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HIGROMA QUSTICOVctor Manuel Mora Bautista
Ciruga Peditrica
Medicina IX semestre Ciruga
Universidad Industrial de Santander
Junio 2009
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GENERALID
ADES
Parte I
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QU ES UN HIGROMA QUSTICO?
Es una malformacin congnita, que consiste en uno o
ms espacios linfticos llenos de lquido, pudindose
observar en recin nacidos sanos y con trastornos de
tipo genticos
Higroma significa tumor lquido
Represent un reto teraputico desde sus primeras
descripciones, a mediados del siglo XIX, por Wernher
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QU ES UN HIGROMA QUSTICO?
Los linfangiomas son masas benignas con quistes de
diferentes tamaos y contenidos
Microquistes: Menores de 1cm de dimetro
Macroquistes: Mayores de 1cm de dimetro. Son menos
invasivos, menos numerosos y ms fciles de remover
Tanto los macroquistes como los microquistes pueden
contener sangre y/o linfa
Microquistes: ms probablemente contengan sangre
Macroquistes (higroma qustico): ms comnmente
contienen linfa, representan el 90% de los linfangiomas de
cabeza y cuello
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DNDE PUEDO ENCONTRAR HIGROMAS QUSTICOS?
Cuello 60-75% Espacio cervical posterior (90%)
Regin submandibular
rea subgltica
Nuca
Axila 20-75%
Mediastino 3-10%
Retroperitoneo 2%
Otras 2%: Ingle, regin escrotal
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QU TAN FRECUENTE ES Y EN QUINES SEPRESENTA?
1-3 : 50000 neonatos vivos
Frecuencia similar en ambos gneros
Se manifiesta al nacimiento 50-65% y el 80-90% antes
de los dos aos de edad. Ocasionalmente se puede
presentar hasta los tres aos de edad
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GENERALIDADES
Suele tener un comportamiento infiltrativo, no respeta
fascias
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ETIO
LOGA
Parte II
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CMO SE FORMAN LOS HIGROMAS QUSTICOS?
Sus ubicaciones guardan relacin con la
embriognesis
En el final de la 9 semana comienza a desarrollarse el
sistema linftico, anlogamente al sistema venoso,
para luego separarse del mismo y formar 5 sacos
linfticos: uno retroperitoneal simple y 2 pares cerca
de la vena yugular y citica respectivamente
Se desarrollan a partir de los sacos linfticos primarios
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SE PUEDE ASOCIAR A OTROS PROBLEMAS?
Con frecuencia a cromosomopatas
Sd Turner
Trisoma 13, 18 y 23
Sd Klinefelter
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DIAGNSTICO
Parte
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CMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD PRENATAL?
Puede diagnosticarse con seguridad por ecografa en el 2trimestre del embarazo
Se identifica como una masa surgiendo del cuello posterior olateral (Foto) y puede diferenciarse de otras causas Encefalocele posterior o meningocele occipital
Mielomeningocele
Teratoma qustico benigno
Quiste subcorinico placentario
Edema de la nuca
Hemangioma
Teratoma
Cordn umbilical
por un crneo y columna ntegra, falta de componente slido,posicin constante respecto a la cabeza fetal y presencia decavidad y septum dentro de la masa
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CMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD PRENATAL?
Disminucin de alfafetoprotena y aumento de fosfatasaalcalina en suero materno
Indispensable descartar otras patologas congnitas en elestudio ecogrfico Sd Down
Sd Turner
Sd Roberts
Sd Cowchock
Sd Cumming
Lesiones acompaantes Linfedema (69%)
Hidrops (46%)
Oligohidramnios (68%)
Disminucin o ausencia de movimientos fetales
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CMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?
Tumoracin llena de lquido en el cuello o nuca
nica o mltiple
Tamao variable
Blanda
Indolora
Mal delimitada
Fluctuante
Lobulada
Translcida
No adherida a tejidos profundos
La piel que lo recubre puede ser delgada y azul
Crecimiento lento y progresivo durante el 1er ao de vida
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CMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?
Aumento de tamao progresivo durante una infeccin
respiratoria
Puede causar insuficiencia respiratoria por compresin
de la va area
Se deja transiluminar
En algunas ocasiones hay hemorragia en su interior
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CMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?
Las tcnicas de imagen sirven para evaluar su
extensin y caractersticas
Ecografa:
Masas superficiales
Quiste multiloculado septos de grosor variable
Ecos por hemorragia o infeccin
TC y RM:
Multilocular, contenido lquido
Reforzamiento de sus paredes con contraste por
componente vascular
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A QU OTRAS COSAS SE PUEDE PARECER?
En el neonato
Hemangiomas
Quiste tirogloso
Remanentes branquiales
Teratoma qustico maduro
En nios ms grandes
Linfadenitis
Neurofibromas
Tumores salivales
Tumores tiroideos
Neuroblastoma cervical
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TRATAMIENTO
Parte
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SE PUEDE TRATAR DURANTE LA VIDA PRENATAL?
No es usual
Podra interrumpirse el embarazo en los casos de
sndrome letal conocido
En los casos de alta probabilidad de obstruccin de la
va area por un higroma gigante, se podra recurrir a
la ciruga intraparto ex tero (EXIT)
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Y DESPUS DE NACIDO EL NIO, CMO SE MANEJA?
Quirrgicamente (reseccin completa por encima del 50%de los casos) Es posible hacer tambin drenajes con aguja fina, la mayora de
nios no suelen requerir ms de dos drenajes. Discutido
Entre los 4 12 meses de vida
La compresin de las vas areas o las infeccionesrecurrentes pueden obligar a realizar la intervencin en unaedad ms temprana
Son preferibles las intervenciones repetidas mltiples delhigroma residual a sacrificar estructuras vasculares o nervios
Cefalosporinas de 1 generacin perioperatorias
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Y DESPUS DE NACIDO EL NIO, CMO SE MANEJA?
Para la mayora de los pacientes no es necesario diferir la
excisin
Los quistes asintomticos en prematuros o nios pequeos
para la edad pueden esperar al crecimiento y desarrollo
Los riesgos del manejo expectante son:
Infeccin
Crecimiento progresivo y desfiguracin
Extensin a reas previamente no comprometidas
Disfagia
Obstruccin de la va area
Erosin de estructuras vasculares
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QU COMPLICACIONES SE PUEDEN PRESENTAR CONLA CIRUGA?
12.5 a 44% de los casos
Lesin de estructuras nerviosas, especialmente recurrencialy diafragmtica
Infecciones
Cicatrizacin anmala
Hemorragia
Recurrencia 12.5-52% (10-15% durante el 1er ao POP)
Mortalidad 2-20.8%
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DURANTE EL POSTOPERATORIO, QU SE HACE?
Alimentar cuando el nio est despierto y alerta
(puede afectarse la deglucin segn la magnitud de la
diseccin)
Remover el dren puede tomar das o semanas y
depende del volumen drenado diariamente
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EN CASO DE NO PODERSE EXTRAER TODO ELHIGROMA, QU OPCIONES HAY?
Radioterapia
Corticoides
Esclerosantes: Bajo anestesia general, observacin por 24h
Bleomicina: Inyeccin de 0.3-0.6ml/Kg al interior del quiste luego
de haberlo aspirado. Vigilar complicaciones
Doxiciclina: 5-20mg/ml. Segn el tamao, entre 5-100ml.
Analgesia
Ogita y col. (1996) han reportado el uso de OK 432 (Picibanil)
para el tratamiento del higroma qustico
El OK 432 es una mezcla incubada liofilizada de Streptococcus
pyogenes del grupo A de origen humano, que aumentara por
inflamacin secundaria la permeabilidad del endotelio, y as el
drenaje acelerado del contenido, llevando a la contraccin de los
espacios qusticos
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PRONSTICO
Parte
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CUNDO LES VA MAL A ESTOS NIOS?
Diagnstico en el segundo trimestre de gestacin