Grave Malnutrición por Afectación Gastrointestinal en Esclerosis Sistémica Difusa Juan José...
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Grave Malnutrición por Grave Malnutrición por Afectación Gastrointestinal en Afectación Gastrointestinal en
Esclerosis Sistémica DifusaEsclerosis Sistémica Difusa Juan José Bethencourt Baute
Servicio de Reumatología
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HISTORIA CLÍNICA Mujer de 43 años de
edad
Sin antecedentes personales de interés
Poliartralgias de manos. Sensación de tumefacción de
manos. Pérdida de peso (10Kg) en los
últimos 6 meses. Dolor y dificultad para la
deglución de sólidos y líquidos.
Sensación de plenitud posprandial.
Fenómeno de Raynaud en manos.
Julio 2002
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EXPLORACIÓN FÍSICA Peso: 42,5 Kg; Talla: 152 cm. (IMC=18) Aumento de la pigmentación cutánea. Induración de tejido celular subcutáneo en
abdomen, región proximal de miembros superiores e inferiores, dedos de las manos, cara y escote.
Dificultad para la extensión completa de codos y manos.
Calcificación en cara palmar de 3 y 4º dedos mano izquierda.
Apertura bucal de 4 cm.
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Pruebas complementarias Hemograma: dentro de la normalidad; VSG: 13 mm/h Perfil bioquímico: dentro de la normalidad ANA: negativo Rx Tórax: sin hallazgos patológicos de interés. Espirometría + DLCO: dentro de la normalidad Ecocardiografía: Patrón de llenado ventricular sugestivo de déficit
de relajación. No anomalías valvulares. No datos de hipertensión pulmonar.
TC AR Tórax: mínimo engrosamiento en septos interlobulillares y borde subpleural incipiente, sin imágenes de fibrosis. En mediastino, moderada dilatación de la luz esofágica.
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Rx manos
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Manometría esofágica
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Manometría esofágica
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Manometría esofágica
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CRITERIOS DIAGNÓSTICOSAmerican College of Rheumatology
CRITERIO MAYOR Esclerodermia proximal a articulaciones metacarpofalángicas
en manos o metatarsofalángicas en pies.
CRITERIOS MENORES Esclerodactilia Cicatrices digitales puntiformes o afilamiento de pulpejos. Fibrosis pulmonar basal bilateral.
1 mayor ó 2 menores
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EVOLUCIÓN Intolerancia para la nutrición oral y pérdida de aproximadamente
15 Kg. Peso: 34 Kg.; Talla: 152 cm. (IMC=14) Perfil Bioquímico: Prot totales: 6,8 mg/dL; albúmina: 2,8 mg/dL Desnutrición severa tipo marasmo (malnutrición proteico-
calórica). Frecuentes episodios de suboclusión intestinal secundarios a
alteraciones de la motilidad intestinal. Ausencia de respuesta al tratamiento procinético, dificultando la
nutrición enteral a ritmos adecuados, persistiendo y progresando la situación de desnutrición.
Diciembre 2002
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Rx abdomen
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EVOLUCIÓN
Episodio de sepsis de origen pulmonar secundario a un cuadro de neumonía aspirativa que deriva en parada cardiorrespiratoria.
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Grave Malnutrición por Grave Malnutrición por Afectación Gastrointestinal en Afectación Gastrointestinal en
Esclerosis Sistémica DifusaEsclerosis Sistémica Difusa
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AFECTACIÓN GASTROINTESTINALEsófago
Tercera manifestación más común en la esclerosis sistémica. (75-90% de los casos)
DISMOTILIDAD ESOFÁGICA Alteración del EEI. Alteración del peristaltismo de los 2/3 inferiores del esófago.
Disfagia para sólidos, pirosis, regurgitación y dolor retroesternal. Esofagitis erosiva, metaplasia de Barret y estenosis esofágica.
ESTUDIO HISTOLÓGICO: Atrofia de músculo liso con sustitución fibrosa de la muscularis. Fibrosis de la submucosa y la lámina propia. Diversos grados de adelgazamiento y erosión de la mucosa.
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AFECTACIÓN GASTROINTESTINALEstómago
Sensación de saciedad Obstrucción funcional del vaciamiento gástrico o
dilatación gástrica aguda. HDA:
Ectasia venosa del antro gástrico. Telangiectasias del tracto gastrointestinal.
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AFECTACIÓN GASTROINTESTINALIntestino delgado
Pacientes con esclerodermia limitada de larga evolución.
Flatulencia intermitente con retortijones abdominales, diarrea crónica o intermitente y manifestaciones sugestivas de obstrucción intestinal.
Malabsorción: Alteración de la absorción de la D-Xilosa y aumento de la excreción fecal de grasas.
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AFECTACIÓN GASTROINTESTINALColon
En la mayoría de los pacientes con esclerosis sistémica Infrecuente que cause síntomas clínicos significativos. Alteración de la motilidad del colon: Estreñimiento y
pseudo-obstrucción. Alteración del esfínter anal: prolapso rectal e
incontinencia fecal.
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AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL
Cirrosis biliar primaria en superposición a la esclerosis sistémica, enfermedad limitada de larga evolución. 17% clasificados de cirrosis biliar ”primaria” mostraban
manifestaciones clínicas de esclerodermia.
La fibrosis hepática y del tracto biliar son muy infrecuentes.
Ann Rheum Dis 37:42, 1978
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Conclusiones Aproximadamente el 90% de las esclerodermias
presentan algún grado de afectación gastrointestinal. Afectación gastrointestinal grave, malabsorción y
pseudo-obstrucción intestinal, son mucho menos frecuentes, afectando a menos del 10% de los casos en los primeros 9 años de evolución.
Aproximadamente el 70% de los pacientes fallecen a los 3 años del debut del cuadro de malabsorción, pseudo-obstrucción recurrente o de la necesidad de “hiperalimentación”.