Esclerosis Tuberosa Mama Diapositivas (4)
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“CUIDAD ETEN”
TEMA :ESCLEROSIS TUBEROSA.
PROFESORA: ISABEL SAAVEDRA COLCHON.
CARRERA : ENFERMERIA TECNICA IV CICLO
INTEGRANTES: JOSE RACHO LEON. ROSA ROJAS SANCHEZ. ROXANA FERNANDEZ TAPIA. ELMO SALAZAR VILLENA. LUIS MORALES FLORES.
INSTITUTO SUPERIOR TECNOLÓGICO
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Esclerosis tuberosa
La esclerosis tuberosa es un trastorno neurocutáneo hereditario y multisistémico, de expresión clínica muy variable, generalmente incluyendo retraso mental, con neoplasias benignas ( Hamartomas) que afectan al cerebro, retina, riñón y la piel, aunque con menor frecuencia también pueden verse afectados corazón, pulmón, hígado, testículos y tiroides.
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Problemas neurológicos: Para los cambios de conducta inexplicables, trastornos del sueño o estatus no convulsivos se debe realizar Resonancia magnética preferiblemente sobre el TAC si los síntomas o signos señalan a un aumento de la presiòn intracraneal.
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Síntomas cardíacos: Los rabdomiosarcomas cardíacos son frecuentes en los neonatos pero es raro que produzcan complicaciones cardíacas (La ecocardiografía 2-D ha evidenciado una incidencia de rabdomiomas cardíacos en un 50-64% de los pacientes con esclerosis tuberosa) . Se pueden presentar arritmias especialmente síndrome de Wolff-Parkinson-White. Debe monitorizarse ECG si la clínica lo sugiere
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Lesiones cutáneas: Los angiofibromas faciales normalmente
se desarrollan en la infancia pero pueden hacerlo en el adulto joven. Se debe considerar el tratamiento de las lesiones faciales ( laser) o de las placas fibrosas.
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Complicaciones renales:• Se pueden presentar tres complicaciones: angiolipomas renales, riñón poli quístico u carcinoma de células renales. Por tanto se debe realizar una monitorización de la tensión arterial, examinar la función renal periódicamente, realizar ecografía renal anualmente si hay lesiones conocidas o si no se ha realizado en ninguna ocasión, derivar a una clínica especializada si se presenta hematuria franca, las lesiones sólidas renales con contenido bajo en grasa en la ecografía deben ser evaluadas por un experto.
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Problemas pulmonares: linfangioleiomatosis es una condición rara que se presenta casi exclusivamente en muejres con ET. Debe realizarse espirometría, exámen radiográfco y TAC si se presenta clínica (consiste habitualmente en disnea, hemoptisis y neumotórax, siendo más frecuente en mujeres y en el tercer decenio.
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Problemas psicológicos. Trastornos de la conducta se pueden presentar
asociados o no a lo cognitivos, y muchas veces son la preocupación fundamental de las asociaciones de afectados y por lo tanto es necesario un escreening en el momento de la entrada a la escuela, en la adolescencia, refiriendo a la clínica o especialistas adecuados.
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Manifestaciones cutáneas y mucosas
Manchas hipocrómicas o acrómicas
Los angiofibromas
Se trata de unas manchas que aparecen en la piel, en forma de hoja lanceolada o en hoja de fresno.
Son tumores redondeados de color rojizo que nacen de la dermis protruyendo sobre la epidermis, con un tamaño que oscila entre una cabeza de alfiler a un guisante, suelen aparecer en torno al mentón, mejillas y nariz en forma de alas de mariposa (surcos nasogenianos). Otra localización característica de los angiofibromas son subungueales o periungueales en las manos y los pies.
Piel de naranja
Con una textura irregular como la naranja, generalmente en el dorsal o lumbar
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Manifestaciones neurológicas
Crisis epilépticas
Trastornos
Alrededor del segundo año de vida en un 80-90% de los casos. Si se aparece tempranamente, suele cursarse en forma de síndrome de West o deLennox-Gastaut.
Trastornos mentales, trastornos del comportamiento o alteraciones psicóticas, pueden asociarse a la esclerosis tuberosa.
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Manifestaciones oftalmológicas
Renales PulmonaresAngiomiolipomas: son tumores benignos compuestos por tejido vascular, muscular y graso. En individuos con CET suelen aparecer en ambos riñones de forma múltiple. Su crecimiento y la alteración de la función renal son asintomáticas si se desconoce el cuadro. Pueden presentarse cólicos, hematuria, repentina baja de presión arterial y fatiga cuando ya representa un problema quirúrgico, que requieran nefrectomía total o parcial
Poliquistosis: suele ser la más común.Linfangioleiomatosis pulmonar: se presenta en ET con una incidencia mayor en mujeres que en hombres después de los 30 años. Se estudia una implicancia crónica de origen hormonal (hiperparatiroidismo)
CardíacasRabdomioma o hamartoma cardíaco único o múltiples se encuentran al nacer, pueden causar obstrucción ventricular, de origen mayoritariamente benignos, van reabsorbiéndose con el paso del tiempo sin dejar secuelas generalmente, el tamaño de éstos pueden variar.
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Manifestaciones orales
Placas fibrosas
Lesiones esqueléticas
Ubicadas en la zona de las encías, labios y lengua.
Paladar hundido, el labio fisurado y la hiperostosis.
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