Evaluación de artropatía hemofílica: un desafío en...

Evaluación de artropatía hemofílica: un desafío en práctica

http://www.medscape.org/sites/advances/hemophilia-management

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Público destinatarioEsta actividad está destinada a hematólogos, pediatras, enfermeros y otros profesionales de la salud que tratan a pacientes hemofílicos.

ObjetivoEl objetivo de esta actividad es examinar las estrategias óptimas para el diagnóstico y tratamiento de pacientes con hemofilia que presentan síntomas de hemorragia articular.

Objetivos de aprendizajeUna vez realizada esta actividad, los participantes podrán:

• Reconocer los signos y síntomas de hemorragia articular en curso, así como las estrategias para controlarlos • Aplicar herramientas de evaluación adecuadas, incluidas evaluaciones clínicas basadas en pacientes y estudios por imágenes como IRM y ultrasonografía para definir la salud articular de forma continuada

• Aconsejar a los pacientes sobre el cumplimiento y el uso de herramientas de evaluación apropiadas sobre la calidad de vida para relacionar mejor la salud articular con los resultados funcionales y la salud a largo plazo

• Relacionar los resultados de las evaluaciones de salud articular con las intervenciones clínicas correspondientes basadas en la necesidad individual del paciente

Cuerpo docente y conflictos de interesesComo organización acreditada de ACCME, Medscape, LLC exige que todas las personas que tengan control sobre el contenido de uComo organización acreditada de ACCME, Medscape, LLC exige que todas las personas que tengan control sobre el contenido de una actividad educativa declaren todas las relaciones económicas relevantes con cualquier empresa con interés comercial. ACCME define como “relaciones económicas relevantes” aquellas relaciones económicas por cualquier cantidad que se hayan producido en los últimos 12 meses, incluidas las relaciones económicas del cónyuge o pareja, que pudieran crear un conflicto de intereses.

Medscape, LLC aconseja a los autores que identifiquen los productos en investigación o los usos no indicados de productos regulados por la Agencia de Alimentos y Medicamentos de los EE. UU. la primera vez que se mencionen y siempre que sea pertinente a lo largo del contenido.

La Facultad de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania, la Oficina de Formación Médica Continuada, Medscape y la Asociación de Centros Comunitarios de Cáncer cumplen las normas de ACCME sobre el apoyo comercial. Es política de la Facultad de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania que las personas que tengan control sobre el contenido de una actividad educativa informen a los alumnos de todas las relaciones económicas relevantes con cualquier empresa con interés comercial proveedora de productos o servicios que puedan ser pertinentes para el contenido de esa actividad de formación médica continuada. El propósito de esta política es garantizar que las actividades certificadas por Penn CME promuevan la calidad y seguridad, sean eficaces para mejorar el ejercicio médico, se basen en contenido válido y sean independientes de intereses comerciales y estén exentas de sesgos comerciales. Se sometió a revisión de homólogos todo el contenido de las presentaciones del cuerpo docente, en los casos en que la declaración de intereses proporcionada a la Oficina de CME de la Universidad de Pensilvania puso de manifiesto relaciones que generaban un posible conflicto de intereses en relación con el tema de su presentación. Además, se dio directrices a todos los docentes para que prepararan presentaciones equilibradas, científicamente rigurosas y basadas en pruebas.


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PRODUCTOS COMERCIALES Y DISPOSITIVOS EN INVESTIGACIÓN O CON UN USO NO INDICADO

La Facultad de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania exige que todo el cuerpo docente declare cualquier comentario previsto dentro de su presentación sobre algún producto o dispositivo farmacéutico en investigación o sobre algún uso no indicado de los mismos. Los participantes deben tener en cuenta que el uso de productos no contemplado en las indicaciones autorizadas por la FDA debe considerarse experimental y se recomienda que consulten la información de prescripción vigente para ver las indicaciones aprobadas.

Información del autor/profesor y declaraciones de conflictos de interesesAnnette von Drygalski, MDProfesora clínica auxiliar de medicina, División de Hematología-Oncología; Directora, Centro de Tratamiento de Hemofilia y Trombosis, Universidad de California, Centro Médico de San Diego

Conflicto de intereses: la Dra. Annette von Drygalski ha declarado las siguientes relaciones financieras relevantes:

Prestó servicios como asesora o consultora para: Baxter

Prestó servicios en un comité de becarios para: Biogen Idec Inc.

La Dra. von Drygalski no tiene intención de comentar usos no indicados de fármacos, dispositivos mecánicos, productos biológicos o métodos diagnósticos aprobados por la FDA para su uso en los Estados Unidos.

La Dra. von Drygalski no tiene intención de debatir sobre fármacos en investigación, dispositivos mecánicos, productos biológicos o métodos diagnósticos que no hayan sido aprobados por la FDA para su uso en los Estados Unidos

Información del editor y declaración de conflictos de interesesCharlotte WarrenDirectora científica, Medscape, LLC

Charlotte Warren ha declarado que no tiene relaciones financieras relevantes.

Información del Comité de Dirección y declaraciones de conflictos de interesesPatrick F. Fogarty, MDProfesor auxiliar de medicina; Director, Programa integral de hemofilia y trombosis de la Univ. de Pensilvania, Hospital de la Universidad de Pensilvania, Filadelfia, Pensilvania

Conflicto de intereses: el Dr. Patrick F. Fogarty ha declarado las siguientes relaciones financieras relevantes:

Prestó servicios como asesor o consultor para: Amgen Inc.; Bayer HealthCare Pharmaceuticals; Baxter; Biogen Idec Inc.; Chugai Pharma USA, LLC; Pfizer Inc

Recibió subvenciones para investigacióm clínica de: Baxter; Biogen Idec Inc.; CSL Behring; Pfizer Inc

Erik Berntorp, MD, PhDProfesor, Trastornos de la coagulación y hematología, Universidad de Lund; Director, Unidad de Investigación Clínica de Coagulación, Hospital Universitario Skåne, Malmö, Suecia

Conflicto de intereses: Erik Berntorp, MD, PhD, ha declarado las siguientes relaciones financieras relevantes:

Prestó servicios como ponente o miembro de una agencia de ponentes para: Baxter; Biogen Idec Inc.; Novo Nordisk; Pfizer Inc.

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Christine L. Kempton, MD, MSc Profesora auxiliar, Pediatría, Hematología y Oncología clínica, Facultad de Medicina de la Universidad de Emory; Directora Clínica, Programa de Hemofilia para Adultos, Emory Healthcare Network, Atlanta, Georgia

Conflicto de intereses: Christine L. Kempton, MD, MSc, ha declarado las siguientes relaciones financieras relevantes:

Prestó servicios como asesora o consultora para: Bayer HealthCare Pharmaceuticals; Baxter; CSL Behring

Las opiniones expresadas son de la Dra. Kempton y no necesariamente reflejan los puntos de vista de la Universidad de Emory o Emory Healthcare. La participación de la Dra. Kempton como miembro de este comité de dirección no constituye ni implica el aval de la Universidad de Emory o de Emory Healthcare.

Maria Elisa Mancuso, MD, PhDCentro de Tratamiento de Hemofilia y Trombosis Angelo Bianchi Bonomi, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Departamento de Fisiopatología y Trasplantes, Università degli Studi di Milano, Milán, Italia

Conflicto de intereses: Maria Elisa Mancuso, MD, PhD, ha declarado las siguientes relaciones financieras relevantes:

Prestó servicios como asesora o consultora para: Bayer HealthCare Pharmaceuticals; CSL Behring; Novo Nordisk

Steven W. Pipe, MDProfesor de Pediatría y Patología, Universidad de Michigan, Ann Arbor, Michigan

Conflicto de intereses: Steven W. Pipe, MD, ha declarado las siguientes relaciones financieras relevantes:

Prestó servicios como asesor o consultor para: Baxter; Biogen Idec Inc.; Chatham Therapeutics LLC; CSL Behring; Novo Nordisk; Pfizer Inc

Recibió subvenciones para investigación clínica de: Pfizer Inc

Margaret V. Ragni, MD, MPHProfesora de Medicina, División de Hematología/Oncología; Directora, Centro de Hemofilia del Oeste de Pensilvania, Universidad de Pittsburgh, Pittsburgh, Pensilvania

Conflicto de intereses: Margaret V. Ragni MD, MPH, ha declarado las siguientes relaciones financieras relevantes:

Prestó servicios como asesora o consultora para: Biogen Idec Inc.; Bristol-Myers Squibb Company; GlaxoSmithKline; Tacere Therapeutics Inc.

Recibió subvenciones para investigación clínica de: Bayer HealthCare Pharmaceuticals; Baxter; Biogen Idec Inc.; CSL Behring; Pfizer Inc; Spark Therapeutics, LLC

Prestó servicios en la junta de supervisión de datos y seguridad para: Tacere Therapeutics Inc.

Nota: las declaraciones sobre usos no indicados e investigación no se utilizan para el Comité de dirección.


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Información adicional sobre planificadores/revisores y declaraciones de conflictos de interesesRevisores de contenido

Enfermero planificador/Revisor de CE

Amy Bernard, MS, BSN, RN-BCJefa de enfermería planificadora, Medscape, LLC

Conflicto de intereses: Amy Bernard, MS, BSN, RN-BC, ha declarado que no tiene relaciones financieras relevantes.

Neil Frick, MSVicepresidente de Research and Medical Information, Fundación Nacional de Hemofilia, Nueva York, Nueva York

Conflicto de intereses: Neil Frick, MS, ha declarado que no tiene relaciones financieras relevantes.

Miembros proveedores de CME del Comité de PlanificaciónMila Kostic, FACEHPDirectora de Formación Médica Continuada, Facultad de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania, Oficina de Formación Médica Continuada, Filadelfia, Pensilvania

Conflicto de intereses: Mila Kostic, FACEHP, ha declarado que no tiene relaciones financieras relevantes.

Michael Schoen, PhDCoordinador de proyectos de extensión, Facultad de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania, Oficina de Formación Médica Continuada, Filadelfia, Pensilvania

Conflicto de intereses: Michael Schoen, PhD, ha declarado que no tiene relaciones financieras relevantes.

Información destacada sobre enfermeros planificadores para actividades de Formación continuada de enfermería.

Para actividades conjuntas, es posible que el PM necesite añadir Planificadores /Revisor(es) asociados en esta sección.

Información de revisiones de pares Zalman Agus, MDDecano auxiliar, Oficina de Formación Médica Continuada, Facultad de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania, Filadelfia, Pensilvania

Conflicto de intereses: Zalman Agus,MD, ha declarado que no tiene relaciones financieras relevantes.

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CONTENIDOEl Reto de la práctica clínica de Medscape es una actividad basada en casos que, además, le ofrece comentarios basados en las consecuencias y también la pauta de un grupo docente de expertos, ya que lo desafían con preguntas sobre decisiones clínicas basadas en la práctica. Si usted toma una decisión incorrecta, recibirá un comentario de por qué dicha decisión ha sido incorrecta y las consecuencias clínicas de la misma; luego, se le dará la oportunidad de volver a la pregunta de decisión clínica para, ya con más información, poder volver a elegir. Al observar los posibles resultados del paciente en un entorno de aprendizaje basado en casos, usted puede analizar con objetividad el éxito y/o las consecuencias de sus decisiones clínicas.

Además de las preguntas de decisiones clínicas, cada caso también incluye preguntas que para evaluar sus conocimientos. Después de seleccionar su respuesta a estas preguntas, podrá ver la opción correcta, la respuesta de sus compañeros a la misma pregunta y una explicación para argumentar la respuesta correcta.

El Reto de práctica clínica de Medscape está diseñado para ayudarle a poner en práctica los conocimientos, lo que será su base para mejorar su competencia y desempeño clínicos.

Caso 1: Pradeep es un hombre de 36 años de edad con hemofilia A grave que presenta dolores en la rodilla derecha.

Caso 2: Kyle es un joven de 17 años de edad con hemofilia B grave que presenta dolores en el tobillo derecho.

Caso 1: IntroducciónPradeep es un hombre de origen indio de 36 años de edad con hemofilia A grave (nivel de actividad del FVIII <1%) que inmigró a los Estados Unidos hace 2 años. Debido al escaso acceso a los factores de coagulación que hay en la India, sufre de artropatía hemofílica grave en ambos tobillos, rodillas y codos. Actualmente, recibe atención médica en el centro de tratamiento de hemofilia local, donde ha iniciado un tratamiento de profilaxis con un concentrado del factor VIII (FVIII). Desafortunadamente, desarrolló anticuerpos inhibidores contra el FVIII y no respondió a la inducción de la tolerancia inmunológica. En ocasiones, presenta episodios de dolor articular, asociados generalmente con inflamación y calor. Si el dolor es grave, se le administra un agente de desvío a base de FVIIa, que a veces alivia el dolor y mejora la función articular, pero no siempre.

Hoy, llama al consultorio e informa de un episodio de dolor, inflamación y calor en la rodilla derecha que empezó a sentir intensamente el día anterior cuando volvió de un paseo por el parque con su hija de 5 años. Le comenta que este es su “dolor típico de la hemorragia”, pero que el dolor aún no ha respondido al tratamiento con el factor de coagulación a base de FVIIa. Se pregunta si debería continuar las infusiones. También menciona que sufrió varios episodios similares la semana anterior. Describe una sensación local de ardor y calor, rigidez y dolor. Usted le pide que vaya a su consultorio para evaluarlo.

En su visita al consultorio, usted examina su historia, que incluye el Puntaje de Pettersson (Tabla 1) y el Puntaje de salud articular para hemofílicos (HJHS; Tabla 2), así como 2 radiografías de la rodilla derecha realizadas 6 meses antes (Figuras 1 y 2).


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Tabla 1. Examen radiográfico de rutina de la articulación de la rodilla derecha 6 meses antes: puntaje de Pettersson, 10 de 13 puntos

Puntaje de Pettersson en la articulación de la rodilla derecha

Osteopenia 1

Epífisis dilatada 1

Superficie subcondral o irregular 1

Estrechamiento del espacio articular 1

Erosión de los márgenes articulares 1

Formación de quiste subcondral 2

Incongruencia macroscópica del hueso articular 2

Deformidad articular 1

Figura 1. Radiografía de la rodilla derecha del paciente con hemofilia: vista anterior/posterior.

Figura 2. Radiografía de la rodilla derecha del paciente con hemofilia: vista lateral.

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Tabla 2. Puntaje de salud articular para hemofílicos (HJHS) de rutina de la rodilla derecha 6 meses antes: puntaje, 10 de 16*

Puntaje de HJHS en la articulación de la rodilla derecha†

Inflamación 0

Duración (inflamación) 1

Atrofia muscular 1

Crepitación durante el movimiento 2

Pérdida de flexión 2

Pérdida de extensión 2

Dolor articular 0

Fuerza 2

*Aunque no esté validado para adultos con hemofilia, el HJHS puede utilizarse para evaluar el estado funcional general de las articulaciones en adultos. †Consulte el enlace de recursos relacionados en la parte inferior de la página para ver la plantilla del HJHS y las instrucciones.

Caso (cont.)Entre los hallazgos de la visita de hoy, se incluye su historia clínica y exámenes físicos/resultados de laboratorio (Tabla 3) y pruebas fotográficas de la rodilla (Figura 3).


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Figura 3. Fotografía de las rodillas del paciente con hemofilia.

IMC= índice de masa corporal; PA= presión arterial; lpm= latidos por minuto; UB= unidad Bethesda; FVIII= factor VIII.

Tabla 3. Historia clínica de Pradeep y exámenes físicos/resultados de laboratorio

Historia

Clínica Deficiencia grave de FVIII, hipertensión, insuficiencia renal leve; sin otros antecedentes destacables

Social No fuma; no bebe

Familiar Un hermano que vivía en la India murió de hemorragia intracraneal asociada con la hemofilia A; sin otros antecedentes destacables

Examen físico/Resultados de laboratorio

IMC 29 kg/m2

PA (brazo izquierdo, sentado) 162/95 mm Hg

Pulso 68 lpm

Título de inhibidores reciente 15 UB

Temperatura 98 °F

Examen de la rodilla Inflamación, retención de líquido, calor, dolor al flexionar y extender con pérdida de amplitud del movimiento por encima del déficit de flexión del paciente en el período basal

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CASO 1: Pregunta de decisión clínica 1 (1 de 10)

Consecuencia y explicación de la respuesta para la opción correcta B:

Consecuencia: Realiza estudios de imágenes de la rodilla de Pradeep. Esto le brinda un diagnóstico más preciso y a raíz de los resultados puede modificar su tratamiento.

Explicación de la respuesta correcta: Los estudios de imágenes objetivos son necesarios para distinguir entre los episodios hemorrágicos y los episodios no hemorrágicos. Aunque Pradeep crea que está sintiendo los “dolores típicos de la hemorragia”, la percepción del paciente o la evaluación clínica de la etiología del dolor no son fiables en adultos con artropatía hemofílica[1] La inflamación, el calor y la pérdida de amplitud de movimiento no son específicos y pueden producirse durante episodios hemorrágicos y no hemorrágicos. La hemartrosis requiere un tratamiento con preparados de factor de coagulación, mientras que la sinovitis y la artritis no lo requieren. Este hecho destaca la importancia de un diagnóstico preciso.

Consecuencia y explicación (primera y segunda) de la respuesta para la opción incorrecta A:

Consecuencia: Realiza una nueva radiografía y repite el HJHS. Pradeep se somete a radiografías innecesarias y a una manipulación dolorosa de sus articulaciones sin ninguna utilidad diagnóstica.

Primera explicación: Las radiografías de las articulaciones no sirven para la detección de hemorragia o cambios en el tejido blando. Los resultados del Puntaje de Pettersson[2,3] y del HJHS[4] indican episodios hemorrágicos previos y una función general deficiente de las articulaciones en el período inicial, y no hace falta repetirlos.

Segunda explicación:

Consecuencia y explicación (primera y segunda) de la respuesta para las opciones incorrectas C y D:

Consecuencia: Diagnostica a Pradeep basándose en la evaluación clínica. Recibe un tratamiento innecesario para la hemartrosis.

Primera explicación: La percepción del paciente o la evaluación clínica de la etiología del dolor no son fiables en adultos con artropatía hemofílica.[1] La inflamación, el calor y la pérdida de amplitud de movimiento no son específicos y se producen durante episodios hemorrágicos y no hemorrágicos. Los hallazgos y los síntomas no permiten hacer la distinción.


Pregunta: Teniendo en cuenta el cuadro, las radiografías, los hallazgos de los exámenes físicos y el aspecto de la rodilla, ¿cuál de estas opciones es el paso siguiente más indicado?

Opciones de respuesta:

<<A>> Realizar una nueva radiografía y un nuevo puntaje de salud articular para hemofílicos (HJHS) para evaluar cambios drásticos

<> Realizar estudios de imágenes de la rodilla, como una imagen por resonancia magnética (IRM) o una ultrasonografía musculoesquelética (USME) con Doppler de potencia para determinar si hay presencia de hemartrosis

<<C>> Diagnosticar hemorragia articular aguda mediante evaluación clínica

<<D>> Diagnosticar empeoramiento de sinovitis o dolor de artritis mediante evaluación clínica

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Caso (cont.) Le explica a Pradeep que usted no está convencido de que este episodio de dolor articular esté asociado con hemorragia, en especial porque el día anterior se había administrado el factor de coagulación sin ningún alivio. Le informa de que puede estar sufriendo un empeoramiento de la sinovitis, pero ni él ni usted pueden proporcionar una evaluación fiable sin estudios de imágenes adecuados. Dado que la ausencia de hemorragia no requeriría la administración de un factor de coagulación adicional, le indica un estudio de diagnóstico por imágenes. Pradeep está de acuerdo.

Caso 1: Pregunta para evaluar sus conocimientos 1 (2 de 10)

Explicación de la respuesta: La USME con Doppler de potencia es la mejor opción para estudiar las afecciones agudas de las articulaciones, mientras que la IRM es más adecuada para evaluar cambios de afecciones crónicas en los huesos y cartílagos[1,5-8] La USME con Doppler de potencia permite obtener una imagen instantánea en los centros de atención; es menos costosa que la IRM; y no requiere sedación por claustrofobia ni contraste para la visualización de la membrana sinovial.[5] Con el uso de ambas modalidades (es decir, la escala de grises [modo B], que visualiza patologías y distingue efusiones simples y complejas, y la ultrasonografía Doppler de potencia, que refleja los estados de bajo caudal en la microvasculatura e indica vascularización de la sinovia) puede hacerse una distinción entre la sinovia hipervascular/hiperémica y el líquido intraarticular o periarticular.[1,9-12]

Introducción a la pregunta posterior a la evaluación:

Pregunta: ¿Cuál de los siguientes estudios de imágenes es el más adecuado para un paciente con hemofilia A que presenta un episodio agudo?


<<A>> Tomografía computarizada (TC)

<> Imagen por resonancia magnética (IRM)

<<C>> Ultrasonografía musculoesquelética (USME))

<<D>> Tomografía por emisión de positrones (PET)

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Caso (cont.)En el departamento de reumatología, Pradeep se somete a una USME urgente de la rodilla derecha. El reumatólogo le informa de que hay ausencia de hemartrosis o efusión, pero que presenta hipertrofia sinovial pronunciada con aumento del flujo sanguíneo sinovial (Figura 4). Le dice que esos datos son más bien indicativos de un empeoramiento de la sinovitis. El reumatólogo envía a Pradeep de vuelta a su consultorio, donde conversan sobre todas las opciones disponibles para su tratamiento.

Figura 4. USME que indica sinovitis hipertrófica.

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Consecuencia: Conversan sobre las opciones de tratamiento antiinflamatorio. Pradeep recibe un tratamiento que puede ser eficaz para aliviarle el dolor.

Explicación de la respuesta correcta: Si no hay evidencia de hemartrosis en el diagnóstico por imágenes, no existe indicación de factor de coagulación para el tratamiento agudo. Aunque algunos médicos consideran que puede haber cantidades de sangre mínimas que pueden eludir las actuales metodologías de detección por imágenes e irritar las superficies sinoviales, no existen estudios disponibles que demuestren los beneficios clínicos de continuar con el tratamiento con factor de coagulación en este contexto. La indicación de analgésicos o antiinflamatorios parece ser el siguiente paso indicado para aliviar el dolor sintomático inicial.


Consecuencia: Le aconseja a Pradeep que continúe con el factor de coagulación. Él continúa con este tratamiento innecesario y no logra aliviar el dolor.

Primera explicación: No hay indicación de factor de coagulación para el tratamiento agudo cuando un estudio por imagen preciso no muestra hemartrosis.


Consecuencia y explicación (primera y segunda) de la respuesta para la opción incorrecta C:

Consecuencia: Usted le recomienda fisioterapia. Pradeep recibe un tratamiento innecesario y no logra aliviar el dolor.

Primera explicación: Durante episodios agudos, la fisioterapia puede no resultar adecuada. Esta se debe reservar para mantener la salud articular una vez superados el empeoramiento agudo y el dolor.


Pregunta: En función de estos hallazgos, ¿cuál sería su recomendación terapéutica?


<<A>> Sugerir al paciente que continúe con la administración del factor de coagulación con un agente de desvío a base de FVIIa hasta aliviar el dolor

<> Conversar sobre tratamientos antiinflamatorios, como esteroides inyectables por vía intraarticular, antiinflamatorios no esteroideos orales o reposo/elevación/enfriamiento y analgésicos

<<C>> Recomendar fisioterapia para ejercitar la articulación

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Explicación de la respuesta: Los esteroides inyectables por vía intraarticular, que alivian el dolor a largo plazo y reducen la sinovitis inflamatoria en pacientes con artritis,[13,14] han demostrado beneficios sintomáticos en una pequeña serie de casos de pacientes con hemofilia.[15,16] La administración de un factor de coagulación a base de FVIIa debería reducir el riesgo de hemorragia y lesión de los tejidos. Se desconocen la magnitud y la duración del alivio del dolor en pacientes con hemofilia, aunque sí se sabe que dura varios meses en pacientes con artritis.[13,14] Los inhibidores de COX están contraindicados en este caso debido a una insuficiencia renal, inhibición de la función plaquetaria y aumento de riesgo de apoplejía y ataque cardíaco.[17] Las otras medidas pueden aliviar el dolor pero no disminuirán la sinovitis/inflamación.


Pregunta: ¿Cuál de los siguientes tratamientos es el más adecuado para los pacientes con hemofilia A que presentan dolor articular relacionado con empeoramiento de la sinovitis?


<<A>> Analgésicos orales como acetaminofeno o paracetamol +/- derivados de opioides para tratar el dolor

<> Inhibidor selectivo de COX-2 para tratar la inflamación, con otros analgésicos orales según lo que necesite

<<C>> Triamcinolona/lidocaína inyectable por vía intraarticular guiada por ultrasonografía, seguida de 24 horas de reposo

<<D>> Reposo y enfriamiento de la articulación hasta aliviar el dolor, con analgésicos orales según lo que necesite


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Caso (cont.) Pradeep se somete a una inyección intraarticular guiada por ultrasonografía en la rodilla con hexacetonida de triamcinolona (20 mg/ml) diluida en una proporción 1:1 con lidocaína (2%) inmediatamente después de la autoinfusión de una dosis de su tratamiento habitual de FVIIa. El procedimiento lo realiza el reumatólogo por la tarde y usted le recomienda a Pradeep que haga reposo durante 1 día. Le entrega un folleto de una Escala visual analógica (EVA) (Figura 5) que tiene en la clínica y le informa de que sus enfermeros se comunicarán con él al día siguiente para evaluar la eficacia de la intervención y la necesidad de alguna medida complementaria, como analgésicos o enfriamiento de la articulación.

Figura 5. Escala visual analógica.

Al día siguiente, Pradeep señala un alivio notable del dolor con una disminución en la Escala visual analógica de 80 a 10, lo cual está por debajo de su valor inicial, que era de 30. Él dice “no he sentido la rodilla tan bien en mucho tiempo”.

Pradeep también informa de que su presión arterial (PA) hoy sigue elevada a pesar de la disminución del dolor. Toma hidroclorotiazida 25 mg a diario y realiza un seguimiento de su PA con un aparato casero. Informa de una PA de 155/90 mm Hg, que es similar a la del día anterior. Dice que ha notado que su presión ha subido durante las últimas semanas.

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Consecuencia: Aumenta la dosis de hidroclorotiazida de Pradeep y lo deriva a un especialista en hipertensión. Con medidas inmediatas, Pradeep logra controlar su PA.

Explicación de la respuesta correcta: En la actualidad, es sabido que los pacientes con hemofilia tienen una mayor prevalencia de hipertensión con respecto a la población en general, aunque la etiología se desconoce.[18,19] En la población en general, por cada 20 puntos mm Hg que aumenta la PA sistólica o por cada 10 puntos mm Hg que aumenta la PA diastólica, aumenta 2 veces el riesgo de hemorragia intracraneal. El factor de riesgo más importante para la hemorragia intracraneal en la población normal es la hipertensión.[20-23] Debido a que los pacientes con hemofilia grave tienen un índice de mortalidad estándar aproximado 40 veces superior por hemorragia intracraneal con respecto a los hombres de la misma edad,[24] es importante diagnosticar y tratar de inmediato la hipertensión de forma adecuada en pacientes con hemofilia.


Consecuencia: Le recomienda a Pradeep que vuelva a realizarse un control de la PA en unas semanas. Pradeep padece hipertensión no controlada con riesgos asociados.

Primera explicación: Los pacientes con hemofilia tienen una mayor prevalencia de hipertensión con respecto a la población en general. También tienen mayor riesgo de complicaciones asociadas, como la hemorragia intracraneal. Por lo tanto, amerita una atención inmediata de la PA elevada.


Consecuencia y explicación (primera y segunda) de la respuesta para la opción incorrecta C:

Consecuencia: Pradeep agrega lisinopril a su régimen. Ahora está en riesgo de padecer insuficiencia renal.

Primera explicación: Los inhibidores de la ECA, como el lisinopril, se utilizan con frecuencia para el control de la PA, sin embargo, pueden producir insuficiencia renal en pacientes con deterioro renal preexistente. Pradeep necesita controlar la PA de manera rápida y eficaz sin comprometer aún más su función orgánica, de modo que sería conveniente consultar con un especialista en hipertensión.


ConclusiónPradeep visita a un especialista en hipertensión y logra controlar su PA. Durante ese tiempo, no siente dolor en la rodilla.

Pregunta: ¿Cuál es el paso adecuado siguiente para la atención de este paciente?


<<A>> Sugerir que vuelva a realizarse un control de la PA en unas semanas, ya que espera que la PA baje con la resolución continua de la sinovitis aguda

<> Aumentar la dosis de hidroclorotiazida a 50 mg diarios y derivarlo lo antes posible a un especialista en hipertensión

<<C>> Continuar con la toma diaria de hidroclorotiazida 25 mg y agregar 10 mg de lisinopril por día

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Caso 2: IntroducciónKyle es un joven de 17 años de edad con hemofilia B grave (nivel de actividad de FIX <1%). Entra rengueando a su clínica un miércoles por la tarde con dolor en el tobillo derecho de reciente aparición, desde que se levantó esa mañana. Esta es la cuarta visita que le hace en el centro local de tratamiento de hemofilia; anteriormente, fue atendido por un hematólogo comunitario y se mudó aquí con sus padres desde otro estado. Usted tiene entendido que se inició un tratamiento de profilaxis secundaria con preparados de FIX después de que Kyle presentara una hemorragia en la rodilla derecha a la edad de 5 años. Posteriormente, la rodilla derecha se volvió una articulación afectada y fue necesario realizar una reparación quirúrgica por una rotura de menisco causada por una lesión deportiva 2 años antes. Desafortunadamente, Kyle solo recibió un ciclo breve de reemplazo de FIX perioperatorio, lo que causó complicaciones de hemorragia.

Durante su última visita de rutina hace 6 semanas, Kyle le informó que, además de la rigidez en la rodilla derecha, viene padeciendo artralgia intermitente en el tobillo derecho, lo cual atribuyó al peso irregular que soporta en esa rodilla. Le aseguró que se administra regularmente el tratamiento de profilaxis con un producto de FIX los martes y los sábados (75 U/kg), pero pensó que las infusiones adicionales del factor de coagulación para los episodios de dolor en el tobillo no eran necesarias porque “no está sangrando”. La dosis de profilaxis se determinó con un estudio de la vida media de FIX que demostró un nivel de actividad del FIX posinfusión del 60% y una vida media de 26 horas. Una ultrasonografía musculoesquelética con Doppler de potencia del tobillo derecho hace 6 semanas no arrojó ningún resultado destacable. En ese momento, también se lo evaluó con el Puntaje de Pettersson y el HJHS (Tablas 4 y 5) y 2 radiografías de los tobillos derecho e izquierdo (Figuras 6 a 9).

Tabla 4. Examen radiográfico de rutina de la articulación del tobillo derecho 6 semanas antes: puntaje de Pettersson, 4 de 13 puntos

Tobillo derecho Tobillo izquierdo

Osteopenia 1 0

Epífisis dilatada 1 0

Superficie subcondral o irregular 1 0

Estrechamiento del espacio articular 0 0

Erosión de los márgenes articulares 0 0

Formación de quiste subcondral 1 0

Incongruencia macroscópica del hueso articular 0 0

Deformidad articular 0 0

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Figura 6. Radiografía del tobillo derecho del paciente con hemofilia: vista anterior/posterior.

Figura 7. Radiografía del tobillo izquierdo del paciente con hemofilia: vista anterior/posterior.

Figura 8. Radiografía del tobillo derecho: vista lateral.

Figura 9. Radiografía del tobillo izquierdo: vista lateral.


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Tobillo derecho Tobillo izquierdo

Inflamación 0 0

Duración (inflamación) 0 0

Atrofia muscular 1 0

Crepitación durante el movimiento 0 0

Pérdida de flexión 1 0

Pérdida de extensión 1 0

Dolor articular 0 0

Fuerza 1 0

Tabla 5. HJHS de rutina de la articulación del tobillo derecho 6 semanas antes: puntaje, 4 de 16*

HJHS= Puntaje de salud articular para hemofílicos.*Consulte el enlace de recursos relacionados en la parte inferior de la página para ver la plantilla del HJHS y de las instrucciones.

Caso (cont.)Durante la visita de hoy, Kyle aseguró que se había administrado su última dosis de FIX en las primeras horas de la tarde del día anterior como parte de su profilaxis habitual. Entre los hallazgos, se incluyen su historia clínica y exámenes físicos/resultados de laboratorio (Tabla 6) y fotografías del tobillo (Figura 10). Debido a que la percepción del paciente o la evaluación clínica de la etiología del dolor no son fiables, usted lo envía al departamento de reumatología para repetir la USMEen el punto de atención a fin de facilitar una rápida detección de hemorragia.

Historia

Clínica Deficiencia grave de FIX; sin otros antecedentes destacables

Social No fuma; no bebe

Familiar Hijo único; no destacable

Examen físico/Hallazgos de laboratorio

IMC 23 kg/m2

PA (brazo izquierdo, sentado) 135/85 mm Hg

Pulso 55 lpm

Temperatura 98 °F

Examen de tobillo Sin inflamación o calor; dolorosa disminución de la amplitud de movimiento

IMC= índice de masa corporal; PA= presión arterial; lpm= latidos por minuto; FIX= factor IX.

Tabla 6. Historia clínica de Kyle y exámenes físicos/resultados de laboratorio

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Figura 10. Fotografía del tobillo derecho.

Caso (cont.)El reumatólogo informa de la presencia de hemartrosis y ausencia de inflamación o hipertrofia sinovial (Figura 11), y Kyle regresa a su consultorio para conversar sobre su tratamiento. Usted le recomienda una infusión inmediata de FIX. El paciente le dice que tiene “cantidad suficiente del factor en casa” y que prefiere realizar la infusión allí para evitar ir a la sala de emergencias. Quiere llamar a su amigo, quien suele asistirlo con las infusiones en su casa, para ver si tiene tiempo para ayudarlo con la infusión.

Figura 11. Hallazgos de ultrasonografía musculoesquelética indicadora de hemartrosis.

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Consecuencia y explicación de respuesta para la opción correcta B:

Consecuencia: Envía a Kyle a la sala de emergencias. Él recibe el tan necesario FIX y se le toma una muestra de sangre para determinar si la hemorragia se produjo por el desarrollo de inhibidores o porque Kyle no cumplió el tratamiento.

Explicación de la respuesta correcta: Kyle le dijo que se había administrado FIX en las primeras horas de la tarde de ayer a su dosis profiláctica habitual de 75 U/kg. Según el estudio de vida media, sus niveles de actividad del FIX deberían estar muy por encima del 20%. La hemorragia articular espontánea es poco habitual con altos niveles de actividad del factor de coagulación. Las concentraciones mínimas >1% son, por lo general, suficientes para prevenir hemorragias, a menos que el paciente realice un alto nivel de actividad física o sufra una lesión traumática.[25,26] Por lo tanto, es posible que Kyle no esté cumpliendo el régimen de tratamiento tal como dice, aunque sus impedimentos de autoinfusión no son claros. Al solicitar un estudio de los niveles de FIX, puede medir su cumplimiento. También puede establecer la presencia o ausencia de un inhibidor. Aunque sea poco usual en hemofilia B y en pacientes con muchos días previos de exposición al FIX,[27] se debe excluir el desarrollo de anticuerpos inhibidores del FIX. Los episodios hemorrágicos en pacientes con inhibidores requieren tratamiento con agentes de desvío a base de FVIIa.

Consecuencia y explicación (primera y segunda) de la respuesta para las opciones incorrectas A y C:

Consecuencia: Envía a Kyle a casa, pero él no se realiza la infusión. La hemorragia continúa sin tratarse y corre el riesgo de sufrir un mayor deterioro de la articulación.

Primera explicación: Antes, usted suponía que Kyle se administraba él mismo las infusiones. Ahora sabe que depende de su amigo, lo que puede poner en riesgo las infusiones del factor. Usted debe garantizar que Kyle reciba su producto de FIX y establecer si cumple con el tratamiento o si ha desarrollado inhibidores.

Segunda explicación: Le explica a Kyle que le preocupa el desarrollo de anticuerpos inhibidores y la eficacia del plan de tratamiento actual con FIX, y que lo mejor sería evaluar el nivel de actividad del FIX antes y después de la infusión y realizar un monitoreo de inhibidores. También le dice que ha informado a la sala de emergencias y que será tratado en cuanto él llegue. Kyle está de acuerdo y acude a la sala de emergencias.

Pregunta: A partir de estos hallazgos, ¿cuál es el paso siguiente más indicado para el tratamiento de este paciente?


<<A>> Recomendar a Kyle que se realice una infusión de FIX, se aplique hielo y repose nada más llegar a su casa; pedir un taxi para su transporte

<> Enviar a Kyle a la sala de emergencias para que reciba una infusión inmediata de FIX; pedir una evaluación del nivel de actividad del FIX antes y dentro de los 10 minutos de la infusión, así como un monitoreo de inhibidores

<<C>> Pedir a Kyle que llame a su amigo mientras está en su consultorio y autorizarle que vaya a casa para recibir la infusión del factor si su amigo está disponible

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Explicación de la respuesta: Las directrices establecidas por la FMH indican que los niveles de actividad plasmática del factor de coagulación del 40% al 60% son suficientes para lograr la hemostasia después de la hemartrosis.[28] Debido a que 1 U/kg de un producto del FIX aumenta los niveles de actividad plasmática de este factor en aproximadamente de un 0,7% a 1%, 50 U/kg de un producto del FIX debería aumentar los niveles plasmáticos de dicho factor a >40%.

Caso (cont.)Kyle indica un alivio razonable del dolor dentro de la hora posterior a la infusión de 50 U/kg y se le permite volver a su casa con las siguientes recomendaciones: elevación del pie, reposo y aplicación de hielo durante las 24 horas siguientes. Usted le proporciona la documentación para poder justificar su ausencia en la escuela al día siguiente y le informa que estará en contacto con él para evaluaciones y tratamientos adicionales. En la EVA que le dio antes de que ingresara en la sala de emergencias, se observó, antes del alta, una disminución del dolor de 60 a 30 (Figura 12). Kyle le dice que no necesita analgésicos en este momento y le da su número de teléfono móvil.


Pregunta: ¿Cuál de las siguientes es la dosis correcta de FIX para este episodio hemorrágico?


<<A>> 100 U/kg

<> 50 U/kg

<<C>> 20 U/kg

<<D>> 5 U/kg

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Figura 12. Escala visual analógica.

Al día siguiente, recibe los resultados de su evaluación de laboratorio (Tabla 7).

Tabla 7. Resultados de la evaluación de laboratorio de Kyle

Nivel de actividad del FIX, 3:20 PM <1%

Nivel de actividad del FIX, 3:40 PM 18%

Monitoreo de inhibidores del FIX negativo

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Consecuencia y explicación de la para la respuesta correcta C:

Consecuencia: Conversa con Kyle sobre los problemas de cumplimiento y le pide que venga a su consultorio para una consulta especial, en la que formularán estrategias para resolver los obstáculos del tratamiento profiláctico habitual y mejorar su salud articular.

Explicación de la respuesta correcta: Está bien establecido que la prevención profiláctica en oposición al tratamiento de episodios hemorrágicos articulares mejora considerablemente los resultados.[29,30] Es importante que Kyle reconozca que ha padecido al menos 50 sangrados en el tobillo derecho, dado que cada punto del Puntaje de Pettersson corresponde a aproximadamente 13 episodios hemorrágicos en la niñez[3] y Kyle tiene 4 puntos en el Puntaje de Pettersson. Es importante que Kyle comprenda que ustedes dos forman un equipo, que está preocupado por su salud, y que usted y su personal lo ayudarán a superar cualquier obstáculo para su autoinfusión.

Consecuencia y explicación (primera y segunda) de la respuesta para las opciones incorrectas A y B:

Consecuencia: Usted no le habla sobre su incumplimiento. Ha desaprovechado una oportunidad y Kyle continúa padeciendo sangrados en el tobillo, mientras su salud articular sigue deteriorándose.

Primera explicación: Está bien establecido que la prevención profiláctica mejora considerablemente los resultados en lugar del tratamiento de episodios hemorrágicos articulares.[29,30] Es fundamental identificar los impedimentos de la profilaxis para ayudar a Kyle a mejorar su salud articular.


Caso (cont.)Llama a Kyle a su teléfono móvil y él le informa que el dolor ha mejorado, pero que sus valores aún no han regresado a los del período basal. Le pregunta si puede administrarse otra dosis de FIX. Su amigo estará disponible para ayudarlo después del horario escolar. Usted está de acuerdo, le informa de los resultados de laboratorio y le dice que sospecha que ha omitido su profilaxis habitual al principio de la semana, o bien, que el factor no ingresó en la vena, lo cual pudo haber producido el sangrado espontáneo del tobillo. Luego, le pregunta qué piensa que pudo haber ocurrido. Kyle admite que las infusiones profilácticas se han tornado problemáticas últimamente debido a su horario escolar y a problemas en su casa. De hecho, pasa la mayor parte del tiempo en casa de su amigo. Kyle acepta programar otra visita para la semana siguiente para evaluar su plan de tratamiento.

Pregunta: ¿Cuál es el paso siguiente indicado para la atención de este paciente?


<<A>> Llamar a Kyle; informarle que tuvo un aumento adecuado del nivel de actividad plasmática del FIX y recomendarle que se administre otra dosis de FIX en caso de que persista el dolor

<> No llamar a Kyle; ha descartado la presencia de un inhibidor y no quiere provocar su alejamiento si lo confronta por no haberle dicho la verdad

<<C>> Llamar a Kyle; informarle de la ausencia de un inhibidor, aconsejarle que se vuelva a infusionar en caso de que persista el dolor, expresarle su inquietud sobre su incumplimiento y recomendarle una consulta especial

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Explicación de la respuesta: Un estudio realizado por Geraghty y sus colegas,[31] demostró que el índice de cumplimiento más alto era entre niños de 0 a 12 años (59%). Empezó a disminuir en la adolescencia (13% de cumplimiento) y alcanzó su nivel más bajo (6%) entre los jóvenes adultos de 19 a 28 años de edad. Empezó a aumentar nuevamente en pacientes mayores de 28 años de edad (17%). Hallazgos como estos ayudan a contextualizar la situación de Kyle y destacan la importancia de identificar y resolver los problemas de cumplimiento que está teniendo.

Caso (cont.)Durante su siguiente visita a la clínica, Kyle le indica que retomó su tratamiento de profilaxis habitual y que necesita una nueva receta de FIX. Usted le reitera la importancia de la profilaxis y la salud articular. Kyle demuestra comprensión y promete “ser más responsable con el tratamiento”.

Sus enfermeros pasan una hora con Kyle para evaluar la posibilidad de autoinfusión. Señalan que puede reconstituir el factor de coagulación correctamente y cargarlo en la jeringa; sin embargo, sus habilidades para aplicar la infusión no son buenas. Parece aprensivo y nervioso, y falla en las venopunciones. Kyle informa a los enfermeros que no le gusta que el factor de coagulación esté visible en casa de su amigo, y suele esconderlo en una caja en el garaje. No quiere que nadie más sepa de su trastorno hemorrágico. Su amigo está estudiando enfermería y, por lo tanto, le puede asistir, de vez en cuando, con las infusiones.


Pregunta: Según un estudio mundial realizado en 2006, ¿cuál de los siguientes grupos etarios tiene el índice más bajo de cumplimiento del tratamiento de profilaxis?


<<A>> 0 a 12 años

<> 13 a 18 años

<<C>> 19 a 28 años

<<D>> Mayores de 28 años

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Consecuencia: Le pide a Kyle que venga al centro para recibir enseñanza personalizada y le proporciona más material educativo. Él se vuelve experto en las autoinfusiones y aprende las consecuencias de no seguir la profilaxis y, por lo tanto, asume mayor responsabilidad. Su salud articular mejora.

Explicación de la respuesta correcta: A menos que se le ofrezca a Kyle instrucción personalizada de autoinfusión por parte de un profesional, recursos educativos y la ayuda del personal de su centro con sus necesidades y transición a la adultez, es poco probable que desarrolle la confianza suficiente para tratar su trastorno hemorrágico. Los jóvenes con hemofilia afrontan muchas obstáculos y desafíos en su transición a la adultez.[32] Es importante comenzar lo antes posible a proporcionarles los recursos y un enfoque de atención integral para guiarlos en su transición y garantizar que se eliminen los obstáculos de cumplimiento del tratamiento con factor de anticoagulación a medida que se acercan a la preadolescencia, la adolescencia y los primeros años de la adultez. La Fundación Nacional de Hemofilia (NHF) ofrece directrices para cada grupo etario.[33] Puede ser de gran valor conectar al paciente con un grupo de personas con sus mismas condiciones; a menudo, las sucursales locales de la NHF proporcionan el contacto. Aunque no hay mucha información disponible acerca de la hemofilia, los estudios sobre otras enfermedades musculoesqueléticas crónicas, como la artritis reumatoide, han documentado que la participación en estos grupos con actividades guiadas tiene efectos psicológicos beneficiosos.[34]

Consecuencia y explicación (primera y segunda) de la respuesta para las opciones incorrectas B y C:

Consecuencia: Le ofrece ayuda a Kyle, pero no es suficiente. Él no asume la responsabilidad por su tratamiento de profilaxis y padece mayor deterioro de la articulación.

Primera explicación: Los jóvenes con hemofilia enfrentan muchos desafíos en su transición a la adultez.[32] Es importante proporcionar los recursos y un enfoque de atención integral para guiarlos en su transición y garantizar la eliminación de los obstáculos que impiden cumplir el tratamiento con factor de anticoagulación.


Caso 2: ConclusiónKyle acepta con gusto su oferta de venir a su centro los martes y viernes para que le enseñen a aplicarse la infusión. Usted le asigna su trabajador social y un psicólogo, quienes forman parte del equipo de atención integral, para ayudar a Kyle en sus objetivos, ambiciones y esperanzas. Le entrega recursos educativos y el cuestionario de autoevaluación de la Lista pediátrica de actividades para niños con hemofilia (PedHAL) (ver Recursos relacionados). Aunque no esté validada, la PedHAL es una herramienta útil para medir el efecto de la hemofilia en las habilidades funcionales autopercibidas de los niños.[35] Usted le recomienda a Kyle que realice su autoevaluación ahora y que la repita en unos meses para medir su avance. También se pone en contacto con la sucursal local de la NFH, que ofrece a Kyle participar en su grupo mensual de adolescentes.

Dos meses después del episodio hemorrágico agudo, Kyle puede realizar las autoinfusiones sin problemas y se independiza. No ha sufrido otro episodio de dolor desde entonces y disfruta de participar en la liga de softball adolescente organizada por la sucursal local de NHF. Está considerando ser consejero para el campamento de hemofílicos anual de este año y servir de ejemplo para los niños hemofílicos más pequeños, aunque aún siente vergüenza en la escuela por su afección.

Pregunta: Teniendo en cuenta esta información, ¿cuál es el paso siguiente más indicado en el tratamiento de este paciente?


<<A>> Pedirle a Kyle que venga al centro para recibir sus infusiones profilácticas programadas, de modo que los enfermeros le enseñen a realizar la autoinfusión y le brinden recursos educativos adicionales y de apoyo

<> Ofrecer servicios domiciliario de enfermería para infusiones 2 veces por semana para garantizar las infusiones profilácticas y para reducir el tiempo de compromiso de su amigo

<<C>> Proporcionarle a Kyle un enlace de un video de YouTube que demuestra “cómo realizar una autoinfusión en hemofílicos” y pedirle que practique frente al video en casa


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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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