HEPATOPATÍA GLICOGÉNICA

4
8/18/2019 HEPATOPATÍA GLICOGÉNICA http://slidepdf.com/reader/full/hepatopatia-glicogenica 1/4 HEPATOPATÍA GLICOGÉNICA: UNA CAUSA RARA DE LAS TRANSAMINASAS SÉRICAS ELEVADAS EN LA DIABETES MELLITUS RESUMEN Hepatopatía gliog!"ia #g$% e& '"a a'&a (a(a )e ele*aio"e& )e la& t(a"&a+i"a&a& &!(ia& e" )ia,ete& +ellit'& tipo - #DM%. )e&(i,i+o& '"a +'/e( )e 01 a2o& )e e)a)3 o" a"tee)e"te& )e +al o"t(ol )e la DM tipo - 4'e &e p(e&e"t5 o" $epato+egalia 6 ,e"gala& t(a"&a+i"a&a& g(a*e&. $i&tología $ep7tia o"8(+5 g$3 o" la a'+'lai5" )e gl'5ge"o )e,i)o a la& 9't'aio"e& &e*e(a& e" ta"to la gl'o&a 6 la i"&'li"a. g$ p'e)e o"&i)e(a(&e o+o '"a *a(ia"te )el &í")(o+e )e Ma'(ia a)'lto. a pe&a( )e &e*e(a& a"o(+ali)a)e& )e la,o(ato(io3 "o a'&a la i((o&i& $ep7tia. t(ata+ie"to o"&i&te e" +e/o(a( el o"t(ol gl'!+io. PALABRAS CLAVE Hepatopatía gliog!"ia3 gl'oge"o&i& $ep7tia3 &í")(o+e )e Ma'(ia3 )ia,ete& +ellit'& tipo - INTRODUCCIÓN T(a"&a+i"a&a& &!(ia& ele*a)a& e" el tipo -3 a&í o+o el tipo 0 )ia,ete& +ellit'& #DM% e& a'&a)o o" +a6o( (e'e"ia po( e"e(+e)a) )e $íga)o g(a&o "o alo$5lia #EHNA%3 o" la po&i,le p(og(e&i5" a i(($o&i&.- $íga)o gl6oge"i $epatopatía #GH% e& '"a a'&a (a(a )e la& t(a"&a+i"a&a& &!(ia& ele*a)a&3 e" &' +a6o(ía o"8"a)o& a lo& )ia,!tio& tipo -. P(e&e"ta+o& '" a&o )e GH e" '" paie"te o" DM tipo - +al o"t(ola)a. La (e'pe(ai5" )e la& ele*aio"e& )e t(a"&a+i"a&a& g(a*e& e" e&ta paie"te il'&t(a la e*ol'i5" +7& ,e"ig"a )e la GH e" o+pa(ai5" o" $íga)o g(a&o "o alo$5lio. Lo 4'e &e o"oe &o,(e e&te te+a; Hepatopatía gl6oge"i #GH% $a &i)o )e&(ita e" la lite(at'(a3 pe(o lo& i"o(+e& pe(+a"ee( )i&pe(&a. S5lo (eie"te+e"te3 e&ta+o& e+pe<a")o a (eo"oe( 6 o+p(e")e( e&ta e"ti)a). =>'! 4'ie(e a2a)i( e&to; T(a"&a+i"a&a& $ep7tia& ele*a)a& i"te(+ite"te& e" la )ia,ete& +ellit'& "o e&t7" "ee&a(ia+e"te a'&a)a& po( e"e(+e)a) )el $íga)o g(a&o "o alo$5lio3 pe(o p'e)e &e( )e,i)o a la GH3 '"a o")ii5" o" '" +'$o +e/o( p(o"5&tio. Co"oi+ie"to )e GH Lo& +!)io& "o )e,e(ía p(e*e"i( el (et(a&o )iag"5&tio3 o+o 'e el a&o )e "'e&t(a paie"te3 6 p(opo(io"a(7 '" +e/o( o"oi+ie"to )e la p(e*ale"ia )e la GH. REPORTE DE UN CASO A 01 a2o& )e e)a) o" -? a2o& )e $i&to(ia )e la DM tipo - +al o"t(ola)a #H,A- e"t(e @30 6 -3%3 o+plia)a po( )e&(eg'laio"e& etoai)5tio&

Transcript of HEPATOPATÍA GLICOGÉNICA

Page 1: HEPATOPATÍA GLICOGÉNICA

8/18/2019 HEPATOPATÍA GLICOGÉNICA

http://slidepdf.com/reader/full/hepatopatia-glicogenica 1/4

HEPATOPATÍA GLICOGÉNICA: UNA CAUSA RARA DE LAS TRANSAMINASAS SÉRICAS ELEVADAS EN LA DIABETES

MELLITUSRESUMENHepatopatía gli og!"i a #g$% e& '"a a'&a (a(a )e ele*a io"e& )e la&t(a"&a+i"a&a& &!(i a& e" )ia,ete& +ellit'& tipo - #DM%. )e& (i,i+o& '"a+'/e( )e 01 a2o& )e e)a)3 o" a"te e)e"te& )e +al o"t(ol )e la DM tipo -4'e &e p(e&e"t5 o" $epato+egalia 6 ,e"gala& t(a"&a+i"a&a& g(a*e&.$i&tología $ep7ti a o"8(+5 g$3 o" la a '+'la i5" )e gl' 5ge"o )e,i)o ala& 9' t'a io"e& &e*e(a& e" ta"to la gl' o&a 6 la i"&'li"a. g$ p'e)e

o"&i)e(a(&e o+o '"a *a(ia"te )el &í")(o+e )e Ma'(ia a)'lto. a pe&a( )e&e*e(a& a"o(+ali)a)e& )e la,o(ato(io3 "o a'&a la i((o&i& $ep7ti a.t(ata+ie"to o"&i&te e" +e/o(a( el o"t(ol gl' !+i o.

PALABRAS CLAVEHepatopatía gli og!"i a3 gl' oge"o&i& $ep7ti a3 &í")(o+e )e Ma'(ia 3)ia,ete& +ellit'& tipo -

INTRODUCCIÓN T(a"&a+i"a&a& &!(i a& ele*a)a& e" el tipo -3 a&í o+o el tipo 0 )ia,ete&+ellit'& #DM% e& a'&a)o o" +a6o( (e 'e" ia po( e" e(+e)a) )e $íga)og(a&o "o al o$5li a #EHNA%3 o" la po&i,le p(og(e&i5" a i(($o&i&.- $íga)ogl6 oge"i $epatopatía #GH% e& '"a a'&a (a(a )e la& t(a"&a+i"a&a& &!(i a&ele*a)a&3 e" &' +a6o(ía o"8"a)o& a lo& )ia,!ti o& tipo -. P(e&e"ta+o& '"

a&o )e GH e" '" pa ie"te o" DM tipo - +al o"t(ola)a. La (e 'pe(a i5")e la& ele*a io"e& )e t(a"&a+i"a&a& g(a*e& e" e&ta pa ie"te il'&t(a lae*ol' i5" +7& ,e"ig"a )e la GH e" o+pa(a i5" o" $íga)o g(a&o "oal o$5li o.

Lo 4'e &e o"o e &o,(e e&te te+a;

Hepatopatía gl6 oge"i #GH% $a &i)o )e& (ita e" la lite(at'(a3 pe(o lo&i" o(+e& pe(+a"e e( )i&pe(&a. S5lo (e ie"te+e"te3 e&ta+o& e+pe<a")o a(e o"o e( 6 o+p(e")e( e&ta e"ti)a).

=>'! 4'ie(e a2a)i( e&to;

T(a"&a+i"a&a& $ep7ti a& ele*a)a& i"te(+ite"te& e" la )ia,ete& +ellit'& "oe&t7" "e e&a(ia+e"te a'&a)a& po( e" e(+e)a) )el $íga)o g(a&o "oal o$5li o3 pe(o p'e)e &e( )e,i)o a la GH3 '"a o")i i5" o" '" +' $o+e/o( p(o"5&ti o. Co"o i+ie"to )e GH Lo& +!)i o& "o )e,e(ía p(e*e"i( el(et(a&o )iag"5&ti o3 o+o 'e el a&o )e "'e&t(a pa ie"te3 6 p(opo( io"a(7'" +e/o( o"o i+ie"to )e la p(e*ale" ia )e la GH.

REPORTE DE UN CASO

A 01 a2o& )e e)a) o" -? a2o& )e $i&to(ia )e la DM tipo - +al o"t(ola)a#H,A- e"t(e @30 6 - 3 %3 o+pli a)a po( )e&(eg'la io"e& etoa i)5ti o&

Page 2: HEPATOPATÍA GLICOGÉNICA

8/18/2019 HEPATOPATÍA GLICOGÉNICA

http://slidepdf.com/reader/full/hepatopatia-glicogenica 2/4

(e '((e"te&3 )e&a((oll5 a'+e"to &e*e(o e" lo& "i*ele& )e t(a"&a+i"a&a& 4'e'e(o" &eg'i)o& po( '"a (e 'pe(a i5" a "i*ele& a&i "o(+ale& # 8g'(a -%

)'(a"te el pe(ío)o& )e '" +e/o( o"t(ol +eta,5li o. El e a+e" í&i o (e*el5$epato+egalia3 4'e 'e o"8(+a)o po( to+og(a ía a,)o+i"al. Lo& a"7li&i&)e la,o(ato(io e(a o+pati,le o" lo& p(i" ipale& )i&t'(,io&

a+i"ot(a"& e(a&a #8g'(a -%3 o" a'+e"to& &i+'lt7"eo& e" ga++a gl'ta+ilt(a"& e(a&a #-.?F@ U l3 lo "o(+al

% 6 o& ata&a al ali"a # -F U l3 lo "o(+al -0 %. Capa i)a) )e &í"te&i&$ep7ti a +e)i)a po( al,J+i"a )e &'e(o # g l3 "o(+al )e a % 6 la&p('e,a& )e oag'la i5" #tie+po )e p(ot(o+,i"a pa( ial a ti*a)o 0 &eg3 lo"o(+al % &e +a"t'*o "o(+al. S' $i&to(ial +!)i o i" l'ía '" t(a&to("o )ela ali+e"ta i5" #a"o(e ia "e(*io&a% 6 epi&o)io& (epeti)o& )e pa" (eatiti& 6 la

o(+a i5" )e a,& e&o& e" el $íga)o3 +. p&oa& 6 la a*i)a) pe(ito"eala'&a)a po( Stap$6lo o '& a'(e'& 6 Ca")i)a al,i a"&. A pe&a( )e '"a

a+plia i"*e&tiga i5" "o &e e" o"t(5 '"a )e8 ie" ia i"+'"ol5gi a. C'a")o

te"ía 01 a2o& )e e)a) 4'e te"ía &e (eali<5 '"a ,e"gala o" e"<i+a&$ep7ti a& ele*a)a& g(o&e(a+e"te 6 '"a ,iop&ia )e $íga)o. El e a+e"a"ato+opatol5gi o )e la ,iop&ia $ep7ti a +o&t(5 e te"&a a '+'la i5" )egl' 5ge"o 4'e &'gie(e '"a e" e(+e)a) )e )ep5&ito )e gl' 5ge"o $e(e)a)a#GSD%. Si" e+,a(go3 el tipo GSD Ia3 I 3 I 6 III 'e(o" e l'i)o& po( a"7li&i&+'ta io"al 6 e&t')io& )e la e"<i+a.

Figura 1. Los valores e !ra"sa#i"asas e" el !ie#$o %e" u"i a es &li!ro'. #a( "or#al e )* U & l $ara a#+os,

A'+e"to& i"te(+ite"te& e" la ala"i"a a+i"ot(a"& e(a&a #a% 6 a&pa(tatoa+i"ot(a"& e(a&a #,%.

La& ,e"gala& o" ele*a io"e& ,('ta& )e la& t(a"&a+i"a&a& &!(i a&pe(&i&ti)o3 pe(o la e og(a ía $ep7ti a +o&t(a(o" o"&i&te"te+e"tepa(!"4'i+a $ep7ti o "o(+al 9'/o $epat5peto e" el po(tal 6 la& *e"a&$ep7ti a&. So(p(e")e"te+e"te3 la& lla+a(a)a& )e t(a"&a+i"a&a& &ig'ie(o"

la )e&(eg'la i5" )e la gl' o&a3 o" (e 'pe(a i5" )e *a(io& )ía& )e&p'!& )ela "o(+ali<a i5" )e la gl' o&a.

Page 3: HEPATOPATÍA GLICOGÉNICA

8/18/2019 HEPATOPATÍA GLICOGÉNICA

http://slidepdf.com/reader/full/hepatopatia-glicogenica 3/4

A la e)a) )e a2o& &e (epiti5 la ,iop&ia $ep7ti a. E" lí"ea o" la ,iop&iap(e*ia $',o a '+'la i5" )e gl' 5ge"o3 4'e &e a(a te(i<a po( lai"9a+a i5" )e lo& $epato ito&3 a e"t'a i5" )e la& +e+,(a"a& el'la(e&)e,i)o a la (a(e a i5" itopla&+7ti a 6 'e(te+e"te po&iti*a 7 i)ope(i5)i o )e S $iK #PAS3 +a" $a& poli&a 7(i)o&% ti" i5" #8g'(a 0%. De&p'!&

)e la )ige&ti5" )ia&ta&a3 4'e )eg(a)a &ele ti*a+e"te gl' 5ge"o3 la ti" i5")e PAS 6a "o e(a po&iti*o3 lo 4'e o"8(+a 4'e la a '+'la i5" )e gl' 5ge"o'e el (e&po"&a,le )e lo& (e&'lta)o&.

De lo& (e&'lta)o& a"te(io(e& &e p'e)e o" l'i( 4'e e&te pa ie"te e& +7&p(o,a,le &' (ie")o )e '"a GSD a)4'i(i)a. E" e&te pa ie"te3 lo +7&p(o,a,le+e"te (ela io"a)o o" el DM +al o"t(ola)a )e tipo - e" '"a

o")i i5" lla+a)a $epatopatía gli oge"i a

Figura -. Bio$sia e$/!i0a

Hi" $a<5" )e $epato ito& o" la& +e+,(a"a& el'la(e& a e"t'a)a& )e,i)oa la (a(e a i5" itopla&+7ti a #a%. ti" i5" )e 7 i)o pe(i5)i o )e S $iK a"te&)e #,% 6 )e&p'!& #C% la )ige&ti5" )ia&ta&a.

#GH%. E" (et(o&pe ti*a3 e&te )iag"5&ti o po)(ía $a,e( &i)o e&ta,le i)o )e&)ela p(i+e(a ,iop&ia $ep7ti a.

GH 'e )e& (ita po( p(i+e(a *e< po( Ma'(ia e" "i2o& )ia,!ti o& o+o pa(te)e '" &í")(o+e 4'e i" l'6e el (et(a&o )el (e i+ie"to3 $a,it'& '&$i"goi)e 6p',e(t6.0 (et(a&5 A$o(a e& a)a *e< +7& la(o 4'e lo& )e e to& $ep7ti o&o,&e(*a)o& e" el &í")(o+e )e Ma'(ia p'e)e" o '((i( &i" la& a(a te(í&ti a&)el &í")(o+e e" a)'lto& o" DM tipo - . 3 ?

GH e& p(o,a,le+e"te '"a o")i i5" (a(a 6 +' $o& +!)i o& "o &o"

o"& ie"te& )e e&te )iag"5&ti o )i e(e" ial. Co+o (e&'lta)o3 la i" i)e" ia 6

Page 4: HEPATOPATÍA GLICOGÉNICA

8/18/2019 HEPATOPATÍA GLICOGÉNICA

http://slidepdf.com/reader/full/hepatopatia-glicogenica 4/4

p(e*ale" ia &o" )e& o"o i)o& 6 4'e lo +7& p(o,a,le "o &e (e o"o e3 o+o&e il'&t(a e" "'e&t(o pa ie"te.

El $alla<go la*e e" GH e& la a '+'la i5" )e gl' 5ge"o e" el $íga)oa'&a")o $epato+egalia 6 e"<i+a& $ep7ti a& ele*a)a&3 e&pe ial+e"te la&

t(a"&a+i"a&a&. U" e&t')io )e la lite(at'(a &o,(e lo& i" o(+e& )e GH +'e&t(a4'e e&pe ial+e"te $epato+egalia 6 ele*a)a& la& t(a"&a+i"a&a& &o"$alla<go& +'6 (e 'e"te& #ta,la -% 3 a -F To)o& lo& pa ie"te& o" GHe&t7" e" t(ata+ie"to o" i"&'li"a 6 p(7 ti a+e"te to)o& lo& pa ie"te&tie"e" DM tipo -3 a'"4'e GH $a &i)o (epo(ta)o e" el tipo 0 ,iop&ia DM. 3-$íga)o +'e&t(a )ilata i5" )e lo& $epato ito& 6 )ep5&ito )e gl' 5ge"o 4'e

a'&a" (a(e a i5" itopla&+7ti a 6 la a e"t'a i5" )e la +e+,(a"a el'la(. Ti" i5" PAS e& 'e(te+e"te po&iti*a.

U" ele+e"to e&e" ial e" la 8&iopatología )e la GH e& g(a")e& 9' t'a io"e&e" a+,o& "i*ele& )e gl' o&a e i"&'li"a. Ni*ele& alto& )e gl' o&a e" &'e(o

a'&a" '"a e"t(a)a i")epe")ie"te a la i"&'li"a )e la gl' o&a e" lo&$epato ito&3 )o")e e& (7pi)a+e"te o& o(ila)a3 at(ap7")ola e" el ell.? Elt(ata+ie"to po&te(io( )e lo& "i*ele& alto& )e gl' o&a o" i"&'li"a p(o*o a4'e la gl' o&a at(apa)a pa(a poli+e(i<a( a gl6 oge".-@ p(o)' i5" )egl' 5ge"o pe(&i&te )'(a"te algJ" tie+po )e&p'!& )e lo& "i*ele& )e i"&'li"atie"e" )e li"e).? La alte("a" ia )e alta gl' o&a 6 lo& "i*ele& )e i"&'li"a e"la DM +al o"t(ola)a p(o*o a la a '+'la i5" )e gl' 5ge"o. Po( lo ta"to3 "oe& "i"g'"a &o(p(e&a 4'e e&te &í")(o+e 'e )e& (ito po( p(i+e(a *e< e"-1 3 &ola+e"te e" ,(e*e

)e&p'!& )e '" t(ata+ie"to o" i"&'li"a &e $a,ía o"*e(ti)o a*aila,le.