Fisuras labio-palatinas o faciales

¿Cómo se origina? La boca primitiva inicia su formación entre los 28 y 30 días de gestación con la migración de células desde la cresta neural hacia la región anterior de la cara. Entre la quinta y la sexta semana, los procesos frontonasales y mandibulares derivados del primer arco faríngeo forman la boca primitiva. Posteriormente, los procesos palatinos se fusionan con el tabique nasal medio formando el paladar y la úvula entre los 50 y los 60 días del desarrollo embrionario

En el feto, tanto el labio superior como el paladar, están formados por segmentos separados que deben unirse en determinado momento de la gestación. Si esta unión no ocurre en el momento indicado (alrededor de la 5ta. semana de gestación para el labio y la 8va. para el paladar), otras estructuras de la cara siguen creciendo y se interponen de modo que las piezas que forman el labio y el paladar no llegan a fusionarse. Debe entenderse que la fisura no se debe a algo que se rompió o se separó, sino que las partes no pudieron unirse.

¿Qué es una fisura labio-palatina?

La fisura labio-palatina, (mal llamada labio leporino) es una falla en la formación del labio superior ocurrida durante la vida embrionaria. No se cerró en el tiempo que debió hacerlo. Puede ser de un solo lado, unilateral o de ambos, bilateral. Puede comprometer sólo el labio o también la encía y el paladar.El paladar hendido, o fisura palatina es una falla de formación sólo del paladar y por ello menos visible porque no compromete al labio.

Su incidencia La mayor incidencia es en los estratos socioeconómicos bajos, como los hospitales, que son 1:650 RNV y luego vienen las clínicas privadas con menor incidencia la cual es 1:1000 RNV

Tipos de fisuras:

Fisura Labial Unilateral Incompleta 2/3.falla en el proceso maxilar (a nivel de labios y dentadura) sin compromiso del velo y alveolo

Fisura de Labio Unilateral 3/3, Alvéolo y Paladar Total.

Compromiso de un lado del labio más el alveolo y ambos paladares

Fisura Labial Bilateral Incompleta 2/3. Prepalatinas sin compromiso del paladar y/o alveolo, se forma en ambos las de la cara

Fisura de Labio bilateral 3/3, Alvéolo y Paladar Total. Palatinas con compromiso total de los paladares y el alveolo

Fisura de Paladar Blando o Velar.

No hay compromiso del proceso maxilar, solo un defecto en el paladar blando

Fisura de Paladar Óseo y Blando o Fisura de Paladar Total. No tiene compromiso de los labios, pero si de los paladares (blando y duro)

Causas y efectos Como en la mayoría de las malformaciones congénitas, no hay una causa única, puede ser parte de un cuadro más complejo que se deba a fallas en los cromosomas, en los genes y el ambiente. Estos pueden ser de tres tipos: Cromosómicas:

- Aberración cromosomita. La aberración numérica o estructural de los cromosomas que afecta de forma global el crecimiento prenatal tanto corporal como cerebral pero además el defecto desigual en el crecimiento causa malformaciones en diversos órganos y sistemas.

- Los nacidos con fisura labio-palatina tiene otros defectos físicos. Es muy frecuente en la trísomia 13 (1 en 5000 recién nacidos) y en el Síndrome de Wolf (4p-)

Génicas:1. Herencia monogénica. Aquella que es producida por el cambio o mutación en un gen dominante o ambos alelos recesivos y que sigue los patrones básicos de las leyes mendelianas, como por ejemplo la displasia ectodérmica hipohidrótica, dichos genes pueden estar situados en cualquiera de las autónomas o en los cromosomas sexuales, por el ejemplo el síndrome Van der Woude, cuadro hereditario, causado por el gen dominante que se caracteriza por la presencia de una fisura labial.

2. Herencia poligénica o multifactorial. Esta representa el resultado de interaccione

complejas entre un numero variable de genes menores (predisposición genética) que

actúan por acción aditiva con factores ambientales usualmente desconocidos.

Ambientales:

1. Físicas. Entre las más conocidas están las radiaciones ionizantes.2. Químicas. Entre ellas revisten vital importancia los medicamentos que incluyen entre

otros analgésicos, antibacterianos, antituberculosos, antieméticos, hormonas, hipoglucemiantes, sedantes etc.

3. Biológicos. Incluyen las condiciones fisiológicas de la madre, su edad, nutrición y equilibrio hormonal desempeñan un papel considerable en la génesis de ciertas malformaciones.Algunas enfermedades maternas como las metabólicas (diabetes, obesidad, hipertensión), las anemias, deficiencias vitamínicas, enfermedades infecciosas, endocrinas. También se incluyen dentro de esta categoría las alteraciones estructurales del útero y el daño que las bandas amnióticas.

Efectos: - problemas al lenguaje (foniatría), si no se arreglan tendrán problemas en la

pronunciación de los fonemas por el escape de aire, el grado dependerá del tipo de fisura

- Problema dental por el no cierre de los procesos que generara un problema a nivel de la dentadura.

- Deglución (afasia), problemas que se generan en las fisuras palatinas ya que no hay una cavidad estructuralmente formada para el proceso de masticación y el deglutir. • Insuficiencia para aumentar de peso. Insuficiencia para aumentar de peso.• Problemas con la alimentación.• Flujo de leche a través de las fosas nasales durante la alimentación.• Retardo en el crecimiento.• Infecciones repetitivas del oído.-Dificultades en el habla.- Flujo de leche a través de las fosas nasales durante la alimentación.- Retardo en el crecimiento.- Infecciones repetitivas del oído.

Tratamiento: El tratamiento debe ser realizado por un equipo interdisciplinario que incluye cirujanos plásticos, fonoaudiólogos, genetistas, especialidades odontológicas, psicólogos y enfermeras coordinadoras. El seguimiento de los pacientes es constante hasta que esto alcanzan la totalidad de su maduración y desarrollo óseo. Estas intervenciones se deben desarrollar de forma oportuna.

Desde el nacimiento de los niños, los padres deben recibir orientación oportuna por parte del neonatólogo y la enfermera matrona.cirugía del labio: Según la literatura inglesa para este tipo de intervención se requiere como mínimo que el bebé cumpla los siguientes requisitos:- pese al menos 4 kilos y medio-posea 10 gramos de hemoglobina - 10 semanas de vidaCirugía labial: El objetivo de la cirugía es restaurar la funcionalidad, corrigiendo las alteraciones anatómicas para lograr un resultado estético y funcional. Múltiples factores contribuyen al éxito de la intervención, dentro de los más importante la experiencia y habilidad del cirujano.La reconstrucción se realiza en tres planos: mucoso oral, muscular y cutáneo, y en forma sincrónica con la nariz, posteriormente a la operación se va evaluando al 2do, 6to y 12 mes. si el caso lo requiere se pueden aplicar masajes y tratamientos kinésicos.Cirugía paladar: los grandes objetivos son el cierre anatómico del defecto, voz y crecimiento maxilar con características normales. Gran grupo de expertos asegura que el cierre del paladar se debe realizar de forma precoz en beneficios de los procesos del habla. Se recomienda que el cierre del velo aislado debe ser a los 6 meses y al año si la fisura es completa.Durante la intervención deben repararse adecuadamente tres capas del paladar: plano mucoso nasal, la capa muscular y el plano oral.

Conclusión: Se puede concluir que la fisura labio-palatina se define como una malformación estructural que afecta tanto lo anatómico como lo funcional,  ya sea en el labio, paladar y/o encía desde el nacimiento, ocasionando patologías de origen deglutorio como la disfagia, problemas con la fonación, problemas del oído (a causa de infecciones), incluso provocando problemas psicológicos si no es tratada a tiempo. Esta malformación congénita es de origen multifactorial, ya que según estudios se debe a factores ambientales, genéticos y desconocidos. El tratamiento consiste en una cirugía en donde se le reconstruyen dichas estructuras para devolverle su forma (con un sentido estético) y funcionalidad, este procedimiento es ejecutado por un cirujano y posteriormente el paciente es tratado y evaluado por un equipo multidisciplinario. Se le hace un seguimiento hasta que logra la totalidad de su desarrollo óseo. Para poder realizar esta intervención el paciente debe estar en buen estado de salud, libre de cualquier infección, óptimo peso y alrededor de 10 semanas de vida.

Dato:

Riego que vuelva a suceder a nivel familiar la probabilidad varía según la fisura, sin embargo, las causas ambientales, aumentan las probabilidades de recurrencia de algún otro hijo con fisura, es aproximadamente del 4% (100 familias, 4 tendrán un segundo afectado)

(explica la coni)

1 = Fosa Nasal Derecha 5 = Fosa Nasal Izquierda

2.1 = Labio Fisurado 1/3 6.1 = Labio Fisurado 1/3

2.2 = Labio Fisurado 2/3 6.2 = Labio Fisurado 2/3

2.3 = Labio Fisurado 3/3 6.3 = Labio Fisurado 3/3

3 = Alvéolo Derecho 7 = Alvéolo Izquierdo

4 = Paladar óseo anterior derecho 8 = Paladar óseo anterior izquierdo

9 = Paladar óseo posterior parcial

9+10 = Paladar óseo posterior total

11 = Paladar Blando o Fisura Submucosa