NEUROPATIAS INMUNES DESMIELINIZANTES CRONICAS Bruno De Ambrosi 2008.
Enfermedades desmielinizantes
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Enfermedades desmielinizantes.
Katteryn Machado
Anatomía Y Fisiología
NEURONACélulas del SN cuya característica principal
es la excitabilidad eléctrica de su membrana.
Recepción de estímulos.Conducción de impulsos (NN o N Otra
Cel.)
MIELINADe color blancoLipoproteína (Bicapa lipídica) Transmisión
del impulso nervioso Efecto aislante.Producida en las Células de Schwann.Potenciales de acción que saltan en zonas
desnudas Nódulos de Ranvier
Si la vaina de mielina se deteriora,
las neuronas funcionan mal, ya
que el impulso nervioso se transmite
lentamente o incluso no se transmite: es la base de varias
enfermedades como la esclerosis
múltiple.
Enfermedades desmielinizantesSon aquellas en las que el proceso
patogénico principal está dirigido contra la mielina normal. Cuando la patogenia de la enfermedad es una formación inadecuada de la mielina se habla de enfermedades dismielinizantes.
La esclerosis múltiple (EM) es la enfermedad desmielinizante más frecuente y estudiada del SNC. Las formas agudas de desmielinización del SNC han sido consideradas por algunos autores como variantes agresivas de la EM, sin embargo, existen evidencias patológicas y clínicas para considerarlas enfermedades independientes dentro del espectro de las enfermedades desmielinizantes.
Patología
Encefalomielitis Diseminada Aguda (ADEM)Respuesta inmune monofásica post
infecciosa, alérgica y inmunizaciones, que afecta a la sustancia blanca.
2 estados agresivo de la enfermedad:1. Leucoencefalitis Hemorrágica aguda
( Weston Hurt).2. Leucoencefalitis aguda necroznate
Mielitis Transversa Aguda Enfermedad intrínseca de la médula espinal, infrecuente y potencialmente devastadora.
CLASIFICACIÓN: Idiopática Infecciosa Parainfecciosa Autoinmune Otras
CAUSAS:1. Manifestaciones de una Enf. Desmielinizante2. Postinmunización (Polio, Rabia y Tifoidea)3. LES 4. Esclerodermia5. Enfermedad mixta del Tej. Conectivo6. Vasculitis
FARMACOS1. Heroína y sulfasalacina2. Antineoplasicos
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Esclerosis múltipleEs la más frecuente de las enfermedades
inflamatorias y desmielinizantes del sistema nervioso central Adultos jóvenes (Hombres 2:1 Mujeres).
Situaciones importantes: La respuesta del paciente y el factor ambiental
EtipoatogeniaAgente inf. R% Inmune mediada por LT
Patologicamente: “placas” desmielinizadas perivascularmente (Ventrículo, cuerpo calloso, Nervio óptico, tronco encefálico, cerebelo y ME.
Ltactivados y macrófagos
Clínica más relevante
Sensitivos Parestesias, hipoestesias
Motores Monoparesias, Hemiparesias (espásticas con Rflect. ) y Piramidalismos (Babinski)
Pares craneales Neuritis óptica retrobulbar(II), paresias faciales, Paresias con diplopias (III)
Síndrome cerebeloso Ataxia, trastornos del habla (Palbra escandida) , inestabilidad, mareos nistagmus, temblor,etc.
Esfínteres Incontinencia, vejiga neurogénica, micción impresoria
Psiquiatrícos Deterioro mental (40%)
Evolución y curso1. Recaída y remisión BROTES que remiten casi T%
2. Progresión Primaria Constante/ Periodes de estabilización sin recuperación
3. Progresión secundaria Recaída/Remisión – Progresivo con o sin recaídas – Remisiones o estabilizaciones.
4. Progresiva con recaídas Progresión desde el inicio pero con algunas recaídas
Situaciones a tener en cuenta
- Intervalos impredecibles
de tiempo.- Remisiones incompletas
- La forma primaria de la enfermedad es
edad dependiente- 10 o 20%
pacientes con recaídas, forma progresiva (en
10 años)
- Formas medulares y
vertebrobasilares son de peor pronóstico.
- Paraperesia espástica
progresiva es de mal pronóstico
ManifestacionesEl comienzo puede ser mono o polisintomático.
Exploraciones complementarias : MRI (Con galodinio), LCR ( Posible pleocitosis mononuclear, detección de bandas oligoclonales) y pruebas neurofisiológicas de potenciales evocados (PEV, PEAT y PESS)
Brotes de al menos 24 a 48h de duración en pacientes antes estables
Neuritis óptica en manifestaciones tempranas + Cefaleas
Parestesias inicialmente, sensación de constricción de algunas extremidades, Síndrome de piernas inquietas, Neuralgia del trigémino, Signo de Lhermitte (corrientazo en espalda con sentido caudal)
Ataxia, temblor y perdida del equilibrio. Disartria y palabra escándida en etapas avanzadas
Trastornos afectivos, depresión y discapacidad mental
Criterios DxNo existen pruebas diagnósticas específicas
para la EM, por lo que se diagnostica en función de la aparición de síntomas y signos indicativos de lesiones en múltiples localizaciones del SNC y de brotes de actividad clínica seguidos de fases de remisión.
Criterios de Poser: Definitiva clínica, y Probable laboratorio o clínica.
Criterios de Schumacher
TratamientoNo existe Tto. Definitivo.
Tto
. D
el
Bro
te• Corticoides (Metilprednisolona hasta 1000mg/día) IV en periodos cortos (3-5Días)
Tto
. D
e F
on
do• Azatioprina
• Metotrexate en dosis bajas
• Interferones β1-b y β1-a (aprobados en España)
Tto
. S
into
máti
co
• Balcofen (agonista GABA), Diacepam o Tizanidina
• Amantadina• Carbamacepin
a, amitriptilina o fenitoína (Neuralgia del Trigemino)
• Imipramina, Oxibutina o Propantelina (Hiperreflexia vesical , anticolinergicos)
Gracias감사합니다 !!!