FIBROSIS QUISTICA
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FIBROSIS QUISTICA
Ibarbo Estupiñán María Fernanda
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FIBROSIS QUISTICA
También llamada mucoviscidosis
- Genética - Progresiva
- Multisistémica
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EPIDEMIOLOGIA
Se presenta en todo el
mundo
Mas frecuente en raza
caucásica
edadIgual Hombre
- mujeres
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FISOPATOLOGIA
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CLINICA
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Compromiso respiratorio
Crecimiento de gérmenes no habituales
Inducen respuesta inflamatoria (PMN)
enzimas proteolíticas y
radicales libres
destrucción parénquima
pulmonar
Insuf. Respiratoria y muerte
Bronquiectasias, fibrosis
Un moco espeso y pegajoso obstruye las vías respiratorias
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– Tos y expectoración crónica
– Anormalidades persistentes en la radiografíade tórax: bronquiectasias, infiltrados, atelectasias,
hiperinsuflación
– Obstrucción de las vías aéreas con sibilanciasy atrapamiento aéreo
– Pólipos nasales y anormalidades radiológicas de los senos paranasales (sinusitis)
– Acropaquias
– infecciones pulmonares recurrentes
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complicaciones
• La aspergillosis broncopulmonar alérgica es una complicación excepcional.
• Otras poco frecuentes…
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Compromiso pancreático
Auto digestión parénquima pancreático
Quistes y fibrosis
progresiva
Enzimas no llegan a intestino
Insuf. Pancreática + DBT secundaria
Mala absorción de grasas y vitaminas
Flujo retrogrado
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- insuficiencia pancreáticaExocrina
- pancreatitis recurrente (clínica característica)
- Litiasis biliar (clínica característica)
- Compromiso hepatico
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Compromiso digestivo
Mala digestión, sd.
mala absorción
desnutrición+ obstrucción + perforación = peritonitis
meconial
Íleo meconial
+ falta enzimas
Espesamiento secreciones intestinales
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- íleo meconial
- prolapso rectal
- síndrome de obstrucción intestinal distal
- Malnutrición
- hipoproteinemia
- Edema
- complicaciones secundarias adeficiencias vitamínicas - (compromiso óseo)
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Compromiso genital
• dificultad para embarazarse debido al espesamiento de las secreciones en el cuello uterino
• rara vez hay ausencia congénita de útero y vagina
El 98% de los varones con FQ son infértiles por ausencia bilateral
congénita de vasos deferentes, en algunos casos ésta es la única
manifestación de la enfermedad
hipogonadismo
Compromiso óseo
HOMBRES MUJERES
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Compromiso glándulas sudoríparas
Gran hiperhidrosis
Deshidratación Si no se corrige
rápidamente
Consecuencias fatales
Mayor cantidad de
CLORO y SODIO en
sudor
Bloqueo ingreso CLORO a la célula
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DIAGNOSTICO
Test de sudor (a partir 4 sem de vida)
Diferencial de potencial nasal
Estudio genético (PERIODO PRENATAL)
Cribado neonatal
Exámenes generales
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síntomas respiratorios y digestivos mencionados
anteriormente
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otros…
Rx tórax
Tac tórax
Tac cavidades perinasales
Estudio bacteriológico en secreción bronquial
Espirometria
oximetria,. IgE Total y especifica
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otros…
Perfil hepático
Perfil pancreático
Eco abdominal
Valoración estado nutricional
espermiograma
Densitometría ósea
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TRATAMIENTO
Multiorganica, crónica y progresiva
multidisciplinario
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Manejo afección respiratoria
• ATB
• Broncodilatadores
• Agentes alt propiedad del esputo
• Antiinflamatorios
• Terapia respiratoria
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Manejo afección digestiva
• Suplementación digestiva
• Tratamiento nutricional
• Otras medidas
• Suplementos nutricionales
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Ttonutricional
Ttoosteoporosis
Tto diabetes
Tto higadoTto
fertilidadApoyo
psicológico
Trasplante pulmonar
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![Page 47: FIBROSIS QUISTICA](https://reader034.fdocumento.com/reader034/viewer/2022042602/55ada3fb1a28ab280c8b46b7/html5/thumbnails/47.jpg)
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GRACIAS