Fälle für den Praktiker II · 2012-09-21 · Fall 1: Polymorbider internist. Patient Fälle für...
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RIA Universitätsklinik für Rheumatologie, Klinische Immunologie und Allergologie
Fälle für den Praktiker II Rheuma Top, 24.8.2012
Proff.P.M.Villiger/M.Seitz
Fall 1: Polymorbider internist. Patient
Fälle für den Praktker II/P.M.Villiger + M.Seitz 24.8.12 2
Universitätsklinik für Rheumatologie, Klinische Immunologie und Allergologie
Fall 1: Polymorbider internist. Patient
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Universitätsklinik für Rheumatologie, Klinische Immunologie und Allergologie
• 77 jährig
• Dilatative koronare Kardiopathie, MI 11/11
• Arterielle Hypertonie seit Jahren
• Chronische Niereninsuffizienz Stadium 3
• Diabetes mellitus seit 2006, insulinpfl. seit 1/11
mit PAVK und PNP
• Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom; BIPAP
• Adipositas per magna; BMI 38
Aktuelles Problem
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• Repetitive Diuretika-Dosiserhöhung wegen
rezid. kardialer Dekompensation
• Invalidisierende schmerzhafte Schwellung
Grosszehe li., li.Kniegelenk, re.Handgelenk
• Schwellung MCP II re. mit Entleerung von
zahnpastaartigem Material
• Rezid. Schübe trotz mehrfacher i.a. Steroide
und bei systemischen Steroiden ( < 7.5 mg
PRED/die); mehrfache Diabetesentgleisung
RIA Klinik für
Rheumatologie und
Klinische
Immunologie/Allergol
ogie
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Aktuelles Problem
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• Harnsäure 715 mmol /L unter
- Allopurinol 100mg täglich
- Colchizin 0.5mg 1-0-1
- Torem 10mg 2-2-0
- Aspirin Cardio 100mg 1-0-0
- Cosaar 50 mg ½-0-0
- und einiges mehr .............
Therapeutische Probleme
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• NSA kontraindiziert wegen NI
• Steroide rel. kontraindiziert wegen DM
• Colchizin unwirksam bezgl. Schubprävention
• Allopurinol und Losartan ineffizient bzgl.
Harnsäuresenkung
• Diuretika unverzichtbar wegen wiederholter
kardialer Dekompensation
Uratkristalle und
Aktivierung des Inflammasoms
Caspase 1
NALP3
ASC
Pro-IL1
IL1
IL1R
TLR2/4
MSU crystals
phagocytosis
monocyte
endothelial activation
Endothelium/leucocyte
caspase-1
CD14
NFkB mediated
cell activation
MYD88
Anakinra (Kineret®)
Wie weiter ?
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• Anakinra/Kineret 100mg s.c. während 3
Tagen
• Wirkunsgeintritt bei > 90% aller Patienten
wenige Stunden bis 1 Tag nach Injektion
• Wiederholbar im mehrwöchentlichen/
mehrmonatigem Abstand
• Canakinumab/Ilaris ; in kontrollierten
Studien sehr wirksam; Zulassung beantragt
für schwere therapierefraktäre Gicht
From Goldman et al. Blood, 10,2001: 2998-3003
Therapiealternativen?
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• Febuxostat (Nicht-Purin Xanthinoxidasehemmer;
noch keine Zulassung in CH)
• Rekombinante Urikase/Rasburikase (Fasturtec
) zur raschen Harnsäuresenkung
- alle 1-4 Wochen 0.1-0.2 mg/kg i.v.
•
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C.D., 70 jährig
• Seit 1999 Osteoporose bekannt und mit Ca+Vit.D
sowie Alendronat behandelt, DEXA 1999, 2002 und
2005 in etwa unverändert, 7/08 normal
• 10/07 temp. RS-Symptomatik bei Safari
• 5/08 Sturz und anhaltende RS BWS/LWS + 6kg in
6 Monaten, Nachtschweiss
• BWK11 + LWK1 Fraktur radiologisch und unruhige
Knochenstruktur im MRI, Tu-Suche extern bland
C.D., 70 jährig
• Klinik. allg.int. bland, WS metrisch unauff.,
verstärkte BWS-Kyphose, Klopf-und
Druckdolenz thorako-lumbal und lumbal,
Neurostatus unauffällig
• Labor gänzlich bland bis auf globalen Ig-
Mangel (IgG 5.2, IgA 0.17 und IgM 0.09 g/L)
und Hb 11.4g/ L mit normalen Indizes,
Immunfixation von Serum und Urin normal
• Wie weiter ?
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Knochenmarkbiopsie
Nichtsekretorisches mult.Myelom Charakteristika vs. sekretorische Form
• Inzidenz : 5-8% der Gesamt-Myelompatienten (Smith DB et al., Hematol Oncol 1986; 4: 307-13; Terpos E et al., Bone
Marrow Transplant 2003; 31: 163-70)
• Ueberleben 46 Monate vs 21 Monate;
Progressionsfreies Ueberleben nach autologer
Stammzell-Transplantation 36 Monate vs 20 Monate
• Assoziationen: häufiger neurolog.Manifestationen,
weniger Osteolysen, weniger KM-PZ-Infiltration und
weniger häufig Hypogammaglobulinämie
Take Home Message
• Bei jeder diffusen Osteoporose des älteren
Menschen in der DD an multiples Myelom denken
• Das multiple Myelom gibt es auch in der nicht-
sekretorischen Form (kein Paraprotein /Ig-
Leichtketten im Serum und/oder Urin)
• Sekundärer Ig-Mangel richtungsweisend für
Verdrängungsprozess im KM, falls keine
Infektanamnese hinweisend auf CVID
• Das nichtsekretorische MM hat im Vergleich zur
sekretorischen Form eine etwas bessere Prognose
B.G., 29 J., m.
• Chronische Hüftschmerzen bds. seit 2006 bei
Früharthrosen, wechselhafter Verlauf unter NSA
• Chirurgische Hüftluxation links 11/09, rechts 3/07
ohne Besserung
• Früher aktiver Judoka
• Intermittierende tieflumbale Rücken-und
Schulterschmerzen, selten Ruheschmerzen, keine
Morgensteifigkeit in WS oder in Gelenken
• Zuweisung zur weiteren rheumatologischen
Abklärung und Therapie
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B.G., 29 J., m.
• Klinik: Konstitutionelle Hypermotilität mit Beighton-
Score 5/9, keine Synovitiden, WS hypermobil, Leiste
bds. mässig druckdolent; Hüfte bds. 1/3 für Rotation
, keine Organomegalie, cardiopulmonal unauffällig
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B.G., 29 J., m.
• BSR 1 mm, CRP negativ, Leuc 3.7 G/L, Diff.BB
normal, Hb 15.2 g/L
• Chemie : Was interessiert ?
• Fe 39 mol/L, Transferrinsättigung 60%, Ferritin 348
g/ml , Rest unauffällig, Urinstatus bland, Quick
100%
• Weitere Abklärungen ?
- Molekulargenetik Heterozygotie für HFE-
Mutationen C28Y und H63D
- FibroScan unauffällig, keine Leberbiopsie, vorerst
noch keine Aderlass-Therapie
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Take Home Message
• Früharthrose beim jungen Menschen bedarf einer dd
– Abklärung, insbesonder bei blander FA
• An was muss man denken ?
- Konstitut. Hypermotilität , chronisches
Hüftimpingement
- Stoffwechselstörungen (Alkaptonurie,
Hämochromatose )
- Spondyloarthritis insbesondere bei rezidivierenden
Entzündungsschüben)
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