Fibrosis quística
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Health & Medicine
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AÑO : 3er AÑO MESA : 2PROMOCIÓN : XLVIII
2011TRUJILLO – PERÚ
UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLOFACULTAD DE MEDICINAESCUELA DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE FISIOLOGÍA
FIBROSIS QUÍSTICA
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FIBROSIS QUÍSTICA
Trastorno difuso en el transporte epitelial que afecta a la secreción de glándulas exocrinas y a la capa epitelial de los tractos.
Trastorno autosómico Recesivo El producto del gen es CFTR
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La proteína posee 1.480 aminoácidos, PM de 170000 Da, transporta iones cloruro a través de las células epiteliales, y controla la regulación de otros transportadores
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1.Clase I: Síntesis de Proteína defectuosa
2.Clase II: Plegamiento procesamiento y circulación de la
proteína anormal. Delección de 3 nucleótidos que
codifican fenilalanina en posición 508
3.Clase III: Regulación defectuosa
4.Clase IV: Conductancia disminuida
5. Clase V: Abundancia disminuida
6.-Clase VI: Alteración de la regulación de canales
iónicos separados
FIBROSIS QUÍSTICA
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CFTR regula multiples canales ionicos y procesos celulares. Estos incluyen:
Canales de K+ rectificados hacia adentro Canales de Cl- rectificados hacia afuera Canal de Sodio Epitelial ( ENaC ) Canales de unión estrecha Procesos implicados en el transporte de ATP Secreción de moco
FIBROSIS QUÍSTICA
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CÉLULAS EPITELIALES EXOCRINAS
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FIBROSIS QUÍSTICA
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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BIBLIOGRAFIA
Vinay Kumar, Abul K. Abbas. (2005). Robbins& Cotran Patologia humana con CD e acceso a Student Consult. Edición 7. Elsevier España, 2005. 449 pág.
Vega –Briceño, Luis. (2005). CFTR: Más que un canal de cloro. Neumologia Pediatrica. Disponible en: http://www.neumologia-pediatrica.cl
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GRACIAS