Esprue Celiaco. Enteropatía autoinmune de causa conocida que afecta el intestino delgado en...
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Esprue Celiaco
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Enteropatía autoinmune de causa conocida que afecta el intestino delgado en predispuestos genéticamente, caracterizada
por atrofia de vellosidades intestinales desencadenada por la ingestión de alimentos que contienen GLUTEN
Definición
Trigo Cebada Centeno Avena(Gliadina) (Hordeina) (Secalina) (Avenina)
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Es una de las enfermedades de transmisión genética más frecuente del mundo occidental
Prevalencia real 1:100 a 1:250 Máxima incidencia en Europa occidental Mujer > Hombre
Epidemiologia
Prevalencia Subestimada
Iceberg Celiaco
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Lesión de la mucosa del intestino delgado, de gravedad y extensión variable
•Mucosa plana•Grosor total conservado a expensas de hipertrofia de las criptas•Mitosis en las criptas aumentada•Sustitución del epitelio columnar por células cuboidales•Lámina propia con aumento de celularidad Linfocitos, eosinófilos, , cebadas, Plasmáticas y PMN
Anatomía patológica
Duodeno Yeyuno Íleon+ -
Sintomatología Extensión del intestino dañado
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Modificados por Rostami et alLesiones infiltrativas e infiltrativo/hiperplásicas
Criterios de Marsh
•Sin alteraciones
•Linfocitosisintraepitelial
•Criptas alargadas•Aumento de linfocitos•Estructura vellositaria preservada• Lesiones destructivas
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Fisiopatología Fisiopatología La EC es un trastorno inmune provocado por un factor ambiental en La EC es un trastorno inmune provocado por un factor ambiental en
personas genéticamente predispuestaspersonas genéticamente predispuestas
1.Factores ambientales
TrigoCebadaCenteno
AvenaTriticinae
Avenae
Interacción gluten – mucosa intestinalRespuesta inmune Innata Adquirida
Las relaciones taxonómicas de los cereales predicen sus efectos tóxicos en la EC
La avena mantiene reactividad cruzada inmunitaria, a pesar de aceptar cierta permisividad para su consumo
Reacción inflamatoriaReacción inflamatoria
Gluten engloba Prolaminas + GluteninasLas prolaminas del trigo se llaman gliadinas
INOCUOS: Maíz, arroz, mijo, sorgo
TÓXICOS:
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2.Factores genéticos2.Factores genéticos
•Familiares de primer grado 8-18%Familiares de primer grado 8-18%•Gemelos monocigotos 70%Gemelos monocigotos 70%•Genes que predisponen a la EC:Genes que predisponen a la EC:
Heterodímero HLA-DQ2: Heterodímero HLA-DQ2: 90% 90%20-30% Pb gral20-30% Pb gral
Heterodímero HLA-DQ8: Heterodímero HLA-DQ8: 10% 10%
La ausencia de HLA-DQ2/DQ8 posee un La ausencia de HLA-DQ2/DQ8 posee un elevado VPNelevado VPN
EC LatenteEC LatenteEC PotencialEC Potencial
Indicación fundamentalIndicación fundamental
3.Factores inmunes3.Factores inmunes
Respuestas inmunes humorales y celulares•Células B productoras de Ig•Linfocitos intraepiteliales•IgA/IgG contra la gliadina
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Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas
Manifestaciones gastrointestinales
En la actualidad se diagnostica con mayor frecuencia la forma En la actualidad se diagnostica con mayor frecuencia la forma silente y oligosintomática de la ECsilente y oligosintomática de la EC
•Diarrea malabsortiva•<50%•Episódica•Heces esteatorreicas
•Distensión abdominal•Flatulencia, Dolor abdominal•Pérdida de peso•Síntomas grales: malestar gral, fatiga, debilidad muscular•Hipertransaminasemia (1/3)
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Manifestacionesextraintestinales
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DiagnósticoDiagnósticoSe basa fundamentalmente en la combinación de las pruebas Se basa fundamentalmente en la combinación de las pruebas
serológicas y la biopsia intestinalserológicas y la biopsia intestinal
1.Estudios hematológicos, bioquímicos y de hecesAnemia ferropénica, plaquetopenia, D-XilosaEsteatorrea: Cualitativa (Sudan) o cuantitativa (van de Kamer)
2.RadiologíaLa normalidad no descarta el diagnóstico de ECSignos: Dilución, fragmentación,pérdida del patrón mucoso,edema de pared
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3.Pruebas serológicas•No sustituyen a la biopsia intestinal
•Un resultado negativo se asocia a un elevado VPN•A pesar de su negatividad debe realizarse biopsia si ↑ sospecha•Los Ac antitransglutaminasa han desplazado a los antiendomisio•Negativización tras dieta sin gluten: monitorización del cumplimiento
4.Biopsia intestinal•Confirma el diagnóstico•EDA
•Festoneado de pliegues•Aspecto en mosaico
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Exploración Física Exploración Física La semiología de la EC varía ampliamente según la gravedadLa semiología de la EC varía ampliamente según la gravedad
•Rigurosamente normal•Retraso en el crecimiento•Pérdida de masa muscular y flacidez de piel•Palidez cutánea, equimosis•Acropaquia, pérdida de vello•Estomatitis ulcerosa, glositis
Inspección
Palpación abdominal•Protuberante, timpánico•Consistencia pastosa •Ascitis
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VariedadesVariedades
Clínica Serología Histología Comentarios
EC Clásica + + + Coincidencia 100%
EC Silente - + + Enfermos sin síntomas
EC Atípica # + + Síntomas atípicos
EC Latente - +/- -+ Utilidad HLA
EC Potencial - + - Utilidad HLARiesgo 50%
EC Refractaria + + + No respuesta a dieta sin gluten
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Tratamiento
Dieta libre de Gluten Toda la vida
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¿QUE ALIMENTOS CONTINEN GLUTEN?
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ALIMENTOS PROHIBIDOS
SEMÁFORO ROJO
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ALIMENTOS DUDOSOS
SEMÁFORO AMARILLO
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ALIMENTOS SEGUROS
SEMÁFORO VERDE