ENFERMEDADES PULMONARES

INTERSTICIALES DIFUSAS

Las enfermedades pulmonares intersticiales incluyen un gran número de enfermedades que afectan al parénquima del pulmón (alvéolos, epitelio alveolar, endotelio capilar, espacios entre estas estructuras, tejidos perivasculares y linfáticos).

se clasifican juntos debido:

1. sus manifestaciones clínicas,

2. radiográficas,

3. fisiológicas

4. o patológicas.

>200 enfermedades individuales que se caracterizan por una afección difusa del parénquima pulmonar.

Como enfermedad primaria o como parte importante de un proceso multiorgánico

Un criterio de utilidad para la clasificación consiste en separar a las ILD en dos grupos con base en la histopatología mayor subyacente:

1) las que se acompañan de inflamación y fibrosis predominantes

2) las que tienen como aspectos que predominan reacciones granulomatosas en las zonas intersticiales o vasculares

Patogenia

Las ILD son trastornos no neoplásicos y no se deben a agentes infecciosos identificados. Se desconoce la vía (o vías) exacta desde la lesión a la fibrosis.

Los dos grandes grupos:

• Enfermedad pulmonar granulomatosa

• Inflamación y fibrosis

Enfermedad pulmonar granulomatosa

Acumulación de linfocitos T, macrófagos y células epitelioides organizadas en estructuras discretas (granulomas) en el parénquima pulmonar.Pueden avanzar hasta fibrosis.Mejoría con el tratamiento.

Inflamación y fibrosis

La agresión inicial es una lesión de la superficie epitelial que produce inflamación en los espacios aéreos y las paredes alveolares. Si la enfermedad se vuelve crónica, la inflamación se extiende a las porciones adyacentes del intersticio y los vasos y a veces se produce fibrosis intersticial.

Las principales entidades son:neumonía intersticial ordinaria, neumonía intersticial inespecífica, bronquiolitis respiratoria,neumonía organizativa, lesión alveolar difusa

Enfermedad pulmonar granulomatosa

Acumulación de linfocitos T, macrófagos y células epitelioides organizadas en estructuras discretas (granulomas) en el parénquima pulmonar.Pueden avanzar hasta fibrosis.Mejoría con el tratamiento.

Antecedentes

Duración de la enfermedad aguda (días a semanas), fármacos, hongos, helmintos),

neumonía intersticial aguda idiopática, neumonía eosinófila y neumonitis por hipersensibilidad.

subaguda (semanas a meses) en todas las ILD, pero se observa especialmente en la sarcoidosis,

En una gran parte de las ILD, los síntomas y signos son crónicos (meses a años)

Edad entre 20 y 50 años. Sexo: Mujeres Antecedentes familiares Antecedentes de tabaquismo Antecedentes laborales y ambientales

Evaluación inicial

Disnea progresiva con el ejercicio,

Tos persistente, no productiva.

Puede haber hemoptisis, rara.

Sibilancias, infrecuentes

Dolor torácico, clinicamente significativo es raro .

Exploración física

InespecíficaTaquipnea Ruidos secos al final de la inspiraciónCrepitantes pueden presentarse en ausencia de anomalías en la radiografía torácicaCianosis y dedos en palillo de tambor en etapas avanzadas.

Laboratorio

El electrocardiograma suele ser normal a no ser que exista hipertensión pulmonar( eje a la derecha o HVD)

La ecocardiografía: dilatación ventricular derecha, hipertrofia en presencia de hipertensión pulmonar, o ambas.

ESTUDIOS RADIOLÓGICOS DE TÓRAX

Radiografía de tóraxPuede sospecharse una ILD a partir de una radiografía de tórax anormal, que más comúnmente revela un tipo reticular bibasal.

opacidades nodulares con predilección por las zonas pulmonares superiores (sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad crónica, artritis reumatoide

"panal de abeja" se corresponde con los hallazgos patológicos de espacios quísticos pequeños y fibrosis progresiva(mal pronóstico)

Tomografía computadorizada

Es mejor que la radiografía simple de tórax para la detección precoz y la confirmación de una posible ILD

Cuando se necesita una biopsia pulmonar, la CT es útil para determinar el área más apropiada para obtener las muestras de biopsia.

PRUEBAS DE LA FUNCIÓN PULMONAR

Espirómetro y volúmenes pulmonaresDefecto restrictivo con reducción de la capacidad pulmonar total, la capacidad funcional residual y el volumen residual

Gases en sangre arterialNormal; revelar una hipoxemia y una alcalosis respiratoria.

Broncoscopia fibrópticaLa biopsia pulmonar es el método más eficaz para confirmar el diagnóstico y evaluar la actividad de la enfermedad.

La biopsia debe realizarse antes de iniciar el tratamiento Cuando no se establece el diagnóstico específico por biopsia transbronquial, está indicada la biopsia pulmonar quirúrgica con cirugía asistida por vídeo o toracotomía abierta.

Habitualmente de los dos lóbulos

Tratamiento FARMACOLÓGICO

Los glucocorticoides son la base del tratamiento Se desconoce la dosis óptima y la duración adecuada

Una dosis inicial frecuente de prednisona 0.5 a 1 mg/kg/dia/12semanas V.O y entonces vuelve a evaluarse al paciente.

Si se encuentra estable o ha mejorado 0.25 a 0.5 mg/kg/dia de 4 a 12 semanas.

Si la situación del paciente sigue empeorando con los glucocorticoides, suele añadirse un segundo agente y se rebaja la dosis de prednisona o se mantiene en 0.25 mg/kg/día.

La ciclofosfamida y la azatioprina 1 a 2 mg/kg/día de 8 a 12 semanas para valorar su respuesta.

Cuando no son bien tolerados: metotrexato, colquicina, penicilamina y ciclosporina. Sin embargo, su papel en el tratamiento de las ILD está por demostrarse.

Formas individuales de ILD

Fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática (IPF) es la forma más frecuente de neumonía intersticial idiopática.

Manifestaciones clínicasdisnea de esfuerzo, tos no productivachasquidos inspiratorios con hipocratismo digital o sin éste.

La tomografía computadorizada de alta resolución opacidades reticulares subpleurales predominantemente basales, que suelen acompañarse de bronquiectasias por tracción y patrón en panal de abejasimágenes anormales extensas en vidrio esmerilado, opacidades nodulares, predominio en las zonas superiores o medias

Hallazgos histológicosLas biopsias transbronquiales no son útiles generalmente, y suele ser necesaria la biopsia quirúrgica.

La inflamación intersticial suele ser parchada: infiltrado linfoplasmocitario en el tabique alveolar, asociado a hiperplasia de neumocitos tipo 2.

Las zonas fibróticas: colágeno denso, focos dispersos de fibroblastos proliferantes.

Las zonas en panal de abejas: espacios aéreos fibróticos quísticos revestidos frecuentemente por un epitelio bronquiolar y llenos de mucina.

El tratamiento incluye:

• Corticoides (Prednisona 0.5-1 mg/kg/dia, VO por 3 meses, luego ↓ 0.25-0.5 mg/kg/dia VO)

• Fármacos inmunosupresores/citotoxicos (Azatioprina 2-3 mg/kg/dia VO o Ciclofosfamida 2 mg/kg/dia VO)

• Agentes antifibroticos (Colchicina 0.6 mg VO 2/dia, Perfenidona o Interferón gamma-1b)

• Trasplante Pulmonar

Debe continuarse al menos 6 meses.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Tomado de Manual Washington de Terapéutica Médica 32º Edición

NEUMONIA INTERSTICIAL NEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA (SINDROME DE AGUDA (SINDROME DE HAMMAN-RICH)HAMMAN-RICH)

Pacientes > 40 años.Bp: Lesiones alveolares difusas.Cuadro prodrómico: 7-14 días. Manifestaciones: fiebre, tos y disnea.Radiografía de tórax :opacificación del espacio

aéreo, bilateral y difusa.TAC: Zonas bilaterales, irregulares y simetricas

en vidrio esmerilado.El tratamiento principal es de soporte y no está

claro que los glucocorticoides sean eficaces.

NEUMONÍA INTERSTICIAL NEUMONÍA INTERSTICIAL INESPECÍFICAINESPECÍFICAProceso restrictivo subagudoSuele asociarse con fiebre y relativamente poca deformidad de dedos en palillo de tambor.

TAC de Alta Resolucion: Opacidades subpleurales bilaterales en vidrio esmerilado, acompañadas a menudo por pérdida de volumen del lóbulo inferior.

Buen pronostico luego del tratamiento con glucocorticoides.

Neumonía intersticial inespecífica. Pérdida de volumen con anormalidad en vidrio esmerilado extensa, anormalidad reticular y bronquiectasia por tracción. Está indemne el tejido pulmonar inmediatamente adyacente a la pleura.

EPI ASOCIADA A EPI ASOCIADA A TRASTORNOS DEL TEJIDO TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVOCONJUNTIVO

Las manifestaciones pulmonares en ocasiones preceden en meses o años a las manifestaciones sistémicas más típicas.

La forma mas común de afección pulmonar es un patrón intersticial crónico.

Es difícil determinar la naturaleza precisa de la afección pulmonar debido a la elevada incidencia de complicaciones pulmonares.

ESCLEROSIS SISTÉMICA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVAPROGRESIVAEstá presente en alrededor de la mitad de los pacientes.

Las pruebas de función pulmonar muestran un patrón restrictivo y alteración de la capacidad difusora, frecuentemente antes de que aparezcan evidencias clínicas o radiográficas de la enfermedad pulmonar.

ARTRITIS REUMATOIDEARTRITIS REUMATOIDEEs más común en los hombres. Entre las manifestaciones pulmonares de la

AR se incluyen la irritación pleural con o sin derrame, los nódulos necrobióticos con o sin cavitación, el síndrome de Caplan (neumoconiosis reumatoide), la hipertensión pulmonar secundaria a la vasculitis pulmonar reumatoide y la obstrucción de las vías respiratorias superiores.

LUPUS ERITEMATOSO LUPUS ERITEMATOSO DISEMINADODISEMINADO

La enfermedad pulmonar es una complicación común del LED.

La es la manifestación pulmonar más común.Otras manifestaciones pulmonares son:

Atelectasia, Disfunción diafragmática con pérdida de volúmenes pulmonares, Enfermedad vascular pulmonar, Hemorragia pulmonar, edema pulmonar urémico, neumonía infecciosa.

POLIMIOSITIS Y POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS DERMATOMIOSITIS

Ocurre en el 10% de los ptes.se observan opacidades difusas reticulares y nodulares con o sin componente alveolar con predilección por las bases pulmonares.

Es rápidamente progresiva, caracterizada por daño alveolar difuso, puede causar insuficiencia respiratoria.

EPI INDUCIDA POR EPI INDUCIDA POR FÁRMACOSFÁRMACOSSe presenta como disnea de ejercicio y tos no productiva.Se desconoce la patogenia en la mayoría de ocasiones, aunque es probable una combinación de efectos tóxicos directos del fármaco y sucesos inflamatorios indirectos e inmunologicos.El alcance y la gravedad suelen relacionarse con la dosis. El tconsiste en interrumpir el posible fármaco responsable y medidas de soporte.

NEUMONÍA CRIPTÓGENA NEUMONÍA CRIPTÓGENA ORGANIZATIVAORGANIZATIVA

Aparece en el quinto o sexto decenio de la vida, en forma de una gripe, con tos,fiebre, malestar, fatiga y pérdida de peso: Estertores Inspiratorios: Opacidades alveolares bilaterales, irregulares o difusas, en presencia de un volumen pulmonar normal.

El con glucocorticoides produce la recuperación clínica de 2/3 de los pacientes.

LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONARPULMONAR

Afecta a las mujeres premenopáusicasSe caracteriza por la proliferación de músculo

liso intersticial pulmonar y la formación de quistes. Neumotorax espontaneo bilateral : 50%.

Los: disnea, tos y dolor torácico. La hemoptisis suele ser fatal.

Quistes de pared delgada rodeados de pulmon normal sin predominio zonal.

El trasplante de pulmón ofrece la única esperanza de curación

SÍNDROMES DE ILD CON SÍNDROMES DE ILD CON HEMORRAGIA ALVEOLAR HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSADIFUSA

La lesión de las arteriolas, las vénulas y los capilares septales alveolares → Hemoptisis 2ª a la rotura de la membrana basal alveolocapilar → Hemorragias dentro de los espacios alveolares.

La suele ser brusca con tos, fiebre y disnea.

Inespecifica.Episodios frecuentes → Fibrosis pulmonar

SÍNDROMES DE ILD CON SÍNDROMES DE ILD CON HEMORRAGIA ALVEOLAR HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSADIFUSALeucocitosis + Disminucion del Hematocrito.

Metilprednisolona intravenosa, 0.5 a 2.0 g/día en dosis fraccionadas hasta 5 días, seguida de una reducción gradual y luego mantenimiento con un preparado oral.

SÍNDROME DE SÍNDROME DE GOODPASTUREGOODPASTURESe encuentra una hemorragia pulmonar y una glomerulonefritis.

Están presentes autoanticuerpos contra la membrana basal glomerular renal y alveolar pulmonar.

Se ha recomendado la plasmaféresis como tratamiento auxiliar.

TRASTORNOS HEREDADOS TRASTORNOS HEREDADOS ASOCIADOS A EPIASOCIADOS A EPIIncluyen a las facomatosis, esclerosis tuberosa y neurofibromatosis, así como las enfermedades de almacenamiento lisosómicas, enfermedad de Niemann-Pick ,enfermedad de Gaucher. Y el síndrome de Hermansky-Pudlak.

Se caracteriza por albinismo oculocutáneo, diátesis sangrante secundaria a disfunción plaquetaria y acumulación de cromolípido.

EPI CON RESPUESTA EPI CON RESPUESTA GRANULOMATOSA EN EL GRANULOMATOSA EN EL TEJIDO PULMONAR O LAS TEJIDO PULMONAR O LAS ESTRUCTURAS VASCULARESESTRUCTURAS VASCULARESLa inhalación de polvos orgánicos, que producen una neumonitis por hipersensibilidad, o de polvo inorgánico como el sílice, que produce una reacción inflamatoria granulomatosa conducente a EPI.

La sarcoidosis es dominante.

HISTIOCITOSIS PULMONAR DE HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CÉLULAS DE LANGERHANSCÉLULAS DE LANGERHANSRelacionada con el tabaco y poco frecuente,

afecta a los hombres entre los 20 y 40 años.

Manifestaciones Clinicas: tos, disnea, dolor torácico, pérdida de peso y fiebre. Neumotórax 25%

Rx: Nódulos mal definidos o estrellados, opacidades reticulares o nodulares, quistos en los campos superiores y formas raras.

El abandono del tabaco es el tratamiento clave.

VASCULITIS VASCULITIS GRANULOMATOSAGRANULOMATOSA

Se caracteriza por vasculitis pulmonar con formación de granuloma asociado.

Entre las vasculitis granulomatosas que suelen limitarse al pulmón se incluyen la granulomatosis sarcoidea necrosante, la vasculitis y la granulomatosis linfocitaria benigna.

TRASTORNOS INFILTRANTES TRASTORNOS INFILTRANTES LINFOCITARIOSLINFOCITARIOSPresenta infiltración de linfocitos y células plasmáticas en el parénquima pulmonar.

Trastornos benignos.Incluyen a la linfadenopatía angioinmunoblástica con disproteinemia (linfadenopatía difusa, fiebre, hepatoesplenomegalia y anemia hemolítica, con EPI en algunos casos.)

NEUMONITIS INTERSTICIAL NEUMONITIS INTERSTICIAL LINFOCITARIALINFOCITARIA

Forma rara que ocurre en los adultos.

Se ha comunicado en los pacientes con síndrome de Sjögren e infección por el virus de inmunodeficiencia humana.

GRANULOMATOSIS GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDELINFOMATOIDEEtiología desconocida Linfoma maligno de células T.Caracterizado por un infiltrado linfoide polimórfico, vasculitis y granulomatosis.

Afecta los pulmones, la piel y el sistema nervioso central.

GRANULOMATOSIS GRANULOMATOSIS BRONCOCÉNTRICABRONCOCÉNTRICA

Hace referencia a una respuesta patológica inespecífica frente a una variedad de lesiones de las vías respiratorias.

Reacción de hipersensibilidad a Aspergillus u otros hongos en los pacientes con asma.

En los pacientes sin asma, la GB se ha vinculado con artritis reumatoide y diversas infecciones.

GRANULOMATOSIS GRANULOMATOSIS BRONCOCÉNTRICABRONCOCÉNTRICA

La revela lesiones nodulares irregulares o masivas con márgenes mal definidos, que suelen ser unilaterales y solitarias, con predominio del lóbulo superior.

Glucocorticoides, con resultados excelentes, aunque puede haber recurrencias cuando se rebaja la dosis o se interrumpe.