Enfermedades de la cadena transportadora de electrones mitocondrial Integrantes: Karla Acuña Jordan...
-
Upload
monica-alvarado-suarez -
Category
Documents
-
view
225 -
download
0
Transcript of Enfermedades de la cadena transportadora de electrones mitocondrial Integrantes: Karla Acuña Jordan...
1
Enfermedades de la cadena transportadora de electrones mitocondrial
Integrantes:
Karla Acuña
Jordan Castro
Jimena Cazanga
Juan Gil
Marian Hernández
Yonely Hodgson
Ana Ruth Molina
Adrián Solano
2
Metabolismo
Catabolismo
3
4Cadena transportadora de electrones
5
Enfermedades relacionadas con la cadena transportadora de electrones mitocondrial
6
Afecciones de fosforilación oxidativa, lo que provoca fallas en la formación de ATP.
¿Cómo se producen? Principalmente por mutaciones en los genes nucleares o
mitocondriales de la células. Además aumento del Ca+2 intracelular, estrés oxidativa pueden
estar implicadas
¿Que son?
7
El ADN mitocondrial contiene información para 37 genes: 2 tipos ARNr, 22 ARNt y 13 polipéptidos que son subunidades de enzimas de los complejos de la fosforilación oxidativa.
¿Por qué se producen?
8
También por las mutaciones que se producen en el ADN nuclear que codifica gran parte de las subunidades proteicas de la cadena respiratoria.
9
Células que más energía requieren en el organismo humano, son las neuronas y las células, tanto musculares como cardíacas.
¿Dónde se producen?
10
Defectos enzimáticos
11
Desorden fatal infantil multisistémico, caracterizado por un retraso en el desarrollo, debilidad muscular, enfermedad cardiaca, acidosis láctica congénita y paro respiratorio.
Deficiencia del complejo I (NADH ubiquinona oxidorreductasa)
12
Oftalmoplegia, convulsiones, demencia, pérdida auditiva, retinopatía pigmentosa, neuropatía sensorial y ataxia.
Deficiencia del complejo I (NADH ubiquinona oxidorreductasa)
13
Síndrome de Leigh. Se manifiesta hasta después del primer año de vida, cuando se produce una regresión con hipotonía y aparecen alteraciones del sistema nervioso central.
Deficiencia del complejo II (succinato-ubiquinona oxidorreductasa)
14
Encefalomiopatía mortal infantil, acidosis láctica congénita, hipotonía, postura distrófica, convulsiones y coma.
Deficiencia del complejo III(succinato-citocromo C oxidorreductasa)
15
Alteraciones del sistema nervioso central (ataxia, epilepsia, retraso mental).
Deficiencia de coenzima Q10
16
Miopatía infantil mortal: puede empezar pronto después del nacimiento acompañada de hipotonía, debilidad, acidosis láctica, fibrosis, paro respiratorio y problemas de riñón.
Deficiencia del complejo IV (citocromo C oxidasa)
17
TRATAMIENTO
18
La conducta médica debe estar dirigida a mejorar la calidad de vida,
Los tratamientos que se utilizan en las enfermedades mitocondriales tienen por objeto básicamente aliviar los síntomas y retardar la progresión de la enfermedad.
19
Modificar la función de la fosforilación oxidativa,
Reducir el acumulo de metabolitos tóxicos:
Reducir el estrés oxidativo
Terapia nutricional
20
Rubio González T, Verdecia Jarque M. Las enfermedades mitocondriales: um reto para las ciencias médicas [artículo en línea]. MEDISAN 2004;8(1). http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol8_1_04/san08104.htm [09-08-2011].
Referencias