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ACTUALIZACIÓN

IntroducciónLos trastornos motores esofágicos (TME) constituyen aúnhoy en día un grupo de enfermedades con una etiología in-cierta, pero con una sintomatología muy similar en todos loscasos que empeora, sin duda, la calidad de vida del sujeto. Setrata en este capítulo de arrojar luz de forma clara y prácticasobre algunas cuestiones de estos trastornos, y comentar losúltimos avances que se han producido en estas patologías.

El transporte de los alimentos desde la boca hasta la ca-vidad gástrica es la principal función que tiene el esófago. Elproceso de la deglución se divide en tres fases: oral, faríngeay esofágica. El esfínter esofágico superior (EES) mantiene enreposo un tono alto para aislar la faringe del esófago. El mo-vimiento de la lengua y la contracción faríngea, junto con elcierre velopalatino y epiglótico, permite la relajación delEES y la entrada del bolo alimenticio al esófago. Tras su lle-gada a la cavidad esofágica el bolo alimenticio progresa endirección distal, propulsado mediante la actividad peristálti-ca del músculo esofágico y la acción de la gravedad. En si-tuación de reposo el cuerpo esofágico presenta una presiónsimilar a la intratorácica. Cuando el bolo llega al esófago seprovoca una onda peristáltica que progresa uniformementehacia el esfínter esofágico inferior (EEI) arrastrando el con-tenido esofágico1.

La onda de contracción varía en su duración y en su am-plitud a lo largo de los distintos tramos esofágicos. Así, éstadura de uno a dos segundos en el tercio proximal, y de 4 a 7segundos en los dos tercios distales. Su amplitud en el tercioproximal (40 a 120 mmHg) disminuye en el tercio medio (20a 80 mmHg) y es máxima en el esófago distal (50 a 150mmHg). Cuando el bolo llega al EEI, éste se abre, ya que seencuentra totalmente relajado. Por último, la fuerza propul-siva de la onda peristáltica consigue el tránsito del bolo haciael estómago, recuperando el EEI su presión basal; ésta es, de

PUNTOS CLAVE

Trastorno motor esofágico. Alteración en elfuncionamiento normal del esófago, ya sea poralteración en la peristalsis esofágica, o en laspresiones de los esfínteres y que suele conllevarproblemas en el mecanismo de la deglución.

Trastornos motores esofágicos primarios.Aquellos trastornos de origen idiopático, noprovocados por ninguna situación que pudiera sersu causa.

Trastornos motores esofágicos secundarios.Los que aparecen en el contexto de otraenfermedad que se considera su origen.

Espasmo esofágico difuso. Trastorno motoresofágico caracterizado por la presencia deondas peristálticas simultáneas, aunque conduración y amplitudes normales, asociado aondas de características normales.

Peristalsis esofágica sintomática. Ondasperistálticas esofágicas de gran amplitud quesuelen desencadenar en el paciente dolortorácico indistinguible, en muchas ocasiones, del dolor torácico cardiogénico.

Alteracionesmotoras esofágicas.

Acalasia. Espasmoesofágico. Disfagia

orofaríngea F. Argüelles Arias, J.M. García Montes

y J.M. Herrerías GutiérrezServicio de Digestivo. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.

manera general, la fisiología de la deglución. La alteraciónde este transporte es lo que se denomina trastorno motoresofágico.

Los TME clásicamente se han dividido en dos tipos (ta-bla 1):

1. Primarios: que no están provocados por ninguna si-tuación que pudiera ser su causa.

2. Secundarios: que aparecen en el contexto de otra en-fermedad que se considera su origen.

No obstante, y debido quizás a que su causa no está cla-ra aún, han surgido otras dos clasificaciones. La clasificaciónde Clouse et al2 divide los TME a su vez en dos tipos (tabla2). En esta clasificación se incluyen los trastornos motoressecundarios y se basa en la fisiopatología de las patologías.

Aún hay otra clasificación, de Spechler y Castell3, queclasifica estos trastornos en 4 tipos, de forma muy gráfica ypráctica:

1. Relajaciones inadecuadas del EEI (incluye la acalasia).2. Contracciones incoordinadas (espasmo esofágico di-

fuso).

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3. Hipercontracción (peristal-sis esofágica sintomática).

4. Hipocontracción (motili-dad esofágica ineficaz).

Clínica

Los síntomas son similares en to-dos estos trastornos con algunasdiferencias que se comentarán encada caso (tabla 3).

Disfagia

Así, el síntoma fundamental suele serla disfagia que generalmente es inter-mitente y no progresiva. Este hecho,unido a que muchos pacientespueden presentar pérdida ponde-ral y cierto grado de desnutriciónen los casos más graves, obliga adescartar una lesión a nivel esofá-gico, siendo la endoscopia la téc-nica fundamental para lograr estedespistaje. La localización que elpaciente hace de la disfagia noguarda relación con la lesión. Enun artículo recientemente publi-cado4 los pacientes que se queja-ban de disfagia media no presen-taban lesiones a este nivel. Noobstante, sí existía concordanciacon la disfagia más distal.

Dolor torácico

La mayoría de los pacientes tam-bién refieren dolor torácico, quees muy característico de los TME,y en muchos casos indistinguibledel de naturaleza cardiogénica, loque hace fundamental un despis-taje de lesión coronaria. Se pre-

senta de forma espontánea, aunque en ocasiones el dolorpuede ser desencadenado por la ingestión de comidas o be-bidas frías. Los episodios pueden durar desde minutos hastahoras, y mejorar con diversas maniobras físicas o con la ad-ministración de nitroglicerina sublingual.

Pirosis. Regurgitación

Otros síntomas característicos son la pirosis y la regurgita-ción que pueden ser inmediatas a la deglución o pasados mi-nutos u horas. Hay que tener en cuenta que este hecho obli-ga a descartar una enfermedad por reflujo, bien como

ALTERACIONES MOTORAS ESOFÁGICAS. ACALASIA. ESPASMO ESOFÁGICO. DISFAGIA OROFARÍNGEA

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causante primera del trastornomotor, bien asociado a éste en al-gunos casos.

Síntomas respiratorios

Las complicaciones respiratoriastambién suelen estar presentes eneste tipo de pacientes, sobre todoaspiración traqueobronquial, toscrónica o neumonía por aspira-ción recurrente.

Diagnóstico

Una serie de pruebas pueden serutilizadas para el diagnóstico deestas entidades.

Endoscopia

La endoscopia no es la técnicaprincipal para el diagnóstico deesta entidad. Sin embargo, en pa-cientes con disfagia (que suele serel síntoma predominante en losTME) es siempre necesario haceruna endoscopia digestiva alta paradespistaje de lesiones. Sólo en ca-sos avanzados y graves se puedenobservar algunos cambios sutilesen el movimiento esofágico, o di-lataciones distales y medias en loscasos de acalasia.

Tránsito esofágico

Proporciona una información útil respecto de la configura-ción anatómica del esófago para valorar la motilidad esofági-ca y la motilidad orofaríngea. Aporta una idea sobre la posibi-lidad de un trastorno motor esofágico primario o secundarioal reflujo. Puede identificar un número de anomalías de lafunción motora, demostrar una relajación de pobre calidad ouna función mal coordinada del músculo cricofaríngeo. Sinembargo, Henderson et al5 observaron que los estudios radio-gráficos no fueron precisos en el diagnóstico de la disfunciónfaringoesofágica. La videorradiología de la deglución y esofá-gica se puede aplicar para el estudio de este tipo de pacientes,especialmente para los que tienen disfagia orofaríngea.

Manometría esofágica

Es, sin duda, la técnica fundamental para el estudio de la funcióncontráctil del esófago y el diagnóstico de procesos que causan una al-

TABLA 1Clasificación de lostrastornos motoresesofágicos

TME primarios

Esfínter esofágico inferiorhipertenso

Peristalsis esofágicasintomática

Espasmo esofágico difuso

Acalasia

Trastornos motoresinespecíficos

TME secundarios

Enfermedades del SNC:

Patología vascular

Accidentesvasculocerebrales

Parálisis pseudobulbar

Patología degenerativa

Enfermedad de Parkinson

Enfermedadesdesmielinizantes

Esclerosis múltiple

Esclerosis lateralamiotrófica

Miscelánea

Tumores intracraneales

Alteraciones congénitas

Neuropatía periférica:

Diabetes mellitus

Por alcohol

Enfermedades de las neuronasintramurales: procesos quesimulan acalasia

Alteraciones de la placamotora:

Miastenia gravis

Alteraciones músculo-esqueléticas:

Polimiositis, dermatomiositis

Esclerodermia, miopatíavisceral

Miopatías metabólicas comohipotiroidismo

Procesos orgánicos esofágicos:

Ingesta de cáusticos

Por enfermedad por reflujogastroesofágico

SNC: sistema nervioso central;TME: trastornos motoresesofágicos.

TABLA 2Trastornos motores delesófago

1. Trastornos porhipermotilidad (trastornosespásticos)

Acalasia

Espasmo esofágico difuso

Peristalsis esofágicasintomática

Trastornos espásticosinespecíficos

Hipertonía del EEI (esfínterhipertenso)

Disfunción del EEI

2. Trastornos por hipomotilidad

Hipomotilidad del cuerpoesofágico (peristalsis ineficaz):

Esclerodermia yenfermedades del colágeno

Diabetes mellitus

Hipotiroidismo

Alcoholismo crónico

Amiloidosis

Pseudoobstrucción intestinalcrónica idiopática

Hipomotilidad idiopática(reflujo gastroesofágico)

Hipomotilidad del EEI:

Hipotonía del EEI

Relajaciones transitorias delEEI

EEI: esfínter esofágico inferior.

TABLA 3Clínica de los trastornosmotores del esófago

Disfagia intermitente noprogresiva

Dolor torácico pseudoanginoso

Pirosis. Regurgitación

Clínica respiratoria

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teración en su motilidad normal. Básicamente detecta las varia-ciones presivas en el interior de la luz esofágica en varios ni-veles de forma simultánea, lo cual permite estudiar las ondasde forma secuencial. Para obtener un registro de alta fideli-dad de la actividad contráctil el equipo manométrico debereproducir fielmente las ondas de contracción peristáltica,siendo la frecuencia y la forma de las ondas las que definenlos requerimientos de cualquier aparato de registro mano-métrico. Básicamente un equipo de registro de manometríaconsta de: catéter (sensor de presión), transductor y sistemasde registro para amplificar, registrar y guardar la señal eléc-trica generada (fisiógrafo u ordenador). El sistema catétertransductor detecta el complejo de presión esofágica y lotransforma en una señal eléctrica, que posteriormente se am-plifica, registra y almacena. Durante los últimos años se hageneralizado el uso de equipos informáticos, que permitenvisualizar, almacenar y analizar todos los datos que propor-ciona el conjunto sensor-transductor.

Impedanciometría

La impedanciometría esofágica es un nuevo método que sebasa en la medición de la impedancia eléctrica intraluminalusando una sonda con múltiples electrodos. Esta impedanciao resistencia depende de la conductancia eléctrica entre am-bos electrodos, y es inversamente proporcional a la conducti-vidad eléctrica del contenido del esófago. De esta manera lapared muscular esofágica y el gas tienen una baja conductibi-lidad, y por tanto una alta impedancia. La saliva, los líquidosy los sólidos tienen una menor impedancia al tener una ma-yor conductibilidad6. La impedanciometría asociada con lamanometría en la misma técnica permite determinar el avan-ce del bolo alimenticio y concluir si las alteraciones detecta-das por la manometría son provocadas o no por la transicióndel bolo. Para observar la peristalsis del cuerpo esofágico seutiliza un bolo líquido y otro viscoso. Nguyen et al7 compro-baron la motilidad esofágica en 25 sujetos sanos administrán-doles suero salino y yogur. Determinaron que la transicióndel bolo viscoso es más lenta que la del líquido, aunque la am-plitud de la onda manométrica es similar en ambos casos. Seha analizado la función motora esofágica en pacientes conacalasia, observándose una serie de alteraciones en el movi-miento esofágico como: una impedancia basal menor que enlos sujetos sanos, insuficiente transporte del bolo en todos loscasos, regurgitación en el 35% de las degluciones y evidenciaimpedanciométrica de movimiento de aire patológico en elesófago proximal en el 38% de las degluciones8.

Acalasia

La acalasia (en griego “ausencia de relajación”) es el TMEmejor conocido de todos, pero es una entidad poco frecuen-te. A pesar de su infrecuencia la acalasia es la alteración mo-tora del esófago más habitual. Su conocimiento data del si-glo XVI9, cuando se describieron dilataciones con un huesode ballena, en cuya extremidad se colocaba una esponja, enun paciente con un cuadro definido como un “cardioespas-

ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (I)

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mo”, similar a la acalasia. El uso del término acalasia fue pro-puesto por Lendrum10 en 1937, que describió el síndromecomo la relajación incompleta de la región cardial. A iniciosdel siglo XX Heller11 describió la cardiomiotomía.

A pesar de esto su etiología es desconocida; se ha obser-vado una degeneración de las neuronas inhibidoras intramu-rales, cuyos neurotransmisores son el óxido nítrico y el pép-tido intestinal vasoactivo, y que en condiciones normales sonlas responsables de la relajación del músculo liso y de la apa-rición del peristaltismo. Su alteración, inducida por causasinfecciosas, tóxicas o genéticas (sin demostración en la ac-tualidad) induce una hipertonía del EEI, la alteración de surelajación y del peristaltismo.

Afecta por igual a ambos sexos, entre la tercera y quintadécadas de la vida, con una incidencia en torno a 1-2 casospor cada 100.000 individuos/año.

Clínica

El síntoma principal y más característico es la disfagia, queen muchos casos suele ser de muy larga evolución e intermi-tente. Algunos pacientes refieren disfagia a líquidos, aunqueen general suele ser tanto para sólidos como para líquidos.Normalmente refieren intensa salivación y regurgitación delos alimentos, pirosis en algunos casos y dolor torácico.Cuando la disfagia es franca el paciente llega a desnutrirse ypresentar una pérdida ponderal importante.

Diagnóstico

Se basa fundamentalmente en la clínica y en una serie depruebas que se comentan a continuación. Ante un pacienteque presenta disfagia, especialmente si es mayor de los 45-50años, se debe realizar una endoscopia para descartar procesoestenótico, ya sea benigno o maligno a nivel esofágico queimpida la deglución. En estos casos la endoscopia no aportaun diagnóstico claro, como ocurre en otras entidades. Puedeapreciarse un afilamiento distal de la luz esofágica y una cier-ta resistencia a la entrada del endoscopio en la cavidad gástri-ca (datos estos subjetivos), sin apreciarse ninguna alteraciónorgánica. La experiencia del endoscopista debe llevar a ha-cerle pensar en una acalasia como causa de la disfagia que pre-senta el paciente, y a aconsejar la realización de una radiogra-fía baritada y de una manometría esofágica para confirmar esasospecha. Por otro lado, a un paciente diagnosticado de aca-lasia debe realizársele siempre una endoscopia digestiva altapara descartar la presencia de tumores de esófago de terciodistal, o de cardias que pueden cursar de manera similar, o darun patrón manométrico como el de la acalasia primaria (ta-bla 4). En algunos casos, y según la clínica, es recomendablela realización de una tomografía axial computarizada (TAC) ode una resonancia magnética nuclear (RMN) o de técnicasendoscópicas más complejas, como la ultrasonografía endos-cópica. En el tránsito esofágico se puede observar un afila-miento distal del esófago en pico de ave o cola de ratón, conausencia de peristalsis y con una cierta dilatación (que serámayor a más tiempo de evolución) por encima del EEI.

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El diagnóstico se basa en lamanometría esofágica en la que seobserva la ausencia de peristalsisen el cuerpo esofágico (normal-mente la ondas son de baja ampli-tud, menores de 45 mmHg) comocriterio diagnóstico necesario aso-ciado en la mayoría de los casos auna falta de relajación del EEI.Otros criterios manométricosson: ondas simultáneas de altaamplitud (lo que se denominaacalasia vigorosa) e hipertonía delEEI (aunque en la mitad de lospacientes la presión del esfínter esnormal).

Tratamiento

La causa de la acalasia es descono-cida, y es por ello que no se dispo-ne en la actualidad de un trata-miento que sea completamenteeficaz.

Tratamiento farmacológicoEntre las sustancias que tienen un

efecto relajante sobre el EEI (anticolinérgicos, teofilina,beta-2-agonistas y sildenafilo), los antagonistas del calcio(nifedipino y diltiazem) y el dinitrato de isosorbide se hanusado clínicamente. Se suele recomendar al paciente su in-gesta antes de las comidas para conseguir la relajación delEEI y que pueda deglutir correctamente. Se administran porvía oral o sublingual antes de la ingesta. El dinitrato de iso-sorbide se administra a dosis de 5 mg vía oral o sublingualantes de las comidas y produce un descenso de la presión delEEI de alrededor del 60% durante 90 minutos. En caso dedolor torácico también se recomienda, pero a dosis mayores,de 20 mg cada 12 horas y en su compuesto de acción retar-dada.

Los antagonistas del calcio (concretamente nifedipino adosis de 10 mg vía oral o sublingual) reducen la presión delEEI en un 30-40% durante una hora. No obstante, la efica-cia de estos tratamientos es baja y tienen un nivel de eviden-cia igualmente bajo12. Suele inducir en un número impor-tante de pacientes efectos secundarios como cefalea, ruborfacial o edemas, lo que limita aún más su uso. Además losefectos beneficiosos suelen producirse sólo en algunos pa-cientes y de forma transitoria13.

Técnicas endoscópicas

Dilataciones neumáticas. Desde 1921 se han descrito dis-tintas técnicas de dilatación usando varios tipos de dilatado-res rígidos. Por ejemplo, Plummer y Vinson14 describieron,en 1921, un dilatador hidroneumático que, bajo la guía de unhilo de seda ingerido por el paciente, se colocaba en el car-dias y se hinchaba con agua. Desde entonces los tipos de di-

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latadores han cambiado mucho, pero el objetivo de la dilata-ción es el mismo. Los dilatadores actuales son balones que sesitúan mediante endoscopia en el extremo distal del esófago,sobre el EEI, y se distienden con aire. Hay dos clases, el tipoRigiflex, que consiste en un balón de polietileno, que se con-trola mediante fluoroscopia y se monta sobre un catéter fle-xible. El otro tipo es el dilatador de Witzel, cuyo balón se in-troduce en el esófago utilizando el canal de trabajo delendoscopio, y por tanto bajo visión directa endoscópica sehace la dilatación. Se intenta mediante la dilatación lacerar lamusculatura lisa del EEI para permitir el paso de sólidos y delíquidos, sin causar la rotura de todo el espesor del esófagoni la incompetencia total del mecanismo esfinteriano, con elconsiguiente reflujo gastroesofágico tardío15.

La dilatación neumática con el balón Rigiflex se conside-ra actualmente el tratamiento no quirúrgico de elección16. Sehan publicado numerosos estudios sobre pacientes con aca-lasia utilizando este tipo de balón17,18, con una respuesta a losdos años de entre el 60-80%. El factor más útil para prede-cir su eficacia es la edad del paciente (menos eficaz en jóve-nes)19, de tal forma que actualmente no se considera este tra-tamiento como primera elección en sujetos jóvenes. Otrosfactores asociados a una mala respuesta son la presión delEEI, la del cuerpo esofágico y el diámetro del cuerpo esofá-gico20. Ghoshal et al21 encontraron una pobre respuesta en-tre el sexo masculino.

Esta técnica no está exenta de riesgos, estimándose unatasa de complicaciones del 33%, siendo la principal compli-cación a corto plazo la perforación que se estima en torno aun 2,5%16. En la mayoría de los casos se trata de microper-foraciones que pueden manejarse con tratamiento conserva-dor, reservándose la cirugía para pacientes con un desgarrode mayor tamaño. El reflujo gastroesofágico es la principalcomplicación a medio y largo plazo, suele aparecer con fre-cuencia y puede cursar sin síntomas. Por ello, es útil realizarun examen endoscópico del esófago de manera rutinaria enestos pacientes. El tratamiento con inhibidores de la bombade protones es efectivo en la mayoría de los pacientes quepresentan pirosis.

Inyección de toxina botulínicaDe las 7 toxinas producidas por la cepa de Clostridium botuli-num la que se utiliza es la del serotipo A. Una vez inoculada,la toxina tiene una afinidad selectiva por las terminacionespresinápticas periféricas, donde se encuentran los receptoresespecíficos, a los que se une penetrando en la motoneuronae inactivando su funcionamiento al bloquear la salida de laacetilcolina y la parálisis flácida de la placa neuromuscular.Esta función es muy eficaz y potente, pero reversible en eltiempo, en unos 3-4 meses, ya que la placa es reinervada porel crecimiento de nuevas terminaciones nerviosas. La justifi-cación para la utilización de la toxina botulínica en la acala-sia se basa en la hipótesis de que la presión basal del EEI estáregulada por un equilibrio entre los componentes excitado-res (sustancia P y acetilcolina) e inhibidores (óxido nítrico ypéptido intestinal vasoactivo). La inyección de toxina botulí-nica reduce la liberación local de acetilcolina y la presión ba-sal del EEI, consiguiendo el vaciamiento del esófago por gra-vedad. Pasricha et al22 describieron la utilización de la toxina

TABLA 4Diagnóstico diferencial dela acalasia

Origen tumoral

Adenocarcinoma gástrico

Carcinoma esofágico

Linfoma

Carcinoma de páncreas

Carcinoma de pulmón

Carcinoma hepático

Linfangioma esofágico

Mesotelioma pleural

Cáncer colorrectal

Cáncer de próstata

Otras causas

Pseudoobstrucción intestinalcrónica

Amiloidosis

Sarcoidosis

Enfermedad de Chagas

Secuela tras vagotomía

Pseudoquiste pancreático

Enfermedad de VonRecklinghausen

Enfermedad de Fabry

Síndrome de Sjögren

Síndrome de MEN IIb

Tomada de: De la Santa E et al20.

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botulínica en el tratamiento de la acalasia por primera vez en1992, pero el uso clínico de este fármaco en otras enferme-dades neuromusculares caracterizadas por hipertonicidad yespasticidad son muy anteriores. Nuestro grupo determinóque la toxina botulínica constituye el mejor fármaco, que in-yectado sobre el EEI y comparado con etoxiesclerol tieneuna mayor eficacia en el tratamiento de la acalasia23. Se ad-ministra por vía endoscópica inyectando, con una aguja deescleroterapia, 20-25 unidades en cada cuadrante justo porarriba de la unión esofagogástrica. Es una técnica muy segu-ra sin complicaciones de interés, pero con una eficacia limi-tada en el tiempo. Se estima una eficacia a corto plazo de un80%, disminuyendo a los 6 meses y al año un 68 y un 54%,respectivamente24,25.

Son factores de éxito terapéutico la edad mayor de 50años con respuestas superiores a tres meses en el 82% de lospacientes, frente al 43% en los menores de 50 años; la pre-sencia de acalasia vigorosa con respuesta es del 100% frenteal 52% en la acalasia clásica26, y según un estudio que com-paró dosis (50-100-200 U) sería mejor el uso de 100 U re-partidas en dos dosis en un período variable según la clínicadel paciente27. En general es un procedimiento seguro, sedescriben como complicaciones el dolor torácico transitorioen un 25% y el reflujo gastroesofágico que respondería biena la terapia supresora de ácido28. Su uso debe hacerse en eta-pas iniciales de la enfermedad, sobre todo en pacientes mayores y/o que tengan alto riesgo quirúrgico, en casos deacalasia vigorosa y en pacientes con contraindicación qui-rúrgica. Las inyecciones repetidas de toxina botulínica nocontraindican, y ni siquiera suponen mayor dificultad pararealizar a posteriori una miotomía. No obstante, y esto es im-portante, hay que destacar que las dilataciones forzadas delcardias sí que alteran el tejido esofágico, de tal manera quecomplican la técnica quirúrgica de la acalasia.

CardiomiotomíaFue descrita por Ernst Heller en 1913 y consiste en la mio-tomía anterior de las fibras del EEI, que se extiende hacia elestómago y varios centímetros (unos 5-6) hacia el esófago.Puede realizarse mediante acceso abdominal o torácico, aun-que esta última vía se está abandonando en los últimos años.En la actualidad se tiende a realizar mediante laparoscopia.

Es la única técnica junto con la dilatación forzada que con-sigue resultados a largo plazo, hasta 20 años, e impide la reci-diva de la sintomatología29. El tratamiento quirúrgico tienebuen resultado inmediato en el 80-90% de los casos y a largoplazo se observa remisión de la disfagia en el 85% a los 10 añosy el 65% a los 20 años. Un estudio prospectivo aleatorizadocomparó los resultados después del tratamiento quirúrgicocon la dilatación neumática en 78 pacientes con 5 años de se-guimiento, siendo mejor el resultado después de la cirugía (95frente al 65%, respectivamente)30. Con frecuencia se asociauna funduplicatura de 180° anterior (técnica de Dor) comométodo antirreflujo, que consigue evitar el ascenso ácido eneste tipo de pacientes y que se considera necesaria en esta ci-rugía por la mayoría de los autores31. La mortalidad es muybaja, nula en las series que han empleado cirugía endoscópica.La complicación más frecuente es el reflujo gastroesofágicohasta en un 10% de los casos, de ahí la utilización de una téc-

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nica antirreflujo en todos los casos. En nuestro hospital, aligual que se recomienda por algunos autores, se solicita la pre-sencia del endoscopista durante el acto quirúrgico para reali-zar la miotomía de forma correcta y en longitud adecuada, ypara observar si se ha producido alguna perforación32.

Selección del tratamientoClásicamente se considera que varios son los factores paraelegir el tratamiento: la opinión del paciente, la intensidad delos síntomas, las opciones terapéuticas disponibles y el riesgovital del paciente. No es lo mismo tratar a un paciente jovenque a un paciente de alta edad, y por tanto con una supervi-vencia menor y comorbilidad mayores. En el primer caso sedebe apostar por un técnica que aporte soluciones a largoplazo. Se ha indicado que la pauta más coste-efectiva es rea-lizar dilatación neumática como primer tratamiento, reser-vando la cardiomiotomía para los fracasos de la dilatación33.

En este sentido se propone un algoritmo de tratamiento(fig. 1)34. No obstante, nuestro manejo habitual cambia algoeste algoritmo. Los pacientes jóvenes sin riesgo quirúrgicoson derivados a cirugía como primer paso, por los problemasque plantea la dilatación antes de la cirugía. En los pacientesde mayor riesgo quirúrgico solemos utilizar toxina botulíni-ca como primera opción, debido a la mala respuesta de estospacientes a los fármacos.

Espasmo esofágico difuso

Es un TME caracterizado por la presencia de ondas peristál-ticas simultáneas, aunque con duración y amplitudes nor-males, asociado a ondas de características también normales.Esta entidad suele aparecer en sujetos por encima de los 50 años y constituye el segundo TME más frecuente35. Aligual que ocurre con los otros TME no se conoce su causa, sibien se ha estipulado una pérdida de la inhibición neuronal, enrelación con la pérdida de disponibilidad de óxido nítrico36.

La sintomatología principal que presentan estos pacien-tes es el dolor torácico, que en muchos casos es muy difícilde distinguir del anginoso. Muchos pacientes refieren tam-bién disfagia. Ambos síntomas suelen desencadenarse por latoma de líquidos calientes, situaciones de estrés o la ingestarápida de alimentos. No se debe olvidar que la enfermedadpor reflujo gastroesofágico (ERGE) es causa de espasmo eso-fágico difuso, lo que hace necesario la realización de pH-me-tría ambulatoria de 24 horas.

El diagnóstico se basa en el estudio manométrico en el quese observa la presencia de ondas simultáneas junto a ondas decaracterísticas normales. En algunos casos se pueden observarondas de gran amplitud denominadas ondas gigantes y conmultipico37. El EEI suele tener un funcionamiento normal.Existen unos criterios establecidos para el diagnóstico mano-métrico de esta entidad (tabla 5).

Peristalsis esofágica sintomática

También denominado de forma gráfica esófago en “casca-nueces”. Suelen presentarlo pacientes con dolor torácico de

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origen no cardíaco, en los que el esófago se contrae con granfuerza. Más raro en estos pacientes es la disfagia. Aparecenasí en el estudio manométrico ondas peristálticas, pero degran amplitud, bien difusas (en todo el esófago) o segmenta-rias (en alguna parte del esófago). Es muy importante que elEEI sea normal y que no exista ERGE. Los pacientes conERGE pueden desarrollar este trastorno motor de forma se-cundaria a su reflujo ácido.

Hipertonía del esfínter esofágico inferior

En estos casos el tono del EEI está elevado asociado a con-tracciones normales, y se define como aquel trastorno motorcon una presión de reposo del EEI superior a dos desviacio-nes estándar de la media, considerada como tal en el labora-torio (en general superior a unos 35-40 mmHg).

Tratamiento

El tratamiento de estas entidadeses complejo, ya que no se conoceel mecanismo por el que se desa-rrollan. En pacientes con ERGEasociada o en los que la causa deeste TME sea el ácido no cabeduda de que el tratamiento coninhibidores de la bomba de proto-nes a dosis doble es la terapia deelección. No obstante, esta medi-da no resulta eficaz en un porcen-taje alto de pacientes, en los quehabrá que probar otras terapias.

El tratamiento farmacológicomediante miorrelajantes (nitratos y

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bloqueadores de los canales del cal-cio) es el primer escalón terapéuticoen este tipo de pacientes, pero conun nivel de evidencia bajo, ya queno existen estudios controlados. Lasdosis y las formas de utilizarlos sonlas mismas que en la acalasia. Otrotipo de fármacos lo constituyen losantidepresivos y las benzodiacepi-nas. En algunos pacientes, segúnalgunas series hasta en un 82%39,

existen asociados trastornos psiquiá-tricos, por lo que puede resultar efi-caz asociar al tratamiento antidepre-sivos o ansiolíticos. Es fundamentaltranquilizar al paciente asegurándo-le que no tiene nada grave, y que supatología es benigna insistiendo, siel TME suele cursar con dolor torá-cico, en que no padece ningún pro-ceso cardíaco.

Las técnicas invasivas como ladilatación forzada del cardias, la in-

yección de sustancias del cardias o incluso la cirugía –unacardiomiotomía– han obtenido muy pobres resultados eneste tipo de pacientes. Sin duda, pueden tener un lugar en laescala terapéutica de estos pacientes, pero siempre se debeindividualizar cada caso estudiando muy bien qué beneficiose puede obtener. Así, la cirugía debe reservarse para pacien-tes concretos, con síntomas muy floridos y con baja calidadde vida, ya que sus resultados son peores que los obtenidosen la acalasia.

Trastornos motores esofágicossecundarios

En este grupo de TME se incluyen aquellos en los que exis-te una situación o patología que desencadena este trastornomotor.

Especial mención merece el reflujo gastroesofágico. Sinduda, el ascenso del material gástrico o duodenal, sobre todosi se produce de forma crónica, desencadena en la peristalsisesofágica una serie de alteraciones establecidas. La más fre-cuente de todas es la aparición de ondas peristálticas de granamplitud que tratan de “barrer” el ácido y facilitar el aclara-miento esofágico. Además, los cambios inflamatorios provo-cados por el reflujo pueden alterar la función esofágica.

En la esclerodermia difusa o localizada se induce una alte-ración motora del esófago por la alteración vascular y en lainervación de la pared del esófago, produciéndose fibrosis ydegeneración del músculo liso esofágico, respetándose el mús-culo estriado. Estos cambios inducen una hipotonía del EEI,permitiendo reflujo gastroesofágico y una alteración progresi-va del peristaltismo esofágico. Hasta un 60% de los pacientescon esclerodermia presentan esofagitis que puede ser modera-da-grave, esófago de Barret o incluso adenocarcinoma.

En la diabetes mellitus se suelen producir ondas esofági-cas de baja amplitud, y en el alcoholismo una hipomotilidad

Reconsiderar manejo/gastrostomía

Tratamiento farmacológicoo toxina botulínica

Repetir dilatación

Dilataciónneumática

Miotomía

Enfermos de bajo riesgo quirúrgico

Según preferencias del pacientey disponibilidad de las técnicas

Acalasia

Enfermos de elevado riesgo quirúrgico

Miotomía Resección esofágica

Dilataciónneumática

Fracaso

Fracaso

Fracaso

Fracaso

Fracaso

Fig. 1. Algoritmo de tratamiento de la acalasia. Tomada de Garrigues Gil V et al34.

TABLA 5Criterios diagnósticos deespasmo esofágico difuso

1. Presencia de ondassimultáneas (� 30%)

2. Ondas peristálticas normales

3. Ondas de gran amplitud

4. Ondas de gran duración

5. Ondas triples

6. Actividad espontánea

7. Hipertonía del EEI

8. Relajación anormal del EEI

Los dos primeros criterios debenestar presentes. Los criterios 3 a 6son opcionales. Los criterios 7 y 8pueden estar presentes y norestringen el diagnóstico38. EEI:esfínter esofágico inferior.

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esofágica. Otras entidades que pueden cursar con alteracio-nes motoras son el hipotiroidismo, la polimiositis y las dis-trofias musculares (tabla 1).

Los síntomas suelen ser disfagia alta en los procesos neu-rológicos y media o baja en aquellos en los que esté afectadoel músculo liso. Lógicamente el tratamiento va encaminadoa mejorar o tratar la enfermedad de base.

Disfagia orofaríngeaSe habla de disfagia orofaríngea cuando existe un trastornoen el paso del bolo alimenticio desde la faringe hasta el esó-fago proximal. Las causas son múltiples y la historia debe irencaminada a buscar o tratar de identificar la posible etiolo-gía de esta disfagia, que puede ser motivada por trastornosneurológicos, musculares, tóxicos (fármacos) o mecánicos(por estenosis benigna o maligna)40 (tabla 6).

ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (I)

26 Medicine. 2008;10(1):20-7

Diagnóstico

El diagnóstico se basa una serie de pruebas:

RadiologíaLa radiología de la deglución puede aportar en estos casosunos datos muy aclaratorios. Depende de los medios con losque se cuente y es operador dependiente, pero puede supo-ner en muchos casos el diagnóstico del proceso.

EndoscopiaLa endoscopia convencional desempeña un papel menor enesta patología. La zona de la boca de Killian y de la parte másproximal del esófago puede no verse correctamente. La en-doscopia transnasal permite valorar la orofaringe y la hipofa-ringe y el extremo proximal del esófago con mayor exactitud.Además podemos evaluar la función de la deglución apor-tando alimentos sólidos, semisólidos y líquidos al paciente yestudiarla en tiempo real.

Manometría esofágicaIdentifica si existe un trastorno en las presiones del esfínteresofágico superior y en su función.

Tratamiento

El tratamiento va encaminado a tratar la enfermedad de basedel paciente; es muy importante mantener la alimentación deéste. En algún caso puede ser necesaria la alimentación porsonda nasogástrica, y en caso de que sea preciso mantener laalimentación de forma prolongada se debe realizar una gas-trostomía percutánea mediante endoscopia.

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• Importante •• Muy importante

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✔ Ensayo clínico controlado

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TABLA 6Causas de disfagia orofaríngea

Alteraciones mecánicas

Divertículo de Zenker

Membranas cervicales

Tumores orofaríngeos

Osteofitos y anomalías esqueléticas

Malformaciones congénitas (paladar hendido, macroglosia)

Alteraciones del sistema nervioso

Accidentes cerebrovasculares

Traumatismos craneales

Parálisis cerebral

Síndrome de Guillain-Barré

Enfermedades extrapiramidales (enfermedad de Parkinson, corea de Huntington)

Tumores

Enfermedades degenerativas (Alzheimer, ELA)

Síndrome postpoliomielitis

Neuropatía diabética

Enfermedades neuromusculares

Dermatomiositis

Distrofia miotónica

Distrofia oculofaríngea

Miastenia gravis

Sarcoidosis

Síndromes paraneoplásicos

Alteraciones metabólicas

Amiloidosis

Tirotoxicosis

Síndrome de Cushing

Enfermedad de Wilson

Infecciones

Mucositis (herpes, CMV, Candida)

Botulismo

Yatrógenos

Efectos secundarios de medicamentos

Tras cirugía muscular o neurológica

Tras radioterapia

Tomada de Mora F et al40. CMV: citomegalovirus; ELA: esclerosis lateral amiotrófica.

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ALTERACIONES MOTORAS ESOFÁGICAS. ACALASIA. ESPASMO ESOFÁGICO. DISFAGIA OROFARÍNGEA

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