Hidrops fetal por infección congénita por citomegalovirus ...
Hidrops Fetal No Inmunologico
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Hidrops Fetal No inmunológico
Autor: María Laura Giménez (Fellow Medicina Fetal)Supervisión: Horacio AielloAteneo Medicina Fetal Servicio de ObstetriciaNoviembre 2006
Hidrops Fetal No Inmunológico
Definición
• Acumulación de líquido en al menos dos
compartimientos fetales distintos, en ausencia de
mediadores inmunológicos detectados en la circulación
materna.
• 90% de los hidrops son de causa no inmunológica
• Incidencia: 1 en 3000 neonatos.
Hidrops Fetal No Inmunológico
Fisiopatogenia
Mecanismos propuestos para el desarrollo de hidrops:
• Falla miocárdica primaria
• Insuficiencia cardíaca por sobrecarga de volumen
• Disminución de la presión oncótica
• Aumento de la permeabilidad capilar
• Obstrucción del retorno venoso
• Obstrucción del flujo linfático
La mayoría de los casos de HFNI representan una
insuficiencia cardíaca fetal.
Hidrops Fetal No Inmunológico
Etiología
• Idiopático (>50%)
• Cardíacas (17-35%)
• Cromosómicas (14-16%)
• Hematológicas (4-12%)
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anemia severa, diabetes, hipoproteinemiaAnomalías maternas
Noonan, Pena-Shokeir, Cornelia de Lange, esclerosis tuberosaOtros síndromes genéticos
enfermedad de Gaucher, gangliosidosis, etcDefectos metabólicos
artrogriposis (varios tipos), displasias esqueléti-cas (osteogénesisimperfecta, tanatofórica, etc)
Defectos músculo-esqueléticos
malformación arteriovenosa, teratoma sacrococcígeo, trombosis de la vena cavaTrastornos vasculares
neuroblastoma, teratoma, leucemia congénitaTumores y neoplasias
corioangioma, trombosis de la vena umbilical Anomalías placentarias
riñones displásicos, poliquistosis renal, nefrosis congénita, válvulas uretrales posteriores, Defectos genitourinarios
atresia esofágica o intestinal, fibrosis hepáticaDefectos gastrointestinales
malformación adenomatoidea quística, secuestro pulmonar, hernia diafragmática, quilotorax congénitoDefectos torácicos
transfusión entre gemelos, gemelo acárdicoEmbarazo gemelar
CMV, parvovirus B19, toxoplasmosis, etcInfecciones
anemias fetales severas: alfa-talasemia, parvovirus B19, hemorragias intrauterinasTrastornos hematológicos
trisomías 21; 18 y 13; 45X ; triploidíaAnomalías cromosómicas
taquicardia supraventricular, aleteo, etcArritmia cardíaca
cualquier defecto cardíaco estructuralMalformación cardíaca
Condiciones asociadas
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Diagnóstico ecográfico
Presencia de dos o más de los siguientes hallazgos:
•Ascitis fetal
•Derrame pleural
•Derrame pericárdico
•Edema subcutáneo (mayor a 5 mm)
•Higroma quístico
•Polihidramnios (50-75%)
•Engrosamiento de la placenta (mayor a 6 cm)
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Embarazo de 20 semanas: hidrops generalizado (idiopático)A: Corte transversal del tórax; B: corte transversal del abdomen
AA AA
Edema subcutáneoEdema subcutáneo
Derrame pleuralDerrame pleural AscitisAscitis
Hidrops Fetal No Inmunológico
Miocardiopatía dilatada
Edema subcutáneoEdema subcutáneo
Hidrops Fetal No Inmunológico
Miocardiopatía dilatada
Cortes transversales del abdomen
AscitisAscitis
Hidrops Fetal No Inmunológico
Miocardiopatía dilatada
Corte transversal del tórax
ADAD
AIAIVDVD
VIVI
Hidrops Fetal No Inmunológico
Taquicardia supraventricular fetal
AscitisAscitis
Edema subcutáneoEdema subcutáneo
Hidrops Fetal No Inmunológico
Derrame pericárdico Derrame pleuralHemangioma cardíaco Quilotórax fetal primario
Hidrops Fetal No Inmunológico
Hemangioma cardíaco
AscitisAscitis Derrame pericárdicoDerrame pericárdico
HemangiomaauricularHemangiomaauricular
Hidrops Fetal No Inmunológico
Quilotórax fetal primario
Corte coronal del tórax.
Derrame pleuralDerrame pleural
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CHAOS
Secuencia de Obstrucción de la Vía Aérea Superior: CHAOS
Pulmones agrandados y ecogénicosPulmones agrandados y ecogénicos
AscitisAscitis
Línea diafragmática invertida
Línea diafragmática invertida
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CHAOS
Pulmones agrandados y ecogénicosPulmones agrandados y ecogénicos
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Evaluación prenatal del Hidrops
• Laboratorio materno: hemograma, índices hematimétricos, electroforesis de hemoglobina, Grupo y Factor, prueba de Coombs indirecta y serología para TORCH (Parvovirus B 19 y VDRL entre otros)
• Ultrasonido: ecografía fetal detallada y ecocardiograma fetal
• Amniocentesis: cariotipo fetal, PCR para infecciones en líquido amniótico
• Cordocentesis: cariotipo fetal, hemograma completo, hepatograma, electroforesis de la hemoglobina, análisis de IgM específica fetal y albúmina plasmática fetal
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Pronóstico perinatal
• Depende fundamentalmente de la causa
• En general, mortalidad del 75-90%.
• El hallazgo de una malformación estructural empeora el pronóstico y los fetos con anomalías de cromosomas tienen una sobreviva virtualmente nula.
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Manejo prenatal
• Depende de la causa y de la edad gestacional.
• Si se decide el manejo expectante, debe repetirse la ecografía cada dos semanas para evaluar la evolución del hidrops y para buscar signos de insuficiencia cardíaca.
• La intervención fetal está reservada a aquellos casos en los cuales se estableció un diagnóstico preciso con tratamiento efectivo
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Evaluación de la Insuficiencia Cardíaca Fetal
Huhta JC. Pediatr Cardiol 2004;25:274–286
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Catéter de derivación toraco-amnióticoMalformación quísticade pulmón
Catéter de derivación pleuro-amnióticoQuilotórax fetal
Antiarrítimicos a la madreAntiarrítimicos en vena umbilicalArrítmia fetal
Transfusión intravascular fetalAnemia fetal
TratamientoCausa
Tratamiento Intrauterino
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Finalización
• Se recomienda continuar el embarazo hasta las 37 semanas o madurez pulmonar
• Si la salud fetal se ve comprometida se indicará la finalización del embarazo antes del término dependiendo de la edad gestacional.
• El HFNI se asocia a un incremento del riesgo de preeclampsia y polihidramnios, lo cual puede determinar un parto pretérmino.
• La vía de finalización depende de condiciones obstétricas, aunque debe considerarse el riesgo de distocia de partes blandas asociada al hidrops.
• El parto debe llevarse a cabo en un centro terciario.