Br: Herlys Rendiles

Urgencias neonatales mas graves

Ocurre de 1 por cada 2.200 a 5.000 nacidos vivos

Relación varón: hembra es de 1,5 ; 1

Porcentaje de sobrevida 25% a 60%

Neonatos con anomalías múltiples sobrevida baja

Causa exacta desconocida

Falta de fusión de las membranas pleuroperitoneales (diafragma)

Anomalías asociadas

Pueden ocurrir de forma aisladas o asociadas a malformaciones múltiples (40% pacientes)

Cardiacas, Genitourinarias, Gastrointestinales ,Malrotación intestinal

Anomalías en el SNC y Trisomías (13, 18)

Localización Defectos anatómicos diafragmáticos

Defectos posterolaterales

• Mas Frecuentes

• Hernia de Bochdalek

85% a 90% Lado izquierdo

7% Lado derecho

1% Bilateral

Paraesternal

• Hernia de Morgagni

Agenesia del diafragma completa

• Rara y fatal

Lado Izquierdo

Defectos del septum transverso

Hernias anteriores retroesternales

Hipertensión e Hipoplasia pulmonar reconocidos

Disfunción del surfactante , anomalías cardiacas

Nacimiento

Defectos Posterolaterales

Afectan Ventilación

pulmonar

Mediastino desplazado

hacia un lado del tórax

Afecta ambos pulmones

Inspiración aumenta

presión negativa (tórax)

Se desplazan mas

vísceras desde el

abdomen

Aire deglutido durante el

llanto hace que el intestino

se distienda

Comprime mas los

pulmones

Debido al grado de hipoplasia pulmonar

Membrana alveolo- pequeña (gases)

Compromete capilar surfactante

Disminución ramas arterias pulmonares , musculatura gruesa

Limita flujo vascular

Resistencia vascular alta

Liberación sustancias vasoactivas endógenas

Disminuye tono vascular y estimula cierre del conducto arterioso

El agujero botal no se produce

Mantiene hipertensión pulmonar primaria

Circulación fetal persistente

Hipoxia y acidosis

Disnea :

Variable

Con o sin tiraje subcostal e intercostal

Cianosis

Taquipnea

Dextrocardia

Mediastino desviado hacia lado contralateral

Auscultación de ruidos cardiacos en hemitorax

derecho en pacientes con defectos izquierdos

Ruidos intestinales en tórax

90% hernias incluyen intestino

Ausculta peristaltismo en hemitorax comprometido

Abdomen excavado

Contenido abdominal en tórax

Perdida del timpanismo abdominal

Matidez en la percusión del tórax

• Historia clínica

• Ultrasonido prenatal

• Amniocentesis

• Gases arteriales

• Ecocardiograma

• Cariotipo

Descarta anomalías cromosómicas y metabólicas

pH, PaCO2 y PaO2 hipertensión pulmonar

Polihidramnios y el estomago intratorácico

Anomalías cardiacas

• Radiología de tórax y abdomen

Asas Intestinales en tórax

Asemejan a pequeños quistes

Silueta cardiaca y tráquea desviadas hacia el lado opuesto de la lesión

• Estudios digestivos con contrastes

Edad de presentación :

Mas precoces los síntomas peor pronóstico

Niños 6hrs – 50% sobreviven

24hrs – hasta un 100%

Polihidramnios

Marcador prenatal común, aparece 76% de los casos

Solo el 11% de los niños que lo presentan sobreviven

Localización del estomago

Si se ubica en abdomen la sobrevida estaría entre 93 y 100%

Lado del defecto

Los del lado derecho siempre tienen peor pronostico que los del lado

izquierdo

Tamaño del defecto

Pequeños defectos limitan el contenido abdominal

Presencia de una membrana pleuroperitoneal o saco cubre el defecto

evitando desplazamiento del contenido abdominal hacia el tórax

Gases en sangre: Bolx- Ochoa

Determinación de gases antes de la intervención quirúrgica

pH mas 7.2

PaCO2 a menos 50 mmHg

PaO2 cerca de 100mmHg

Pronostico excelente

Otros factores:

Diferenciación de la tensión de oxígeno alveolar- arterial, el índice de

ventilación, el índice de oxigenación e índice de ventilación – oxigenación.

Enfisema lobar congénito

Malformación Adenomatoide Quística

Teratomas Quísticos

Quistes Neuroentéricos, Broncogénicos y Tímicos

Pre operatorio:

Optimizar la oxigenación ( hipertensión pulmonar)

Corrección de hipoxia e hipoperfusión mejora sobrevida

Factores a considerar :

Descomprensión gastrointestinal (sonda nasogástrica) : Descomprensión

intestinal evita distensión y previene la comprensión pulmonar.

Uso de surfactantes : Después del nacimiento

Reducen la tensión superficial y estabilizan la alveolar

Disminuye el trabajo ventilatorio e incrementa la complacencia pulmonar

Fármacos:

Beractant dosis sugeridas de 100mg /kg/ (4mL/kg)

Oxido nítrico : Terapéutica de hipertensión arterial

Disminuye resistencia vascular pulmonar

(neonatos que no responden a surfactante o ventilación mecánica)

Agentes Inotrópicos :

Dopamina o Dobutamina incrementa gasto cardiaco manteniendo presión sanguínea

sistémica adecuada.

Ventilación Mecánica :

Evitar altas presiones y sincronizar ventilación con el esfuerzo respiratorio del neonato.

Alcalinización: Produce rápida vasodilatación pulmonar

Bicarbonato de sodio y Trometamine (THAM)

Oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO)

• Sistema soporte que emplea un puente corazón – pulmón parcial

• Proporciona reposo a los pulmones por periodos prolongados

• Hasta que su vasculatura madure

• Utilizado en pacientes que no logran la perfusión y oxigenación adecuada

Quirúrgico

Devolver el contenido herniario al abdomen y corregir el defecto

diafragmático con suturas no absorbibles a través de un abordaje

abdominal.

Debe incluir :

Extirpación del saco (presente)

Defectos grandes debe incluirse material protésico que permita

la fibrosis e incorporación al tejido

Puede utilizarse prótesis de silastic

Drenaje de agua “Trampa de agua”

Persistencia de la circulación fetal

Hipoplasia Pulmonar

Barotrauma del pulmón contralateral

Recurrencia de la hernia

Quilotórax

Lesiones del Bazo

Obstrucción por adherencias

Vólvulos gástricos e intestinales

Muerte

• Hernias de Morgagni (raro)

• No tiende a dar síntomas

• Defecto a través del hiato (vasos epigástricos)

• Mas frecuente lado Derecho

• Pueden ser bilaterales

• Se acompañan en ocasiones con anomalías cardiacas y Trisomía 21