Hidrocefalia y colápso ventricular

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Hidrocefalias – Síndrome de colapso ventricularAlberto Puche Mira

S. de Neuropediatría. Hospital U. Virgen de la Arrixaca El Palmar (Murcia)

“hidrocefalia pasiva” también conocidacomo hidrocéfalo “ex vacuo” y una “hidroce-falia idiopática del lactante” con evoluciónhabitual hacia la resolución espontánea.

La “hidrocefalia activa” es aquella que se pro-duce como consecuencia de un desequilibrioen la producción, circulación o reabsorciónde LCR, bien por un aumento de la produc-ción a nivel de los plexos coroides, por obs-trucción a la circulación a través de sus víasde drenaje o por disminución de la reabsor-ción en los corpúsculos aracnoideos de Pac-chioni.

La hidrocefalia activa con aumento de la pre-sión del LCR debe distinguirse de la “hidro-cefalia pasiva” o hidrocéfalo “ex vacuo”, con-sistente en una dilatación de las cavidades deLCR por disminución de la masa cerebral.

Por último existe una hidrocefalia que se co-noce como “Hidrocefalia externa idiopáticadel lactante”, en donde el LCR se acumulaen los espacios subaracnoideos, con ventrícu-los laterales moderadamente dilatados. Eneste cuadro se aprecia un crecimiento rápidodel perímetro cefálico, provocando comoúnico síntoma clínico una megacefalia. Laevolución suele ser hacia la resolución espon-tánea, con estabilización del crecimiento ce-fálico al final del primer año. Debe diferen-ciarse de otras causas de macrocefalia quetienen peor pronóstico y precisan de un tra-tamiento específico. La velocidad en el creci-miento cefálico es el aspecto más importantedel seguimiento de estos pacientes.

INTRODUCCIÓN

La hidrocefalia se define como un incrementodel volumen total de líquido cefalorraquídeo(LCR) en el interior de la cavidad craneal, loque conlleva un aumento del tamaño de losespacios que lo contienen (ventrículos, espa-cios subaracnoideos y cisternas de la base).

El LCR circula desde el interior de los ventrí-culos, en donde se produce (plexos coroides),hasta los espacios subaracnoideos en la super-ficie del cerebro y médula, lugar en donde sereabsorbe pasando a los senos venosos a tra-vés de las granulaciones aracnoideas de Pac-chioni. La cantidad total de LCR en un adul-to es de 130 a 150 ml y la producción diariase estima en 400 a 500 ml. Cualquier altera-ción del equilibrio entre la producción y lareabsorción de LCR podrá provocar hidroce-falia.

El LCR tiene tres funciones vitales: Envuel-ve por completo médula y cerebro lo que su-pone un mecanismo antichoque que les pro-tege de traumatismos. Sirve de vehículo paratrasportar nutrientes al cerebro y eliminardesechos. Fluye entre el cráneo y canal raquí-deo para compensar los cambios de volumende sangre intracraneal, con el fin de evitar in-crementos excesivos de presión intracraneal.

CLASIFICACIÓN

Existen tres formas principales de hidrocefa-lia, la llamada “hidrocefalia activa” con pre-sión aumentada en las cavidades de LCR, la

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Dependen de la edad de inicio de la hidroce-falia, dado que la compliance craneal muchomás reducida en el niño mayor de dos añoscon suturas craneales cerradas, no puedecompensar con el crecimiento cefálico el au-mento de LCR, dando lugar a una sintomato-logía más intensa y rápidamente progresivade hipertensión endocraneal (tabla I).

DIAGNÓSTICO

Como en todos los procesos neuropediátri-cos, el diagnostico se basa en la realización deuna minuciosa anamnesis y exploración delpaciente, que permitirá al clínico experimen-tado elaborar una hipótesis diagnóstica, cuyaconfirmación precisará de la realización delos exámenes complementarios pertinentes.

195 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica


Tabla I. Etiopatogenia de las hidrocefalias

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS HIDROCEFALIAS

HIPERSECRECIÓN de LCR Papiloma de plexo coroidesCoroidoplexitis.

OBSTRUCCIÓN de la circulación de LCR

Bloqueo intraventricular:Agujero de Monro Tumores (Astrocitoma células gigantes)III ventrículo Craneofaringioma. Quiste coloide.Acueducto de Silvio Tumores, malformaciones, procesos inflamatorios

(hemorragia, infección).IV ventrículo Tumores y malformaciones (Dandy-

Walker, Arnold Chiari). Bloqueo extraventricular:

Bloqueo basilar Procesos inflamatorios (infección o hemorragía).Bloqueo de la convexidad Procesos inflamatorios.

REABSORCIÓN deficiente de LCR

Hipertensión venosa Compresión de senos venosos.Obstáculos venosos extracraneales (trombosis venosa).

Anomalías de los corpúsculos aracnoideos de Pacchioni Ausencia congénita.

Atasco por LCR hiperproteico.

MECANISMOS DESCONOCIDOS

Tumores medulares. Síndrome de Guillain – Barré.


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ANAMNESIS

No se debe olvidar recoger antecedentes fa-miliares de hidrocefalia, que podrían orientarhacia un origen congénito malformativo debase genética. También es importante insistiren los antecedentes personales sobre la posi-ble existencia de infecciones maternas du-rante el embarazo y si se realizó diagnósticoecográfico prenatal de la hidrocefalia.

Las manifestaciones clínicas estarán presidi-das por un síndrome de hipertensión endo-craneal, que variará de acuerdo a la edad delpaciente (tabla II) y a la evolución más o me-nos aguda de la hidrocefalia. En los neonatosy lactantes predominará la megacefalia, lairritabilidad y la depresión neurológica. En elniño mayor apreciaremos una clínica de cefa-lea, vómitos y letárgia.

Si la instauración de la hidrocefalia ha sidolentamente progresiva (algunos procesos

arreabsortivos, estenosis de acueducto congé-nitas), los retrasos en el desarrollo psicomo-tor, la torpeza motora, las dificultades en elaprendizaje y los problemas visuales (estra-bismo, ambliopia) pueden dominar el cuadroclínico.

En los casos de hidrocefalias obstructivas se-cundarias a procesos tumorales se podrán re-coger síntomas deficitarios neurológicos,como signos cerebelosos en los tumores de lafosa posterior, asimetrías en la motilidad demiembros, trastornos deglutorios o de len-guaje, anomalías endocrinológicas, comoprecocidad sexual, diabetes insípida, hiperfa-gia, etc, que pueden verse en tumores de lí-nea media.

En situaciones de descompensación aguda sepuede apreciar una paresia de VI par cranealuni o bilateral, como expresión de la hiper-tensión endocraneal. También pueden apre-

Tabla II. Clínica de las hidrocefalias según la edad

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LAS HIDROCEFALIAS SEGÚN EDAD DE INICIO (tabla II).

NIÑOS MENORES DE 2 AÑOS:

Crecimiento excesivo del perímetro cefálico (MACROCEFALIA).Desproporción craneofacial.Fontanela abombada o tensa.Diástasis de suturas / venas pericraneales dilatadas.Signos oculares (ojos en sol poniente/estrabismo).Irritabilidad vómitos.Retraso psicomotor.

NIÑOS MAYORES DE 2 AÑOS:

Cefalea.Vómitos.Letargia.Estrabismo (endotropia por afectación VI par. Edema de papila en el fondo de ojo.

ciarse síntomas focales como expresión deherniaciones cerebrales entre los diferentescompartimentos intracraneales, así en la her-niación uncal aparecerá anisocoria por afec-tación de III par craneal, o tortícolis con des-viaciones de cabeza a un lado por herniaciónde amígdalas cerebelosas en tumores de fosaposterior. La aparición de estos signos supo-nen una situación de alarma con grave riesgopara el paciente y precisan de una actuaciónurgente.

EXPLORACIÓN

En el neonato y lactante se buscara funda-mentalmente el incremento del perímetrocefálico, el abombamiento de la fontanela, ladiástasis de suturas y la dilatación de venaspericraneales. Es frecuente encontrar tam-bién signos oculares, sobre todo el de los ojosen puesta de sol, secundario a la compresiónde tubérculos cuadrigéminos. El fondo deojos no suele mostrar signos de edema de pa-pila a estas edades, pero debe valorarse paradescartar signos de coriorretinitis o atrofiaóptica.

En el niño mayor es importante descartar sig-nos de alarma que puedan estar indicando laexistencia de herniaciones cerebrales, comola posición inclinada de la cabeza en la her-niación de amígdalas cerebelosas a través deagujero occipital o la anisocoria por afecta-ción del III par craneal con hemiparesia con-tralateral propias de la herniación transten-torial con compresión mesencefálica (herniauncal). La parálisis del VI par y la existenciade un edema de papila son signos de una si-tuación grave de hipertensión endocraneal,que requiere ingreso urgente en Hospital conServicio de Neurocirugía.

La auscultación craneal en niños con mega-cefalia de cualquier edad, permitirá constatar

la existencia de soplos, que orientarán haciala existencia de una malformación vascularcomo causa de la hidrocefalia.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

El diagnóstico de la hidrocefalia se basa sobretodo en la neuroimagen. La ecografía trans-fontanelar puede ser una técnica inocua dediagnóstico, aunque tiene sus limitacionescuando se trata de valorar estructuras lateralesseparadas de la línea media. Como técnicainicial se prefiere la TAC de cerebro, que dauna visión de conjunto del sistema ventricu-lar, cisternas de la base y espacios subaracnoi-deos. En caso necesario puede estar indicadala realización de una RM de cerebro, que per-mitirá visualizar mucho mejor algunas estruc-turas como el acueducto de Silvio y el IV ven-trículo, así como toda la patología tumoral ymalformativa causante de hidrocefalia.

Para el diagnostico prenatal de la hidrocefa-lia congénita puede utilizarse tanto la Eco-grafía como la RM con buenos resultados.

En ocasiones puede ser necesario recurrir aotro tipo de exámenes complementarios,como estudios neurofisiológicos (EEG y po-tenciales evocados), genéticos y metabólicos(aciduria glutárica tipo I).

TRATAMIENTO

El tratamiento de la hidrocefalia es básica-mente el de la causa que la provoca, proce-diendo siempre que sea posible a la extir-pación de masas ocupantes de espacio(tumores, quistes, malformaciones vascu-lares).

No obstante una gran mayoría de hidrocefa-lias secundarias a procesos hemorrágicos, in-flamatorios o malformativos, precisan de tra-



tamientos derivativos del LCR con sistemasde derivación extracraneal.

El tratamiento médico puede valorarse en ca-sos de dilatación ventricular moderada y len-ta progresión de la hidrocefalia, empleandoAcetazolamida a la dosis de 25-100 mg/Kg depeso/día o Furosemida a la dosis de 1 mg/Kgde peso/día, en un intento de disminuir laproducción de LCR.

Recientes publicaciones desaconsejan el tra-tamiento basado en la realización de puncio-nes lumbares evacuadoras, para la reducciónde la presión y eliminación de sangre y prote-ínas del LCR en recién nacidos prematuroscon hemorragia intraventricular, dado queno mejora la mortalidad, ni la aparición desecuelas y tampoco evita la necesidad de unaderivación extracraneal.

Últimamente se viene empleado con éxito laventriculostomía endoscópica del III ventrí-culo en casos de hidrocefalia obstructiva.Este método puede aplicarse a niños con hi-drocefalia obstructiva de cualquier edad,considerando que es seguro, tiene pocas com-

plicaciones y obtiene buenos resultados. Laventriculostomia endoscópica del III ventrí-culo es el tratamiento de elección para niñosmenores de un año con hidrocefalia secunda-ria a hemorragia intraventricular o meningi-tis. Este método está sobre todo indicado engrandes prematuros con pesos inferiores a1200 g y proteínas elevadas en LCR por en-cima de 500 mg/dl, logrando buenos resulta-dos en la mitad de los casos intervenidos yevitando la colocación de una derivación ex-tracraneal.

A pesar de los 50 años trascurridos desde quese inició el empleo de válvulas de derivaciónventrículo-peritoneales y de los importantesavances tecnológicos actuales con el uso deválvulas programables en función de las ne-cesidades, seguimos encontrando gran núme-ro de complicaciones en el funcionamientode estos sistemas de derivación (tabla III). Latasa de complicaciones de los sistemas de de-rivación es más alta en los prematuros con hi-drocefalia poshemorrágica y revisiones re-trospectivas recientes no muestran mejoríasignificativa en los resultados con relación a



Tabla III. Complicaciones de los sistemas de derivación ventrículo-peritoneal

COMPLICACIONES DE LOS SISTEMAS DE DERIVACIÓN VENTRÍCULO-PERITONEAL

Infecciones (meningitis, ventriculitis)Obstrucción mecánica del sistema.Peritonitis.Ascitis de LCR / quistes abdominales.Hernias inguinales.Migración de la derivación al interior de la cavidad abdominal.

SÍNDROMES DE HIPERDRENAJE de LCR.Obstrucción del extremo ventricular de la derivación.Colapso ventricular sintomático (slit ventricle syndrome).Hematoma subdural.Cuarto ventrículo aislado

décadas anteriores. Por todo esto se reco-mienda evitar el empleo de válvulas de deri-vación, utilizando en su lugar y siempre quesea posible, técnicas de neuroendoscopia.

SINDROME DE COLAPSOVENTRICULAR (SCV)

Entre los síndromes de hiperdrenaje, tieneespecial interés el SCV, definido como la pre-sencia esporádica y recidivante de episodiosde cefalea, vómitos y grados variables de afec-tación de la conciencia, en pacientes porta-dores de válvulas de derivación extracraneal,en los que se aprecia la existencia de unosventrículos pequeños en la neuroimagen(ventrículos como ranuras, de ahí su denomi-nación en lengua inglesa slit ventricle syndro-me).

Existe unanimidad a la hora de considerarque la causa del SCV reside en un drenaje ex-cesivo de LCR desde los ventrículos, en pa-cientes portadores de derivaciones ventricu-lares. El cuadro se produce tras un periodomás o menos largo de funcionamiento apa-rentemente normal de la derivación. El resul-tado del drenaje excesivo y prolongado deLCR desde los ventrículos provoca una re-ducción del tamaño ventricular, con dismi-nución de la presión intraventricular y sobretodo, reducción de la amplitud de la presiónde pulsación cerebral. El crecimiento cranealnormal requiere de la existencia de un volu-men cerebral creciente y de una presión ven-tricular y presión de pulsación cerebral nor-males. Estos estímulos se ven mermados en elSCV, lo que ocasiona una excesiva rigidez delcerebro y sus cubiertas, con pobre crecimien-to craneal. Esto hace que el cerebro se en-cuentre comprimido en el interior del cráneopor las cubiertas meníngeas y craneales quehan perdido su elasticidad.

Se sabe que el SCV es más frecuente en niñosintervenidos a muy corta edad y en pacientesen los que se emplean válvulas de presiónbaja. También es más frecuente en pacientesintervenidos de hidrocefalia posthemorrági-ca y postinfecciosa, aunque no se ha encon-trado que la prematuridad sea un factor pre-disponente. La incidencia del SCV es muyvariable según las diferentes series publica-das, presentándose entre el 1.3% y el 37% delos pacientes intervenidos de hidrocefaliacon sistemas derivativos extracraneales.

El diagnóstico del SCV se basa en la clínicacaracterística con episodios de naturaleza in-termitente caracterizados por cefalea, vómi-tos y afectación de la conciencia en grado va-riable. Para la confirmación del diagnosticose emplean diferentes exámenes complemen-tarios (tabla IV).

TRATAMIENTO DEL SCV

Para el tratamiento del colapso ventricular espreciso considerar la forma de presentación:

– Forma de presentación crónica: Niñoscon neuroimagen de microventrículosque sufren de forma crónica cefaleas es-porádicas que no interfieren su vidanormal y que no se asocian a síntomasde hipertensión endocraneal. En estecaso pueden ser tratados con antimigra-ñosos sin tomar otras medidas.

– Forma de presentación subaguda: Cuandola sintomatología crónica aumenta enintensidad o frecuencia, interfiriendoen la vida normal del niño. En este casoserá necesario tomar medidas de trata-miento quirúrgico, que variará desde lastécnicas para evitar el hiperdrenaje (au-mento de la presión de apertura valvu-lar, mecanismos antisifón, etc), hasta





Algoritmo modificado de Olson para el trata-miento del SCV (Figura 1).

INFORMACIÓN A PADRES

En la información a los padres se debe teneren cuenta que el pronóstico del paciente conhidrocefalia depende de la etiología del pro-ceso y de la necesidad de emplear mecanis-mos derivativos de LCR, dadas las frecuentescomplicaciones que estos sistemas suelenpresentar como hemos podido apreciar.

Parece que las nuevas técnicas de tratamien-to endoscópico, están mejorando los resulta-dos que hasta ahora se obtenían con los siste-mas derivativos extracraneales.

En los niños con hidrocefalia correctamentetratados, hasta un 65% logra mantener unacapacidad intelectual normal, lo que es undato alentador a la hora de la información lospadres, a los que hay que indicar que una bue-na parte de los pacientes intervenidos queda-rán sin secuelas significativas y podrán lograruna vida independiente y de calidad.

intervenciones para aumentar la capa-cidad craneal como la craniectomía bi-temporal.

– Forma de presentación aguda: Es la másgrave llegando a poner en peligro lavida y la integridad del sistema nerviosocentral, dado que puede afectar a las ha-bilidades cognitivas. El paciente iniciaun cuadro de cefalea intensa con altera-ción del estado de conciencia, que obli-gan a una rápida consulta al Servicio deUrgencias. Al igual que en las formassubagudas, es preciso poner en marchamedidas de tratamiento quirúrgico,como las señaladas antes.

Se han descrito otras formas de tratamientopara el SCV, como la ventriculostomía en-doscópica del III ventrículo con notable éxi-to.También se ha indicado el tratamientomediante una derivación lumbo-peritonealen los casos que cursan con PIC elevada. Porúltimo se ha sugerido que el tratamiento condexametasona oral a la dosis de 0.5 mg/Kg depeso/día, mejora la sintomatología y acorta suduración, por lo que puede ser útil para lograrel alivio temporal de los pacientes afectos deSCV, mientras se programa la cirugía.

Tabla IV. Diagnóstico del SCV

DIAGNÓSTICO DEL SCV

Radiografía de cráneo Engrosamiento de la bóveda.

Esclerosis de suturas (coronal).

Fosa posterior pequeña.

Aumento tamaño de senos paranasales.

EEG Frecuentes alteraciones focales y difusas de

la actividad bioeléctrica cerebral.

Registros de PIC Pueden mostrar valores elevados, normales e incluso

disminuidos.



Figura 1. Algoritmo de actuación ante hidrocefalia y colapso ventricular

BIBLIOGRAFIA

1. KeucherTR, Mealey J. Long-term results af-ter ventriculoatrial and ventriculo-peritonealfluid shunting for infantile hydrocephalus. JNeurosurg 1973; 50: 179-186.

2. Serlo W, Heikkinen E, et al. Classificationand management of the slit ventricle syndor-me. Child´s Nerv Syst 1985; 1: 194-199.

3. Rodríguez-Costa T, Casas C, Domingo R,Martínez-Miravete MT, Martínez Lage J, Pu-che A, Recuero E, Vicente T. Incidencia yevolución del colapso ventricular (Slit ven-tricle) en hidrocefalias posthemorráticas neo-natales y secundarias a mielomeningoceles.Rev Neurol 1994; 22: 167-170.

4. Di Rocco C. Is the slit ventricle always a slitventricle syndrome?. Child´s Nerv Syst 1994;10: 9-58.

5. Baskin JJ, Manwaring KH, Rekate HL. Ven-tricular shunt removal: the ultimate treat-ment for slit ventricle syndrome. J Neurosurg1998; 88: 478-484.

6. Reddy K, Fewer HD, West M, Hill NC. Slitventricle syndrome with aqueduct stenosis:third ventriculostomy as definitive treat-ment. Neurosurgery 1998; 23: 756-759.

7. Libenson MH, Kaye EM, Rosman NP, Gil-more HE. Acetazolamide and furosemide forposthemorrhagic hydrocephalus of the new-born. Pediatr Neurol. 1999; 20: 185-191.

8. Whitelaw A: Repeated lumbar or ventricularpunctures in newborns with intraventricularhemorrhage. Cochrane Database Syst Rev.2001; CD000216. Review.

9. Le H, Yamini B, Frim DM: Lumboperitonealshunting as a treatment for slit ventriclesyndrome. Pediatr Neurorug 2002; 36: 178-182.

10. Olson S: The problematic slit ventriclesyndrome. A review of the literature andproposed algorithm for treatment. PediatrNeurosurg 2004; 40: 264-269.

11. Martínez-Lage JF, Pérez-Espejo MA, Alma-gro MJ, Ros de San Pedro J, López F y col:Síndromes de hiperdrenaje de las válvulasen hidrocefalia infantil. Neurocirugía 2005;16: 124-133.

12. Fattal-Valevski A, Beni-Adani L, Constan-tini S: Shot-term dexamethasone treatmentfor syntomatic slit ventricle syndrome:Childs Nerv Syst 2005 Nov; 21: 981-4.Epub 2005 Jun 3.

13. Peretta P, Ragazzi P, Carlino CF, Gaglini P,Cinalli G: The role of Ommaya reservoirand endoscopic third ventriculostomy inthe management of post-hemorrhagichydrocephalus of prematurity.Childs NervSyst.2007; 23: 765-771. Epub2007 Jan 17

14. Kouzo Moritake, Hidemasa Nagai y col:Análisis of a Nationwide Survey on Treat-ment and Outcomes of Congenital Hydro-cephalus in Japan. Neurol Med Chir (Tok-yo) 2007; 47: 453-461.



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