¿ ES NECESARIA UNA CLASIFICACION UNICA DE LAS MALFORMACIONES DEL TRACTO

GENITAL INFERIOR? GENITAL INFERIOR?

Dra. Maribel Acién yProf. Pedro Acién

Instituto de Ginecología P.A.A.; Dep/División de Ginecología, Universidad Miguel Hernández; y Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital

Universitario de San Juan. Campus de San Juan, Alicante

www.acienginecologia.com

XI Jornadas Nacionales

Actualizaciones en Ginecología y Obstetricia

27 y 28 de Febrero, 2014

Hotel NH Eurobuilding, Madrid

Tracto genital inferior: cuello

uterino, vagina, vulva

Bast JD en DeCherney and Pernoll, 1994

1. Anomalías del cervix:

Atresia, hipoplasia

2. Anomalías vaginales:

A. Agenesia

B. Septo vaginal transverso

Siguiendo a Okonkwo JEN, Crocker

KM. Obstet Gynecol 1977:50:97:

A. Fistula recto-cloacal

B. Fistula recto-vaginal

C. Fistula recto-vestibular

D. Ano cubiertoC. Septo vaginal longitudinal,

perforado, imperforado, etc

D. Asociadas a anomalías del seno,

cloaca, etc

3. Anomalías del himen

4. Disgenesia cloacal incluyendo la

persistencia del seno urogenital:

D. Ano cubierto

E. Ano ectópico…..Extrofia cloacal

5. Debería añadir como

Anomalias del seno urogenital:

A. Fístula uretro-vaginal

B. Fístula vésico-vaginal

C. Complejo epispadias-extrofia

vesical

Anomalías congénitas del cervix:

Rock, Roberts and Jones, Fertil Steril, 2010

Roberts and Rock, Curr Op Obstet Gynecol, 2011

APLASIA CERVICAL: 3 tipos DISGENESIA CERVICAL: 4 tipos

Anomalias urinarias asociadas raras;Porciones variables de la vagina pueden estar atréticas

Otras clasificaciones de anomalías

o malformaciones del TGI

Ostrzenski A. EJOGRB, 2011

• The first clinical

classification of vaginal

introital defects:Basada en la localización de los defectos anatómicos:

Wang et al (Chinese), 2009

• Malformaciones vulvo-vaginales

atípicas. Menuria y 2 orificios:

uno bajo clítoris y otro, ano.

Anomalías del seno urogenital:Basada en la localización de los defectos anatómicos:

Categoría I, Anterior

Categoría II, Lateral

Categoría III, Posterior

Categoría IV, Múltiples localizaciones.

Se refiere a defectos en la

función sexual

Anomalías del seno urogenital:

Tipo I, fusión labial simple

Tipo II, comunicación vagina-seno

infraesfinteriana con atresia

vaginal distal: fístula uretro-vaginal.

Tipo III, comunicación

supraesfinteriana con atresia

vaginal distal: fístula uretro (vésico)-vaginal

Levitt MA, Peña ACloacal malformations: lessons learned from 490 cases

Seminars in Pediatric Surgery, 2010

Grupo A: canal común corto,

< 3 cms

Grupo B: canal común largo,

> 3 cm

Ruggeri et al. Pediatr Surg Int (2012) 28:797-803.Vaginal malformations: a proposed classification based on embryological,

anatomical and clinical criteria and their surgical management (an analysis of

167 cases).

(Agenesia vaginal)

(Atresia vaginal)

(Atresia con fístula urogenitalpersistente)

Ruggeri et al. Pediatr Surg Int (2012) 28:797-803.

Vaginal malformations

(Atresias como diafragma)

(Duplicaciones)

(Cloaca)

Desarrollo embriológico degenitales internos y sistema urinario

Acién P. Embryological observations on the

female genital tract. Hum Reprod 7;437-445,

1992

Sanchez-Ferrer et al,Hum Reprod 21;1623-28, 2006

Desarrollo de genitales externos:Cloaca y SENO UROGENITAL

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Diferenciación de losgenitales externos

Acién et al, Hum Reprod 2004; 19:2377-84

Acién et al. The female gubernaculum: role in the embryology and development.. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2011;159:426-432

Embryological-clinical classification for female genito-urinary malformations (Acién and Acién, Hum Reprod Update 2011; 17:693-705).

1. Unilateral genito-

urinary agenesis or

hypoplasias

2. Mesonephric anomalies

3. Isolated müllerian 3. Isolated müllerian

anomalies

4. Gubernaculum

dysfunctions

5. Anomalies of the

urogenital sinus

6. Malformative

combinations

I. AGENESIA O HIPOPLASIA

GENITO-URINARIA UNILATERAL.

Con agenesia mülleriana contralat:Rokitansky con AR unilateral

Utero unicorne con AR contralateral

II. Anomalías mesonéfricas: DUPLICIDAD UTERINA (útero

bicorne o didelfo) CON HEMIVAGINA CIEGA (o atresia cervico-

vaginal unilateral) Y AGENESIA RENAL ISOLATERAL

Hematocolpos PseudoquisteHematocolpos Pseudoquistede Gardner

Reabsorciónparcial del septointervaginal

A. CVU conúteros comunicantes

Uteros no com

III. ANOMALIAS UTERINAS O

UTEROVAGINALES COMUNES (müllerianas aisladas)

A. Afectando a los conductos Müllerianos o paramesonéfricos

Agenesia o hipoplasiamülleriana

Úteros unicornes

Utero didelfo

UteroBicorne-bicollis

Utero Bicorne-unicollis

U. B-U.con cuerno no com

III. ANOMALIAS UTERINAS O

UTEROVAGINALES COMUNES

Úteroseptosepto

Úterosubsepto Útero arcuato Síndrome DES

III. ANOMALIAS UTERINAS O

UTEROVAGINALES COMUNES

• Afectando al tubérculo de Müller

• Afectando a ambos, tubérculo y conductos de Müller

Agenesia oAgenesia oatresia vaginalo cérvico-vaginal

Segmentarias

Septum vaginal trasverso completo o incompl

Síndrome deRokitansky oMRKH

IV. DISFUNCIONES DEL GUBERNACULOMASAS UTERINAS ACCESORIAS Y CAVITADAS

V. ANOMALÍAS DEL SENO UROGENITAL:SENO UROGENITAL:

VI. COMBINACIONES MALFORMATIVAS:

V. Anomalías de la cloaca y seno

urogenital

Urorectal septum

Urogenital wedge

Anomalías de la cloaca y seno

urogenital

Vesico-vaginal fistula?(cyclical menuria)

VI. Malformative combinations

EMBRYOLOGICAL AND CLINICAL CLASSIFICATION OF THE GENITOURINARY TRACT MALFORMATIONS

1. Unilateral genito-

urinary agenesis or

hypoplasias

2. Mesonephric anomalies

3. Isolated müllerian 3. Isolated müllerian

anomalies (MT, MD+MT)

4. Gubernaculum

dysfunctions

5. Anomalies of the urogenital sinus

6. Malformative

combinations

Malformaciones del TGI

MUCHAS GRACIASPOR VUESTRA ATENCIÓN!