GASTROINTESTINAL FETAL

SISTEMA GASTROINTESTINAL Y PARED ABDOMINAL

Yenyffer Gonzalez Reyes Residente G/O - Universidad CESMarzo 2017

EMBRIOLOGIA

3-4 semanas

Endodermo

Tubo intestinal primitivo1. Faringe (estomodeo/ esbozo laringotraqueal)2. Intestino anterior (esbozo /portal

anterior)3. Intestino medio (portal ant /portal post)4. Intestino posterior (portal post/ cloaca)5. Cloaca

• Esófago • Estomago• Duodeno

1°/2° ampolla váter

• Hígado • Páncreas

• Duodeno 2° • Yeyuno • Íleon • Ciego • Apéndice• Colon ascendente • 2/3 del colon

transverso • 1/3 colon

transverso• Colon descendente • Sigmoides

• Recto • Conducto

anal

Hernia umbilical fisiológica >5 wkRetracción de la hernia fisiológica (12Wk)

Evaluación US Visualizar:

1. Estomago2. Intestino delgado (central / 18Wk) 3. Intestino grueso (periférico / haustras

30Wk) 4. Hígado y vasos / vesícula biliar 5. Pared abdominal e inserción del cordón

umbilical 6. Diafragma Sensibilidad: 26-86%

Operador dependiente

Preliminar: 18-24 Wk / 3° trimestre

Esófago normal

Ecografía en Obstetricia y Ginecología. CALLEN. Quinta Ed. 2009; 15: 589–639.

Visualización normal de estomago

Duodeno normal

Pared abdominal anterior

Anomalías de tracto digestivo

Evaluación de las malformaciones del SGI

Defectos de Pared abdominal anterior Gastrosquisis Defecto de 2-5 cm en pared abdominal (derecho) lo que

genera herniación del contenido abdominal (asas intestinales y en ocasiones hígado y bazo), los cuales se observan

flotando libremente en el liquido amniótico

1 a 5 /10,000 NV

Gastrosquisis Riesgo de anomalía cromosómica 1%

Riesgo de anomalía estructural concomitante 10-20% (Atresia intestino delgado)Patogénesis: 1. Teoría de Vries: involución prematura de la

vena umbilical derecha (43-47 día) 2. Isquemia de la arteria onfalomesenterica:

regresión prematura 5-6 wk

Alfafetoproteina ↑Hallazgo ecográficoDiagnostico

prenatal

Hallazgos ecográficos• Masa solida y quística adyacente a la pared

abdominal anterior con apariencia de coliflor• Asas intestinales flotando libremente en liquido

amniótico• No se observa saco o membranas recubriendo las

asas intestinales• No suele comprometer hígado, ni bazo• El defecto se ubica al lado derecho de los vasos

umbilicales• Restricción de crecimiento fetal en 44% de los casos• Alteración del líquido amniótico (más frecuente

polihidramnios).

Gastrosquisis

Gastrosquisis

Gastrosquisis Dx diferencial: Onfalocele

Buen pronostico: 90% patología aislada

Manejo prenatal: • Seguimiento ecográfico C/ 3-4 semanas • Vigilancia del Crecimiento fetal (RCIU) /ILA • Vía del parto según condición obstétrica: 37

semanas

Onfalocele

Defecto del cierre de la pared con herniación del contenido abdominal (asas de intestino, estomago, hígado y en ocasiones bazo), compromete el sitio de inserción del

cordón umbilical. Los órganos herniados están recubiertos por 2 membranas (el peritoneo y el amnios).

1 /4000 a 1/7000 NV

Riesgo de anomalía cromosómica 35-70% (t21-13-18)Riesgo de anomalía estructural concomitante 50-70% (SNC/ cardiacas /GU / línea media)RCIU 25-65%

Patogénesis: • Hernia fisiológica 6 wk • Retracción de hernia 11wkCualquier defecto en la retracción del intestino a cavidad abdominal. Defectos grandes herniación de hígado y bazo.

Hallazgo ecográfico > 12 wk

Definir compromiso hepático

Diagnostico prenatal

Onfalocele

Hallazgos ecográficos: • Masa en línea media que compromete inserción del

cordón• Vísceras herniadas recubiertas por una membrana• Compromete frecuentemente hígado, estomago• Doppler color ayuda a visualizar el sitio de inserción

del cordón• Polihidramnios se presenta frecuentemente

Onfalocele

Onfalocele

Dx diferencial: Gastrosquisis Pronostico: según defecto asociado• Defecto cromosómico: mortalidad 95% in Útero• Aislado Sin compromiso hepático: 80 %• Con compromiso hepático: mal pronostico

Manejo prenatal: • Ecografía de detalle / ecocardiograma /

cariotipo • Eco seriada c/ 3 semanas • Cesárea electiva 37 semanas (Nivel III) • Multidisciplinario

Onfalocele

Anomalías del tallo corporalDefecto grave del cierre de la pared abdominal caracterizado

por evisceración de órganos toraco-abdominales los cuales se encuentran unidos a la placenta, cifoescoliosis severa,

cordón umbilical corto o ausente.

1/14,000 NV

Defectos esporádicos no relacionado con defectos

cromosómicos

Hallazgos ecográficos:• Cordón umbilical corto o rudimentario• Protrusión de vísceras abdominales flotando en

cavidad amniótica• Cifoescolisis severa (70 casos)• El feto se encuentra unido a la placenta• Feto en hiperextensión con poca movilidad• Múltiples anomalías asociadas

Anomalías del tallo corporal

Mal pronostico mortalidad 100% No requiere estudios genéticos IVLE

Anomalías del tracto digestivo5% de las anomalías que pueden diagnosticarse prenatalmente (signos indirectos, cámara gástrica,

polihidramnios)

Atresia esofágicaAnomalía en la comunicación entre el segmento

proximal del esófago y segmento distal por ausencia o una alteración en el desarrollo del segmento

intermedio. 90% comunicación anormal con la tráquea (fistula traqueoesofágica).

1 /2500 a 1/4000 NV

Atresia esofágicaAnomalía mayor asociada: 50%• Digestivo 28%• Cardiovascular 24%• Genitourinario 13% • Osteomuscular 11%

Riesgo de anomalía cromosómica 50% T21-18

El riesgo de síndromes no cromosómicos y asociaciones es

elevado

4° y 5° semana de gestación

Divertículo común

faríngeo Down

Atresia esofágicaDiagnostico prenatal > 25 wkTriada clásica: 1. Polihidramnios: > 24 wk, presente en 44% a 58%.2. Ausencia de burbuja gástrica: ausencia de cámara

gástrica en corte transverso del abdomen 3. Presencia de ´´Pouch´´: dilatación proximal del

esófago, que se observa a nivel cuello o en el mediastino superior.

Sensibilidad 80 - 100% y VPP 60 - 100%, si persisten en estudios ecográficos posteriores.

• 39% Polihidramnios + estomago pequeño • 56% Polihidramnios en ausencia de

estomago • Cortes para estudio: Sensibilidad 60-70%

• Coronal • Sagital. • Axiales

Signo de la Bolsa , en corte sagital de cuello

Atresia esofágica

Atresia esofágica

Manejo prenatal: • Ecografía de detalle / ecocardiograma /amniocentesis

/cariotipo • Seguimiento crecimiento por RCIU (40%) / APP por

polihidramnios • Parto al termino / nivel III• Sobrevida > 90%

Causa desconocida Incidencia Predisposición familiar (atresia) Mujeres 4:1

Atresia Pilórica

Tipos: 1. Atresia completa sin conexión entre el estómago y el duodeno.2. Atresia completa con una brida fibrosa conectando el estómago y

el duodeno.3. Una membrana gástrica o diafragma.

1:100.000 NV

Estenosis pilórica

Dx neonatal

• Polihidramnios • Píloro hipertrófico • Estomago distendido


Masa gástrica • Fenómeno transitorio • Aglomeración de cel. deglutidas y fragmentos

celulares

Descartar sangrados Intrauterinos? Abruptio

Atresia duodenal Obliteración total o parcial de la luz del

intestino delgado, en 80% obstrucción es completa y caudal a la ampolla de Váter y 20

% obstrucciones parciales (estenosis)1 /10,000 NV

Malformaciones asociadas: 40 a 50 %:• Digestivas 30% (atresia esofágica, mal

rotación intestinal, agenesia anorectal)• Vertebrales 33%• Cardiacas 30%

Riesgo de anomalías cromosómicas 40% (T21)

Clasificación: • Tipo I: Presencia de diafragma completo de la mucosa o

submucosa es la más frecuente 69%.• Tipo II: Presencia de extremos ciegos de asa intestinales

conectados por bandas fibrosas, 2% • Tipo III: atresia con dos extremos ciegos totalmente

separados, 7% • Tipo IV: obstrucción mecánica secundaria a páncreas

anular. 20%

Atresia duodenal

Atresia duodenal Dx prenatal: Signo de la doble burbuja Polihidramnios 53%

Doble burbuja Comunicación entre estomago y

duodeno proximal dilatado

Doble burbuja

Atresia duodenal

Buen pronostico • Aislada Sobrevida >90% • Anomalía asociada mortalidad 40%

Manejo prenatal:• Seguimiento

ecográfico / eco detalle /cariotipo

• RCIU / APP


Intestino ecogénico Ecogenicidad de asas

intestinales igual o superior a la densidad del ala ilíaca

Grado 1: ligeramente ecogénico y típicamente difuso.Grado 2: moderadamente ecogénico y típicamente focal.Grado 3: muy ecogénico, igual a la osea (ala ilíaca).

Hallazgo inespecífico

Marcador débil

• Fibrosis quística• Hemorragia

intraamniótica• Infección congénita• RCIU • Enfermedad placentaria

Ileo meconial Obstrucción mecánica ileal por aumento en la consistencia del meconio. ↑ riesgo de perforación y

peritonitis meconial.

Fibrosis quística 90%

• Dilatacion de asas • Contenido

hiperecogenico • 2° trimestre

Atresia intestino delgadoLas atresias se refieren a la obstrucción completa del

lumen intestinal, son más comunes las estenosis (obstrucciones parciales). Las atresias pueden ocurrir en cualquier segmento del intestino, sin embargo son más

frecuente en el yeyuno proximal (30% ) y en el ilion distal (35%)

1/3.000 NV

• Riesgo de anomalía cromosómica bajo

• Malformación asociada 45%

Clasificación:Tipo I: existe un diafragma intraluminal completo de mucosa , submucosa y musculo 32%Tipo II: se evidencia dos segmentos ciegos de asas instetinales conectadas por bandas fibroticas. 25%Tipo III:

- III A: atresia con dos segemntos ciegos totalmente separados. 15%- III B: existe un defecto mesentérico, asociado a la deformidad de Appel-Peel. 11%

Tipo IV: atresias intestinales multiples.6%

Atresia intestino delgado

Atresia intestino delgadoDiagnostico prenatal > 24 wk • Asas intestinales dilatadas > 15 mm long / 7 mm

diámetro• Espesor intramural > 3 mm • PA o CA aumentado • Ecogenicidad intestinal (ileo meconial)• Polihidramnios < 50%

Pronostico: Depende de 5 factores:1. Tipo de atresia (IIIB – IV mal pronostico) 2. Anomalías asociadas 3. Extensión del intestino comprometido 4. Presencia de complicaciones 5. Peso al nacer



DX: Dilatación severa de inicio tardío. bucles proximal a la obstrucción.

polihidramnios de aparición tardía.


Manejo prenatal: • Eco de detalle • Cariotipo si hay anomalía

asociada • Manejo en III nivel de

complicaciones (perforaciones – polihidramnios – RCIU)

• Parto vaginal

Atresia de colon Las atresias completas del colon son raras, sin

embargos las obstrucciones parciales y distales se presenta con cierta frecuencia, incluyen enfermedad de

Hirschsprung y malformaciones anorectales.Enfermedad de Hirschsprung

Megacolon aganglionar, causa frecuente de obstrucción intestinal distal en los recién nacidos. Ocurre debido a

alteración de la migración de los neuroblastos desde la cresta neural a los segmentos distales del colon.

1/5.000 NV Hombres/mujeres:

4/1

• Riesgo bajo de anomalías cromosómicas

• T21: 2%• Anomalía no cromosómica: 16-32%

Diagnóstico prenatalHallazgos US inespecíficos1. Polihidramnios2. Distensión progresiva de intestino

proximal3. Aumento de la CA

Enfermedad de Hirschsprung

El diagnostico de certeza : vida posnatal, ya que la patología suele dar síntomas luego de 24

horas posparto.

El pronóstico y el manejo obstétrico es similar a la atresia del intestino delgado.

Malformación anorectal Detención del descenso caudal del septum urorectal, hacia

la membrana cloacal entre 4 y 8 semanas de gestación. Las anomalías resultantes van desde el ano imperforado

hasta la cloaca persistente1/ 5,000 -

10,000 NV Riesgo de anomalías asociadas es elevado 70 a 90% • Cromosomicos: T18-21 • Sindromes no cromosómicos: VACTERL,

sindrome de regresión caudal, sirenomelia ).

Malformaciones que causan obstrucción distal del tractoDivisión según origen embriológico: • Malformaciones externas: anomalías del desarrollo y la

fusión de las capas externas del periné (ano imperforado con/sin fístula)

• Malformaciones internos: anomalía del desarrollo y división primaria de la cloaca por el tabique urogenital (atresia rectal puro y atresia rectal con fístula)

• Malformaciones mezclados: incluyendo todos los sitios posibles (ano ectópico)

Malformación anorectal

Atresia anorectal1. Llenado normal de la bolsa rectal, detrás de la vejiga.

2. Dilatación evidente del recto, con contenido hiperecoico 3. Postnatal: el orificio anal no visible (imperforado).

Hallazgos ecográficos:

Diagnostico prenatal:• Distensión del recto y en

ocasiones• Saco rectal hiperecogénica

por presencia de meconio• Fistulas vesicorectal

(calcificación del meconio)

Atresia anorectal

VACTERL

Conjunto de múltiples anomalías, que no pueden ser catalogadas como un síndrome.Estructuras embrionarias implicadas en este padecimiento: VértebrasAnoCorazónTraqueo EsofágicaExtremidades inferioresRiñón

Hepatomegalia / Infección por CMVEnf mieloproliferativas Sd Down

Hígado

Vesícula biliar Masa sólida (4 semanas)Formación de bilis en el hígado (12 Wk)

25% de fetos no visible tienen anomalías

estructurales asociadas: (hernia diafragmática)Visible 7-14

Wk

Ecogenicidad similar al hígadoSu medición no siempre es precisaPatologías:

Esplenomegalia (infeccioso) Quiste esplénico

Vesícula biliar

Difícil identificación ecográficaSe puede observar en el espacio entre el estómago, vesícula, vena umbilical y riñón

Páncreas

Patologías• Páncreas anular: Asociado a S.

Down• Quiste pancreático: anomalía en

los conductos pancreáticos• Pancreatiblastoma: Muy raroTto: quimio en la infancia

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