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    Enfermedadeshematolgicas

    y su tratamiento

    Unidos... Asociacin Pro Trasplante de Mdula seaFrancisco Casares Cortina, A.C.

    plaquetas

    glbulosrojosglbulosblancos

    mdu

    lasea

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    te

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    Coordinacin editorial y diagramacinSoluciones de Comunicacin, S.C.www.sol-com.com

    Cuidado de la edicin:Mara Elena NoriegaDiseo: L. Yuridzi ReyesIlustraciones:Luis Sopelana

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    1. LA SANGRE

    2. LA MDULA SEA

    3. ENFERMEDADES QUE PUEDEN REQUERIR UNTRASPLANTE DE MDULA SEA

    Anemia aplsica

    Leucemia mieloblstica agudaLeucemia linoctica crnicaLinoma No HodgkinLinoma de HodgkinMieloma mltipleCncer de testculo

    4. QU ES UN TRASPLANTE DE MDULASEA?

    Quin necesita un trasplante de mdula sea?Cmo se realiza la donacin eectiva?Preparacin del paciente para el trasplanteEl trasplanteEl primer ao despus del trasplanteQuin puede ser donador de mdula sea?

    Contenido

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    5. DONACIN DE PLAQUETASQuin necesita plaquetas?Quin puede ser donador de plaquetas?Es seguro donar plaquetas?

    6. BIBLIOGRAFA

    7. AGRADECIMIENTOS

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    La sangre es un tejido lquido del organismo que transporta oxgeno ysustancias nutritivas a las clulas, y que recoge de ellas los productosde desecho. Adems, ayuda a controlar la temperatura del cuerpo y consti-tuye un medio de deensa rente a las inecciones.

    La sangre est compuesta por un lquidollamado plasma y por clulas. El plasmaen gran parte es agua que contienesustancias como grasas, protenas,

    azcares, hormonas, minerales y vita-minas. Las clulas que se encuentranotando en el plasma son los glbulosrojos, las plaquetas y los glbulos blancos.

    Todas las clulas de nuestro cuerponecesitan oxgeno para vivir. Los gl-

    bulos rojos contienen la hemoglobinaque recoge el oxgeno en los pulmo-nes y lo entrega a todas las clulas. Losglbulos rojos tienen orma de disco conuna depresin central. Se producen en lamdula sea (entre 2 y 3 millones cada

    segundo) de donde pasan a la sangre.

    Las plaquetas se producen en lamdula sea y son pequeas c-lulas que ayudan a que la sangre

    1. La sangre

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    coagule en donde se produce una cortada o donde algunos vasos sangu-neos se rompen. Las plaquetas se movilizan y taponan la herida para evitaruna hemorragia. As se orma un cogulo y despus los vasos lesionados y lapiel se cicatrizan.

    Los glbulos blancos son de varios tipos: granulocitos o neutrflos, monoci-tos, linocitos, eosinflos y basflos. Se producen en la mdula sea y en lostejidos linfticos (ganglios, hgado y bazo). Existen entre 4,000 y 9,000 gl-bulos blancos en cada milmetro cbico de sangre y nos sirven para deen-

    dernos de las inecciones. Los neutrflos y los monocitos son comedoresde bacterias y hongos debido a que los atrapan y los matan; pueden salir delos vasos sanguneos e ir a los tejidos a combatir las inec-ciones. Los eosinflos y los basflos principalmentereaccionan y atacan lo que desconocen como pro-pio del cuerpo. Los linocitos reonocen clulasmalignas y/o inectadas y pueden

    ser de tipo T y de tipo B. Estos lti-mos producen los anticuerpos paradeendernos de las inecciones.

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    L as clulas de la sangre se producen en la mdula sea, que es un tejidoque se encuentra en el centro de los huesos, conocido popularmentecomo tutano.

    En los recin nacidos todos los huesos tienen mdula sea activa y ya enla juventud slo la contienen los huesos de las vrtebras, cadera, hombros,costillas, esternn y crneo.

    La sangre llega a la mdula y recoge los glbulos rojos, los glbulos blancos

    y las plaquetas.

    La ormacin de las clulas de la sangre (hematopoyesis) se realiza a partirde las clulas madre hematopoyticas. La mayor parte de estas clulas seencuentra en la mdula sea y slo al-gunas circulan en la sangre.

    Cuando la mdula sea se ener-ma se producen las enermeda-des de la sangre o hematolgicas.A continuacin describiremosalgunas de ellas.

    2. La mdula sea

    plaquetas

    glbulosrojos

    glbulosblancos

    md

    ula

    sea

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    Anemia Aplsica

    Qu es?

    Se produce cuando existe una gran reduccin o ausencia de las clulas ma-dres hematopoyticas, lo que resulta en una disminucin de todas las clulasde la sangre (pancitopenia).

    Incidencia

    Alrededor de 5 casos por milln de habitantes por ao. Amplio rango deedades, ligeramente incrementado alrededor de los 25 aos y en mayoresde 65 aos. Es 10 veces ms frecuente en orientales.

    CausasEn la mayora de los casos se desconoce la causa, pero la anemia aplsicapuede relacionarse con virus, exposicin a benceno, algunos medicamentos(cloranenicol, enilbutazona, etc.) quimioterapia, radioterapia o trastornoshereditarios.

    3. Enfermedades que pueden

    requerir un trasplante

    de mdula sea

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    Signos y Sntomas

    Como un reejo de la pancitopenia, es comn el sangrado de las mucosas,prpura, equimosis (moretones) e inecciones, por bacterias y hongos. El sn-drome anmico (atiga y debilidad) generalmente no es muy severo debidoa la cronicidad.

    Tratamiento

    Los casos moderados se observan cuidadosamente y a veces respondencon tratamientos mdicos. Los ms graves requieren antibiticos y transu-

    siones de glbulos rojos y plaquetas.

    La anemia aplsica grave es una enermedad potencialmente mortal. Enpacientes jvenes, siempre que haya un donante compatible, el tratamientoindicado es el trasplante de mdula sea que obtiene ms del 80% de posi-bilidades de curacin.

    Leucemia Mieloblstica Aguda

    Qu es?

    Es un tumor maligno de las clulasmadre hematopoyticas, origi-nado en la mdula sea.

    Incidencia

    Es la leucemia ms recuen-te en los adultos: 3 casospor 100,000 personasanualmente. La inciden-cia aumenta con la edad

    (incidencia 35 casos por100,000 personas a los 90aos). Es rara en jvenesde menos de 15 aos.

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    Causas

    Se desconocen. Se ha relacionado a mielodisplasia previa o a quimioterapia,radiacin, exposicin a benceno, anormalidades cromosmicas (gentica) yal tabaquismo.

    Signos y Sntomas

    Usualmente es de presentacin aguda, a menudo grave, por maniestacionesde alla de la mdula sea: debilidad, somnolencia, alta de aire, palpitaciones,inecciones, sangrados, tumoraciones en encas y en la piel.

    Tratamiento

    Consiste en tres ases:1) Induccin de remisin mediante quimio-

    terapia; 2) Consolidacin, a fn de reducir elriesgo de recada, idealmente con un tras-plante de mdula sea o con ms quimio-

    terapia. 3) Terapia de mantenimiento paralos pacientes que no pudieron consolidarsepor su edad u otros actores.

    Leucemia Linfoctica Crnica

    Qu es?

    Es un cncer de la mdula sea que consiste en la acumulacin progresivade linfocitos tipo B en la sangre, la mdula sea, los ganglios, el bazo, el hga-do y a veces en otros rganos. Estos linocitos no uncionan, tienen aspectomaduro y viven mucho tiempo.

    Incidencia

    Es la leucemia ms frecuente en adultos en pases occidentales (25 a 30% detodas las leucemias): 2.5 casos por 100,000 personas por ao. Predomina enmayores de 70 aos (20 casos por 100,000 personas) Edad promedio al serdiagnosticada, 65 aos. Ms frecuente casi 2 a 1 en hombres que en mujeres.Afecta aproximadamente a 120,000 personas cada ao en los Estados Unidos.

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    Causas

    Se desconocen. No se han encontrado relaciones causales con radiacin,qumicos o virus. La pequea proporcin de casos amiliares y una baja inci-dencia en la poblacin japonesa sugieren actores genticos.

    Signos y Sntomas

    Al principio no hay sntomas y se descubre muchas veces por un examende sangre de rutina. Despus puede haber crecimiento de los ganglios, sindolor. Posteriormente hay datos de anemia, inecciones recurrentes (herpes

    zoster), prdida de peso y sudoraciones.

    Tratamiento

    Algunos pacientes slo requieren observacin, porque la enermedaden ellos puede no ser grave. La quimioterapia se reserva para pacientescon sntomas de anemia o sangrado o datos de enermedad progresivacomo inecciones recurrentes diciles de tratar. El trasplante de mdula

    sea es el nico recurso curativo, aunque slo se hace en pacientes demenos de 50 aos, con enfermedad de alto riesgo y que tengan donantecompatible.

    Linfoma No Hodgkin

    Qu es?

    Es un diagnstico que se aplica a un grupo de en-ermedades malignas que surgen en el tejido linoi-de (ganglios, hgado y bazo).

    Incidencia

    La incidencia anual en pases occidentales es de 14

    a 19 casos por 100,000 personas (4% de todoslos cnceres) y se ha incrementado anualmente3-4% desde los aos setenta del siglo pasado. Laincidencia aumenta con la edad y predomina 3a 2 en hombres.

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    Causas

    Inmunodefciencias congnitas o adquiridas por medicamentos que supri-men la inmunidad, como los que se necesitan en los trasplantes de rganoso los que se presentan en los casos de ineccin por SIDA e ineccin porhelicobacter pylori. Tambin hay una relacin con la exposicin a toxinasambientales pesticidas, herbicidas, fertilizantes, tintes para el cabello y conactores genticos.

    Signos y Sntomas

    Varan segn la agresividad de la enermedad. Existe crecimiento ganglionarno doloroso y progresivo, sudoracin nocturna, prdida de peso, febre. Losganglios tumorales pueden comprimir rganos importantes y ser sta laprimera maniestacin.

    Tratamiento

    La quimioterapia puede ser curativa, y en

    combinacin con ella la radioterapia se utili-za para liberar las compresiones.

    Linfoma de Hodgkin

    Qu es?

    Es un cncer de linfocitos B clonales origi-

    nado en algn ganglio. Se llama as porquefue descrito por Thomas Hodgkin en 1832.

    Incidencia

    Representa el 1% de todos los cnceres re-gistrados por ao, con una incidencia anual

    de 3 casos x 100,000 personas en Europa yEstados Unidos (menos recuente en Japn).Incidencia bimodal con un mayor pico entre20 y 29 aos de edad y un menor pico a los60 aos. Mayor incidencia en hombres.

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    Causas

    Se ha asociado con algn patrnamiliar por eecto gentico o

    tal vez ambiental. Hay evidenciade relacin con el virus EpsteinBaar que produce la mononu-cleosis inecciosa.

    Signos y Sntomas

    Frecuentemente aparece comoun crecimiento ganglionar indo-loro, supradiaragmtico, muchasveces cervical, que se extiendehacia otros ganglios cercanos.La propagacin tambin pue-de ser por va sangunea hacia

    otros ganglios, la mdula sea,el bazo y el hgado. Hay prdidade peso y sudoracin nocturna,adems de inecciones.

    Tratamiento

    Quimioterapia y radioterapia. En los pacientes que recaen se utiliza el tras-

    plante de mdula sea con buena respuesta.

    Mieloma Mltiple

    Qu es?

    Es un cncer caracterizado por prolieracin de clulas plasmticas que se

    acumulan principalmente en la mdula sea y producen una protena anor-mal. Se asocia con lesiones lticas en los huesos y osteoporosis.

    Incidencia

    Representa el 1% de todas las neoplasias y el 10% de las enfermedades

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    hematolgicas malignas. Aproximadamente 4 casos x 100,000 personas porao. Edad promedio 65 aos con menos del 3% en menores de 40 aos.

    Causas

    Se ha asociado con radiacin, exposicin a benceno y pesticidas.

    Signos y Sntomas

    Hay todo un espectro, desde la deteccin en algn examen de sangre ru-tinario en pacientes asintomticos hasta una enermedad rpidamente pro-

    gresiva con lesiones seas destructivas extensas. La mayora presentan dolorseo o racturas patolgicas, xiosis (encorvamiento) y prdida de estaturapor racturas vertebrales con compresin. Tambin puede haber debilidad,atiga, inecciones repetidas y sntomas de alla renal.

    Tratamiento

    Consiste en controlar el dolor, mejorar el uncionamiento renal, tratar la os-

    teoporosis, fjar las racturas seas, combatir las inecciones, etc. Tambin seaplican quimioterapia, radioterapia y trasplante de mdula sea.

    Cncer de Testculo

    Qu es?

    El cncer de testculo es una enermedad en la cual se orman clulas malig-

    nas (cancerosas) en los tejidos de uno o ambos testculos. Los testculos sondos glndulas en orma de huevo, situados dentro del escroto y producen lahormona masculina (testosterona) y el esperma. Prcticamente todos los ca-sos de cncer de testculo comienzan en las clulas germinales. Es el cncerms comn en los hombres de 20 a 35 aos.

    Signos y SintomasLos signos posibles de cncer incluyen inamacin o malestar en el escroto.Otras afecciones tambin pueden causar los mismos sntomas por lo que de-ber consultarse a un mdico ante cualquiera de los siguientes problemas:

    Protuberancia o inamacin indolora en uno de los testculos.

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    Cambio en los testculos al tacto. Dolor en la seccin inerior del abdomen o en la ingle. Acumulacin sbita de lquido en el escroto. Dolor o incomodidad en un testculo o en el escroto.

    Diagnstico

    Se utilizan pruebas y procedimientos: examen sico, ultrasonido, anlisis desangre, ciruga y biopsia.

    TratamientoExisten dierentes opciones de tratamiento segn el estadio o etapa del cn-cer: ciruga, radioterapia, quimioterapia y trasplante de mdula sea.

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    Esla transusin de clulas madre sanas de cualquiera de sus uentesposibles (mdula sea, sangre peririca o sangre de cordn umbili-cal), con el fn de curar una enermedad de la mdula sea.

    Quin necesita un trasplante de mdula sea?

    El trasplante de clulas progenitoras hematopoyticas es la nica solucin endeterminadas personas que padecen enermedades de la sangre como lasque se mencionaron anteriormente.

    Cmo se realiza la donacin efectiva?La extraccin de las clulas progenitoras se realiza a partir de:

    La mdula sea: Consiste en la extraccinmediante una jeringa de una cantidadsufciente de sangre del hueso dela cadera. Esto requiere un

    tiempo aproximado de

    una hora y media.

    4. Qu es un trasplante

    de mdula sea?

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    Durante este tiempo el donador est bajo anestesia regional. Es unatcnica segura el riesgo normal de la anestesia es muy bajo y el tiem-po de recuperacin sica tras la extraccin es mnimo.

    La sangre peririca, por aresis: Esta tcnica consiste en la extraccinde sangre del donador, de una vena, por medio de una mquina quesepara slo las clulas progenitoras sanguneas circulantes que se nece-sitan, regresando al torrente circulatorio el resto. Todo el proceso duraalrededor de tres horas y no precisa ningn tipo de anestesia.

    La sangre de cordn umbilical: La sangre que queda en el cordn um-

    bilical unido a la placenta despus del nacimiento de un beb es rica enclulas madre hematopoyticas.

    Preparacin del paciente para el trasplante

    Antes del trasplante la mdula sea enerma del paciente es destruida me-diante una combinacin de drogas de quimioterapia, o bien la combinacinde radioterapia / quimioterapia. Este proceso se llama acondicionamiento

    pre-trasplante.

    El trasplante

    Despus de 24-48 horas del acondicio-namiento, se realiza el trasplante a travsde una vena, a manera de una transusin.Durante este procedimiento el paciente

    debe ser vigilado para detectar escaloros,febre o reacciones alrgicas graves.

    Al trmino de la transusin se debeesperar de 2 a 3 semanas para quelas clulas trasplantadas empiecen a

    uncionar.

    El primer ao despus del trasplante

    Debido a que el sistema inmune de un paciente trasplantado de mdulasea no se recupera en su totalidad hasta despus de un ao del trasplante,

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    es necesario que durante ese periodo sea vigilado estrechamente por susmdicos a fn de detectar de manera oportuna la aparicin de ineccioneso la Enermedad Injerto contra Husped, que pueden poner en peligro suvida.

    Por lo general un paciente slo podr regresar a sus actividades normales(trabajo o escuela) hasta despus de un ao del trasplante.

    Quin puede ser donador de mdula sea?

    Cualquier persona puede ser donador, siempre que disrute de buena salud.Lgicamente, no pueden serlo los portadores de determinadas enermeda-des inecciosas que se transmiten por va sangunea, como hepatitis y VIH.Para ser donador de clulas progenitoras es necesario el anlisis de unapequea muestra de sangre, con el fn de obtener inormacin sobre lacompatibilidad con el receptor.

    Hay que tener en cuenta que un trasplante es un proceso muy delicado parael enermo, y es necesario que la compatibilidad donador-receptor sea muyalta. Esto para prevenir complicaciones posteriores.

    En caso de hallarse una compatibilidad sufciente, el donador es sometido alprocedimiento necesario.

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    5. Donacin de plaquetas

    Quin necesita plaquetas?

    Pacientes con cncer, leucemia, aquellos que reciben trasplante de rganos o

    de mdula sea, las vctimas de grandes traumatismos y los pacientes some-tidos a ciruga cardiovascular.

    Quin puede ser donador de plaquetas?

    Toda persona que cumpla con los criterios necesarios: Ser mayor de 18 aos. Estar en buen estado de salud.

    Pesar ms de 50 kilogramos. No haber tomado aspirinas 72 horas antes de la donacin.

    Es seguro donar plaquetas?

    S. Cada procedimiento es supervisadoy realizado por personal entrenado. Enrealidad, slo se recolecta un pequeo

    porcentaje de plaquetas, por lo que eldonador no corre ningn riesgo desangrado. Dentro de las 24 horas pos-

    teriores a la donacin y debido a lapropia produccin de la mdula sea,el donador recupera la totalidad de

    sus plaquetas.

    El equipo que se utiliza es estril ydesechable, lo que hace imposiblecontraer una enermedad por donar.

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    6. Bibliografa

    Drew Provan y cols. Oxford Handbook of Clinical Haematology. Segun-da Edicin, Oxford 2005 University Press.

    Dra. Gabriela HernndezDra. Elsa M. Lince

    7. Agradecimientos

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    Tu donacin

    puede salvar vidas!

    GRACIAS

    Unidos... Asociacin Pro Trasplante de Mdula seaFrancisco Casares Cortina, A.C.

    Minera No. 13, Col. Escandn, Mxico, D.F.

    Tel. 5668-9439, Fax [email protected]