Fistula arteriovenosa congenita
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JANER F. MARTINEZ R.
Concepto
Comunicación anormal entre arteria y vena, lo que
provoca un Shunt de sangre arterial hacia el arbol venoso.
Tipos:
Congénitas
Adquiridas
Terapéuticas.
Patogenia:
Gravedad según:
Efectos:
Locales Regionales
Localización.
Tamaño de la Fav
Numero de Favs
Generales
Efectos Locales:
1.- hipertrofia arteria proximal
2.- Hipoplasia arteria distal
3.- dilatación aneurismática
4.- Dilatación venosa proximal
5.- dilatación venosa por hiperflujo
6.- circulación colateral arterial
7.- dilatación venosa superficial.
Efectos regionales.
Vertiente arterial:
Vertiente Venosa:
Fav.
Proximal : dilatación arterial. Distal : isquemia Circulación colateral poderosa
Dilataciones venosas varices grave sobrecarga venosa.
Tendencia a la dilatación Aneurisma.
Efectos generales:
Sobrecarga Cardiaca derecha.
hipertensión pulmonar
taquicardia.
Insuficiencia cardiaca congestiva.
Se trata de Malformaciones en el desarrollo embriológico del mesenquima vascular, que puede afectar con preferencia según los casos al desarrollo y diferenciación de :
arterias
venas
linfáticos
capilares.
La clasificación es difícil de establecer por el diferente Grado de afectación de los mismos.
Wirchow: los definió como Angiomas
simple
cavernoso
racemoso
Hemangiomas:
Se trata de hematomas, tumores benignos, con crecimiento de vasos de tamaño variable:
hemangioma capilar, vasos de pequeño tamaño.hemangioma cavernoso, vasos mayor tamañohemangioma esclerosarte, vasos comprimidos
Suelen aparecer a los dos meses de vida. En prematuros. Sexo femenino (3/1)
Color rojo vinoso “Mancha en vino de Oporto”
Localización subcutánea en: Cuello Cara Boca Labios vísceras.
Pueden sangrar y aumentar con traumatismos.
Pueden regresar espontáneamente a los 15 años
Hemangioma cavernoso
Telangiectasias.
Se trata de capilares vénulas y arteriolas excesivamente desarrollados que crean pequeñas lesiones focales rojas en piel y mucosas.
Muy frecuentes en la piel no son neoplasicos.
Enfermedad de Rendu-Osler-Weber:
“Telangiectasia hemorrágica hereditaria”
Pueden producir epistaxis, melenas, hematurias, etc. La tendencia hemorrágica se agrava con la edad.
Enfermedad de Rendu Osler-Weber
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Frec 1/100.000
La mayoría de casos cursa con FAV pulmonar.
Es frecuente las FAV intracraneales.
Síntomas: variables.
cianosis
hipoxia
hemotorax
abscesos cerebrales
hemorragia digestiva
crisis epilépticas.
policitemia
Enfermedad de Sturge-Weber.
“angiomatosis encefalotrigeminal”
Se trata de masas angiomatosas venosas en las Leptomeninges sobre la corteza cerebral hemangiomas En vino de oporto grandes en la cara y mucosa bucal.
Suelen acompañarse de retraso mental.
Evolucionan progresivamente.
“hombre elefante”
Enfermedad de Lindau –von Hippel
Hemangioma cavernoso localizado en:cerebelo
tronco de encéfalico
fondo de ojo.
Síndrome de Merrit-Kasabach
Hemangiomatosis extensa junto con trombocitopenia en neonato que produce síntomas semejantes a una “Coagulopatía de consumo.”