Fisiopatológica de las Cardiopatías Congé · PDF filesesiÓn de...
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Embriología, análisis y clasificación Fisiopatológica de las Cardiopatías
Congénitas
Valle Pedrosa del Moral (MIR Cardiología)
Pastora Gallego García de Vinuesa
SESIÓN DE CASOS CLÍNICOS
13/12/2010
EMBRIOLOGÍA CARDIACA
ESTUDIO SISTEMÁTICO DE LAS CARDIOGPATIAS CONGENITAS: ANÁLISIS SECUENCIAL
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
3ª Semana
3ª sem: Formación y posición del tubo cardiaco
3ª sem: Formación y posición del tubo cardiaco
Día 20: TUBO CARDIACO RECTO o FASE DE PREASA
Bulbo cardiaco o arterioso
Ventrículo primitivo
Aurícula
Seno venoso
Saco aórtico
conexión VA
conexión AV
Día 21-28: Fase de Asa
4ª -5ª Sem: Cojinetes endocárdicos.
4ª- 5ª semana: Tabique Interauricular
4ª- 5ª semana: Tabique Interauricular
4ª- 5ª semana: Tabique Interauricular
4ª- 5ª semana: Tabique Interauricular
4ª- 5ª semana: Tabique Interauricular
4ª- 5ª semana: Tabique Interauricular
4ª- 5ª semana: Tabique Interauricular
4ª- 5ª semana: Tabique Interauricular
1. Ostium secundum (fosa oval)
2. Ostium primum (DPCAV)
3. Seno venoso superior
4. Seno venoso inferior
5. Seno coronario
6. Confluente o atrium común
Cor Triatratum
ANOMALÍAS DE LA SEPTACIÓN AURICULAR
OS
SV
SV OP
SC
ANOMALÍAS DE LA SEPTACIÓN AURICULAR
OS
SV
SV OP
SC
ANOMALÍAS DE LA SEPTACIÓN AURICULAR
1. Ostium secundum (fosa oval)
2. Ostium primum (DPCAV)
3. Seno venoso superior
4. Seno venoso inferior
5. Seno coronario
6. Confluente o atrium común
Cor Triatratum
4ª -5ª Sem: Ventrículos, septación ventricular
DEFECTOS DEL SEPTO INTERVENTRICULAR
1. CIV infundibular supracristal-doblemente relacionada-subpulmonar
2. CIV perimembranosa trabecular o típica.
3. CIV perimembranosa de entrada, tipo canal AV.
4. CIV muscular.
DEFECTOS DEL SEPTO INTERVENTRICULAR
1. CIV infundibular supracristal-doblemente relacionada-subpulmonar
2. CIV perimembranosa trabecular o típica.
3. CIV perimembranosa de entrada, tipo canal AV.
4. CIV muscular.
DEFECTOS DEL SEPTO INTERVENTRICULAR
1. CIV infundibular supracristal-doblemente relacionada-subpulmonar
2. CIV perimembranosa trabecular o típica.
3. CIV perimembranosa de entrada, tipo canal AV.
4. CIV muscular.
DEFECTOS DEL SEPTO INTERVENTRICULAR
1. CIV infundibular supracristal-doblemente relacionada-subpulmonar
2. CIV perimembranosa trabecular o típica.
3. CIV perimembranosa de entrada, tipo canal AV.
4. CIV muscular.
DEFECTOS COJINES ENDOCÁRDICOS
1. Canal AV completo: OP, válvula AV, CIV.
2. Canal AV parcial:
• OP, cleft VAV izqd.
TABICAMIENTO DEL CANAL AV
27 días 29 días 31 días 33 días
5ª-6ªSem:División del bulbo cardiaco, tronco arterial y
válvulas.
5ª-6ªSem:División del bulbo cardiaco, tronco arterial y
válvulas.
Tabicación del área troncoconal:
Septación a partir de
rebordes +
Lateralización +
Rotación 180º
5ª-6ªSem:División del bulbo cardiaco, tronco arterial y
válvulas.
Defectos de rotación, septación
D-Transposición de grandes vasos Tetralogía de Fallot
Defectos de rotación + lateralización, septación
ANOMALÍAS DEL ÁREA TRONCO-CONAL
Defectos de septación
Defectos de lateralización
Ventana aorto-pulmonar
ANOMALÍAS DEL ÁREA TRONCO-CONAL
Defectos de septación
Ventrículo derecho de doble salida
Truncus arterioso
ANOMALÍAS DEL ÁREA TRONCO-CONAL
Defectos de septación
Ventana aorto-pulmonar
ANOMALÍAS DEL ÁREA TRONCO-CONAL
Truncus arterioso
Defectos de lateralización
Ventrículo derecho de doble salida
ANOMALÍAS DE LAS VÁLVULAS
• VÁLVULAS SEMILUNARES
• V. Aórtica bicúspide / displásica.
• Aneurismas del seno de valsalva
• Estenosis, atresia, atrética, agenesia pulmonar
• VÁLVULAS AV
• Estenosis mitral: en paracaidas, anillo supravalvular o membrana, músculos papilares
• Prolapso mitral
• Anomalía de Ebstein
•Estenosis/ Regurgitación tricuspídea
5ª sem: Desarrollo de la AD y seno venoso
5ª sem: Desarrollo de la AD y seno venoso
5ª sem: Desarrollo de la AD y seno venoso
5ª sem: Desarrollo de la AI y Venas
pulmonares
ANOMALÍAS DE LAS VENAS CAVAS
• Vena cava superior izquierda persistente
• Ausencia de trayecto hepático de VCI
• Doble vena cava inferior.
ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES
• Drenaje venoso pulmonar anómalo
parcial o total, Supradiagramático,
• infradiafragmático
• Cor triatratum
DESARROLLO DEL SISTEMA ARTERIAL
DESARROLLO DEL SISTEMA ARTERIAL
DESARROLLO DEL SISTEMA ARTERIAL
ANOMALÍAS ARCOS AORTICOS
• Coartación aórtica
• Interrupción del arco aórtico.
• Anillos vasculares y sling
Native anomalies: Vascular Rings • Double aortic arch • Right aortic arch with aberrant left subclavian artery and left-sided arterial duct • Right aortic arch with mirror image branching and retroesophageal left duct from diverticulum of Kommerell (rare) • Left aortic arch with aberrant right subclavian artery (rare) and right-sided arterial duct • Left aortic arch with retroesophageal right descending aorta, aberrant right subclavian artery, and right-sided duct (rare) • Right aortic arch with aberrant left brachiocephalic artery and left-sided duct (very rare)
• Airway compression secondary to dilated and malposed aorta
ANOMALÍAS ARCOS AORTICOS
• Coartación aórtica
• Interrupción del arco aórtico.
ANOMALÍAS ARCOS AORTICOS
• Anillos vasculares y sling
Native anomalies: Vascular Rings • Double aortic arch • Right aortic arch with aberrant left subclavian artery and left-sided arterial duct • Right aortic arch with mirror image branching and retroesophageal left duct from diverticulum of Kommerell (rare) • Left aortic arch with aberrant right subclavian artery (rare) and right-sided arterial duct • Left aortic arch with retroesophageal right descending aorta, aberrant right subclavian artery, and right-sided duct (rare) • Right aortic arch with aberrant left brachiocephalic artery and left-sided duct (very rare)
Vascular Sling/Compression • Pulmonary artery sling • Absent pulmonary valve syndrome • Airway compression secondary to dilated and malposed aorta
EMBRIOLOGÍA CARDIACA
ESTUDIO SISTEMÁTICO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS: ANÁLISIS SECUENCIAL
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
Aurículas
Ventrículos
Grandes arterias
ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO
1972 Van Praagh
Segmentos del corazón:
Los segmentos se definen por sus características morfológicas y no por
su posición dcha o izda
Robert Anderson 3 segmentos
Tipos y modos de conexiones
Canal AV
Infundíbulo / cono
segmentos principales
segmentos de conexión
Aurículas
Ventrículos
Grandes arterias
Posición del Corazón
Levocardia Mesocardia Dextrocardia
ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO:
ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO:
Levocardia Mesocardia Dextrocardia
ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO
S Segmento auricular
S, I, A
Normal = SDS
Segmento arterial
S, I, D, L
S
Segmento ventricular
D, L
D
ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO
Segmento Atrial Define el situs cardiaco.
Situs atrial = bronquial = visceral
SITUS SOLITUS CARDIACO = aurícula anatómicamente derecha a la derecha y aurícula anatómicamente izquierda a la izquierda
Se define habitualmente por las
• Orejuelas
• Drenaje vena cava inferior
• Septo interauricular
ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO
Situs solitus Situs inversus
Isomerismo derecho Isomerismo izquierdo
ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO
Situs solitus bronquial= bronquio izdo epiarterial, bronquio dcho hiparteral; bronquio vertical trilobular a la dcha y bronquio horizontal bilobular a la izda
Situs Bronquial
ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO
Situs solitus visceral =
Hígado a la derecha y estómago a la izquierda
Situs Visceral
Segmento Ventricular
D-asa L-asa
NORMAL
ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO
Ventrículo Derecho
VT: 3 velos, ant, post, y septal
Trabeculado (Banda moderadora y trabécula septomarginal)
Infundíbulo muscular antero-posterior
Ventrículo Izquierdo
VM: 2 velos ant y post
Liso
Infundíbulo fibromuscular- Continuidad mitroaórtica
ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO
Segmento Arterial
VASOS ANORMALMENTE RELACIONADOS
Aorta a la derecha = D
Aorta a la izquierda = L
VASOS NORMALMENTE RELACIONADOS
Aorta posterior y derecha
Pulmonar anterior e izquierda
Aorta posterior e izquierda
Pulmonar anterior y derecha
=S
=I
ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO
S I
DCHA
ANTERIOR
Arteria pulmonar
POSTERIOR
IZDA
D L
Aorta
ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO
Tipos de Conexiones AV
2 A- 2 V
Concordante:
Discordante:
Isomerismo
Ambigua
Univentricular:
Doble entrada: VI
Válvula AV común
Atresia mitral o tricúspide
ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO
ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO
Tipos de Conexiones AV
ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO
Overriding: cabalgamiento de un anillo AV sobre el septo IV
Straddling: inserción de parte del aparato subvalvular en el ventrículo contralateral
Tipos de Conexiones VA
ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO
Concordante: VI-Ao, VD-AP
Discordante: VI-AP, VD-Ao
TGA
• D TGA
• L TGA
Doble salida: VD
Salida única: truncus
atresia Ao
atresia P
concordante discordante
VDDS VIDS
AP
truncus
EMBRIOLOGÍA CARDIACA
ESTUDIO SISTEMÁTICO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS: ANÁLISIS SECUENCIAL
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
¿CIANOSIS?
CC NO CIANÓTICAS CC CIANÓTICAS
NO SÍ
↓flujo pulmonar │flujo pulmonar
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
¿CIANOSIS?
CC NO CIANÓTICAS CC CIANÓTICAS
NO SÍ
↓flujo pulmonar │flujo pulmonar
SHUNTS IZQD-DCHA
LESIONES OBSTRUCTIVAS
CC. NO CIANÓTICAS CON HIPERAFLUJO PULMONAR SHUNTS IZQUIERDA-DERECHA
FÍSTULAS AORTOPULMONARES
DVPAPARCIAL
FÍSTULAS CORONÁRICAS
DEFECTOS SEPTOAURICULAR
COMUNICACION INTERVENTRICULAR
PERSISTENCIA DUCTUS ARTERIOSO
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
•EPVO. HTTP
•I.Cardiaca
DEFECTO SEPTO INTERVENTRICULAR
SOBRECARGA VOLUMEN AI/VI
DILATACION AI, VI: I. Cardiaca S.EISSENMENGER: Cianosis
PRESION VI>VD SHUNT IV IZQDCHA
A.PULMONAR- AI---VI
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
DEFECTO SEPTO INTERAURICULAR
SOBRECARGA VOLUMEN AD/VD
DILATACION VD, AD-- ICC dcha S. EISENMENGER-- cianosis
PRESION AI>AD SHUNT IA IZQDCHA
DISFUNCION
DIASTOLICA VD O VI
SHUNT
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
CC NO CIANÓTICAS CON FLUJO NORMAL- HIPOAFLUJO PULMONAR: LESIONES OBSTRUCTIVAS
ESTENOSIS PULMONAR no crítica
VD DOBLE CÁMARA
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
INTERRUPCIÓN ARCO AÓRTICO
COARTACIÓN AÓRTICA
ESTENOSIS AÓRTICA
S. CORAZÓN IZQD HIPOPLÁSICO
Insuficiencia cardiaca
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
¿CIANOSIS?
CC NO CIANÓTICAS CC CIANÓTICAS
NO SÍ
↓flujo pulmonar │flujo pulmonar
C.C CIANÓTICAS CON PLÉTORA PULMONAR
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
• Shunt arteriovenoso– sobrecarga volumen Ventricular
• IC Congestiva 2º semana. Hipoxemia
Cianosis de diferente grado
Corazón grande a la palpación.
2º tono con dos componentes, retumbo diastólic punta.
Cardiomegalia Rx e hiperaflujo vascular pulmonar
TGA y variedades
DVPAT Supradiafragmático
V. ÚNICO SIN ESTENOSIS PULMONAR
TRUNCUS ARTERIAL
VDDS SIN ESTENOSIS PULMONAR
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
• Shunt arteriovenoso– sobrecarga volumen Ventricular
• IC Congestiva 2º semana. Hipoxemia
Cianosis de diferente grado
Corazón grande a la palpación.
2º tono con dos componentes, retumbo diastólic punta.
Cardiomegalia Rx e hiperaflujo vascular pulmonar
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
TGA y variedades
TRUNCUS ARTERIAL
DVPAT Supradiafragmático
V. ÚNICO SIN ESTENOSIS PULMONAR
VDDS SIN ESTENOSIS PULMONAR
C.C CIANÓTICAS CON ISQUEMIA PULMONAR
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
SHUNTS DCHA-IZQD
TETRATOLOGÍA FALLOT
ATRESIA TRICUSPÍDEA
ANOMALÍA DE EBSTEIN
ATRESIA PULMONAR CON CIV
ESTENOSIS PULMONAR crítica
VDD CÁMARA con obstrucción severa
ATRESIA PULMONAR
V. ÚNICO con E.. PULMONAR
VDDS con ESTENOSIS PULMONAR