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Generalidades sobre Epilepsia
Dr. Mauricio Sittenfeld Appel
Médico Neurólogo
HSJD UCR
Diagnostico y Tratamiento
Generalidades • Epilepsia: Un desorden crónico del cerebro
caracterizado por crisis epilépticas
recurrentes no provocadas.
Crisis Epilépticas: Eventos epilépticos debido
a hiper sincronización neuronal transitoria y
anormal.
• Las Epilepsias constituyen un desorden del
cerebro caracterizadas por excitabilidad
eléctrica aumentada.
Epilepsia Definición de la ILAE, 2005
• Epilepsia es un desorden cerebral caracterizado predominantemente por interrupciones recurrentes e impredecibles del normal funcionamiento del cerebro, llamadas crisis epilépticas.
• Epilepsia no es una entidad singular sino una variedad de trastornos que reflejan una disfunción cerebral, resultante de diferentes causas.
Epilepsia: Definición
• Historia de por lo menos una crisis
• Alteración perdurable del cerebro que
aumenta la posibilidad de futuras crisis.
• Asociada a trastornos neurobiológicos,
cognitivos, psicológicos y sociales.
PREVALENCIA
• Única Crisis: 9% • 1 de cada 11 personas.
• Crisis recurrentes: 0.5%-1% • 1 de cada 100-200 personas.
• E.U. 150000 casos nuevos / año.
• E.U. más de 2 millones epilépticos.
• Afecta más de 50 millones / mundo.
• C.R. 25000-30000 epilépticos.
Epilepsia es la enfermedad
neurológica más frecuente en
niños y la segunda en adultos.
PREVALENCIA DE LOS
DESORDENES NEUROLOGICOS EN
U.S.A. • DESORDEN NEUROLOGICO PREVALENCIA
– AVC (derrames cerebrales) 2.8 millones
– Epilepsia 1.5 millones
– Alzheimer (demencia senil) >1 millón
– Parkinson 600,000
– Esclerosis Múltiple 300,000
– Lesión espinal 200,000
– Huntington 30,000
– ELA 20,000
En una crisis epiléptica hay un grupo grande de neuronas reclutadadas disparando (Hiper sincronía) generando una tormenta eléctrica.
La anormalidad subyacente puede ser secundaria a la perdida de células inhibitorias o químicos (Neurotransmisores-Electrolitos) inhibitorios o al contrario.
Muchas enfermedades llevan a circuitos neuronales anormales o a un des balance entre los neuro trasmisores y iones excitatorios e inhibitorios llevando a las células a descargar señales
eléctricas anormales
BUENOS (INHIBITORIOS) :
GABA
SEROTONINA
GLICINA
MALOS (EXITATORIOS) :
GLUTAMATO
SUSTANCIA P
RECEPTOR DE NMDA
CANAL DE SODIO Y CALCIO
El mecanismo celular y molecular de las crisis epilépticas es complejo y apenas empieza a ser entendido.
Los avances más recientes son en el reconocimiento del papel de los diferentes Neurotransmisores y de los diferentes iones. M.S.A.
• Muchas enfermedades llevan a circuitos
neuronales anormales o a un des
balance entre los neuro trasmisores y
iones excitatorios e inhibitorios llevando
a las células a descargar señales
eléctricas anormales. M.S.A
Tipos de Epilepsias
• Epilepsia Idiopática o Primaria.
• Epilepsia Criptogénica.
• Epilepsia Secundaria o
Sintomática.
M.S.A
ETIOLOGIA
Crisis Parciales
a) lesiones adquiridas.
b) lesiones congénitas.
Crisis generalizadas
Factores genéticos
neurotransmisores
componentes
de la membranas.
Factores exógenos
neurotransmisores
iones
componentes de las
membranas.
Principales factor implicados en la
inducción de crisis epilépticas
• Lesiones del hipocampo
• Malformaciones vasculares
• Colecciones de hemosiderina
• Procesos neoplásicos
• Traumatismos craneales
• Procesos infecciosos
CLASIFICACION INTERNACIONAL DE
LAS CRISIS EPILEPTICAS 1981
1. Crisis Parciales (focales, locales).
A. Parciales Simples.
B. Parciales Complejas. (con trastorno de la conciencia)
C. Parciales Simples y Complejas Secundariamente Generalizadas.
2. Crisis Generalizadas. A. Ausencias. D. Crisis Tónicas. B. Mioclónias. E. Crisis Tónico-Clónicas.
C. Crisis Clónicas. F. Crisis Atónicas.
3.Crisis Epilépticas no Clasificables.
1. Crisis Parciales (focales, locales).
A. Parciales Simples.
M.S.A.
• Estas pueden no tener correlación EEG
• Un aura es una crisis parcial simple precediendo una parcial compleja o una crisis generalizada
• Solo suceden en Epilepsias Parciales
1. Crisis Parciales (focales, locales).
A. Parciales Simples.
Aura: la manifestación más temprana que puede ser recordado por el paciente antes de que pierda la conciencia.
• 1 Con signos motores
• 2 Somato-sensoriales
o síntomas
sensoriales
especiales
• 3 Síntomas o signo
autonómicos
• 4 Con fenómeno
psicógeno
Video
Crisis Parcial Simple
Motora
1. Crisis Parciales (focales, locales).
A. Parciales Simples.
• Características
– Sin alteración de la
conciencia
– Estereotipadas
– Breves
– Paroxísticas
– No periodo post-ictal
– Asociadas con lesión
estructural focal
– Pueden suceder por si
solas o preceder a una
crisis Parcial Compleja
VIDEO
Crisis Parcial Simple
Somato sensorial
1. Crisis Parciales (focales, locales).
A. Parciales Simples.
B. Parciales Complejas. (con trastorno de la conciencia)
1. Crisis Parciales (focales, locales).
A. Parciales Simples.
B. Parciales Complejas. ( trastorno de la conciencia)
1. Crisis Parciales Simples
al inicio seguida de
trastorno de la
conciencia
a-Con componentes parciales
b-Con automatismos
2. Crisis que se iniciaron
con trastorno de la
conciencia
a-Con alteración de la
conciencia (sola)
b-Con automatismos
VIDEO
Crisis Parcial Compleja
Crisis Parciales Complejas
• Características Discriminantes • Alteración de la Conciencia
• Estereotipadas
• Espigas focales en el EEG
• Características Consistentes • Aprox 60 a 180 seg
• Paroxístico
• Confusión Post ictal
• Características Variables • Presencia de Aura
• Automatismos
• Fenómenos automáticos
• Puede Generalizarse
• Asociada a lesión estructural
• Puede elevar prolactina
Perlas
1. Dx dif con Ausencias de Pequeños Mal
1. Pueden ser precedidas por aura
2. Son más prolongadas
3. Confusión post ictal
2. Las de origen frontal pueden carecer de la correlación EEG y confusión post ictal
3. No tienen componente de violencia dirigida pero si puede ser defensiva
1. Crisis Parciales (focales, locales).
A. Parciales Simples.
B. Parciales Complejas. (con trastorno de la conciencia)
C. Parciales Simples Secundariamente Generalizadas.
1-Parciales Simples que evolucionaron a Generalizadas
2-Parciales Complejas que evolucionaron a Generalizadas
3-Parciales Simples que evolucionaron a Complejas que evolucionaron a Generalizadas
1. Crisis Parciales (focales, locales).
A. Parciales Simples.
B. Parciales Complejas. (con trastorno de la conciencia)
C. Parciales Simples Secundariamente Generalizadas.
Crisis Parcial Simple Secundariamente Generalizada.
VIDEO Crisis parcial con
generalización
secundaria
II Epilepsias Generalizadas
A Ausencias 1. Típicas
2. Atípicas
B Mioclónicas
C Clónicas
D Tónicas
E Tónico Clónicas
F Atónicas
Crisis Generalizadas.
Ausencias.
VIDEO
Crisis de Ausencia
Generalizada
Crisis de Ausencia
Características • Discriminantes
• Breves 5-10 seg
• AHF
• Respuesta a VPA ETX
• Consistentes • EEG 3 Hz gen
• EEG 1.5-2.5 atípicas
• No Aura
• PC
• No estado postictal
• Variables • Automatismos
• Cambios en el tono
• HV
Perlas
1. Frec asoc a automatismos
2. Ausencias atípicas frec asoc al Sind Lennox Gastaut
3. Las típicas usualmente inducidas por HV
VIDEO
Epilepsia Generalizada
Tónico Clónico
Gran Mal
Crisis Tónico Clónico Generalizadas
Características • Discriminantes
– Inicialmente tónica y luego clónica de todas las ext
• Consistentes – PC
– Duración de 60 sec
– Fenómeno Post ictal
– Elevación de Prolactina
• Variables – Mordedura de lengua o
lesión
– Pródromos inespecíficos
– Parálisis Post ictal
Perlas
1. Tipo mas frec asoc a abstinencia de OH
2. Asimetría de mov o parálisis de Todd sugiere inicio parcial
3. Mov irregulares, pélvicos, ojos cerrados forzosamente, con intensidad fluctuante pueden ser no epiléptico
4. Asegurarse de evitar traumas y no meter objetos en la boca
SINDROMES EPILEPTICOS A. Síndromes de Epilepsias Generalizadas
1-Idiopáticas y relacionadas con la edad.
2-Criptogénicas.
3-Sintomáticas
B. Relacionadas con la localización (focales)
1-Idiopáticas.
2-Sintomáticas.
3.Criptogénicas.
C. Síndromes Epilépticos no determinados.
1-Con crisis tanto focales y generalizadas.
2-No clasificables
D. Síndromes Especiales.
-Situacionales (Gelenheitansfalle)
SINDROMES EPILEPTICOS Una forma particular de epilepsia que implica:
-causas específicas
-manifestaciones clínicas
-pronóstico
A. Síndromes de Epilepsias Generalizadas.
– 1-Idiopáticas y relacionadas con la edad.
Convulsiones benignas neonatales.
• Epilepsia benigna mió clónica.
• Ausencia de la niñez.
• Ausencia juvenil.
• Epilepsia mió clónica juvenil.
• Epilepsia con crisis gran mal al despertar.
• Otras epilepsias generalizadas idiopáticas.
• Epilepsias con precipitadas con activación
Epilepsia Juvenil Mío clónica
VIDEO
5-10 % de las Epilepsias
Mioclonias
Características • Discriminantes
• Contracciones tipo shock
• Sin alt de la conciencia
• Consistentes • Breves
• Sin aura
• Sin periodo post ictal
• Espiga Onda Gen
• Variables • Grupo musc especifico
• Asoc con Sind progresivo
• Espontáneo o sec a estimulo sensorial
• Los no epilépticos no responden a los AC
• JME después de despertar
Perlas • Los no epilépticos no
responden a los AC
• JME después de despertar
EEG en JME es dx si clonias asoc con poliespigas o descargas de 4-4 hz
JME
Inicio en la pubertad
Al despertar
Puede asoc con ausencias
Crisis provocadas por deprivacion de sueño o OH
EN normal
SINDROMES EPILEPTICOS
2-Criptogénicas o Sintomáticas. • Síndrome de West (Espasmos Infantiles)
• Síndrome de Lennox Gastaut
• Epilepsia Con crisis mío clónico estáticas
• Epilepsia con ausencias mío clónicas.
SINDROMES EPILEPTICOS B. Relacionadas con la localización (focales)
1-Idiopáticas.
• Epilepsia benigna de la niñez con espigas centro temporales
• Epilepsia benigna con paroxismos occipitales
• Epilepsia primaria de la lectura.
2-. Criptogénicas.
3. Sintomáticas
• Epilepsia Parcial continua de la niñez (Kozhevniko’s)
• Síndromes con crisis con modos específicos de activación
• Epilepsias de Lóbulo Temporal.
• Epilepsias de Lóbulo Frontal
• Epilepsias de Lóbulo Parietal
• Epilepsias de Lóbulo Occipital
VIDEO Epilepsia con espigas centro-
temporales o
Epilepsia Rolándica benigna
SINDROMES EPILEPTICOS C. Epilepsias y Síndromes no determinados.
1-Con crisis tanto parciales y generalizadas.
• Crisis neonatales
• Epilepsia mió clónica severa de la infancia
• Epilepsia con ondas espigas durante el sueño
• Afasia epiléptica adquirida (Landau Kleffner)
• Otras
2-No clasificables
D. Síndromes Especiales.
-Situacionales (Gelenheitansfalle) • Convulsiones febriles
• Crisis o status aislado
• Crisis que ocurren con la asociación de eventos metabólicos o tóxicos
Desordenes paroxismales que
simulan epilepsia • Sincope
– Reflejo • Vaso vagal
• Seno carotideo
• Glosofaríngeo
– Bajo Gasto Cardiaco • Hipovolemia
• Hipotensión ortostática
• Embolismo pulmonar
– Arritmia Cardiaca
• Migraña (Acompañada)
• ICT (Evento vascular)
• Parálisis Periódica
• Trastornos del Sueño • Parasomias
• Episodios amnésicos
• Trastornos GI • Reflujo
• Trastorno de la motilidad
• Trastornos del Movimiento
• Enf. Psiquiátricas • Pánico*
• Somatización
• Disociación
• Conversión
• Abuso de drogas
• Hiperventilación*
VIDEO
Pseudo-crisis
Video
Crisis No Epilépticas
Características Clínicas
Crisis Epilépticas vs Pseudocrisis • Crisis Epilépticas
– Se parecen a crisis
conocidas
– Mordedura de
lengua
– Pueden lesionarse
– Corta duración
– Cianosis
– Signos Ictales y
Postictales
– Puede ocurrir en el
sueño
• Pseudo-crisis
– No se parecen
– Inicio Gradual
– Lesiones raras
– Lesiones o poco
severas
– Larga duración
– Sin pérdida del
conocimiento
– Rápida recuperación
– Pueden provocarse o
abortarse
Características
Crisis Epilépticas vs Pseudocrisis
EEG interictal Anormal Normal
EEG ictal Cambios típicos Cambios átipicos
EEG post ictal Lento Normal
AEDs Suprime Sin cambios
Prolactina Elevado Normal
Etiología
Crisis Agudas Sintomáticas
Enfermedad Vascular Cerebral • Hemorrágico
• Cortical
• Tamaño
40-54% •5-10% crisis concomitante
Toxico Metabólico •Hiperglicemia-Hipoglicemia
•Hiponatremia-Uremia-Falla hepática
•Polifarmacia-Aclaramiento disminuido
•Suspensión brusca de medicamentos (BZP)
15-30%
Neoplásica •Gliomas-Meningiomas
•Metástasis
8-10%
Trauma •Caídas frecuentes
•Hematomas subdurales
4-10%
Alcohol 3-5%
Infección de SNC 2-3%
Medicamentos que bajan el umbral
convulsivo
Etiología
Crisis Crónicas no provocadas: Epilepsia
Idiopático-Criptógenico
Causa no conocida/Sospecha de lesión focal no demostrada
33-50% Eventos vasculares no demostrados-HTA
Enfermedad Vascular Cerebral •Hemorrágico-Cortical-Tamaño
•Múltiples
33-40%
Demencia •Enfermedad de Alzheimer (15%)
11-16%
Neoplasias 4-6%
Infección del SNC 2-3%
Trauma 1-3%
• Causas similares a la de las Crisis Agudas Sintomaticas 75%/35%
• Riesgo más alto en el 1 año después del insulto cerebral
• Epidemiología
Características Clínicas
Crisis Epilépticas Primarias vs
Secundarias a Sincope
• Sincope
– Mioclónias breves
asimétricas de
extremidades
superiores (90%)
– Alucinaciones y
colapso (60%)
– Vocalizaciones (40%)
– Ojos casi abiertos
• Epilepsia
– Confusión Post-Ictal
– Mordedura de lengua
sugerente pero no
específica
Diagnóstico Diferencial
• Síncope
– Neurocardiogénico (Vasovagal) más común – Manifestaciones:
» Diaforesis-Nauseas-Visión borrosa-Debilidad
– Factores precipitantes
» Estar sentado prolongadamente-Ejercicio en sitios
calientes-dolor-preocupaciones
– Perdida de conciencia breve
» Puede estar acompañado de periodo convulsivo breve
» El periodo de recuperación es rápido (Adultos)
• Hipotensión ortostática
• Arritmias Cardiacas
M.S.A.
Tratamiento
Farmacológico No tradicional Quirúrgico
Politerapia racional
Nuevos anticonvulsivantes
Dieta Ketogénica
Marcapaso Vagal
Desconectivo
Resectivo
Antiepilépticos
Tipo de Crisis Primera línea Segunda línea
Crisis Parciales
Simples y Complejas,
con Generalización
secundaria
Difenihidantoina
Carbamazepina
Oxacarbamazepina
Gabapentina Lamotrigina
Topiramato Fenobarbital
Primidona Ac Valproico
Pregabalina
Generalizadas
ausencias atípicas y
típicas
Etoxuximida
Ac Valproico
Clonazepan
Topiramato
Generalizadas
Mío clónicas
Ac Valproico Acetazolamida Clonazepan
Primidona Lamotrigina
Topiramato
Generalizadas Tónico-
Clónicas
Difenilhidantoina
Ac Valproico
Carbamazepina
Fenobarbital Primidona
Lamotrigina Topiramato
Generalizadas
Atónicas
Ac Valproico Fenobarbital
Clonazepan
Nuevos Anticonvulsivantes
No disponibles en Costa Rica
• Diazepan gel rectal
• Felbamato 93
• Fosfenitoina 96
• Tiagabina 97
• Zosinamida 00
Disponibles en Costa Rica
• Clobazan
• Vigabatrina
• Gabapentina 93
• Lamotrigina 94
• Topiramato 96
• Oxacarbazepina 00
• Depacon
• Pregabalina 05
• Levetiracetam 99
Mecanismos de Acción de los
Antiepilépticos
• Diferentes fisiopatologías en ausencias y
TCG.
• Varias categorías:
– Modulación de canales de iones
dependientes de voltaje.
– Aumento de la inhibición sináptica.
– Inhibición de la excitación sináptica.
GABA GlutamatoCanales
Na+
Epilepsia
Migraña
Trastorno Bipolar
Epilepsia
Dolor Neuropático
Migraña
Disturbios Neurodegenerativos
Epilepsia
Dolor Neuropático
Trastorno Bipolar
Anticonvulsivos o Modulatores de Neurotransmisores (?)Anticonvulsivos o Modulatores de Neurotransmisores (?)
Dolor Neuropático
Status Epilepticus: crisis por más de 30 minutos continuos o recurrentes sin recuperación
de la función basal
Concepto de Epilepsia Refractaria o
Intratables médicamente
• Constituyen el 20 - 30 % de los epilépticos
• Epilepsias que han fallado a por lo menos 3 de los anti-
convulsivantes mayores
• Crisis que continúan luego de 2 pruebas con DAE en
mono terapia por dos años.
• excluyendo otras causas
• Otros desordenes paroxismales
• Pseudo crisis
• Falta de adherencia al tratamiento (compliance)
• Error en la clasificación
Video EEG • Clarificación del tipo de Crisis Epilépticas
y Clasificación Sindromática.
• Clarificación del Diagnóstico
– Síncope
– Migraña
– Trastornos del sueño
– Trastornos del Comportamiento
• Pseudo-crisis
• Evaluación para cirugía de Epilepsia
IMÁGENES EN EPILEPSIA
• RMN juega papel crucial en evaluación de
epilepsia
– Epilepsia Parcial (sobretodo refractaria)
– Lesiones pueden ser difíciles de caracterizar con las
secuencias morfológicas usuales
• T1WI, T2WI, FLAIR
• Considerar intensidad en secuencias, localización,
morfología, refuerzo con gadolinio junto con edad y clínica
del paciente
LESIONES EPILEPTÓGENAS
• Neoplasias
LESIONES EPILEPTOGÉNICAS
• Malformaciones vasculares
LESIONES EPILEPTOGÉNICAS
• Trastornos de migración
LESIONES EPILEPTOGÉNICAS
• Evento cerebrovascular
IMÁGENES EN EPILEPSIA
• Papel de la TAC
– Complementario
• Calcificaciones
• Sangrados
• Papel de la RM
– Estudio de elección
– Gadolinio si se sospecha LEO
– AngioRM si se sospecha malformación vascular
ESCLEROSIS MESIAL
TEMPORAL
• Áreas más sensibles
del cerebro a la
anoxia
– CA1 (cuerno de
Ammon)
– Globo pálido
• La siguiente zona
sensible CA4
• CA2 Y CA3 más
resistentes
ESCLEROSIS MESIAL
TEMPORAL
• Esclerosis de segmentos
CA1 y CA4 son la causa
de la EMT
– Convulsiones febriles
– Isquemia cerebral
– Hipoglicemia
• Células granulares
– Muchos receptores de
Glutamato
– Muchos iones de Calcio
ESCLEROSIS MESIAL
TEMPORAL • 50% Individuos que reciben Cirugía del Lóbulo Temporal
• Otras causas de Epilepsia del Lóbulo Temporal – Astrocitoma
– Cavernoma
– Displasia Cortical
– Ganglioglioma
– Oligodendroglioma
ESCLEROSIS MESIAL
TEMPORAL • 90% efectividad en control de las crisis con la
remoción quirúrgica
• Las imágenes van variando con el paso de los años (progresa)
• Patología: atrofia en – 88% casos cuerpo hipocampal
– 61% casos la cola
– 51% cabeza hipocampal
– 12% amígdala
• Pérdida de las digitaciones corticales del hipocampo
ESCLEROSIS MESIAL
TEMPORAL
• Signos en RM – Aumento volumen del cuerno temporal y cisura
coroidea
– Pérdida de la diferenciación de la sustancia gris y blanca en la 5º circunvolución temporal (corte coronal)
– Atrofia hipocampal
– Fórnix halado
– Cuerpo mamilar atrófico
• Dx diferencial • Quiste Plexo Coroide del Cuerno Temporal
TRATAMIENTO QUIRURGICO
Desconectivo
Callosotomía
Resección Subpial
Resectivo
Hemisferectomía
Lesionectomía
Corticectomía
Lobectomía Temporal
Fases de la Valoración
Quirúrgico de la Epilepsia • Fase I
– A- Primera evaluación prequirúrgica
(externo)
– B- Segunda evaluación (internado)
• Video EEG
• Fase II Video EEG intracraneal » Mapeo de áreas elocuentes
• Fase III Cirugía
KFV
• 15 años
• Femenina
• Orotina
• Secundaria incompleta, mal rendimiento
• Inicio de la Epilepsia: 4 años
• Parciales complejas (vigilia y sueño)
• Frecuencia de Crisis: 4 por mes
• Medicamentos probados: • Pb-VPA-CBZ-LMG
• Medicamento actual: LMG 500 mg/d
• Diestra
• Examen Neurológico: No
focalizante
• EEG interictal:
– Paroxismos generalizados.
Max der 2001
– Paroxismos temporales
izquierdos 2002
• Reporte de TAC: normal
KFV
Resonancia Magnética
Reporte de MRI: Esclerosis hipo-campal derecho
KFV
Fase I
KFV
• Evaluación neuro psicológica • 15 años 6 meses VIII repitente
• CI Verbal 81 CI Ejecución 75 Global CI 77
• Buena articulación de la palabra y adecuada producción verbal
• Buena comprensión y producción verbal espontánea
• Déficit memoria a largo plazo > la visual
– Pruebas sugieren disfunción Temporal bilateral
• Evaluación de Trabajo Social • Impresión Diagnóstica:
– Paciente adolescente, integrada a un grupo familiar estable, no se encontraron factores de riesgo social o familiar que afecten el desarrollo pleno de sus necesidades.
KFV
Fase II
KFV
KFV
Fase III
DNET (Tumor disiembroplastico neuroepiteleal) Esclerosis Mesial Temoral
Electrocorticografía Trans-operatoria
Electrocorticografía Trans-operatoria
Post Lobectomía
0 crisis
Con suspensión de medicación al año
Dieta Ketogénica
• Debe ser considera en niños intratables
– Grasas / Proteínas 1mg/Kg
– Cetonas urinarias > 160 mg/ml
• No es una panacea.
• 51 ptes 23 dejaron la dieta
– 50 % pobre control
– 50 % tolerancia a la dieta
– 28 > 50% 0
• Efectos secundarios
– 10 % reacciones severas
• anemia hemolítica-litiasis renal
• lipemia y hipo-natremia
Estimulación del Nervio Vago
• Estimulación crónica intermitente del N Vago es una alternativa para las crisis refractarias. (FDA 7/97)
• Efectos sec: – tos
– disfonía
– dolor
• Desincroniza el EEG
• Pocos libres de crisis
• 50% 1/2 • Neurology 1995;45:224-230