoactividad, g. Intensidad del declive

cognitivo, pueden, en el transcurso del tiempo, fomentar un deterioro cognitivo y

funcional mayor en los pacientes, estableciendo de esta manera una impresión

diagnóstica de Demencia asociada a Enfermedad de Parkinson.

Aunque el sujeto presenta en su evolución médica algunos de estos

factores de mal pronóstico con menor severidad a la establecida en la literatura (a,

d y e), es solo con la evaluación neuropsicológica (en estudios longitudinales) que

su puede establecer cambios en los perfiles cognitivos, emocionales y

comportamentales para definir el pronóstico de cada paciente.

Si bien el sujeto de investigación mantiene actualmente un adecuado nivel

de funcionalidad y autonomía en la cotidianidad (que lo excluiría de un diagnóstico

de demencia asociada a Enfermedad de Parkinson), existen variables adicionales

que pueden influir en un deterioro mayor al que se presenta actualmente, entre los

cuales encontramos, a. Inactividad laboral y b. Actividades cotidianas de poca

exigencia para el uso de recursos cognitivos.

De esta manera, nuevamente la evaluación neuropsicológica frente a la

condición actual del sujeto, se convierte en herramienta fundamental para definir

en el transcurso del tiempo, otras impresiones diagnósticas que den cuenta de la

32


evolución del deterioro cognitivo y funcional (que puede ser de tipo subcortical o

convertirse en un tipo de alteración cortico-subcortical).

Por último, aunque en la anamnesis no se reportaron evidencias clínicas

adicionales, es importante mencionar que, de acuerdo a la información, el paciente

podría presentar algunos síntomas adicionales que llevaría a plantear diagnósticos

diferenciales alternos – dependiendo de la evolución de sus alteraciones –

(Quijano, 1998). Entre estas evidencias clínicas (que no se han presentado)

encontramos, a. Fluctuaciones en el funcionamiento cognitivo, b. Presencia de

alucinaciones, c. Parkinsonismo, d. Síntomas corticales de predominio frontal y e.

Rasgos psicóticos.

Ante estos fenómenos clínicos podría entonces, en el caso que compete,

definirse una impresión diagnóstica deferencial relacionada con deterioro

cognoscitivo y/o demencia por cuerpos de Lewy. Sin embargo, actualmente el

sujeto no cumple con los criterios para establecer este diagnóstico.

Desde otro punto de vista, también se puede mencionar que en procesos

neurodegenerativos es posible que diferentes entidades clínicas cursen de manera

simultánea en cada caso aun cuando en la evidencia empírica no sea visible

(Quijano, 1998). En este aspecto los pacientes con características similares (o el

mismo sujeto control) podrían estar cursando con una demencia de tipo cortico-

subcortical o de tipo Alzheimer. Solo las evaluaciones neuropsicológicas de

manera periódica a lo largo del tiempo permiten definir cada vez con más claridad,

estos cambios en los perfiles cognoscitivos.

De ahí surge la importancia de reconocer (tanto los pacientes como sus

familiares) de manera pronta cambios en las esferas cognoscitivas, emocionales y

comportamentales, sin llegar a comprenderlos desde la óptica del sentido común

sin bases científicas (tal como ocurrió en este caso en donde los primeros cambios

y manifestaciones fueron comprendidos como cambios relacionados con le edad y

el envejecimiento normal), para definir, mediante la evaluación neuropsicológica,

una impresión diagnóstica que permita sustentar un proceso de intervención

terapéutica pronta para el paciente, pero igualmente una línea de base para

33


realizar una comparación longitudinal y determinar progresión o estabilización de

los síntomas.

Aspectos éticos

En relación con los aspectos éticos, se ha asegurado el mantenimiento de

la confidencialidad durante todo el proceso. De igual manera, se firmó

consentimiento informado y se aclararon aspectos relacionados con la evaluación,

etapas del proceso, aclaración de expectativas e implicaciones generales.

También se solicitó autorización por escrito para presentar el caso.

Discusión

La presente investigación tuvo como objetivo establecer el perfil

cognoscitivo de un paciente con Enfermedad de Parkinson mediante la

elaboración exhaustiva de una historia clínica y evaluación neuropsicológica para

definir su impresión diagnóstica y diagnóstico diferencial a partir del uso de una

completa batería de pruebas y test especializados estandarizados con su posterior

análisis cuantitativo y cualitativo con el fin de posibilitar conclusiones, sugerencias

y recomendaciones específicas de tipo clínico terapéutico para el paciente y

garantizar mayor y mejor calidad de vida, pero de igual forma generar elementos

teóricos y prácticos que permitan la construcción y/o consolidación de bases

teóricas sobre la Enfermedad de Parkinson desde la óptica neuropsicológica que

faciliten el análisis de casos similares en el ejercicio clínico cotidiano y el

esclarecimientos de dudas e inquietudes conceptuales que existen actualmente

sobre el tema mediante la evidencia teórica y empírica.

Los resultados que se exponen en esta investigación permiten, a partir de

un análisis cualitativo y cuantitativo, de la anamnesis y aplicación de baterías y

pruebas neuropsicológicas, establecer con mayor precisión diagnósticos clínicos

en casos particulares teniendo como partida la información suministrada por la

historia clínica médica y las quejas cognitivas reportadas por la familia y el mismo

paciente.

34


En particular, para el análisis de este caso, el motivo de consulta, los

antecedentes médicos y clínicos y la condición actual del sujeto permiten generar

las primeras hipótesis e impresiones diagnósticas a partir de la contrastación

teórica, el curso de evaluación del deterioro cognitivo y el perfil neuropsicológico

actual del paciente (p.e. alteración de tipo mnésico, alteraciones cognitivas

asociadas a EP, demencia asociada a EP u otra).

Asumiendo este principio de trabajo, se hace necesario indagar, reconocer

y establecer los antecedentes y evolución de los síntomas iniciales para definir las

posibles impresiones diagnósticas. De este modo se describe a continuación los

antecedentes y la condición actual del sujeto.

El caso motivo de estudio, es remitido por el especialista de Neurología,

para valoración de sus funciones mentales superiores por historia clínica,

diagnóstico de Enfermedad de Parkinson y queja subjetiva de memoria. El sujeto

tienen un diagnóstico de EP desde enero de 2.008 en el momento en que,

posiblemente debido a la exacerbación de los síntomas de tipo motor posterior a

un accidente (sin repercusiones físicas directas) en el lugar de trabajo, la familia

reconoce la existencia de cambios y manifestaciones en el paciente (de tipo físico,

cognitivo, principalmente en la memoria y del comportamiento).

La familia refiere entonces cuadro clínico de aproximadamente 3 a 4 años

de evolución consistente en dificultad en la función mnésica, principalmente en la

evocación de información, en el contexto laboral (como por ejemplo recordar los

precios y las presentaciones de los productos que tenían a la venta) y socio-

familiar (frente a actividades y gustos como el fútbol).

Ante esta evidencia clínica, (Fernández-Prieto y Cols., 2010) reporta que

además de las manifestaciones comportamentales y emocionales, existe un

deterioro de la memoria el cual se exacerba en los pacientes deprimidos. Como se

demuestra, la memoria en la enfermedad de Parkinson puede anteponerse a los

síntomas de tipo motor clásicos caracterizados claramente en la literatura.

De igual forma, durante este tiempo de evolución, la familia también refiere

cambios en el comportamiento y el estado del ánimo (disminución en la intención

comunicativa, apatía, mayor irritabilidad, inflexibilidad, somnolencia, pérdida de la

35


iniciativa y el liderazgo, llanto fácil, entre otros). Este fenómeno puede ser muy

común en pacientes con Enfermedad de Parkinson pues tal como lo establece

(Sobrido y Cols., 2009) existen trastornos no motores que acompañan a esta

entidad clínica entre las cuales pueden encontrarse alteraciones de la conducta y

el comportamiento, con presencia de síntomas psicóticos y otras alteraciones

neuropsiquiátricas como el trastorno obsesivo-compulsivo (López-Moríñigo y

Cols., 2009), que contribuyen a la pérdida de calidad de vida. Aunque no es este

el caso, investigaciones han documentado comportamientos compulsivos en

relación con situaciones diversas como el sexo, juegos de azar, abuso de

medicación, entre otros (López-Moríñigo y Cols., 2009). Este fenómeno

(presentación de síntomas previos al componente motor) puede explicarse desde

el punto de vista neuroanatómico, específicamente involucrando estructuras como

el lóbulo prefrontal y al estriado (circuitos frontosubcorticales) y de la

neurotransmisión dopaminérgica (López-Moríñigo y Cols., 2009).

Ante esta evidencia, se define de manera clara (Fernández-Prieto y Cols.,

2010) que la enfermedad de Parkinson se asocia a síntomas emocionales y

conductuales claramente establecidos. Entre ellos se destacan la depresión, la

ansiedad (Argandoña-Palacios y Cols., 2010) y el trastorno del control de los

impulsos previos a las manifestaciones motoras. Tanto los trastornos emocionales

como los conductuales pueden preceder a la aparición de los síntomas motores

clásicos, convirtiéndose así en marcadores tempranos de la EP (Fernández-Prieto

y Cols., 2010).

Según estudios, reportados por (Sobrido y Cols., 2009), se ha estimado que

los comportamientos impulsivos afectan al 3-5% de los pacientes, pudiendo darse

en todas las etapas de la enfermedad. Otros autores sugieren que los trastornos

del control de los impulsos pueden afectar hasta el 10-15% de los pacientes con

EP. En este caso, estos síntomas aparecieron 2 años antes del diagnóstico

definido por neurología. Teniendo en cuenta las primeras manifestaciones del

sujeto con respecto a las alteraciones de comportamiento, y lo que define la

literatura, ya es posible definir diagnósticos diferenciales pues, a partir de la

anamnesis no se reportaron alucinaciones u otros síntomas psicóticos

36


descartando de esta manera una posible demencia por cuerpos de Lewy (Sobrido

y Cols., 2009)

Estas manifestaciones comportamentales, (Sobrido y Cols., 2009) son más

frecuentes en hombres y en pacientes cuya enfermedad comienza a una edad

más joven. En estos casos se pueden acompañar de síntomas afectivos

(depresión, ansiedad, hipomanía) y/o de síntomas psicóticos (alucinaciones, ideas

delirantes).

De otro modo, la presencia de alteraciones del comportamiento, como las

reportadas en este caso, pueden llevar a situaciones conflictivas desde el punto de

vista familiar y social (Sobrido y Cols., 2009). Es evidente, como estas primeras

manifestaciones generaron dificultades en el contexto laboral y familiar pues su

ejecución y desempeño cotidiano no correspondía a lo esperado por sus hijos y

esposa.

Como se comentó anteriormente, los trastornos afectivos pueden constituir

síntomas iniciales de la enfermedad, tienen elevada prevalencia y una

etiopatogenia compleja. Estos síntomas no suelen ser una queja espontánea del

paciente, por lo que la indagación acerca de estos síntomas puede ser la única

forma de detectar y manejar un serio problema sociofamiliar (Fernández-Prieto y

Cols., 2010). De esta manera es de vital importancia realizar una adecuada

anamnesis tanto con los pacientes como con su grupo familiar para reconocer y

establecer el orden de presentación de los síntomas y su nivel de severidad. De

igual forma permite formular las impresiones diagnosticas de acuerdo a la

sintomatología reportada.

Aunque son frecuentes las alucinaciones visuales en los pacientes con

Enfermedad de Parkinson (Llebaria y Cols., 2009), en este sujeto no han estado

presentes, ni como primera manifestación ni por efecto de la medicación, lo cual

brinda un criterio para diferenciarlo de un compromiso difuso (o demencia) por

Cuerpos de Lewy (Quijano, 1998).

Por último, con respecto a la apatía, presente en el sujeto desde el

comienzo de las manifestaciones, esta se considera (Fernández-Prieto y Cols.,

2010) como una condición común en la EP, que se define como falta de

37


motivación e iniciativa. La apatía puede asociarse a disfunción cognitiva y déficit

motor propios de la enfermedad y disminuye el rendimiento en las actividades de

la vida diaria. El impacto de la apatía reduce la calidad de vida en pacientes con

EP. Es característico este perfil comportamental y emocional del sujeto evaluado

en su contexto laboral y familiar.

La apatía (Fernández-Prieto y Cols., 2010) es más probable que sea una

consecuencia directa de la EP en relación con las alteraciones fisiopatológicas y

no una reacción psicológica o de adaptación a la discapacidad.

De manera adicional, en el transcurso de las manifestaciones clínicas, se

hace evidente en el sujeto un patrón de bradilalia, bradipsíquia e hipoproséxia en

la ejecución de actividades cotidianas.

En el caso reportado, también la familia reporta cambios relacionados con

el componente motor (rigidez, lentitud, sialorrea, leve temblor distal en las manos,

entre otros. Estas manifestaciones declaradas demuestran la presencia, tal como

lo establece (Argandoña-Palacios y Cols., 2010), de otro grupo de síntomas no

motores tales como las alteraciones del sueño, la incontinencia urinaria, el

estreñimiento, la disfagia o la sialorrea. Según (Argandoña-Palacios y Cols., 2010)

es común esperar que las primeras manifestaciones en el EP no estén asociadas

con el componente motor pues en el momento de aparecer, teniendo en cuenta

las aportaciones anatomopatológicas de Braak, ya se han perdido más de un 50%

de neuronas dopaminérgicas. De este modo aunque el deterioro estructural y

funcional de predominio subcortical existe, las manifestaciones motoras resultan

ser tardías o posteriores a un grupo de síntomas que están igualmente asociadas

a la EP como las alteraciones emocionales y/o cognitivas.

De otra manera, la familia reporta tratamiento farmacológico (Mirapex de

100mlg y Carbiodopa-Levodopa de 250 mlg), el cual ha mejorado sensiblemente

la condición actual (principalmente en el ámbito motor) permitiéndole mantener su

funcionalidad e independencia (sin embargo las quejas cognoscitivas –

principalmente en memoria de evocación – y comportamentales se mantienen). La

medicación con Levodopa le permite a los pacientes mejorar su sintomatología

38


motora diferenciándolos de otras descripciones clínicas como el parkinsonismo

que puede estar presente en la demencia por cuerpos de Lewy (Quijano, 1998).

Teniendo en cuenta lo anterior (manifestaciones clínicas y orden de

presentación), es importante, tal como lo establece (Fernández-Prieto y Cols.,

2010) indagar, en el proceso de evaluación neuropsicológica aspectos tales

como: relaciones familiares y sociales, estado emocional, desempeño en las

actividades cotidianas, medicación y sus efectos secundarios, síntomas motores,

sexualidad, autoestima, problemas de conducta, funciones cognitivas, autonomía y

expectativas, para definir con claridad las posibles alteraciones, el orden de

presentación y por consiguiente las impresiones diagnósticas que faciliten la

comprensión del caso en términos de evaluación, recomendaciones y

seguimientos.

De este modo, la familia termina convirtiéndose, en el contexto de la

evaluación neuropsicológica, fundamental para la obtención de la información y los

recursos para definir el perfil cognitivo, emocional y comportamental de los

pacientes pues, como lo establece (Argandoña-Palacios y Cols., 2010), pese a la

alta frecuencia de manifestaciones asociadas al estado del ánimo, estas siguen

siendo infradiagnosticados por limitar la EP a los síntomas netamente motores.

Pasando al campo de la evaluación neuropsicológica por funciones

cognitivas, los resultados demuestran un compromiso en varias áreas. De manera

cualitativa se evidencias los siguientes puntos. En atención se observaron fallos

en memoria de trabajo, bajos niveles de concentración y discriminación auditiva.

Se evidenció compromiso de la atención sostenida, en la medida en que las tareas

se complejizaban, principalmente por fallas en la inhibición y discriminación con

incrementos en los tiempos de procesamiento de información.

Se determina por tanto, de acuerdo a las características patológicas de la

EP que las alteraciones en la atención y la velocidad de procesamiento de la

información son de predominio fronto-subcortical, consistente con el rendimiento

del sujeto en estas pruebas (principalmente en donde se le demanda mayores

recursos cognitivos e inhibición frente a estímulos distractores). El sujeto, como se

evidenció anteriormente, presenta fallos en la atención, principalmente en la

39


sostenida y dividida (dependiendo del nivel de complejidad de la tarea) con

predominio de un enlentecimiento en el análisis de la información.

De acuerdo a la revisión teórica, es común encontrar en el proceso de

valoración neuropsicología de pacientes con EP (con diagnostico de alteraciones

cognoscitivas asociadas o demencia) inconvenientes atencionales – cambio y

sostenimiento – (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010) y control mental (Abel y

Cols., 2006). De igual forma, por su componente subcortical, se encuentra

afectada la velocidad de procesamiento de la información y en especial en tareas

de mayor exigencia en donde el individuo debe disponer de mayores recursos

cognitivos (Ruiz-Rizzo y Cols., 2009) como se evidencia en la pruebas TMT-B,

Tachado de Cuadros y tareas de funcionamiento ejecutivo específicamente.

Es así como (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010) establece que la atención

elemental está conservada en los pacientes con EP sin demencia, pero diversas

tareas que requieren un mantenimiento voluntario o la resistencia a la interferencia

están disminuidas. Es notorio como en este caso, la atención elemental le facilita

dirigir su foco a los estímulos básicos de trabajo permitiéndole ejecutar las

actividades, sin embrago en tareas más complejas este componente básico no le

fue suficiente demostrando fallos en la atención sostenida, dividida y alternante

(Muñiz-Casado y Cols., 2007). Se presenta por tanto en este caso una dificultad

para cambiar el foco atencional (Prieto y Cols., 2004) y para dividir los recursos

atencionales entre varias tareas y para inhibir información irrelevante (Muñiz-

Casado y Cols., 2007), principalmente en actividades de carácter voluntario. Estos

elementos y dificultades son consistentes y están presentes en la EP (con o sin

demencia) y en la enfermedad por cuerpos de Lewy.

En este caso particular esta función, aunque se encuentra alterada, en una

segunda valoración, asumiendo un principio de evaluación longitudinal, podría

demostrar menor compromiso pues se ha demostrado que mejora

sustancialmente con el tratamiento con levodopa y con la estimulación cerebral

profunda (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010).

De igual manera, y en asocio a las alteraciones de las estructuras

subcorticales en la EP, se evidencia un enlentecimiento en el procesamiento de la

40


información (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010) fenómeno que es evidente en

este caso. Por el componente estructural fronto-subcortical se determina por tanto,

en el caso de esta investigación un compromiso asociado a este substrato.

En lenguaje se observaron dificultades en el seguimiento de órdenes

complejas y en tareas de fluidez verbal, denominación y cálculo debido a fallos en

el proceso de búsqueda cognoscitiva el cual se basó en patrones ejecutivos

inadecuados con un componente bradipsíquico.

Los resultados del sujeto son concordantes con los criterios establecidos

por la literatura. Rodríguez-Constenla y Cols (2010) definen, que el lenguaje en

pacientes con EP se encuentra conservado como por ejemplo los aspectos lógico

gramaticales y lógico-verbales complejos, excepto la fluidez verbal y la nominación

por un fallo primario en la velocidad de procesamiento para generar el lenguaje y

acceder a la información de tipo semántico.

Las dificultades asociadas al lenguaje se limitan exclusivamente a tareas

relacionadas con la fluidez verbal y denominación tal como se señala en la

literatura. Estas dificultades (asociadas a la velocidad de procesamiento y de

funcionamiento ejecutivo) no pueden considerarse, por tanto, como defecto

primario que involucra el procesamiento lógico-gramatical y semántico.

Como se mencionó de manera específica (Rodríguez-Constenla y Cols.,

2010) se describe déficit moderados en tareas de nominación, pero no presencia

de trastornos graves de la comprensión ni anormalidades parafásicas

características de las demencias corticales definiendo, en este caso, el patrón

ejecutivo y de velocidad de procesamiento en el desarrollo y ejecución en estas

tareas. Por tanto, las dificultades del sujeto en el lenguaje no corresponden a un

déficit primario, sino más bien secundario al deterioro de la función ejecutiva

(Parrao-Díaz y Cols., 2005).

Una de las dificultades (teniendo en cuenta el componente ejecutivo) se

relaciona con la fluidez verbal principalmente con categorías semánticas (Prieto y

Cols., 2004). Su puntuación se encuentra por debajo de lo esperado pero no se

describe como un fallo cortical del lenguaje, demostrando lo expuesto por la

literatura.

41


Adicionalmente los pacientes sufren de una disartria hipocinética, déficit de

lectura y escritura, relacionados con las incapacidades motoras. Aunque en

muchos pacientes aparece una alteración de la escritura, también hipocinética,

con presencia de micrografía (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010), en este caso

las características de su escritura aun son adecuadas y normales sin tener

cambios al momento de compararlo con su desempeño previo.

En memoria se observaron dificultades en la evocación de la información

demostrando conservación en los procesos de codificación, almacenamiento y

consolidación. Es característico en su rendimiento mayor facilidad para acceder a

la información, previamente almacenada, con la utilización de claves (semánticas

y/o fonológicas) en la curva de aprendizaje, a corto y largo plazo.

Con respecto a la función mnésica Ruiz-Rizzo y Cols (2009) definen que en

la EP es muy común encontrar alteraciones principalmente en la evocación de la

información (Prieto y Cols., 2004) más que una dificultad en la codificación,

almacenamiento y consolidación (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010). En este

caso, se observó una diferencia marcada entre la curva (de aprendizaje, a corto y

largo plazo) de manera libre y con clave.

Su rendimiento mejora notablemente con claves, las cuales le permiten

acceder a la información que se codificó, almacenó y consolidó previamente

demostrando un compromiso más de predominio subcortical con respecto a la

memoria. De igual manera este rendimiento permite tener un punto de análisis

para definir diagnósticos diferenciales pues en el caso particular, aunque hay

dificultades en la evocación de la información, no hay pérdida de esta a corto y

largo plazo – aunque en algunos casos puede verse comprometida – (Prieto y

Cols., 2004) eliminando características asociadas a un perfil cortical de la memoria

(como sucede en la Enfermedad de Alzheimer). Asimismo, esta alteración es aún

más marcada cuando el paciente es diagnosticado con EP después de los 60

años tal como en este estudio de caso (Ruiz-Rizzo y Cols., 2009).

Por tanto, las alteraciones de la memoria (Rodríguez-Constenla y Cols.,

2010), corresponden a un deterioro moderado. Existe un déficit de evocación con

almacenamiento relativamente conservado. A pesar de la diversidad y

42


heterogeneidad de los hallazgos, parece claro que la memoria visual es la más

frecuentemente disminuida (Muñiz-Casado y Cols., 2007) y que la memoria a largo

plazo no se altera. Sin embargo esta comparación en este caso termina siendo

contraria, pues se encuentra más alterada (en términos de evocación de la

información) la memoria verbal que la visual.

Adicionalmente, por el desempeño en tareas como dígitos inversos, el

sujeto de esta investigación muestra un compromiso de la memoria de trabajo tal

como lo expresa (Muñiz-Casado y Cols., 2007), en su investigación debido al

compromiso frontal. Sin embargo, como se mencionó anteriormente, este

componente frontal afecta el establecimiento de estrategias de acceso adecuadas

a la información (Muñiz-Casado y Cols., 2.007).

En funciones práxicas y viso-espaciales, el desempeño inadecuado

corresponde más a un compromiso ejecutivo (planeación y organización) que una

alteración apráxica específica. De igual forma, se evidenció un patrón

perseverativo y dificultades en la organización espacial de los estímulos.

En la alteración cognoscitiva asociada a EP como en la demencia,

predominan principalmente déficits ejecutivos, atencionales, visuoespaciales,

memoria de evocación y alteraciones comportamentales, sin embargo alteraciones

de tipo afásico, agnósico o apráxico no son comunes (Ruiz-Rizzo y Cols., 2009).

Tanto el lenguaje (salvo la fluidez verbal semántica y fonológica y la

denominación) y las praxias (Parrao-Díaz y Cols., 2005) están menos alteradas en

esta entidad clínica (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010), aunque pueden verse

afectadas si hay presencia de alucinaciones visuales (Llebaria y Cols., 2009), sin

embargo estos síntomas no han aparecido en el sujeto evaluado.

Parte de estos fenómenos descritos, se pueden evidenciar en este caso de

investigación en donde las praxias orolinguofaciales, ideacionales e ideomotoras

se conservan independientes del carácter rígido del acto motor del sujeto. Sin

embargo, existen trastornos de tipo visuoespacial (Rodríguez-Constenla y Cols.,

2010) que deben ser evaluados y detectados en la evaluación neuropsicológica.

Estas alteraciones de tipo visoespacial (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010)

se encuentran frecuentemente en los pacientes con EP y se relacionan con

43


dificultades en apreciar la posición relativa de los objetos en el espacio y en

integrarlos de forma coherente, así como en la ejecución de operaciones mentales

que implican conceptos espaciales (Abel y Cols., 2006). Se asocia a una

progresión del déficit cognitivo y alteraciones de la marcha. Sin embargo en este

estudio de caso, el rendimiento en tareas visuoespaciales y construccionales debe

ser analizado de manera cuidadosa y exhaustiva.

El rendimiento en la Figura de Rey es inferior a lo esperado (mostrando

alteraciones en su ejecución), rendimiento que contrasta con el test de Margarita-

Casa-Reloj en donde se demuestra preservación de esta función. Esta diferencia

en el rendimiento puede demostrar más un compromiso de tipo ejecutivo,

limitando su ejecución ante diseños complejos desconocidos, confirmando que la

representación semántica de objetos sencillos conocidos se conserva

permitiéndole al sujeto aún un adecuado desempeño frente a estímulos de baja

complejidad en donde no se requieren, en gran medida, recursos cognitivos

ejecutivos de alta complejidad

Ante este fenómeno, (Rodríguez-Constenla y Cols., 2010) comentan que en

un estudio de pacientes con EP, más del 60% tenía un examen de las praxias

peor que los sujetos control, siendo atribuido a disfunción frontal, corroborando el

desempeño del sujeto en este estudio.

Por último, aunque no ocurrió en el sujeto evaluado, es necesario tener en

cuenta, para definir pronóstico y posible deterioro progresivo de los pacientes que

en estadios tempranos pueden presentarse alteraciones en las funciones

visuoespaciales (Prieto y Cols., 2004) y perceptivas (Vázquez y Cols., 1987),

sobre todo en el reconocimiento facial de rostros y orientación y juicio de líneas.

Con la evolución de la enfermedad se observan otras alteraciones visuoespaciales

y visuoperceptivas como la síntesis y análisis visual y apraxia constructiva (Muñiz-

Casado y Cols., 2007) como por ejemplo la elaboración y copia de dibujos y

figuras geométricas. Pero como se mencionó anteriormente, la alteración práxica

del sujeto no corresponde a un defecto primario de esta función sino a una

alteración en la planeación ejecutiva de la acción con sentido.

44


En las tareas relacionadas con las gnosias se observó un desempeño

adecuado para su edad y nivel escolar manteniendo los procesos de interpretación

y reconocimiento de elementos principalmente de carácter visual.

Frente a esta función, son pocas las investigaciones que analizan las

gnosias en la Enfermedad de Parkinson, sin embargo diversos estudios

establecen que tanto la conciencia, algunos aspectos de la conducta y las gnosias

se conservan íntegras o sin compromiso (Vázquez y Cols., 1987).

En funciones ejecutivas se observaron dificultades en habilidades para

planear, organizar, utilizar estrategias para la solución de problemas,

razonamiento, control inhibitorio e inflexibilidad cognitiva principalmente.

En la literatura neuropsicológica de la EP, lo que más se ha informado son

alteraciones atencionales y ejecutivas principalmente en secuenciación, formación

de conceptos e inhibición de estímulos periféricos (Ruiz-Rizzo y Cols., 2009).

Como se observa en la evaluación del sujeto, existe un marcado déficit primario en

sus funciones ejecutivas (Parrao-Díaz y Cols., 2005) principalmente en procesos

de retroalimentación, razonamiento, control inhibitorio, planeación e inflexibilidad

cognitiva y resolución de problemas principalmente (Muñiz-Casado y Cols., 2007),

confirmando los conceptos teóricos, sin embargo, comparando su rendimiento en

tareas de abstracción y conceptualización (de acuerdo con su edad y nivel

escolar) estas aún se mantienen conservadas (Parrao-Díaz y Cols., 2005). Por

tanto, se constituye de manera particular, en un signo central del déficit

neuropsicológico del sujeto (Abel y Cols., 2006).

Ante este fenómeno de compromiso de las funciones ejecutivas, es

necesario, tal como lo expresa (Ruiz-Rizzo y Cols., 2009), tener en cuenta que

este déficit puede ser más marcado en pacientes que fueron diagnosticados con

EP después de los 60 años, tal como ocurre en este caso. Puede entonces ocurrir

que el perfil neuropsicológico de este sujeto esté altamente marcado por el

compromiso ejecutivo en tareas atencionales, lenguaje – como en la fluidez verbal

(Muñiz-Casado y Cols., 2007) y denominación –, funciones visoespaciales y

memoria – de trabajo (Abel y Cols., 2006) comprometida en este sujeto –.

45


Y específicamente en tareas asociadas a la actividad ejecutiva como el

WCST y Stroop, estas alteraciones provocan que los pacientes (tal como ocurrió

en este caso) obtengan peores resultados en tareas que requieren un esfuerzo

cognitivo elevado y un control de la inhibición de estímulos (Abel y Cols., 2006).

Es importante mencionar que tanto en las alteraciones cognoscitivas y la

demencia asociada a EP (con mayor incidencia si se presentan alucinaciones

visuales aunque este no es el caso), (Llebaria y Cols., 2009) se hacen evidentes

déficits en el componente ejecutivo, atencional, visuoespacial, en evocación de

memoria y en el comportamiento y en menor medida alteraciones de tipo afásico-

agnósico-apráxico con compromiso cortical (Ruiz-Rizzo y Cols., 2009)

Adicionalmente, según el déficit de función ejecutiva (Rodríguez-Constenla

y Cols., 2010) suele ser uno de los signos más precoces y característicos de la EP

(Abel y Cols., 2006). Para que estas funciones se puedan realizar, es necesario

que tanto la corteza prefrontal como sus conexiones con los ganglios basales

estén indemnes. En la EP este circuito se encuentra comprometido generando

alteraciones cognoscitivas como las del sujeto, aunque pueden mejoran con

fármacos dopaminérgicos (el cual debe evidenciarse en un estudio longitudinal ya

que el sujeto actualmente se encuentra con medicación).

El paciente en las diferentes escalas funcionales (frente actividades de la

vida diaria permitiendo identificar nivel de independencia y autonomía) y de

depresión demuestra que mantiene su repertorio de acción y desempeño en el

contexto socio-familiar, sin alteraciones relacionadas con el estado del ánimo.

Con respecto a las características neuropsiquíatricas (Prieto y Cols., 2004)

en la enfermedad de Parkinson normalmente se presenta un abanico de

alteraciones donde predomina la depresión (Giménez-Roldán y Cols., 1996),

ansiedad, trastorno del control de impulsos (Fernández-Prieto y Cols., 2010), falta

de energía (Giménez-Roldán y Cols., 1996), apatía, (Sobrido y Cols., 2009) entre

otros, en esta investigación no se encuentran datos suficientes para establecer

con claridad la presencia de alguna de estas características, sin embargo en la

entrevista con los familiares del sujeto se evidenció en algún momento inicial

(primeras manifestaciones) cambios en el estado de ánimo que pueden definir el

46


curso progresivo de la enfermedad e influyen directamente sobre la calidad de

vida.

Para concluir, la Enfermedad de Parkinson es un trastorno

neurodegenerativo crónico y progresivo de etiología multifactorial. Los síntomas

cardinales, de tipo motor, son temblor en reposo distal, bradicinesia y rigidez, y,

tardíamente, inestabilidad postural generalmente unilaterales al principio, pero

pueden llegar a ser bilaterales. Hay muerte neuronal en la sustancia nigra y los

cuerpos de Lewy en las que subsisten (lo cual puede justificar una impresión

diagnóstica diferencia con la demencia asociada a estos cuerpos) (Ruiz-Rizzo y

Cols., 2009), lo que causa disminución de dopamina en el estriado. Los ganglios

basales, que tienen una conexión anatómica estrecha con el lóbulo frontal,

también se han relacionado con síntomas (principalmente de tipo cognitivo,

comportamental y emocional) de la Enfermedad de Parkinson.

Los pacientes con este diagnóstico pueden presentar un déficit cognitivo

aislado o múltiple y el rendimiento cognitivo forma un abanico que va desde la

normalidad hasta un avanzado grado de demencia. Predomina un déficit ejecutivo,

aislado o combinado con otras alteraciones cognitivas (Rodríguez-Constenla y

Cols., 2010).

El perfil cognitivo en cada uno de los pacientes puede formar un amplio

espectro que se extiende desde la normalidad hasta grados avanzados de

demencia. Por tanto se hace necesario en cada caso particular, establecer

mediante la historia clínica, anamnesis y evaluación neuropsicológica, una línea

de base para generar puntos de comparación que permitan definir si las

alteraciones cognitivas, emocionales y comportamentales se mantienen o

progresan y de esta manera propiciar acciones terapéuticas que brinden mayor

funcionalidad y calidad de vida a los pacientes y sus familias.

Las principales alteraciones cognitivas que se han encontrado en la

mayoría de los pacientes son: déficit ejecutivo, alteración de la memoria

(evocación de información, de trabajo y operativa), atención (Rodríguez-Constenla

y Cols., 2010), funciones visoespaciales, lenguaje (habla) y enlentecimiento en el

47


procesamiento de la información principalmente. La presencia de estas

alteraciones cognitivas leves significa la existencia de un riesgo elevado de

aparición de demencia en el transcurso de la enfermedad.

De esta manera, y a modo de conclusión, el perfil neuropsicológico descrito

(fallos atencionales, dificultades en evocación de información, en memoria de

trabajo, enlentecimiento en el procesamiento de la información y funcionamiento

ejecutivo) corresponde a una alteración de predominio fronto-subcortical tal como

lo evidencia la literatura en pacientes con diagnóstico de Enfermedad de

Parkinson. Se descarta por tanto las hipótesis de la familia y del especialista que

indicaba alteración específica de la memoria y la hipótesis de un deterioro mayor

(demencia de tipo subcortical, cortical y por cuerpos de Lewy) por las

características clínicas y su orden de aparición.

Por tanto, gracias al estudio de la información cualitativa y cuantitativa de la

evaluación y su posterior análisis con la literatura, se determina como impresión

diagnóstica Alteraciones cognoscitivas asociadas a la Enfermedad de Parkinson

(en el que se descarta, de acuerdo a los criterios del DSM – IV y el desempeño

cognoscitivo, un perfil de demencia asociada). Y para garantizar mayor precisión

en la impresión diagnóstica, en términos de seguimiento, se recomienda por tanto

una evaluación periódica por el área de neuropsicología.

48


Referencias

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