ESCLERODERMIA

Ext. Sergio Sifontes

Definicion• Enfermedad crónica y progresiva, caracterizada

por engrosamiento circunscrito o difuso de la piel, que en su forma sistémica afecta a músculos y a la mayoría de órganos internos.

ClasificaciónEsclerodermia

localizadaEsclerodermia

sistémicao En gotaso Generalizadao Panesclerótica

infantilo Lineal (Coup de

sabre)

o Esclerosis sistémica progresiva

o Síndrome de Thibierge-Wessenbach

Etiología• Anomalías congénitas• Causa infecciosa• Autoinmunidad• Agentes tóxicos• Tensión psíquica y física

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

Coup de sabre

Generalidades• Se presenta con máculas o placas de unos pocos

centímetros de diámetro, pero también puede hacerlo en forma de bandas o gotas.

Esclerdermia lineal• Estas lesiones lineales suelen comenzar en las

primeras décadas de la vida, ocurren principalmente en las extremidades y sobre el cuero cabelludo, desde donde puede extenderse hacia la parte anterior de la cara y llegar a ocasionar una hemiatrofia (golpe de sable)

Epidemiología• Tres veces mas frecuente en mujeres que en

hombres• Se puede presentar a cualquier edad pero hay

una máxima incidencia entre los 20 y 40 años.

Patología• Epidermis normal en las primeras etapas,

pero gradualmente se vuelve atrófica.• Dermis inicialmente edematosa, con

disociación de los haces de colágeno más ligero infiltrado perivascular.

• En fases tardías la dermis está marcadamente engrosada con colágeno muy denso, homogéneo, hialino y acelular.

Carácterísticas clínicas

• Lesión inical placa indurada, fija, eritematosa o purpúrica. Gradualmente va perdiendo su color hasta llegar a blanca nacarada.

• Superficie lisa y brillante, con ausencia de pelo y sudoración.

• Si la lesión es muy gruesa se vuelve anestésica y se fija los planos profundos.

La variante clínica y la terminología son determinadas por la distribución y morfología.

Diagnóstico diferencial

• Mixedema circunscrito• Lepra• Dermatomiositis• Lupues eritematoso• Vitiligo

Tratamiento• Tiende a mejorar progresivamente• Sulfonas V.O• Cloroquina V.O• Vitamina E 400-1200 U/d• Griseofulvina 500-1000 mg• Betametasona tópica

ESCLERODERMIA CON COMPROMISO

SISTÉMICOSíndrome de CREST

Esclerosis sistémica progresiva

• Trastorno generalizado del tejido conjuntivo, en el que existe un engrosamiento fibroso de la piel y anomalías vasculares en ciertos órganos internos

• Órganos afectados:

Esclerosis sistémica progresiva

Sindrome de CREST• C: Calcinosis• R: Fenómeno de Raynaud• E: Trastornos esofágicos• S: Esclerodactilia• T: Telangiectasias

Epidemiología• Inicia a cualquier edad, pero en promedio se

presenta a los 32 años en mujeres y a los 42 años en hombres.

• Es mas común en mujeres que en hombres, en proporción de 3 ó 4 a 1.

Patogenia• La anormalidad típica de esclerosis sistémica es

el cambio esclerótico en tejidos tales como dermis, corazón, pulmones, submucosa y muscular de tracto gastrointestinal, lesiones vasculares, etc.

Clínica• Fenomeno de Raynaud:

o Suele constituir el primer signo de la enfermedad

• Esclerodactiliao Contracturas articulares: Tirantez de la piel y atrofia muscular,

fibrosi muscular y esclerosis de la sinovia

• Telangiectasiao En cualquier momento de la evolución de la enfermedad, pero

frecuentemente es uno de los signos iniciales.

Clínica• Calcinosis cutis

o Generalmente en enfermedad avanzadao Siempre es de tipo distroficoo Aparece principalmente en las articulaciones mayores.

• Trastornos esofágicoso Atónico y dilatadoo Sintomas de reflujo esofágico son los mas frecuenteso Disfagiao Hipomotilidad

Clínica• La cara adopta una configuración especial

o Finos pliegues alrededor de la bocao Labios adelgazadoso Nariz afiladao Perdida de las líneas de expresión peribucales y palpebrales.

Diagnótico diferencial

• Enfermedad de Raynaud escencial• Mixedema• Siringomelia• Dermatomiositis• Fascitis eosinofilica

Tratamiento• Evitar: exposición al frio, trastornos emocionales y

el fumado.• Prednisona 40-60 mg/d en esclerodermia

sistémica que evoluciones de forma progresiva.• D-Penicilamina: inhibe la síntesis de colágeno, es

inmunosupresor.• Colchicina: Interfiere con la excreción de colágeno,

interfiere con la proliferación de fibroblastos y tiene efecto antiinflamatorio.

Gracias por su atención.