Esclerodermia en golpe de sableEsclerodermia en golpe de sable

Hospital General de Niños Pedro ElizaldeHospital General de Niños Pedro Elizalde

AutoresAutores: Rueda M. L., : Rueda M. L., ColinaColina V., Navacchia D., V., Navacchia D., Valle L. E.Valle L. E.

Esclerodermia en golpe de sable

Caso ClínicoCaso Clínico

• Paciente de sexo masculinoPaciente de sexo masculino

• 5 años de edad5 años de edad

• Antecedentes personales: convulsiones Antecedentes personales: convulsiones febriles hasta los 4 añosfebriles hasta los 4 años

• Antecedentes familiares: tía materna con Antecedentes familiares: tía materna con epilepsiaepilepsia

Esclerodermia en golpe de sable

Motivo de consultaMotivo de consulta

Esclerodermia en golpe de sable

Examen FísicoExamen Físico

• Alopecia fronto Alopecia fronto parietal derechaparietal derecha

Esclerodermia en golpe de sable

Diagnóstico PresuntivoDiagnóstico Presuntivo

Esclerodermia Esclerodermia

en golpe de sableen golpe de sable

Esclerodermia en golpe de sable

Exámenes Exámenes complementarioscomplementarios

• Hemograma: normalHemograma: normal

• Hepatograma: normalHepatograma: normal

• Función renal: normalFunción renal: normal

• Colagenograma: normalColagenograma: normal

Esclerodermia en golpe de sable

Anatomía PatológicaAnatomía Patológica (protocolo 44465) (protocolo 44465)

• Homogenización del Homogenización del colágeno en la dermis colágeno en la dermis superficial y aislados superficial y aislados infiltrados infiltrados mononucleares mononucleares perivascularesperivasculares

Esclerodermia en golpe de sable

DiagnósticoDiagnóstico

Clínica BiopsiaClínica Biopsia

Esclerodermia Esclerodermia

en golpe de sableen golpe de sable

Esclerodermia en golpe de sable

TratamientoTratamiento

Realizado en forma conjunta con el servicio Realizado en forma conjunta con el servicio de Reumatología:de Reumatología:

• metotrexato a 10mg/m2/semanametotrexato a 10mg/m2/semana

• ácido fólico 10 mg/semanaácido fólico 10 mg/semana

• vitamina A localvitamina A local

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EvoluciónEvolución

• Notable mejoría de la Notable mejoría de la induracióninduración

Esclerodermia en golpe de sable

Evolución a los 3 añosEvolución a los 3 años

Esclerodermia en golpe de sable

Planteo diagnósticoPlanteo diagnóstico

Síndrome de Parry Romberg Síndrome de Parry Romberg (hemiatrofia facial progresiva)(hemiatrofia facial progresiva)

Esclerodermia en golpe de sable

Exámenes Exámenes complementarioscomplementarios

• TAC cerebral y de macizo facial: normalTAC cerebral y de macizo facial: normal

• Fondo de ojo y examen oftalmológico: normalFondo de ojo y examen oftalmológico: normal

• Rx de cráneo F y P: normalRx de cráneo F y P: normal

• Examen odontológico: sin asimetrías visiblesExamen odontológico: sin asimetrías visibles

Esclerodermia en golpe de sable

EvoluciónEvolución

• Enfermedad inactivaEnfermedad inactiva

• No se encontraron afecciones de otros No se encontraron afecciones de otros órganos o sistemasórganos o sistemas

• Continua con metotrexato 10 Continua con metotrexato 10 mg/m2/semana, con controles periódicos de mg/m2/semana, con controles periódicos de función hepáticafunción hepática

Esclerodermia en golpe de sable

Interés del casoInterés del caso

• La rareza e infrecuencia de esta enfermedad La rareza e infrecuencia de esta enfermedad motiva realizar esta presentación motiva realizar esta presentación

• Se hace indispensable el seguimiento Se hace indispensable el seguimiento clínico de estos pacientesclínico de estos pacientes

Esclerodermia en golpe de sable

Muchas graciasMuchas gracias