Expo gine. anomalias anatomicas
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DROGAS Y EMBARAZO
Alejandro Chávez Rubio
Grupo 7-7
Dr. Jesús Valdez Bustillos
ANOMALIAS ANATOMICAS DEL APARATO REPRODUCTOR
FEMENINO
ANOMALIAS ANATOMICAS
Mutaciones
genéticas.
Detención del
desarrollo.
Hormonas o
factores lesivos.
ASPECTOS GENERALES
Intervención de muchos tipos celulares (proliferación y diferenciación).
División anatómica de vías urogenitales.
CELULAS GERMINATIVAS PRIMORDIALES.
MESODERMO INTERMEDIO
CRESTA UROGENITAL
ASPECTOS GENERALES
RIÑONES MESONEFRICOS
CONDUCTOS DE WOLFF
CLOACA
YEMA URETERALMETANEFROS
CONDUCTOS DE MULLER
SENO UROGENITAL
3 PARTES
DIFERENCIACION GONADAL
Sexo genético.
7 semanas del desarrollo: embriones iguales.
Migración por el mesenterio dorsal para poblar el pliegue genital.
SACO VITELINO: origen de células germinativas
primordialesPLIEGUE GENITAL
CORDONES SEXUALES PRIMITIVOS
PRINCIPALES GENES: SRY, SF1, SOX9, WT1, WNT4, DAX1.
DIFERENACION GONADAL
Células de Sertoli
Cordones testiculares
Células de la región
medular.
Células de Leydig (15-18
semanas)
Cordones sexuales
secundarios
Estimulación por la FSH.
Ausencia de cordones
testiculares.
Regresión de la zona medular.
HORMONA ANTIMULLERIANA:
regresión del sistema paramesonefrico
ipsilateral
GUBERNACULUM TESTIS
6-7 millones de células germinales.
DETENCION DE LA MEIOSIS 1.
DESARROLLO DE CONDUCTOS
Crecimiento caudal de los conductos de Muller, dentro de pliegues peritoneales.
A las 10 semanas, se produce su fusión en la línea media.
Conducto uterovaginal se une al seno urogenital.
Diferenciación del útero y cérvix a las 12 semanas. Reabsorción del tabique a las 20.
DESARROLLO DE LA VAGINA.
DESARROLLO DE CONDUCTOS
TUBERCULO DE MULLER.
Bulbos sinovaginales.
Canalización completa.
HIMEN
GENITALES EXTERNOS
PROTUBERANCIAS GENITALES
TUBERCULO GENITAL
PLIEGUES LABIOESCROTALES
FALO Y CLITORIS.
MEMBRANA UROGENITAL
12 SEMANAS
PLIEGUES UTETRALES.
GENITALES EXTERNOS
HOMBRE MUJERAlargue de distancia anogenital.
No se alarga la distancia anogenital.
Se agranda el falo. El tubérculo genital se dobla en sentido caudal.
Fusión de pliegues labioescrotales.
Formación de labios mayores y menores.
Fusión de pliegues uretrales.
Transformación del seno urogenital.
GENITALES EXTERNOS
INFLUENCIAS GENETICAS
Genes WNT4, WT1, SF1 Y DAX1.
Modelos experimentales animales.
GENES HOX: controlan y regulan aspectos de morfogénesis y diferenciación celular. Grupo 9-13.
Mecanismos aun no definidos del todo.
ANOMALIAS DEL DESARROLLO SEXUAL
SEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO
• Discrepancia entre sexo gonadal y genitales externos.
• Exposición excesiva a andrógenos
• Existen ovarios y estructuras de conductos internos-
• PUNTUACION DE PRADER
• Hiperplasia suprarrenal congénita (CYP21, CYP11B).
• Exposición a fármacos, tumor ovárico virilizante
CLITORIS
SENO UROGENITAL
PLIEGUES LABIOESCROTALES
FUNDAMENTAL: adecuación de la vagina, crear un introito vaginal.
Defectos en
biosíntesis.Defecto periférico.
Anomalías en el
receptor.
SEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO
1) Enzima desdobladora de la cadena lateral del
colesterol.2) 3BHEDH.
3) 17α-hidroxilasa.4) 17-20, desmolasa.
5) 17BHEDG.
DEFECTO EN LA ENZIMA 5α-REDUCTASA.
SINDROME DE INSENSIBILIDAD A LOS
ANDROGENOS
SINDROME DE INSENSBILIDAD A LOS ANDROGENOS
1 caso por cada 13000-41000 vivos.
Brazo largo del cromosoma X.
SINDROME COMPLETO:
Aspecto fenotípico de mujer.
Amenorrea primaria y escaso vello púbico y axilar.
Si desarrollan mamas, genitales internos anómalos.
Reposición hormonal adecuada.RECOMENDACIÓN: extirpar los testículos para disminuir el riesgo de tumores de
células germinativas.
DISGENESIA GONADAL
SINDROME DE TURNER (45 X0).
Anomalías renales, deficiencias auditivas, otitis media, mastoiditis.
Mayor incidencia de algunas enfermedades.
Útero y vagina normales, responden a hormonas exógenas.
Mosaicismo.
Disgenesia gonadal pura (Síndrome de Swyer).
HORMONOTERAPIA: esquema de comienzo con dosis bajas e incremento con
lentitud.
HERMAFRODITISMO VERDADERO
Tejido gonadal ovárico y testicular.
Cariotipo mas común: 46,XX.
Presencia de ovotesticulos en abdomen, ingle o escroto.
LA CANTIDAD DE TESTOSTERONA Y AMH DETERMINANTES.
Genitales ambiguos.
Varones con reversión sexual 46,XX.
REGRESION TESTICULAR EN FASE EMBRIONARIA
Puede existir útero o no.
El cariotipo puede ser: 46, XY/45,X, 46, XX o 46,XY.
Pueden ser heterogéneas las presentaciones iniciales fenotípicas.
SINDROME DE KLINEFELTER.
Talla corta, varones subvirilizados.
Ginecomastia.
Testículos firmes y pequeños.
Disminuye su fecundidad.
DEFECTOS DEL CLITORIS
CLITORIS BIFIDO
Suele surgir con extrofia vesical o epispadias.
Un caso en 480000 mujeres.
Uretra ensanchada.
Pliegues labiales sin fusionar.
Aplanamiento del monte de venus.
URETRA FALICA FEMENINA
Aparece con persistencia de la cloaca.
Desemboca en la punta del clítoris.
Exposición del embrión a la cocaína.
CLITOROMEGALIA
Índice clitorideo mayor a 10 mm²
Exposición androgénica excesiva.
Fusión de pliegues labioescrotales.
Recién nacidas prematuras.
Presentación de nalgas.
DEFECTOS DEL HIMEN
Por lo común se perfora durante la vida fetal.
HIMEN IMPERFORADO:
Acumulamiento de sangre o moco en la vagina.
Hidrocolpos/mucocolpos (puede causar hidronefrosis).
Protuberancia violácea en el introito.
Laparoscopia con himenectomia.
Diferenciar de quistes himenales de la recién nacida.
SINTOMASDolor cíclicoAmenorreaDolor abdominalDificultad para orinar y defecar.
COMPLICACIONEndometriosis por menstruación retrograda.
DEFECTOS DEL HIMEN
TABIQUE VAGINAL TRANSVERSO
No se produce la fusión de los conductos de Muller ni la canalización de la lamina vaginal.
Puede ser OBSTRUCTIVO o NO OBSTRUCTIVO.
1 cm como espesor promedio (hasta 5-6 cm).
Acumulación de liquido y moco en tercio superior.
Piomucocolpos, piometra, piosalpinge.
Pocas anomalías urológicas.
LOCALIZACION FRECUENCIA
Tercio superior. 46%
Zona media. 35%
Tercio inferior. 19%
DIFERENCIAR DEL HIMEN IMPERFORADO.
Dx: ecografía y resonancia magnética.
Tx: ablación con anastomosis terminoterminal, técnica de plastia en Z.
TABIQUE VAGINAL LONGITUDINAL
Deficiente fusión lateral y resorción incompleta de la porción caudal de los conductos de Muller.
Aparece con duplicación cervical o uterina y anomalías anorrectales.
Tratamiento: ablación amplia del tabique obstructivo.
SINTOMAS• Dificultad en el coito.• Dolor vaginal y pélvico unilateral cada
mes.• Masa vaginal y pélvica de un lado.• Agenesia renal del mismo lado
(OHVIRA).
ANOMALIAS DE LOS CONDUCTOS DE MULLER
Inicialmente se manifiestan por: trastornos menstruales, dolor pélvico, infecundidad, perdida del embarazo.
57% de las mujeres pueden embarazarse.
Principales complicaciones obstétricas: perdidas repetitivas del embarazo, parto prematuro, presentación fetal anormal y prematurez.
Se acompañan de anomalías renales en 30-50% de los casos.
CLASIFICACION DE BUTTRAM Y GIBBONS.
HIPOPLASIA O AGENESIA DE SEGMENTOS DE LOS CONDUCTOS DE MULLER
Causa frecuente de amenorrea primaria.
Se detecta la presencia de ovarios, mujeres fenotípicamente normales.
ATRESIA VAGINAL
No existe el tercio inferior de la vagina, genitales externos
normales.
Se detectan 2-3 cm de tejido fibroso (depresión o pequeña bolsa vaginal).
Se detecta solo después de la menarquia (dolor pélvico cíclico, por hematocolpos o hematómetra).
La RM es el mejor método diagnostico y descriptivo.
Puede llegar a ser necesaria la laparoscopia.
AGENESIA CERVICAL:
Tampoco tienen la porción superior de la vagina.
El útero muestra desarrollo normal.
Amenorrea primaria y dolor abdominal o pélvico cíclico.
Complicaciones: distensión del útero y endometriosis.
Algunos autores recomiendan histerectomía, otros la creación de una conexión vaginouterina.
Agonistas o antagonistas GnRH, anticonceptivos orales.
HIPOPLASIA O AGENESIA DE SEGMENTOS DE LOS CONDUCTOS DE MULLER
Dx: ecografía y resonancia magnética.
AGENESIA DE LOS CONDUCTOS DE MULLER
Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser:
Bolsa vaginal superficial de 2.5-5cm de profundidad.
No existen útero, cuello uterino ni tercio superior de la vagina.
Ovarios normales.
2-7% desarrolla endometrio funcional (dolor abdominal cíclico).
Es imposible la concepción tradicional.
15-36% tiene anomalías asociadas (síndrome MURCS).
Considerarlas aquejadas de un síndrome complejo.
TRATAMIENTO
Objetivo principal: creación de una vagina funcional.
Invaginación progresiva de la depresión vaginal hasta crear un conducto,
METODO DE FRANK: dilatadores vaginales de cristal duro, graduados (éxito del 90%).
VAGINOPLASTIA DE MCINDOE: creación de un conducto en el tejido conjuntivo entre la vejiga y el recto.
Se recubre la neovagina con un injerto de piel.
Es necesaria la dilatación posoperatoria programada.
Se puede utilizar un segmento del intestino para crear la vagina.
TECNICA DE VECCHIETTI.
UTERO UNICORNE
No se desarrolla ni elonga uno de los conductos de Muller.
En un lado hay útero funcional, cuello uterino normal y anexos normales.
En el otro hay un cuerno uterino rudimentario, que no se comunica.
Principal síntoma: dolor unilateral cíclico.
Infecundidad, endometriosis y dismenorrea.
Aborto espontaneo (36%), parto prematuro (16%) y nacimiento de producto vivo (54%).
Dx: histerosalpingografia (cavidad desviada en forma de banana).Ecografía.
40% de las mujeres tienen agenesia renal del mismo lado.
UTERO DIDELFO
Falta de fusión del par de conductos de Muller.
Dos cuernos uterinos separados, cada uno con cavidad y cuello propios.
Tabique vaginal longitudinal.
Hemivagina obstruida por un tabique transverso u oblicuo.
MEJOR PRONOSTICO EN REPRODUCCION.
Atención prenatal mas oportuna y precisa.
Dx: histerosalpingografia (descartar comunicación).
CUERNO DERECHO
COMPLICACIONES FRECUENCIAAborto espontaneo 21%
Índice de supervivencia fetal. 75%
Prematurez 24%
Restricción del crecimiento. 11%
Mortalidad perinatal 5%
Cesárea. 84%
UTERO BICORNE
Fusión incompleta de los conductos de Muller.
Dos cavidades endometriales separadas, comunicantes, único cuello.
Culminación razonable de embarazos (60%).
Parto prematuro.
Incidencia de 66% de parto prematuro y menor supervivencia fetal en el completo.
Dx: histerosalpingografia (cuernos uterinos divergentes).ECOGRAFIA (88%).Resonancia magnética.
TRATAMIENTO: metroplastia de Strassman.
UTERO TABICADO
No hay regresión de segmentos mediales de los conductos de Muller fusionados.
Estructura histológica fibrosa o fibromuscular.
Incremento en las cifras de aborto espontaneo (42%). Perdida temprana.
Implantación completa o parcial en un tabique avascular.
Metroplastia abdominal: necesidad de practicar cesárea, formación de adherencias pélvicas en el postoperatorio.
Dx: histerosalpingografia.Ecografía.
Tratamiento: extirpación del tabique por histeroscopia.
UTERO ARQUEADO
Mínima desviación del desarrollo uterino normal.
Presencia de un tabique en la línea media.
No hay empeoramiento notable en los resultados de la esfera reproductiva.
Perdidas en el segundo trimestre y parto prematuro.
Ablación quirúrgica únicamente en aborto espontaneo repetitivo.
ANOMALIAS INDUCIDAS POR DIETILESTILBESTROL
Estrógeno no esteroideo sintético (1940-1960).
Tratar el aborto, preeclampsia, diabetes, bochornos y parto prematuro.
Consecuencias: útero en forma de T, adenocarcinoma de células claras de la vagina y cuello uterino.
Afectación de la regulación génica.
Adenosis vaginal: aspecto rojo, multiforme y granuloso. Se presenta con irritación, secreción vaginal y metrorragia.
MALFORMACION: tabique transverso, bordes circunferenciales y collares cervicales. Acortamiento y angostamiento de trompas, desaparición de franjas.
METODO PRIMARIO DE DX: histerosalpingografia.
También afecta a varones.
ANOMALIAS DE LAS TROMPAS DE FALOPIO
Orificios accesorios, agenesia, vestigios quísticos embrionarios.
Epooforo y paraoforo.
Hidátide de Morgagni.
Quistes paratubarios.
Exposición al DES: trompas cortas y tortuosas, con franjas arrugadas y orificios pequeños.
ANOMALIAS OVARICAS
OVARIO SUPERNUMERARIO:
Glándula ectópica sin conexión con los ligamentos anchos.
Puede localizarse en pelvis, retroperitoneo, área paraaortica, mesenterio del colon o epiplón.
OVARIO ACCESORIO:
Exceso de tejido ovárico unido a un ovario normal.
Ausencia de un ovario: congénita o adquirida.