ESCUELA SUPERIOR POLITECNICA DE CHIMBORAZOFACULTAD DE SALUD PUBLICA

ESCUELA DE MEDICINA

TEMA: ENFERMEDAD DE STILLCATEDRA: MEDICINA INTERNA II REUMATOLOGIADOCENTE: Dra. Lucia ZuritaALUMNOS: Juan Benítez, David Mena, Javier Valenzuela

HistoriaLa enfermedad Still del adulto y del adulto

es una enfermedad de tipo inflamatorio sistémico, de causa desconocida y patogenia aún no clara

Descrita desde 1864 por CornilEn1887, George Frederick StillPediatra, Artritis idiopatica juvenil,

Posteriormente esta forma de artritis se describió en el adulto y se denominó el síndrome de Still-Chauffard. Siglas en

ingles AOSD (Adult Onset Still Disease)

Genética

Afecta adultos jóvenes (la edad media al diagnóstico es de alrededor de 36 años )aunque inicios fueron descritos hasta 83 años.

Incidencia se ha estimado en 0,16 (por cada 100.000 personas) en Francia , 0,22 en Japón, y 0,4 en Noruega

Epidemiología

• No se ha encontrado agregación familiar ni aumento de la frecuencia en gemelos.

• Tampoco se ha demostrado ninguna asociación con antígenos de histocompatibilidad HLA

Factores desencadenantesPresentaciones clínicas similares entre SD y

síndromes infecciosos establecidos; por ejemplo, el inicio brusco, fiebre alta, adenopatías generalizadas, esplenomegalia y leucocitosis.

número de virus (rubéola, el sarampión, Echovirus 7, virus Coxsackie B4, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, herpesvirus humano 6,)

Bacterias ( neumonía por micoplasma , clamidia neumonía , Yersinia enterocolitica , Brucellaabortus)

enfermedades malignas como el cáncer sólido (60% de los casos, principalmente de mama y de pulmón) y neoplasias hematológicas (40%, linfoma maligno principalmente)

Inmunopatogenesis

Inmunidad innataLa activación de las células inmunes innatas

Neutrófilos y la activación de los macrófagos es un sello distintivo

Las células asesinas naturales (NK)Los niveles y funciones citotóxica de las células NK y

las células NKT se redujeron en AOSD.Las citocinas y quimiocinas

Proinflamatoria IL-1β interleucina-18 contribuir a la hepatitis relacionadaIL-6 puede ser responsable de algunas de las

características clínicas de AOSD (fiebre, sarpullido en la piel) y para la producción de proteínas de fase aguda en el hígado

Factor de necrosis tumoral (TNF) -α

Cuadro clinicoCuadro febril: r elevaciones térmicas

diarias de 39-40 °C con apirexia diurna. Se mantiene durante semanas o meses y es un dato fundamental para el diagnóstico.

Artritis: 90% de pacientes, puede ser oligoarticular o poliarticular y se localiza preferentemente en muñecas y rodillas.

Cuadro clinicoRash típico: erupción máculo-papular asalmonada,

evanescente y no pruriginosa que se localiza en el tronco, en las extremidades y en las zonas de apoyo. Cursa con dermografismo. Es excepcional en la cara, palmas y plantas. Coincide con los picos febriles y desaparece durante los períodos de apirexia Está presente en el 80% de los pacientes

tríada compuesta por Fiebre, artritis y erupción cutánea la presentan el 43% de pacientes el primer mes de la enfermedad

Cuadro clinicoCompromiso del sistema retículo

endotelial. Las adenomegalias se observan en el 65% de

los pacientes y se localizan en las regiones cervical, axilar, epitroclear e inguinal.

Los ganglios mesentéricos y paraaórticos también pueden estar comprometidos y son descubiertos durante la evaluación diagnóstica.

LABORATORIO.VSG: generalmente elevada. Niveles de Ferritina, por lo general se

encuentra elevada en estos enfermos.  Formula blanca: Leucocitosis (>15.000) 90%

de los casosPerfil hepatico alterado en un 60% de los

casos. Transaminasas El factor reumatoideo y los anticuerpos anti-

nucleares son negativos.

El líquido sinovial de las articulaciones es de carácter inflamatorio.

RX: Por lo general son inespecíficas. Afectacion de art. de muñecas (pueden presentar disminución del espacio articular y con el tiempo pueden llegar a fusion osea)  

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

1. Fiebre alta, de 39º o más.2. Artralgias o artritis.3. Factor reumatoideo negativo.4. Anticuerpos anti-nucleares negativos.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOSAdemás debe presentar por lo menos dos de

las siguientes condiciones.1. Recuento de glóbulos blancos de más de

15.000.2. El rash típico de la Enfermedad de Still.3. Pleuritis o pericarditis.4. Adenomegalias, hepato-esplenomegalia.

Yamaguchi y col. J Rheumatol 1992; 19: 424-30.

Criterios mayores:Fiebre de 39º C o más de una duración superior a la

semanaArtralgias de una duración de 2 o más semanasRash típico (> 10,000/mm3) incluyendo > 80%

granulocitosNiveles de ferritina elevadosCriterios menoresDolor de gargantaLinfadenopatía y/o esplenomegaliaDisfunción hepáticaFactor reumático negativo y ANA negativo

Otras manifestaciones:Sindrome Miller-Fisher (Variante atipica de

Guillain Barre):Triada: Ataxia, arreflexia y oftalmoplejia.

El diagnóstico por criterios de Yamaguchi requiere:

Excluir infección.Excluir malignidad.Excluir enfermedad reumática.Cumplir cinco criterios (al menos dos deben

ser criterios mayores).

Fautrel y colaboradores, 2001 (tienen en cuenta los niveles de ferritina y ferritina glicosilada, con una sensibilidad del 80,6% y una especificidad del 98,5%, por lo cual son los recomendados actualmente.)

1. Criterios Mayores:Fiebre en picos mayor de 39°.Artralgias.Eritema transitorio.Faringitis.Polimorfonucleares mayores del 80%.Ferritina glicosilada menor del 20%.

2. Criterios menores:Brote máculo-papularLeucocitos mayores de

10 x 109/L.El diagnóstico se hace por la presencia de

cuatro criterios mayores o tres criterios mayores más dos menores.

CURSO Y PRONÓSTICO DE LA ENFERMEDAD.1/5 parte de los pacientes pueden tener una remisión dentro del

primer año. 1/3 tiene una remisión completa. Las recaídas tienden a ser menos severas y de una duración más corta.

El resto de los enfermos pueden desarrollar una enfermedad crónica, en la cual el principal problema es la artritis crónica.  En general el pronóstico de esta enfermedad es bueno. El dolor y la incapacidad producida por esta enfermedad es de menor grado que el producido por otras enfermedades reumáticas crónicas. 

Causas de mayor severidad en el pronóstico son falla hepática,

procesos de coagulación intravascular (trombos), amiloidosis e infecciones.  

TratamientoDe la forma aguda: AINES: Estos pacientes son de buen

pronóstico. La Aspirina con cubierta entérica y la Indometacina son los medicamentos que más se han usado y con mejor resultado.

Vigilar funcion renal.Estos enfermos pueden tener una mayor tendencia a

hipercoagulabilidad.    

Corticoides: Se usan en casos que no respondan a los antiinflamatorios, debido a mayor gravedad de la enfermedad. Con afectacion mas grave (serositis, neumonitis, CID, Alteraciones importantes hepaticas. Prednisona. Metilprednisolona EV.

TratamientoDe la enfermedad crónica:No hay estudios controlados, con droga de segunda

línea, en el tratamiento de esta enfermedad. Hidroxicloroquina, sulfasalazina y la penicilina se

han usado con beneficio en estos enfermos.Inmunosupresores se han usado como

la Azatioprina (Inmuran), la Ciclofosfamida (Citoxan) y el Metotrexato se ha usado con beneficio en casos graves.

Anakinra: Forma recombinante del antagonista del receptor de la interleucina-1,

Modificadores de la enfermedad de origen biológico (cuando no hay respuesta con el tratamiento de primera línea: AINES, prednisona y metotrexate).

El Infliximab y el Etanercept Pacientes con una forma sistémica de la

enfermedadPacientes con una forma poliarticularCasos refractarios

Soporte del pacienteFisioterapistasTerapistas ocupacionalesPsicólogos Asociaciones de soporte de los enfermos

GRACIAS….