FALLA CARDIACA EXPOSICION CONGRESO
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ENTENDIENDO LA FALLA CARDIACA EN
PEDIATRIA
ANDREA CAROLINA LESMES AGUDELO
RESIDENTE TERCER AÑO PEDIATRIA
SEPTIEMBRE 7 DE 2012
DEFINICIÓN
Incapacidad del corazón para mantener un gasto
cardiaco o volumen minuto adecuado a los
requerimientos del organismo.
IMPLICACIONES DE LA DEFINICIÓN EN PEDIATRIA
• Alteraciones cardiovasculares y no cardiovasculares
(neurohumorales y moleculares).
• Signos y síntomas diferentes e inespecíficos: alteraciones de
crecimiento, dificultad respiratoria, edemas, intolerancia al
ejercicio.
• No hay una compresión completa de su fisiopatología.
EPIDEMIOLOGÍA
• En Estados Unidos se ha descrito una incidencia de 1,13 casos
por cada 100.000 niños.
• La mayoría de casos asociado a cardiopatías congénitas o
postquirúrgicas.
Lipshultz SE, Sleeper LA, Towbin JA, Lowe AA, Orav EJ, Cox GF, Lurie PR, McCoy KL, McDonald MA, Messere JE, Colan SD. The incidence of pediatric cardiomyopathy in two regions of the United States. N Engl J Med. 2003;348:1647–1655. doi: 10.1056/NEJMoa02171
ETIOLOGÍA SEGÚN EDAD DE APARICIÓN RECIEN NACIDO:
- Arritmias
- Cardiopatías congénitas
- Disfunción miocárdica: asfixia, sepsis, hipoglicemia, miocarditis.
- Malformación arteriovenosa
- Anemia grave
ETIOLOGÍA SEGÚN EDAD DE APARICIÓN LACTANTE:
- Arritmias
- Cardiopatías congénitas estructurales
- Malformación arteriovenosa
- Enfermedad de Kawasaki
- HTA (Síndrome hemolítico urémico)
- Sepsis
- Enfermedad de depósito
ETIOLOGÍA SEGÚN EDAD DE APARICIÓN NIÑO - ADOLESCENTE:
- Fiebre reumática
- Miocarditis viral
- Endocarditis bacteriana
- Pericarditis
- Arritmias
- Cardiopatías congénitas estructurales
- HTA (glomerulopatias)
cardiopatías congénitas
• Sobrecarga de volúmen
• Sobrecarga de presión
• Cardiopatías complejas
Sobrecarga de volumen
• Shunt izquierda-derecha:
- CIV, PCA, Canal AV, ventana Ao-P, malformaciones
arteriovenosas.
- D-TGV, truncus.
• Insuficiencia valvular AV o sigmoideas:
– IM, IT, IAo, IP post-cirugía Fallot
Sobrecarga de presión
• Obstrucción izquierda:
– EAo severa, CoA, IAAo, EM
• Obstrucción derecha:
– EP severa
Cardiopatías complejas
• Ventrículo único:
– Síndrome de hipoplasia del VI, canal AV disbalanceado
• VD sistémico:
– L-TGV
Corazón en el feto
• El corazón es el primer órgano en formarse y ser funcional en
el embrión ( 10 semanas).
• Empieza a latir a la tercera semana de vida.
Fisiopatología
1. Alteraciones de la contractilidad (IC sistólica):
• Aumento de la precarga (volumen de llenado)
— se produce dilatación ventricular
• Aumento de la poscarga (obstáculo de salida)
— se produce hipertrofia ventricular
DILATACIÓN E HIPERTROFIA VENTRICULAR
Remodelación ventricular.
Cambio estructural de la
cavidad ventricular, tanto en
la masa como en la forma y
el tamaño.
Asociado a la sobrexpresión
de mRNA del TNFα.
Cohn JN, Ferrari R, Sharpe NJ. Cardiac remodelling concepts and clinical implications. J AmColl Cardiol 2000; 35: 569-82.
DILATACIÓN E HIPERTROFIA VENTRICULAR
Apoptosis.
Si la destrucción celular por apoptosis es insuficiente, predominarán los
efectos proliferativos. Si la apoptosis es exagerada, se producirá atrofia y
disfunción.
Wencher D, Chandra M, Njuyen K, Miao W. A mechanism role for cardiac myocite apoptosis in heart failure. J Clin Invest 2003; 111: 1497-504.
Fisiopatología 2. Alteraciones de la distensibilidad (IC diastólica):
• Miocardiopatías
• Pericarditis, derrame pericárdico
• Posquirúrgicas: Fallot, Fontan
3. Alteraciones del ritmo y/o de la conducción (IC
sistólica/diastólica):
• BAV completo
• Taquiarritmias
MECANISMOS COMPENSATORIOS
Las manifestaciones clínicas se deben en gran parte a los
mecanismos neurohormonales que se activan para compensarla.
Activación de sistemas neurohormonales
Fernández L. Insufi ciencia cardiaca. An Pediatric Contin 2005; 3: 79-86.
Activación de sistemas neurohormonales
Fernández L. Insufi ciencia cardiaca. An Pediatric Contin 2005; 3: 79-86.
ACTIVACIÓN ADRENÉRGICA
En la IC la activación adrenérgica cardiaca sostenida da lugar a una
disminución de los receptores beta-adrenérgicos, a
desensibilización a los estímulos y a daño directo de los miocitos.
Fisiopatología
• Los miocitos se producen hasta los 6 meses de vida postnatal.
• Miocitos más pequeños, menos miofibrillas y mitocondrias.
• Menos calcio intracelular.
Fisiopatología
LA ALTERACÍÓN DE LA
REGULACIÓN DEL CALCIO A
NIVEL DEL RETÍCULO
SARCOPLÁSMICO ES EL PRINCIPAL
MECANISMO ALTERADO EN EL
PROCESO DE EXITACIÓN
CONTRACCIÓN.
CLÍNICA
Cerca del 90% de los niños con CC desarrollan IC durante el
primer año de vida, sobre todo en los 6 primeros meses.
El diagnóstico de la IC es fundamentalmente clínico.
INSUF. DEL LADO DERECHO INSUF. DEL LADO IZQUIERDO
Signos de congestión venosa sistémica Signos de congestión venosa
pulmonar Signos de función miocárdica
disminuida
o Hepatomegalia
o Ingurgitación yugular
o Edema periférico
o Taquipnea
o Disnea en reposo
o Dificultad respiratoria
o Estertores y Tos
o Cianosis central
o Cardiomegalia
o Taquicardia
o Ritmo de galope
o Presión de pulso ↓
o Llenado capilar ↓ o Pulso alternante
o Desarrollo insuficiente
o Sudoración
o Cianosis periférica
CAUSAS: • Anomalías estructurales
• Infarto
• Shunts Izq-Der
CAUSAS: • Insuf. Del lado Izq.
• Enf. Aguda/crónica pulmonar.
• Enf. Vascular pulmonar
CLÍNICA RECIEN NACIDO
Taquicardia, hipotensión, oliguria, frialdad acra, polipnea,
dificultad respiratoria, dificultad con las tomas, cianosis
leve, hepatomegalia.
CLÍNICA EN EL LACTANTE
Cansancio o dificultad con las tomas, escasa ganancia
ponderal, irritabilidad, diaforesis, polipnea, aleteo nasal,
retracción intercostal, quejido, infecciones respiratorias de
repetición, palidez cutánea.
CLÍNICA EN EL ESCOLAR/ ADOLESCENTE
Los signos y síntomas son muy similares a los apreciados en
la edad adulta, destacando la disnea de esfuerzo y la
intolerancia al ejercicio.
José Mª Quintillá. Insuficiencia cardiaca en Urgencias. Servicio de Pediatría. Sección de Urgencias. Hospital Sant Joan de Déu.. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP
CLASIFICACIÓN POR SEVERIDAD ESTADIO EJEMPLOS
ESTADIO A
Alto riego de presentar IC dada la presencia de
condiciones fuertemente asociadas con su desarrollo.
Esos pacientes no tienen anormalidades
estructurales o funcionales identificables
y nunca han tenido signos o síntomas de IC.
Exposición a cardiotóxicos
Historia familiar de cardiopatía hereditaria
Ventrículo único
Corrección de transposición de grandes vasos
ESTADIO B
Pacientes que han desarrollado enfermedad cardiaca
estructural fuertemente asociada con la presencia de IC
pero que nunca han mostrado signos o síntomas de IC.
Insuficiencia aórtica con hipertrofia
ventricular
Disfunción ventricular por antraciclina
Data from Rosenthal D, Christant MRK, Edens E, et al. International Society for Heart and Lung Transplantation: failure in children. J Heart Lung Transplant 2004;23:1333; and Hunt SA, Abraham WT, Chin MH,et al.
CLASIFICACIÓN POR SEVERIDAD
ESTADIO EJEMPLOS
ESTADIO C
Pacientes que presentan actualmente o han presentado
previamente signos o síntomas de IC asociados con
enfermedad estructural cardiaca subyacente
Disnea o fatiga por disfunción ventricular
izquierda sistólica;
Pacientes asintomáticos que están bajo
tratamiento por síntomas previos de IC
ESTADIO D
Pacientes con enfermedad cardiaca estructural avanzada
y marcados síntomas en reposo de IC pese a terapia
máxima y que requieren intervenciones especializadas
Pacientes que son frecuentemente
hospitalizados por IC o que no pueden ser
dados de alta de su internación con
seguridad.
Pacientes internados a la espera de trasplante.
Data from Rosenthal D, Christant MRK, Edens E, et al. International Society for Heart and Lung Transplantation: failure in children. J Heart Lung Transplant 2004;23:1333; and Hunt SA, Abraham WT, Chin MH,et al.
PARACLÍNICOS
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX.
0,60 en el lactante
> 0,50 en el niño
mayor
EVALUACIÓN DEL FLUJO PULMONAR: HIPERFLUJO / HIPOFLUJO.
PARACLÍNICOS
Electrocardiograma
Exámen de laboratorio: gases, hemograma, bioquímica.
Ecocardiograma
PÉPTIDO natriuético cerebral
•
• Polipéptido con potente efecto vasodilatador.
• Liberado por los miocitos en respuesta al aumento de la presión
y volumen ventricular.
• Kits para medición de PA como marcador de falla cardiaca.
• Valores elevados: indicador de mal pronóstico en los niños.
Price JF, Thomas AK, Grenier M, et al. B-type natriuretic peptide predicts adverse cardiovascular events in pediatric outpatients with chronic left ventricular systolic dysfunction. Circulation 2006;114(10):1063–9.
TRATAMIENTO
OBJETIVOS:
1. Corregir la causa.
2. Minimizar la morbimortalidad.
3. Mejorar la calidad de vida.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
• Ninguna de las 49 recomendaciones están basadas en el nivel A
de evidencia científica.
• Sólo 7 recomendaciones son nivel B.
• Las restantes son todas de nivel C (consenso de expertos).
1. Buena ventilación
2. Acceso venoso.
3. Hb, Hto: 30 al 35%.
4. Identificar anomalías renales y corregirlas.
5. LEV
6. NVO: riesgo de vómito, aspiración y absorción GI de fármacos incierta.
7. Corregir fiebre → acetaminofén y enfriamiento.
Medidas generales de soporte y dirigidas siempre a mejorar el GC y el aporte de
Oxigeno
MEDIDAS GENERALES
MEDIDAS GENERALES
Goldblatt E. The treatment of cardiac failure in infancy: a review of 350 cases. Lancet. 1962;2:212–215.
MEDIDAS GENERALES
• Postura
• Reposo absoluto.
• Antitrendelemburg 20-30°
Aporte calórico y restricción hídrica.
Se deben garantizar aportes calóricos de 150
calorías/kilogramo/día.
Restricción hídrica relativa: 120 cc/kg/día.
Mejor optimizar el manejo anticongestivo, antes de
restringir aporte hídrico.
Schwarz SM, Gewitz MH, See CC et al. Enteral nutrition in infants with congenital heart disease and growth failure.Pediatrics 1990;86:368]373.
TRATAMIENTO
Dr. JM Galdeano Miranda1, Dr. C. Romero Ibarra2, Dr. O. Artaza Barrios3. INSUFICIENCIA CARDÍACA EN PEDIATRIA. PLAN DE ACTUACION. S. de Cardiología Pediátrica1,2. Servicio Cardiovascular. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Cap 34.
TRATAMIENTO
INHIBIDORES DE LA ENZIMA CONVERTIDORA DE
ANGIOTENSINA.
Vasodilatador; reducción de la RVP.
Aumenta la capacitancia venosa.
Efecto sobre la remodelación cardiaca.
Reducen la inactivación de las bradicininas vasodilatadoras
ARA II (ANTAGONISTAS DE LOS RECEPTORES DE
ANGIOTENSINA II)
TRATAMIENTO
• Captopril:
• Dosificación: 0,5- 3 mg/kg/día cada 8 horas.
• Efectos secundarios: hipotensión e hiperkaliemia.
• Enalapril:
• Tiene un inicio de acción más lento y una vida media más larga.
• La incidencia de efectos secundarios parece ser más baja.
• Dosificación: 0,1-1 mg/kg/día en 1 o 2 dosis.
TRATAMIENTO
DIURÉTICOS
Mejoría de la congestión venosa y el edema pulmonar.
TRATAMIENTO
DIGOXINA
TRATAMIENTO
DIGOXINA
Mejora los síntomas y disminuye el número de ingresos hospitalarios.
No disminuye la mortalidad, y su potencial toxicidad, hace que no sea
recomendada como primera elección.
Sólo en los casos en que el tratamiento con diuréticos e
IECA no haya resultado efectivo.
Segovia Cubero J. Etiología y evaluación diagnóstica en la insuficiencia cardiaca. Rev Esp Cardiol 2004; 57(3): 250-259
TRATAMIENTO
BETA BLOQUEADORES
La inhibición directa y competitiva de los receptores beta-adrenérgicos
cardiacos por estos fármacos da lugar a una disminución de la FC y de la
contractilidad.
Previenen y revierten la disfunción miocárdica intrínseca y el
remodelamiento mediado adrenérgicamente.
TRATAMIENTO
BETA BLOQUEADORES
Disminución del estímulo de otros sistemas neurohormonales
Efecto antiarrítmico
Vasodilatación coronaria
Efecto cronotropo negativo
Efecto antioxidante
TRATAMIENTO
BETA BLOQUEADORES
No hay suficientes datos para
recomendar o desaconsejar su
uso en niños con IC
TRATAMIENTO
BETA BLOQUEADORES
Dosificación:
Propranolol (v.o.): 1-2 mg/kg/día cada 8 horas.
Carvedilol (v.o.): 0,1-1 mg/kg/día cada 12 horas.
Efectos secundarios: disminución de la FC e hipoglucemia.
Se ha de utilizar con precaución en el asma bronquial.
TRATAMIENTO
INHIBIDORES DE LA FOSFODIESTERASA
AYUDAN A MEJORAR LA
CONTRACTIBILIDAD CARDIACA
DE MANERA INDEPENDIENTE
DEL SISTEMA BETA
ADRENERGICO QUE ESTA
INHIBIDO.
OTRAS OPCIONES TERAPEUTICAS
Hormona de crecimiento.
Endotelinas.
Nesiritide.
Inmunomodulación.
Terapia génica.
Trasplante de células madre.
OPCIONES QUIRÚRGICAS
Uso de cardiodesfibrilador
Marcapaso
Trasplante cardiaco
CONCLUSIONES
Es una enfermedad antigua, con un descubrimiento reciente de
su fisiopatología compleja.
Cada vez más frecuente en pediatría, por el aumento del
diagnóstico y sobrevida de pacientes con cardiopatías congénitas.
Es un reto diagnóstico, por el sin número de diagnósticos
diferenciales.
CONCLUSIONES
Se continua manejando extrapolado del tratamiento de los
adultos.
El pilar fundamental del tratamiento, son los diuréticos y los
IECAS.
Los betablqueadores no han mostrado los mismos efectos
benéficos en pediatría.
El futuro está en el tratamiento enfocado a la modulación de la respuesta neuohormonal.
ENTENDIENDO LA FALLA CARDIACA EN
PEDIATRIA
ANDREA CAROLINA LESMES AGUDELO
RESIDENTE TERCER AÑO PEDIATRIA
SEPTIEMBRE 7 DE 2012