Estructura Gr y Hb
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ESTRUCTURA Y FUNCIN DEL ERITROCITO
El ERITROCITOEs un disco bicncavo el cual posee una depresin central, esta desprovisto de organelas, su misin fundamental es transportar y proteger la HEMOGLOBINA para que pueda realizar su funcin respiratoria.
Sobrevida: 120 das. Recorre 600 Km. de territorio vascular, pasa por vasos de dimetro 10 veces inferior al suyo. Alta capacidad de deformabilidad. El eritrocito senil es eliminado por el SMF del bazo. El producto final de la muerte y catabolismo del eritrocito es la bilirrubina.
EL ERITROCITO
Misin fundamental hemoglobina.
proteger
y
transportar
la
Existen aproximadamente 5 millones de eritrocitos/ mm3, con una elevada capacidad de deformabilidad. Se forma en mdula sea Circulacin 120 das.
Recorre aproximadamente 600 Km. De territorio vascular.
Gran estrs 500.000 veces turbulencias Cardacas, filtro esplnico, pasa por Vasos de dimetro 10 veces menor al Suyo.
ERITROPOYESIS: ERITRONA
CFU-LMCFU-GEMMeg BFU-E
Trmino utilizado por Boycott (1929)
para designar los componentes celulares que intervienen en la eritropoyesis (Progenitores y precursores)
CFU-E
El ERITROCITO
Estructura del eritrocito:
Membrana.
Hemoglobina Enzimas
MEMBRANA: Responsable de la forma caracterstica del eritrocito Mantiene la deformabilidad y elasticidad.Lpidos Protenas
Hidratos de carbono
El ERITROCITO
LPIDOS: Fosfolpidos, colesterol, cidos grasos y glucolpidos.Carcter extraordinariamente fluida debido a los cidos grasos que hacen parte de los fosfolpidos y de la disposicin asimtrica de las protenas.
LPIDOS DE LA MEMBRANA ERITROCITARIAFosfolpidos: Fosfatidilcolina (lecitina) 13% Esfingomielina 26% Fosfatidiletanolamina (cefalina) 27% Fosfatildilserina 13% Fosfatidilinositol 5%
Colesterol.
cidos grasos. Glucolpidos.
PROTENAS DE LA MEMBRANA
Protenas integrales: Total o parcialmente sumergidas en la bicapa lipdica. Protenas perifricas: Fuera de la bicapa.
Las ms importantes forman el esqueleto, son de inters clnico.
MEMBRANOPATAS
PATRN ELECTROFORTICO DE LAS PROTENAS DE MEMBRANA ERITROCITARIAESQUELETO DE LA MEMBRANA: Protenas que recubren la superficie interna de la doble capa lipdica, estan En intimo contacto con la hemoglobina.
PROTENAS DE LA MEMBRANAESQUELETO Espectrina (bandas 1 y 2): Protena ms abundante del esqueleto, la - SP (cromosoma 1) y la - SP (Cr.14) se entrelazan y adoptan una estructura helicoidal.
Actina banda 5: Se une a la espectrina y contribuye a la unin entre las dos subunidades. Protena 4,1 (sinapsina): Estabiliza la espectrina y su unin a la actina.
Ankirina: (Cr. 8); Une la banda 3 y la espectrina, contribuye a la unin del esqueleto a la capa lipdica.
PROTENAS DE LA MEMBRANAINTEGRALES
La banda 3 y glucoforinas, participan en el mantenimiento de la forma eritrocitaria mediante su unin al esqueleto.Ms abundante del total de las protena de Membrana, contribuye al intercambio de iones CLY bicarbonato HCO 3 -, receptor para el P. falciparum. A, B, C y D afloran en la superficie y se encuentran Intensamente ramificados, contribuyen a determinar Los grupos sanguneos.
Banda 3:
Glucoforinas
Interacciones proteicasVerticales Fijan el esqueleto a la bicapa lipidica Unin Sp Banda 3 estabilizada por ANK y modulada por 4.2 Horizontales Responsables de estabilidad global del esqueleto. Unin Sp - Sp Unin Sp- actina - 4.1, estabilizada por 4.9
Glicoforina A
Glicoforina C Banda 3 Banda 3 Adducina
Interaccin Vertical
Banda 3
Banda 3
p554.1
4.2 Ankirina 4.9 Actina Espectrina Espectrina
Tropomiosina
Tropomodulina
Interaccin Horizontal
INTERACIN ENTRE PROTENAS DE MEMBRANA
Verticales
Ankirina
Horizontales
Sinapsina
INTERACIN ENTRE PROTENAS DE MEMBRANA
Ankirina
METABOLISMO ERITROCITARIOTransporte
de membrana. Obtencin de energa: Gliclisis anaerbica. Vas metablicas. Enzimas de importancia.
ENZIMAS DEL METABOLISMO ERITROCITARIO.La maduracin eritroblstica conlleva a la desaparicin de casi todas las vas metablicas de cualquier otra clula. El eritrocito maduro es incapaz de sintetizar lpidos o protenas.
nica fuente energtica:
Gluclisis anaerobia
Rendimiento neto 2 ATP por cada Molcula de glucosa oxidada.
1 2 3 4
Gluclisis anaerobia (Va de Embden meyerhof): obtencin de ATP.
Metabolismo oxidorreductor ( pentosas fosfato y sntesis de glutatin): Proteccin. Metabolismo nucleotdico: Enzimas que mantienen el ATP. Sistema diaforsico: Mantiene el hierro heminico ( reducido) Fe++.
METABOLISMO ERITROCITARIO.
La funcin ms importante del eritrocito es el transporte de O2 y CO2 No requiere consumo de ENERGA.
Los procesos metablicos que requieren energa son:
ATP
Mantenimiento de los gradientes (K+, Ca++). Mantenimiento de los fosfolpidos de membrana. Mantenimiento de la hemoglobina ferrosa funcional Fe++. Proteccin de las protenas de la oxidacin. Sntesis de glutatin.
TRANSPORTE DE MEMBRANA
El intercambio en la membrana permite mantener una composicin catinica intracelular con niveles de K+ y de Na+ y Ca++ = en contra del gradiente extracelular K+ y Na+ y Ca++.Requiere sacar K y Na para entrar Cl-
H2O
H2O Acuaforina-1
Sale Ca++ Entran 2 H+.
Salen 3 Na++ Entran 2 K+.
TRANSPORTE DE MEMBRANA
Mediante estas bombas se previene la adversa acumulacin de sodio y calcio intracelular = ATP. Si ATP = El Glbulo se hincha por entrada libre de H2O, CL- y H2CO3. La glucosa plasmtica es transportada por difusin facilitada mediada por el transportador de glucosa (banda 4.5). La glucosa es metabolizada anaerbicamente en la Va EMH cido lctico.
METABOLISMO
Embden Meyerhof Gliclisis anaerbica. cido lctico. 2 ATP
4 ATP = Ganancia neta de 2 ATP.
2,3 DPG = Regula liberacin de O2 a los tejidos. NADH = Cofactor para reduccin de metahemoglobina mantiene HB en estado reducido.
METABOLISMO DEL ERITROCITOObtencin y utilizacin de ATP5-10% Glucosa NADP+/NADPH
Defensa ataque Oxidativo.
*
** Va R-L
2,3 DPG
METABOLISMOENZIMAS METBOLICAS DE IMPORTANCIA:
Enzimopatas de la gluclisis anaerobia EMH: Dificultades en la formacin o utilizacin de ATP.La Hexocinasa HK, fosfofructocinasa PFK y Piruvatocinasa PK.
Enzimopatas del metabolismo oxidorreductor: Mantenimiento del glutatin reducido, falta de poder reductor para el ataque oxidativo. Glucosa 6 Fosfato deshidrogenasa G6PD. Desnaturalizacin de la hemoglobina y otras protenas.
HEMOLISIS
Figure 19.2
HEMOGLOBINA SINTESIS, ESTRUCTURA Y FUNCIN.
HEMOGLOBINA
La capacidad de la hemoglobina para enlazar oxigeno, depende de la presencia de cuatro grupos prostticos (no proteicos) denominados grupos hemo, que confiere a la hemoglobina el color rojo. El grupo HEMO: consta de una estructura cclica plana
PROTOPORFIRINA IX + HIERRO
HEMO
4 anillos pirrlicos
Estado reducido Fe++ = ferrohemoglobina. Ideal para su unin con el O2.
Fe+++ ( ferri Hb metahemoglobina) No unin con O2.
SINTESIS DE HEMOGLOBINASe da mediante dos vas:
Sntesis del Grupo Hemo.
Sntesis de Globinas.
Grupo Hemo: Sintetizado en los eritroblastos, a partir de la Glicina y de succinil CoA. Dos etapas intramitocondriales y dos citoplasmaticas.
SINTESIS DE LA GRUPO HEMO.Vit. B6 (Piridoxina)
Vit B 6
PORFIRIASTrastornos genticos adquiridos asociados a desrdenes en la sntesis del grupo HEMO debido a deficiencias enzimticos que conducen a la acumulacin de metabolitos intermediarios en los tejidos.
La palabra porfiria proviene del griego porphyra: morado o prpura clnicamente es caracterizada por fotosensibilidad y neuropata (molestias viscerales), dolor generalizado, transtornos mentales, hipertricosis, eritrodoncia etc.
SINTESIS DE GLOBINAS
Son las subunidades proteicas, en la molcula de hemoglobina hay 4 globinas, con un grupo hemo en cada una de ellas ( total cuatro hemo). Tipos de cadenas globinicas: alfa delta , psilon , y zeta . , beta , gamma ,
Varan segn el organismo y son expresadas en diferentes etapas del desarrollo.
CLUSTER GLOBNICOS
Hb Gower I
Hb Portland
Hb Gower II
SINTESIS DE HEMOGLOBINA A LO LARGO DEL DESARROLLO.Embrin, Saco vitelino
Saco vitelino
8 semana
Gower I: ( 2- 2). Gower II: ( 2 - 2). Portland I: ( 2- 2). Portland II: ( 2 . 2). Portland III: ( 2- 2).2-
Hgado
Hemoglobina Fetal F : ( > 10% de Hb A: ( 2- 2)
2).
18 semana-nacimiento.
Medula sea.
6 meses de vida la Hb F ha bajado a un 2%.
* En el adulto: Hb A (>90%) y Hb minoritaria A2 ( 2.5%) ( 2- 2).
FUNCIONES DE LA HEMOGLOBINA
Transporte de oxigeno O2 desde los pulmones hasta los tejidos y de anhdrido carbnico C02 en sentido inverso. Cada molcula de HEMOGLOBINA, puede unirse a un mximo de cuatro molculas de O2 una por cada HEMO. HEMOGLOBINA + O2 REVERSIBLE.
La ( ) de O2 la Po2 = Hb+ O2 (saturacin). Po2 = Hb libera O2.
FUNCIONES DE LA HEMOGLOBINALa afinidad del oxigeno y la hemoglobina esta regulada por:
TEMPERATURA: la unin Hb + O2 Fiebre metabolismo
si la temperatura . 35%.
40C
O2 pH: La hemoglobina cumple funcin amortiguadora.pH (bsico) + (ms) saturacin de Hb O2. pH (cido) (menor) saturacin Hb -O2.
FUNCIONES DE LA HEMOGLOBINA
2-3 DPG Difosfoglicerato: Aumenta la estabilidad de la desoxi-Hb y regula la entrega de O2. El 2-3 DPG ocupa la cavidad del O2 en el HEMO, dificultando la entrada de oxigeno. Cuando PO2 , el O2 desplaza al 2-3 DPG.
El 2-3 DPG estabiliza la forma T tensa de la Hb desoxi.
HEMOGLOBINOPATASTALASEMIAS: Grupo de trastornos genticos en la sntesis de hemoglobina, en los que se forman cadenas globnicas de estructura normal pero se sintetizan a menor velocidad.
Talasemias: Disminucin en la sint. de la cadena . Talasemias: Disminucin en la sntesis de la cadena .
La hemoglobina S (anemia falciforme) difiere de la hemoglobina normal (A) por un nico aminocido en la subunidad beta: la valina reemplaza al cido glutmico en la posicin 6.
HEMOGLOBINA