Enfermedad de Perthes
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Descrita simultáneamente, como una variante de tuberculosis articular, por:
1909 Henning Waldenström, de Karolinska
1910 Arthur Legg, de Boston
“oscura afección de la cadera” Jacques Calvé, de Berck-Plage Georg Perthes, de Tubingen
“artritis deformante juvenil”
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Deformidades básicas de la Enfermedad de Perthes
Hipoplasia del núcleode osificación epifisario
Aumento de la interlínea:Distancia entre el cartílagoarticular y el fondo del acetábulo (“gota de lágrima”)
Engrosamiento del cuellofemoral
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Vascularización proximal del femur
anterior posterior
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Arterias de la cabeza femoral
3 meses 4 años 7 años
a)epifisarios -epifisarios - epifisarios b)metafisarios -metafisarios - ligamento redondoc)ligamento redondo terminales anastomosis
a
b
c
c
c
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Epidemiología
• Edad 4 a 8 (2-10) años
• Sexo 4,5/1 varones
• Bilateralidad 10-12 %
• Historia familiar 10-15 %
• Europeos
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Etiología
Interrupción de la vascularizaciónInfartos múltiplesHiperviscosidadHipertensión venosa intraóseaAlteraciones del mecanismo de la
coagulación: Trombofilia
Hiperfibrinolisis
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Etiología
Factores genéticos ?Retraso de maduración ósea de 2 añosFumadores pasivosSinovitis transitoria de caderaTrumatismo
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Fisiopatología (I)
Los estudios histológicos sugieren dos mecanismos para la necrosis ósea:
• Alteración vascular primitiva
• Alteración inicial del cartílago epifisario con colapso y necrosis subsiguiente
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Fisiopatología (II)
Teoría de Salter
• Compromiso vascular inicial
• Cese del crecimiento del núcleo epifisario
• Revascularización desde la periferia
• Reanulación de la reosificación
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Fisiopatología (III)
Teoría traumática
• Fractura subcondral
• Inicio de reabsorción
• Sustitución por hueso plástico: subluxación
• Deformidad residual
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Examen físico
• Cojera indolora
• Signo de Trendelenburgh positivo
• Dolor intermitente en muslo y rodilla
• Limitación de movilidad: rotación interna, abducción y extensión
• Atrofia en nalga, muslo y pantorrilla
• Dismetría miembros inferiores
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Diagnóstico por imagen
•Radiología * Estadio * Severidad * Pronóstico•Ecografía: * Distensión capsular (sinovitis) * Deformidad de la cabeza•Escáner•RNM
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Signos precoces de osteocondritis disecante
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Clasificación por imagen
• Estadio: Waldenström
• Severidad: Caterall
Salter-Thompson
Herring
• Pronóstico: Mose
Stulberg
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Estadios patológicos de la enfermedad (Waldenström)
I. Inicial: Necrosis Disminución del tamaño del núcleo de osificación epifisario Ensanchamiento del espacio medial articular Fractura subcondral
II. Fragmentación:Necrosis y revascularización Alternan áreas de densidad y transparencia
III. Re-osificación (reparación): Hueo esponjoso
IV. Curación Remodelación final o deformidad residual
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Gravedad o Severidad
• 1971 Caterall
• 1984 Salter y Thompson
• 1992 Herring
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Grupos de CATTERALL
I. Lesión anterior mínima aisladaII. Lesión anterior ancha con pequeño
secuestro y geoda metafisariaIII. Lesión extensa con secuestro. Fragmentos
conservados anterior y posteriormente. Afectación metafisaria ampliaIV. Lesión global de la epífisis y del cartílago
de crecimiento
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I II III IV
GRUPOS DE CATERALL
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Grupo I de Catterall
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Grupo II de Catterall
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Grupo III de Catterall
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Grupo IV de Catterall
![Page 29: Enfermedad de Perthes](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022031518/5571f21549795947648c1d05/html5/thumbnails/29.jpg)
Esfericidad de la cabeza femoral Círculos concéntricos de Mose
1020
3040
En la cadera normal la esfericidad es igual enlas proyecciones anteroposterior y lateral (axial)
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Clasificación de STULBERG, 1971
Redonda Magna o brevis Oval Congruente Congruente Congruente
Plana Plana Congruente Incongruente
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“Cabeza de riesgo”
Waldeström y Caterall
1. Signo de Cage
2. Calcificación lateral
3. Lateralización o subluxación externa
4. Quistes metafisarios o radiolucencias yuxtafisarias
5. Horizontalización de la placa de crecimiento
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Signos de “cabeza de riesgo”
1 2 3
4 5
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Incongruencia articular:Alteraciones mecánicas
• Deformidad en flexión-aducción:
Con el movimiento en abducción:
• Interlinea articular >2mm
• Disminuye el espacio supero-lateral
• Efecto bisagra (hingin abduction): borde supero-lateral de la cabeza pivota sobre el borde superior del acetábulo
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Factores pronósticos I
• Edad menor de 6 años: La potencial remodelación mejora la forma cefálica
• Estadio de la enfermedad al inicio del tratamiento
• Relación congruencia/deformidad Congruencia esférica: No artrosis Congruencia-anesférica: Artrosis tardía Incongruencia-anesférica: Artrosis < 60 a
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Factores pronósticos II
• Número de signos de “cabeza de riesgo”
• Extensión de la lesión: Catterall III/IV • Cobertura de la cabeza femoral
• Movilidad articular
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Lesiones de la placa de crecimiento y deformidad residual
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Signos precoces de osteocondritis disecante
![Page 38: Enfermedad de Perthes](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022031518/5571f21549795947648c1d05/html5/thumbnails/38.jpg)
Grupos de CATTERALL
I. Lesión anterior mínima aisladaII. Lesión anterior ancha con pequeño
secuestro y geoda metafisariaIII. Lesión extensa con secuestro. Fragmentos
conservados anterior y posteriormente. Afectación metafisaria ampliaIV. Lesión global de la epífisis y del cartílago
de crecimiento
![Page 39: Enfermedad de Perthes](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022031518/5571f21549795947648c1d05/html5/thumbnails/39.jpg)
I II III IV
GRUPOS DE CATERALL
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Grupo I de Catterall
![Page 41: Enfermedad de Perthes](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022031518/5571f21549795947648c1d05/html5/thumbnails/41.jpg)
Grupo II de Catterall
![Page 42: Enfermedad de Perthes](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022031518/5571f21549795947648c1d05/html5/thumbnails/42.jpg)
Grupo III de Catterall
![Page 43: Enfermedad de Perthes](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022031518/5571f21549795947648c1d05/html5/thumbnails/43.jpg)
Grupo IV de Catterall
![Page 44: Enfermedad de Perthes](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022031518/5571f21549795947648c1d05/html5/thumbnails/44.jpg)
Esfericidad de la cabeza femoral Círculos concéntricos de Mose
1020
3040
En la cadera normal la esfericidad es igual enlas proyecciones anteroposterior y lateral (axial)
![Page 45: Enfermedad de Perthes](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022031518/5571f21549795947648c1d05/html5/thumbnails/45.jpg)
Clasificación de STULBERG, 1971
Redonda Magna o brevis Oval Congruente Congruente Congruente
Plana Plana Congruente Incongruente
![Page 46: Enfermedad de Perthes](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022031518/5571f21549795947648c1d05/html5/thumbnails/46.jpg)
“Cabeza de riesgo”
Waldeström y Caterall
1. Signo de Cage
2. Calcificación lateral
3. Lateralización o subluxación externa
4. Quistes metafisarios o radiolucencias yuxtafisarias
5. Horizontalización de la placa de crecimiento
![Page 47: Enfermedad de Perthes](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022031518/5571f21549795947648c1d05/html5/thumbnails/47.jpg)
Signos de “cabeza de riesgo”
1 2 3
4 5
![Page 48: Enfermedad de Perthes](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022031518/5571f21549795947648c1d05/html5/thumbnails/48.jpg)
Incongruencia articular:Alteraciones mecánicas
• Deformidad en flexión-aducción:
Con el movimiento en abducción:
• Interlinea articular >2mm
• Disminuye el espacio supero-lateral
• Efecto bisagra (hingin abduction): borde supero-lateral de la cabeza pivota sobre el borde superior del acetábulo
![Page 49: Enfermedad de Perthes](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022031518/5571f21549795947648c1d05/html5/thumbnails/49.jpg)
Factores pronósticos I
• Edad menor de 6 años: La potencial remodelación mejora la forma cefálica
• Estadio de la enfermedad al inicio del tratamiento
• Relación congruencia/deformidad Congruencia esférica: No artrosis Congruencia-anesférica: Artrosis tardía Incongruencia-anesférica: Artrosis < 60 a
![Page 50: Enfermedad de Perthes](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022031518/5571f21549795947648c1d05/html5/thumbnails/50.jpg)
Factores pronósticos II
• Número de signos de “cabeza de riesgo”
• Extensión de la lesión: Catterall III/IV • Cobertura de la cabeza femoral
• Movilidad articular
![Page 51: Enfermedad de Perthes](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022031518/5571f21549795947648c1d05/html5/thumbnails/51.jpg)
Lesiones de la placa de crecimiento y deformidad residual
![Page 52: Enfermedad de Perthes](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022031518/5571f21549795947648c1d05/html5/thumbnails/52.jpg)
a. Coxa magna
b. Coxa brevis
c. Osteocondritis disecante
d. Coxa irregularis
Deformidades residuales
![Page 53: Enfermedad de Perthes](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022031518/5571f21549795947648c1d05/html5/thumbnails/53.jpg)
Secuelas• Coxa magna: esférica u ovalada, cuello femoral
ensanchado, congruente. 58%
• Coxa brevis: cuello corto, hipercrecimiento del trocánter mayor, dismetría. 21%
• Osteocondritis disecante: necrosis epifisaria, remodelación incompleta. 6%
• Coxa irregularis: irregularidad del contorno de la cabeza e incongruencia articular. 18%
![Page 54: Enfermedad de Perthes](https://reader031.fdocumento.com/reader031/viewer/2022031518/5571f21549795947648c1d05/html5/thumbnails/54.jpg)
Tratamiento
OBJETIVOS• Prevenir deformidad: “cabeza femoral cubierta por cartílago
articular (cabeza contenida)”• Conservar la movilidad fisiológica• Facilitar la remodelación de la morfología
METODOS• Yeso en abducción (“palo de escoba” de Petrie)• Ortesis en abducción (Newington, Toronto, Tachdjian, Scottish
Rite)• Cirugía
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Protocolo
• Movilidad: tracción en casa, antiinflamatorios orales, silla de rudas, yesos en abducción
• Tenotomía aductores
• Fisioterapia, conseguir simetría en abducción, Rx que confirme el centraje cefálico
• Controles evolutivos cada 3-4 meses
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Tratamientos quirúrgicos• Osteotomía varizante proximal de fémur• Osteotomías pélvicas Salter Acetabuloplastia Shutherland (doble) Steel (triple) Chiari• Combinadas: cuando hay que varizar más de 105º
para contener la cabeza