Fibrosis quística
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AÑO : 3er AÑO MESA : 2PROMOCIÓN : XLVIII
2011TRUJILLO – PERÚ
UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLOFACULTAD DE MEDICINAESCUELA DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE FISIOLOGÍA
FIBROSIS QUÍSTICA
FIBROSIS QUÍSTICA
Trastorno difuso en el transporte epitelial que afecta a la secreción de glándulas exocrinas y a la capa epitelial de los tractos.
Trastorno autosómico Recesivo El producto del gen es CFTR
La proteína posee 1.480 aminoácidos, PM de 170000 Da, transporta iones cloruro a través de las células epiteliales, y controla la regulación de otros transportadores
1.Clase I: Síntesis de Proteína defectuosa
2.Clase II: Plegamiento procesamiento y circulación de la
proteína anormal. Delección de 3 nucleótidos que
codifican fenilalanina en posición 508
3.Clase III: Regulación defectuosa
4.Clase IV: Conductancia disminuida
5. Clase V: Abundancia disminuida
6.-Clase VI: Alteración de la regulación de canales
iónicos separados
FIBROSIS QUÍSTICA
CFTR regula multiples canales ionicos y procesos celulares. Estos incluyen:
Canales de K+ rectificados hacia adentro Canales de Cl- rectificados hacia afuera Canal de Sodio Epitelial ( ENaC ) Canales de unión estrecha Procesos implicados en el transporte de ATP Secreción de moco
FIBROSIS QUÍSTICA
CÉLULAS EPITELIALES EXOCRINAS
FIBROSIS QUÍSTICA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
BIBLIOGRAFIA
Vinay Kumar, Abul K. Abbas. (2005). Robbins& Cotran Patologia humana con CD e acceso a Student Consult. Edición 7. Elsevier España, 2005. 449 pág.
Vega –Briceño, Luis. (2005). CFTR: Más que un canal de cloro. Neumologia Pediatrica. Disponible en: http://www.neumologia-pediatrica.cl
GRACIAS