Fibrosis pulmonar idiopática
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Health & Medicine
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Fibrosis Pulmonar Idiopática
Sección Imagen Cardio-Torácica
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Neumonías intersticial idiopática
NII crónica fibrosante
NIU NINE
NII aguda o subaguda
NII relacionadas con el tabaco
NII raras
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FPI. Definición
• Es una forma específica de neumonía intersticial fibrosante, crónica y progresiva, de causa desconocida, que se presenta generalmente en pacientes mayores, limitada a los pulmones y que se asocia con el patrón histológico y/o radiológico de la neumonía intersticial usual
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FPI. Definición
• El diagnóstico de IPF requiere
– Exclusión de otras causas de enfermedad intersticial
– Presencia de patrón NIU en TACAR (sin biopsia)
– Presencia de determinadas combinaciones de patrones histológicos y de TACAR
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TACAR
NIU Posible NIUInconsistente
con NIU
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TACAR. Patrón NIU
• Predominio basal y subpleural
• Afectación reticular
• Patrón en panal con o sin bronquiectasias de tracción
• Ausencia de características enumeradas como inconsistentes con patrón NIU
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Patrón NIU
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Patrón en panal
• Definición
– En el TACAR se visualizan como espacios quísticos agrupados, de tamaños comparables (3-10 mm). De localización (frecuente) subpleural y con paredes claramente definidas
• Retos para el radiólogo
– Fibrosis en enfisema
– Bronquiectasias
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TACAR. Patrón posible NIU
• Predominio basal y subpleural
• Afectación reticular
• Ausencia de características enumeradas como inconsistentes con patrón NIU
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TACAR. No concordante con NIU
• Predominio superior o medio
• Predominio peribroncovascular
• Afectación en vidrio deslustrado extensa
• Micronódulos profusos
• Quistes (múltiples y bilaterales)
• Atenuación en mosaico o zonas de atrapamiento aéreo
• Consolidación
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Caso 6
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Histología. Patrón NIU
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FPI. Definición
• La NIU es un tipo de reacción del pulmón frente a una lesión
• Puede ocurrir de forma secundaria a inhalación de polvos inorgánicos, exposición a fármacos, o puede verse en la neumonitis por hipersensibilidad o asociada a enfermedades del colágeno
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Discusión multidisciplinar
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FPI. Definición
• La FPI es una enfermedad pulmonar fatal; su historia natural es variable e impredecible
• La progresión de la enfermedad se manifiesta por un aumento de los síntomas respiratorios, empeoramiento de la función pulmonar, con fibrosis progresiva en TACAR
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IPF. Fisiopatología
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IPF. Fisiopatología
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Importancia del diagnóstico temprano
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Importancia del diagnóstico temprano
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Diagnóstico clínico
• Solamente 2/3 de los pacientes con IPF tienen un aspecto “clásico” en TACAR
• Los pacientes con hallazgos atípicos requieren biopsia
• Existe una considerable superposición de aspectos histológicos en las diferentes IIP
• El patrón NIU no es exclusivo de la FPI
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Conclusión
• El diagnóstico de IPF requiere precisión y una valoración multidisciplinar
• Un diagnóstico acertado y temprano es esencial para conseguir un mejor resultado
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Importancia del diagnóstico temprano
• Es importante porque existen tratamientos que enlentecen la progresión de la enfermedad
• Es problemático por la ambigüedad de los criterios diagnósticos