Epilépsia y síndromes epilépticos del preescolar y escolar

La mayoría de las epilepsias y síndromesepilépticos (SE) que se inician en elpreescolar y escolar son benignos al ser

la expresión de la disfunción de un cerebroque ha alcanzado una excelente organizacióncórtico-subcortical y presenta un claro pre-dominio de los mecanismos de inhibición.

EPIDEMIOLOGÍA

La prevalencia de la epilepsia activa de la po-blación comprendida en estas edades oscilaentre el 2.6 y el 5.7‰. El 17.2% de todas lasepilepsias se inician entre los 3 y 6 años y el17.7% entre los 7 y 11 años. Algunos SE so-lapan su inicio con edades anteriores o poste-riores.

ETIOLOGÍA

En el preescolar y, sobre todo, en el escolar,tiene lugar la eclosión de las epilepsias deter-minadas genéticamente, o idiopáticas, mu-chas de ellas con defecto genético conocido(epilepsias genéticas), y, con frecuencia,autolimitadas en su expresión. Con menosfrecuencia comienzan SE sintomáticos en re-lación con factores lesionales varios –encefa-lopatía hipóxico-isquémica, infeccionesSNC, enfermedades neurocutáneas, displa-

sias corticales, etc.– y, en los márgenes infe-riores de esta etapa, SE aparentemente debi-dos a causas ocultas, o criptogénicos.

DIAGNÓSTICO

Se basa en el cumplimiento de los criterios dedefinición, clínicos y EEG, establecidos. Lahistoria clínica minuciosa de la crisis, de lascircunstancias que le preceden y siguen e his-toria personal y familiar previa, y la presenciaen el EEG intercrítico, con frecuencia positi-vo, de anomalías paroxísticas, permite ubicarel paciente en un tipo concreto de crisis(ICES, 1.981; ILAE, 2001) y, si es posible enun SE definido (ICE, 1.989; ILAE, 2.001). Laobtención de un EEG crítico es concluyentepor lo que, en caso de duda hay que realizaruna monitorización video-EEG hasta regis-trar una crisis. La identificación del SE es útilpara el diagnóstico pronóstico, investigaciónetiológica y tratamiento adecuado. Los SEidiopáticos se presentan en niños con integri-dad neuropsíquica y antecedentes familiaresfrecuentes de convulsiones febriles y/o epi-lepsia. Los SE sintomáticos tienen antece-dentes de agresión cerebral o anomalías enneuroimágen. Los SE criptogénicos se acom-pañan de deterioro psico-neurológico. En losSE sintomáticos y criptogénicos es obligato-ria una investigación etiológica.

Epilepsias y síndromes epilépticosdel preescolar y del escolar

Manuel Nieto BarreraNeuropediatra. Sevilla

M. Nieto JiménezPediatra. Centro Salud Parque Alcosa, Sevilla

E. Nieto JiménezMIR de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.

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EPILEPSIAS Y SINDROMESEPILEPTICOS DEL PREESCOLAR

La mayoría solapan épocas anteriores o pos-teriores. Los mas específicos son:

• Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG). SEcriptogénico o sintomático a cualquieranomalía cerebral severa; el 20% son se-cundarios a un síndrome de West. El SLGes el responsable del 2-3% de las epilepsiasdel niño. Se inicia entre 1 y 14 años(X:2a4m), distinguiendose una forma pre-coz (<2a) y otra tardia (2-14a). Se caracte-riza por la triada: a) crisis de “caída” breves-atónicas (30-55%) y/o tónico-axiales (56-70%) y/o mioclónicas (15%)- y/o ausen-cias atípicas (40-60%), asociándose a ve-ces, sobre todo en SLG sintomáticos, crisistónico-clónicas generalizadas y/o estadosde mal generalizados no convulsivos y/ocrisis parciales complejas; b) retraso men-tal, no presente en los SLG criptogénicosal comienzo de las crisis, afecta al 80-95%de los pacientes, acompañado con frecuen-cia de trastornos de conducta; c) EEG in-tercrítico con actividad basal lenta y com-plejos punta-onda lentos (CPOL) £ 2 Hz,habitualmente difusos y bilaterales con es-casa reactividad a la hiperventilación(HPV) y estimulación luminosa intermi-tente (ELI); en sueño son muy característi-cas las salvas de ritmo reclutante a 10 Hzcon o sin acompañamiento tónico. En elEEG crítico las ausencias se expresan porCPOL, las crisis tónicas por ritmos reclu-tantes y las crisis atónicas o mioclono-ató-nicas por polipuntas-onda (PPO). Los es-tudios de neuroimagen (NI) muestran,habitualmente, atrofia cerebral generaliza-da o anomalías focales o multifocales en re-lación con la patología de base. El pronós-tico habitualmente severo, es aún peor enlos SLG sintomáticos, con pobre control

crítico y desarrollo cognitivo mas pobreaún; como criterios de mal pronóstico seincluyen la etiologia conocida, inicio antesde los 3 años, síndrome de West previo, cri-sis tónicas refractarias y retraso cognitivosevero. El tratamiento es con frecuenciadecepcionante. Los fármacos mas eficaces,con mayor porcentaje de respondedores,son el felbamato (FBM), limitado su usopor los efectos adversos hemo y hepato-tó-xicos, la lamotrigina (LTG), y el topirama-to (TPM); entre los FAEs clásicos el val-proato (VPA) y clonazepan (CZP).Algunos casos refractarios se han benefi-ciado del tratamiento hormonal –ACTH ocorticoides- o de la dieta cetógena, y, enpequeña proporción de la callosotomía.

• Epilepsia Mioclono-Astática (EMA) oSíndrome de Doose. Es un SE idiopático ocriptogénico/sintomático, con limites no-sológicos no bien establecidos, que se ini-cia entre los 7 meses y 6 años, con pico en-tre los 2 y 5 años, mas frecuente envarones, con antecedentes personales deCF (30%) y familiares de CF y/o epilepsiay desarrollo psicomotor normal hasta elinicio de las crisis. El S. de Doose se debe-ría reservar para las formas idiopáticas queestán genéticamente determinadas. La clí-nica se inicia con crisis tónico-clónicas ge-neralizadas y posteriormente aparecen cri-sis de 1 segundo de duración, mioclónicasy/o astáticas o atónicas, y/o mioclono-astá-ticas, aisladas o en series; meses mas tardeausencias atípicas breves. Son frecuenteslos estados de mal mioclónico-astáticos y,en ocasiones, se observan estados de malgeneralizados no convulsivos. El EEG in-tercrítico es normal o con actividad a 4-7Hz con bloqueo sensorial, y respuesta foto-paroxística: el EEG crítico presenta PO rá-pida o PPO en las crisis mioclónicas y enlas crisis astáticas y CPOL en las ausencias


29 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

atípicas. Los estudios de NI son normales.El diagnóstico diferencial se establece pre-ferentemente con el SLG y el Síndrome deDravet, y, con menos frecuencia, con lasepilepsia mioclónica benigna de la infan-cia y con los síndromes epilépticos que endeterminados momentos cursan con crisisde “caída”. La evolución varia desde elcontrol crítico temprano hasta la persis-tencia de las crisis y deterioro psíquico. Elfármaco de elección es el VPA al que habi-tualmente hay que asociar la etosuximida(ESM) o LTG o CZP; la zonisamida (ZNS)ha mostrado cierta eficacia.

EPILEPSIAS Y SÍNDROMESEPILÉPTICOS DEL ESCOLAR

Esta época está caracterizada por la apariciónde las epilepsias idiopáticas, generalizadas yparciales, que predominan, y los SE que cursancon CPO durante el sueño lento. Otros SEpresentes se dan con menor menor frecuencia.

EPILEPSIAS GENERALIZADASIDIOPÁTICAS, (EGI)

Tienen en común: a) estar determinadas ge-néticamente; b) integridad psiconeurológica;c) EEG con actividad basal normal y CPO a3 Hz; d) antecedentes familiares frecuentesde CF y/o epilepsia. Constituyen un conti-nuum neurobiológico que se inicia en el es-colar con las epilepsias-ausencias y se prolon-ga en la adolescencia con las crisistónico-clónicas generalizadas (CTCG) deGran Mal y la epilepsia mioclónica juvenil.Los diferentes SE se pueden presentar aisla-dos o asociados:

• Epilepsia Ausencia Infantil (EAI). Cons-tituye el 4-5% de todas las epilepsias. Se

inicia entre los 4 y 9 años (X:6a) en niñoscon integridad neuropsíquica. Presentapredominio femenino y los antecedentesfamiliares de CF o EGI son frecuentes. Sesugiere que es un trastorno genético aun-que el gen responsable no se ha identifica-do. La ausencia se caracteriza por supre-sión brusca de la conciencia coninterrupción del acto en curso y retorno ala actividad anterior a los 8-15 segundos(ausencia simple). A la afectación de laconciencia se asocian automatismos, ora-les o gestuales, y/o fenómenos autonómi-cos y/o discretos movimientos en la ausen-cia compleja. Pluricotidianas, sedesencadenan con facilidad por la hiperp-nea que realizada durante 3 minutos seconvierte en un excelente test clínico. El40% de los pacientes presentan en su evo-lución una CTCG. La ausencia se traduceen el EEG por una descarga de CPO a 3 Hzdifusos, bilaterales y síncronos, sobre unaactividad de base normal.

• Mioclonias palpebrales con ausencias(MPA). Se inicia entre los 6 y 8 años concrisis de 3-6 seg, frecuentes, de sacudidasde párpados con retrovulsión ocular y mo-derada afectación del nivel de conciencia.Con relativa frecuencia a las miocloniasoculares se asocian mioclonias masivas yocasionalmente CTCG. El EEG críticomuestra descargas de PPO a 3-5 Hz induci-da por el cierre de ojos en habitación ilu-minada. Todos los pacientes muestran fo-tosensibilidad.

• Mioclonias periorales con ausencias(MPOA). Se inicia en el escolar o adoles-cente con ausencias de 2-4 seg. con mio-clonias rítmicas de musculatura perioral o,a veces, masticatoria. En la evolución apa-recen CTCG que se preceden de ausenciassubintrantes. El EEG es similar al de laMPA aunque no hay fotosensibilidad.


Epilepsias y síndromes epilépticos del preescolar y del escolar 30

TRATAMIENTO DE LAS EGI

El fármaco de elección es el valproato sódico(VPA) que consigue la remisión en el 80% delos pacientes. En el resto la asociación deVPA y ESM en la EAI, y VPA y LTG en laMPA y MPOA suele ser eficaz.

• Epilepsia Ausencias Mioclónicas(EAM). Es un SE criptogénico que se ini-cia entre los 2 y 17 años (X:7a6m), conpredominio masculino, retraso mentalprevio en el 40% de los casos, y antece-dentes familiares de epilepsia en el 25%.Las crisis cursan con afectación variablede la conciencia y sacudidas mioclónicas,bilaterales y rítmicas de hombros, miem-bros superiores y tronco y menor participa-ción de miembros inferiores, músculos pe-riorales y palpebrales. De 10 a 60 segundosde duración, se presentan en salvas prefe-rentemente al despertar. Sensibles a la hi-perventilación, menos a la ELI. El 20% seasocia a CTCG y/o ausencias típicas. ElEEG crítico muestra CPO a 3 Hz difusos,bilaterales y síncronos. El tratamiento máseficaz es la asociación de VPA con ESM oLTG.

En el diagrama 1 se recogen las principalesepilepsias que cursan con ausencias.

EPILEPSIAS FOCALES IDIOPÁTICASO BENIGNAS (EFB)

Tienen en común: a) estar determinadas ge-néticamente; b) integridad neuropsíquica; c)anomalías paroxísticas típicas proyectadassobre la región que da nombre al SE; d) edad-dependiente, es decir autolimitada a una eta-pa concreta de la maduración; e) anteceden-tes familiares de CF y/o epilepsia; f) estudiosde neuroimagen normales.

El diagnóstico de certeza de EFB sólo deberealizarse tras el seguimiento a largo plazo.En los diagramas 2 y 3 se expone la estrate-gia diagnóstica a seguir en las principalesEFB.

• Epilepsia parcial benigna con paroxismosrolándicos (EPR). Es la más frecuente,con mucho, de las EFB, y constituye el15% aproximadamente del total de lasepilepsias del niño. Se inicia entre los 3 y10 años (X:6a8m) con más frecuencia envarones con historia previa de CF en el15% y antecedentes familiares de CF yepilepsia en el 10% y 25% respectivamen-te; se ha encontrado un marcador genéti-co en el cromosoma 15q. Cursa con crisisparciales con semiologia motora y/o sensi-tiva, anartria e hipersalivación; las cloniaspueden afectar la facies y extenderse amiembros superiores e incluso generalizar-se. De 1 a 3 minutos de duración, se pre-sentan habitualmente en la última horadel sueño o poco después de dormirse, ycon menos frecuencia en vigilia. La fre-cuencia de las crisis es muy variable. Laexpresividad clínica de la EPR se agota alllegar a la pubertad. El EEG muestra paro-xismos -P o PO- rolándicos muy caracte-rísticos, que se incrementan durante elsueño lento.

Se han descrito, como variante de la EPR, elSíndrome biopercular anterior que cursa conclonias faciales, anartria, disfagia e hipersali-vación, y la Epilepsia rolándica autosómicadominante con dispraxia del habla que cur-sa con crisis caracterizadas por parestesias pe-riorales y/o de la mano, anartria, hipersaliva-ción y síntomas motores de hemifacies ymiembro superior, asociada a dispraxia delhabla y alteraciones cognitivas de gravedadcreciente generacionalmente (anticipacióngenética).





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• Epilepsia Parcial Benigna con Paroxis-mos Occipitales (EPO), tipo Gastaut.Se inicia entre los 15 meses y 11 años(X:7a1m) en niños con CF previas (15%)y antecedentes familiares de epilepsia y/omigraña (35% y 15%). Las crisis son par-ciales con síntomas visuales y/o motorescon cefaleas postcrítica severa en el 33%

de los casos. El EEG muestra paroxismosoccipitales que se bloquean con la aper-tura de ojos. Se ha descrito una formaBenigna nocturna de comienzo más tem-prano (X:5a), o Síndrome de Panayioto-poulos, que presentan crisis de náu -seas, vómitos y desviación tónica óculo-facial.



Diagrama 2. Estrategia diagnóstica en epilepsias focales benignas



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• Epilepsia Parcial Benigna con SemiologiaAfectiva (EPT). Se inicia entre los 2 y 10años en niños con CF previas (20%) e histo-ria familiar de epilepsia (40%). Cursa con cri-sis de semiologia afectiva de terror, y/o semio-logia autonómica y/o automatismos orales.De 1-2 minutos de duración, son tanto diur-nas como nocturnas. El EEG muestra paro-xismos parieto-temporales uni o bilaterales.

• Epilepsia con Potenciales Evocados Gi-gantes Somato-sensoriales (EPEG). Lospotenciales evocados de gran amplitud enregión parasagital se provocan a partir delos 2a 6m, poco después aparecen anomalí-as focales espontáneas en el EEG en sueñoy más tarde en el EEG en vigilia. El 20% alos 6 años presentan crisis parciales simplesmotoras versivas, breves, preferentementediurnas, que persisten durante 1 ó 2 años.

• Epilepsia Parcial Primaria con Paroxis-mos Frontales. Se inicia entre los 4 y 8

años con crisis caracterizadas por obnubila-ción, enrojecimiento facial y adversiónóculo-facial con giro. El EEG muestraCPO sobre la región frontal contralateral.

TRATAMIENTO DE LAS EFB

No es siempre necesario pero, cuando las re-currencias son frecuentes o se inicia el cuadroen edades relativamente tempranas, es acon-sejable. Cualquier fármaco puede ser efecti-vo. LTG o LEV son las primeras opciones enla actualidad. En ocasiones, el tratamiento,habitualmente CBZ, induce una actividad decomplejo punta-onda continuo durante elsueño lento que desaparece al suprimir aquél(EPOCS transitorio).

En el diagrama 4 se expone la pauta terapéu-tica a seguir.

Los SE descritos se resumen en la Tabla I.



Diagrama 4. Epilepsias focales benignas. Pautas terapéuticas.


Epilepsias y síndromes epilépticos del preescolar y del escolar 36T

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EPILEPSIAS FOCALESSINTOMÁTICAS

Son aquéllas que reconocen antecedentespersonales de agresión cerebral o los sujetosafectos presentan signos deficitarios neuro-lógicos y/o psíquicos, o anomalías en neuroi-magen. La semiología clínica viene dada porlas estructuras cerebrales involucradas en ladescarga. Con tratamiento médico se consi-gue el control crítico en el 60% de los casos.El fármaco de elección es la carbamacepina(CBZ). En los casos que no responden se leasocia un nuevo FAE -LTG o TPM o leveti-racetam (LEV) o ZNS o tiagabina (TGB)-incrementándose la supresión crítica en el 2-7%. En los casos refractarios se puede acon-sejar estimulación vagal o tratamiento qui-rúrgico.

SÍNDROMES EPILÉPTICOS CONPUNTA-ONDA CONTINUADURANTE EL SUEÑO LENTO

Tres SE constituyen este grupo, que tienenen común: a) inicio habitual entre los 18meses y 10 años; b) crisis epilépticas de di-versa tipología; c) síntomas psico-neuroló-gicos asociados; d) EEG con CPO continuosen el 50-80% del sueño lento; e) remisiónde la semiologia clínico-EEG antes de la pu-bertad.

• Afasia Epiléptica Adquirida (Síndromede Landau-Kleffner). La afasia y las ano-malías EEG están presentes en todos loscasos; las crisis epilépticas, en el 70%. Laafasia se instala entre los 3 y 7 años, deforma brusca o progresiva, inicialmentede comprensión, del tipo de agnosia ver-bal auditiva, se acompaña pronto de pér-dida del lenguaje hablado; es el síntomaque condiciona el futuro del niño; se aso-

cia con frecuencia a trastornos conduc-tuales severos. Las crisis epilépticas sonhabitualmente crisis parciales simples,aunque también se observan CTCG y au-sencias atípicas; con frecuencia son noc-turnas y su evolución es muy variable.Cuando no se observan crisis pueden maldiagnosticarse de trastornos del espectroautista. El EEG en vigilia muestra paro-xismos muy similares a los de la EPR; ensueño se recoge PO continua durante elsueño lento. Los potenciales evocados au-ditivos y los estudios de neuroimagen sonnormales.

• Epilepsia con punta-onda continua du-rante el sueño lento (EPOCS). El 40% delos pacientes tienen antecedentes persona-les de daño cerebral previo a la epilepsia,que se inicia a una edad media de 4.6a conCTCG o unilaterales, con menos frecuen-cia crisis parciales motoras, preferente-mente nocturnas, y rara vez ausencias mio-clónicas. Se asocia frecuentementedebilidad mental u otros trastornos psico-lógicos. En vigilia el EEG muestra anoma-lías paroxísticas en la región central o cen-tro-temporal. En sueño, se recogen POCen el 85% del sueño lento.

• Epilepsia Parcial Benigna Atípica(EPBA). Cursa con crisis parciales noc-turnas y/o CTCG en sueño o vigilia y pos-teriormente ausencias breves y/o crisismioclónicas masivas y/o crisis atónicasque pueden originar caídas; se repiten confrecuencia en periodos de varios días sepa-rados entre sí por intervalos libres de cri-sis, de semanas o meses. Durante la faseactiva existe una baja del rendimiento es-colar. El EEG en vigilia y sueño es muy si-milar a los de la EPOCS. La EPBA se haconsiderado como una variante de laEPOCS.



TRATAMIENTO DE LOS SE CONPOCS DURANTE EL SUEÑO LENTO

El tratamiento tiene aquí la finalidad de su-primir las crisis y los CPOCS. El VPA, el clo-bazan (CLB) y la etosuximida (ESM) son losfármacos más eficaces sobre las crisis pero tie-nen menos efectividad sobre las POCS; laeficacia de la LTG, LEV, ZNS está aún pordeterminar. El tratamiento hormonal -ACTH o corticoides- es efectivo sobre la clí-nica y EEG pero, con relativa frecuencia, unavez retirado reaparecen los POC en el EEGen sueño. Se aconseja apoyo logopédico, pe-dagógico y psicológico según el tipo de SE.

Información a los padres

Es necesario informar sobre el SE que el niñopadece, la respuesta al tratamiento y la evo-lución esperada. La exposición de estos datosalivia la ansiedad familiar y previene las acti-tudes negativas hacia el niño. En los SE idio-páticos se insistirá en que el niño realice unavida normal. En los SE criptogéni-cos/sintomáticos las expectativas están enfunción de la capacidad del paciente y de larepercusión sobre él de las crisis y de su trata-miento.

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Epilépsia y síndromes epilépticos del preescolar y escolar

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